116 - Pathologies auto-immunes/ Epidémio Flashcards

1
Q

Quelles sont les 2 vascularites principales touchant les vaisseaux de gros calibre?

A
  • Artérite à cellules géantes : Maladie d’HORTON
    • Artérite granulomateuse de l’aorte et des branches principales surtout branches de l’artère carotide externe
    • > 50A
  • Artérite de Takayashu
    • Artérite granulomateuse de l’aorte et branches principales
    • <50 ans
  • Moyens calibres : *
  • PAN : vascularite nécrosante*
  • Maladie de Kawasaki : atteinte des artères coronaires, surtout chez l’enfant, signes cutanéo-muqueux associés *
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quelles sont les 5 principales vascularites touchant les vaisseaux de petits calibres?

A
  1. Granulomatose de Wegener
    • Atteinte de l’appareil respiratoire + atteinte rénale
  2. SD de Churg & Strauss
    • Granulomatose et infiltration éosinophile de l’appareil respiratoire
    • Asthme, hypereosinophilie
  3. Polyangéite microscopique (PAM)
    • Glomérulonéphrite nécrosante
  4. Purpura rhumatoïde
    • Vascularite à IgA
  5. Cryoglobulinémie
    • Vascularite avec dépôts d’Ig dans les petits vsx
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quelles sont les 5 manifestations du CREST SD?

A

Calcifications sous cutanées

SD de Raynaud

Apéristaltisme Oesophagien

Sclérodactylie

Télangiectasies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

En cas de SD de Raynaud quel est le signe faisant évoquer une sclérodermie? Par quel moyen le recherchez-vous?

A

En présence de mégacapillaires

En capillaroscopie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quelle est l’étiologie de dermatomyosite à rechercher chez l’adulte?

A

Paranéoplasique : cancer à rechercher systématiquement

  • Souvent viral chez l’enfant*
  • Clinique : *
  • Atteinte cutanée : erythro-oedème photosensible, érythème lilacé des paupières, papules de Gottron *
  • Atteinte musculaire : SD myogène (déficit moteur bilatéral, symétrique, proximal), amyotrophie, myalgies *
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quels sont les 4 examens complémentaires à demander pour le diagnostic positif de dermatomyosite?

A
  1. EMG : Tracé myogène
  2. Auto AC : Ac antiM1 et antiM2, AC antiJo1
  3. Enzymes musculaires
    • Augmentation des CPK, aldolase
  4. Biopsie musculaire : inflammation, nécrose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quels sont les 2 risques évolutifs principaux de la dermatomyosite?

A
  1. Insuffisance respiratoire
    • Par atteinte des muscles respiratoires
  2. Handicap moteur
    • Par amyotrophie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quels sont les 2 axes du TTT de la dermatomyosite?

A
  1. TTT médicamenteux :
    • Corticothérapie ou immunosuppresseurs ou Ig polyvalentes IV
  2. TTT fonctionnel : Rééducation : kinésithérapie et ergothérapie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quelles sont les 3 manifestations cliniques principales retrouvées dans le SD de Gougerot-Sjogren? Quelle est la complication à redouter?

A
  1. SD sec
  2. SD de Raynaud
  3. Arthralgies

La complication à redouter : Survenue d’un Lymphome

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quelles sont les 5 atteintes systémiques principales de la PAN? Précisez les signes cliniques retrouvés. Quel est le risque évolutif principal de cette affection?

A
  1. Cutanée : Nouures sous cutanées, livedo
  2. Articulaire : arthromyalgies
  3. Neurologique : Mononeuropathie multiple, polyneuropathie
  4. Rénale : IRn organique de type vasculaire
  5. Cardiovasculaire : HTA

Le risque principal = IRn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Citez les 3 manifestations cliniques et les 2 signes biologiques vous faisant évoquer un SD de churg & Strauss? Quel est le principal risque évolutif?

A
  • Manifestations cliniques :
  1. Atteinte bronchopulmonaire : asthme corticodépendant
  2. Atteinte ORL : sinusite maxillaire
  3. Atteinte neurologique : mono ou poly neuropathie
  • Signes biologiques :
  1. Hyperéosinophilie
  2. Auto-AC : p-ANCA de type anti-MPO

Risque évolutif principal : neuropathie invalidante

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quel examen réalisez-vous pour faire le diagnostic positif de PAN? Quelle autre pathologie devez-vous rechercher?

A

Biopsie Neuro-musculaire

Vascularite : panarthérite nécrosante segmentaire, granulome à PNN

Infection par le VHB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quelles sont les 4 manifestations cliniques principales de la cryoglobulinémie?

