116 - Pathologies auto-immunes/ Epidémio Flashcards
Quelles sont les 2 vascularites principales touchant les vaisseaux de gros calibre?
- Artérite à cellules géantes : Maladie d’HORTON
- Artérite granulomateuse de l’aorte et des branches principales surtout branches de l’artère carotide externe
- > 50A
- Artérite de Takayashu
- Artérite granulomateuse de l’aorte et branches principales
- <50 ans
- Moyens calibres : *
- PAN : vascularite nécrosante*
- Maladie de Kawasaki : atteinte des artères coronaires, surtout chez l’enfant, signes cutanéo-muqueux associés *
Quelles sont les 5 principales vascularites touchant les vaisseaux de petits calibres?
- Granulomatose de Wegener
- Atteinte de l’appareil respiratoire + atteinte rénale
- SD de Churg & Strauss
- Granulomatose et infiltration éosinophile de l’appareil respiratoire
- Asthme, hypereosinophilie
- Polyangéite microscopique (PAM)
- Glomérulonéphrite nécrosante
- Purpura rhumatoïde
- Vascularite à IgA
- Cryoglobulinémie
- Vascularite avec dépôts d’Ig dans les petits vsx
Quelles sont les 5 manifestations du CREST SD?
Calcifications sous cutanées
SD de Raynaud
Apéristaltisme Oesophagien
Sclérodactylie
Télangiectasies
En cas de SD de Raynaud quel est le signe faisant évoquer une sclérodermie? Par quel moyen le recherchez-vous?
En présence de mégacapillaires
En capillaroscopie
Quelle est l’étiologie de dermatomyosite à rechercher chez l’adulte?
Paranéoplasique : cancer à rechercher systématiquement
- Souvent viral chez l’enfant*
- Clinique : *
- Atteinte cutanée : erythro-oedème photosensible, érythème lilacé des paupières, papules de Gottron *
- Atteinte musculaire : SD myogène (déficit moteur bilatéral, symétrique, proximal), amyotrophie, myalgies *
Quels sont les 4 examens complémentaires à demander pour le diagnostic positif de dermatomyosite?
- EMG : Tracé myogène
- Auto AC : Ac antiM1 et antiM2, AC antiJo1
- Enzymes musculaires
- Augmentation des CPK, aldolase
- Biopsie musculaire : inflammation, nécrose
Quels sont les 2 risques évolutifs principaux de la dermatomyosite?
- Insuffisance respiratoire
- Par atteinte des muscles respiratoires
- Handicap moteur
- Par amyotrophie
Quels sont les 2 axes du TTT de la dermatomyosite?
- TTT médicamenteux :
- Corticothérapie ou immunosuppresseurs ou Ig polyvalentes IV
- TTT fonctionnel : Rééducation : kinésithérapie et ergothérapie
Quelles sont les 3 manifestations cliniques principales retrouvées dans le SD de Gougerot-Sjogren? Quelle est la complication à redouter?
- SD sec
- SD de Raynaud
- Arthralgies
La complication à redouter : Survenue d’un Lymphome
Quelles sont les 5 atteintes systémiques principales de la PAN? Précisez les signes cliniques retrouvés. Quel est le risque évolutif principal de cette affection?
- Cutanée : Nouures sous cutanées, livedo
- Articulaire : arthromyalgies
- Neurologique : Mononeuropathie multiple, polyneuropathie
- Rénale : IRn organique de type vasculaire
- Cardiovasculaire : HTA
Le risque principal = IRn
Citez les 3 manifestations cliniques et les 2 signes biologiques vous faisant évoquer un SD de churg & Strauss? Quel est le principal risque évolutif?
- Manifestations cliniques :
- Atteinte bronchopulmonaire : asthme corticodépendant
- Atteinte ORL : sinusite maxillaire
- Atteinte neurologique : mono ou poly neuropathie
- Signes biologiques :
- Hyperéosinophilie
- Auto-AC : p-ANCA de type anti-MPO
Risque évolutif principal : neuropathie invalidante
Quel examen réalisez-vous pour faire le diagnostic positif de PAN? Quelle autre pathologie devez-vous rechercher?
Biopsie Neuro-musculaire
Vascularite : panarthérite nécrosante segmentaire, granulome à PNN
Infection par le VHB
Quelles sont les 4 manifestations cliniques principales de la cryoglobulinémie?