A
  1. SD de Raynaud
  2. Arthromyalgies
  3. Purpura Vasculaire
  4. Polyneuropathie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quels sont les 3 types de cryoglobulinémie? Précisez les pathologies à rechercher pour chacun des types?

A

Cryoglobulinémie de Type I : Composant monoclonal

Rechercher une hémopathie, une connectivite

Cryoglobulinémie de Type II : composant mixte (mono et polyclonal)

Rechercher une infection par le VHC, connectivite, hémopathie

Cryglobulinémie de type III : composant polyclonal

Rechercher une maladie dysimmunitaire, une infection

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelle est la triade caractérisant le purpura rhumatoïde? Quels sont les 2 risques évolutifs principaux de cette pathologie?

A
  • Purpura vasculaire
  • Douleur abdominale
  • Polyarthralgies bilatérales et symétriques
    • Chevilles, genoux, poignets
  • Risques évolutifs :
    • Complications rénales : glomérulonéphrite, IRn
    • Complications digestives : perforation digestive, IIA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quelles sont les 4 atteintes principales de la granulomatose de Wegener ? Citez 6 signes cliniques évocateurs et le signe biologique spécifique?

A
  • Manifestations cliniques :
    • Atteinte pulmonaire : Nodule pulmonaire excavé responsable de dyspnée, toux, hémoptysie
    • Atteinte rénale : hématurie, protéinurie (GNRP)
    • Atteinte ORL : ulcérations buccales et nasales responsables d’epistaxis, sinusites, rhinites
    • Atteintes neurologiques : polyneuropathie
  • Signe biologique spécifique :
    • Auto-AC : c-ANCA de type anti-PR3
17
Q

Quels sont les effets secondaires des corticoïdes? Regroupez-les en 7 points

A
  1. Métaboliques / CV
    • Diabète
    • Dyslipidémie
    • Athérosclérose
    • HTA
    • Obésité faciotronculaire
  2. Endocriniens :
    • Atrophie surrénalienne, insuffisance surrénalienne lors du sevrage
    • Hyperaldostéronisme : rétention hydrosodée, hypokaliémie
  3. Ostéomusculaires :
    • Ostéoporose cortisonique, ostéonécrose aseptique
    • Myopathie cortisonique, retard de croissance chez l’enfant
  4. Cutanés : Ecchymoses, troubles de la pigmentation, vergetures, retard à la cicatrisation
  5. Infections : Réactivation de foyers infectieux : Anguillulose maligne, TB
  6. Ophtalmologiques :
    • cataracte
  7. Neuropsychiatriques :
    • Insomnie, irritabilité, effet orexigène, SD maniaque
18
Q

Quels sont les 3 risques principaux des TTT immunosuppresseurs? En déduire les mesures associées à leur prescription?

A
  1. Tératogénicité
  2. Risque infectieux :
    • Verifier l’absence de foyer infectieux
    • Mise à jour des vaccinations, vaccination anti-grippale, anti-pneumo avant le début du TTT
    • Recherche d’ATCD de TB non ou mal traitée nécessitant un TTT antiTB
    • Education du patient : consultation en urgence si fièvre, port d’une carte
    • Surveillance régulière, éducation du patient
  3. Cancers et Hémopathies
19
Q

Quelles sont les 4 principales manifestations cliniques de la maladie de Behçet?

A
  1. Aphtose bipolaire récidivante :
    • Buccale et génitale
  2. Atteinte ophtalmologique
    • Uvéite antérieure à hypopion stérile = pathognomonique
  3. Atteinte cutanée :
    • **Erythème noueux **
    • Pseudo-folliculites (papules et pustules non centrées par un poil)
20
Q

Citez les 3 signes cliniques et les 4 résultats paracliniques évocateurs de pemphigoïde bulleuse?

A

Signes cliniques :

  1. Bulles tendues sur base érythémateuse
  2. Prurit intense
  3. Lésions symétriques, surtout au niveau des faces de flexion et de la racine des membres, face antéro-interne des cuisses et abdomen

Signes négatifs : Pas de signe de Nikolsky, pas d’atteinte des muqueuses

Signes paracliniques :

  1. Biopsie cutanée avec examen histologique
    • Bulle sous-épidermique sans acantholyse
    • IFD : dépôts d’IgG/C3 au niveau de la MB de l’épiderme
  2. NFS : Hyperéosinophilie
  3. Bilan immunologique sanguin : AC anti-MB