- SD de Raynaud
- Arthromyalgies
- Purpura Vasculaire
- Polyneuropathie
Quels sont les 3 types de cryoglobulinémie? Précisez les pathologies à rechercher pour chacun des types?
Cryoglobulinémie de Type I : Composant monoclonal
Rechercher une hémopathie, une connectivite
Cryoglobulinémie de Type II : composant mixte (mono et polyclonal)
Rechercher une infection par le VHC, connectivite, hémopathie
Cryglobulinémie de type III : composant polyclonal
Rechercher une maladie dysimmunitaire, une infection
Quelle est la triade caractérisant le purpura rhumatoïde? Quels sont les 2 risques évolutifs principaux de cette pathologie?
- Purpura vasculaire
- Douleur abdominale
- Polyarthralgies bilatérales et symétriques
- Chevilles, genoux, poignets
- Risques évolutifs :
- Complications rénales : glomérulonéphrite, IRn
- Complications digestives : perforation digestive, IIA
Quelles sont les 4 atteintes principales de la granulomatose de Wegener ? Citez 6 signes cliniques évocateurs et le signe biologique spécifique?
- Manifestations cliniques :
- Atteinte pulmonaire : Nodule pulmonaire excavé responsable de dyspnée, toux, hémoptysie
- Atteinte rénale : hématurie, protéinurie (GNRP)
- Atteinte ORL : ulcérations buccales et nasales responsables d’epistaxis, sinusites, rhinites
- Atteintes neurologiques : polyneuropathie
- Signe biologique spécifique :
- Auto-AC : c-ANCA de type anti-PR3
Quels sont les effets secondaires des corticoïdes? Regroupez-les en 7 points
- Métaboliques / CV
- Diabète
- Dyslipidémie
- Athérosclérose
- HTA
- Obésité faciotronculaire
- Endocriniens :
- Atrophie surrénalienne, insuffisance surrénalienne lors du sevrage
- Hyperaldostéronisme : rétention hydrosodée, hypokaliémie
- Ostéomusculaires :
- Ostéoporose cortisonique, ostéonécrose aseptique
- Myopathie cortisonique, retard de croissance chez l’enfant
- Cutanés : Ecchymoses, troubles de la pigmentation, vergetures, retard à la cicatrisation
- Infections : Réactivation de foyers infectieux : Anguillulose maligne, TB
- Ophtalmologiques :
- cataracte
- Neuropsychiatriques :
- Insomnie, irritabilité, effet orexigène, SD maniaque
Quels sont les 3 risques principaux des TTT immunosuppresseurs? En déduire les mesures associées à leur prescription?
- Tératogénicité
- Risque infectieux :
- Verifier l’absence de foyer infectieux
- Mise à jour des vaccinations, vaccination anti-grippale, anti-pneumo avant le début du TTT
- Recherche d’ATCD de TB non ou mal traitée nécessitant un TTT antiTB
- Education du patient : consultation en urgence si fièvre, port d’une carte
- Surveillance régulière, éducation du patient
- Cancers et Hémopathies
Quelles sont les 4 principales manifestations cliniques de la maladie de Behçet?
-
Aphtose bipolaire récidivante :
- Buccale et génitale
- Atteinte ophtalmologique
- Uvéite antérieure à hypopion stérile = pathognomonique
- Atteinte cutanée :
- **Erythème noueux **
- Pseudo-folliculites (papules et pustules non centrées par un poil)
Citez les 3 signes cliniques et les 4 résultats paracliniques évocateurs de pemphigoïde bulleuse?
Signes cliniques :
- Bulles tendues sur base érythémateuse
- Prurit intense
- Lésions symétriques, surtout au niveau des faces de flexion et de la racine des membres, face antéro-interne des cuisses et abdomen
Signes négatifs : Pas de signe de Nikolsky, pas d’atteinte des muqueuses
Signes paracliniques :
- Biopsie cutanée avec examen histologique
- Bulle sous-épidermique sans acantholyse
- IFD : dépôts d’IgG/C3 au niveau de la MB de l’épiderme
- NFS : Hyperéosinophilie
- Bilan immunologique sanguin : AC anti-MB
