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Hematología > 07. Leucemias > Flashcards

07. Leucemias Flashcards

1
Q

Única enf. con células malignas en sangre sin síntomas. Con un hallazgo casual de linfocitosis sanguínea, hay que pensar en

A

Leucemia Línfática Crónica (LLC)

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Q

Leucemia crónica más frecuente

A

LLC

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3
Q

Manchas típicas presentes en LLC

A

Manchas de Gumprecht

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4
Q

Marcadores positivos (macadores cél B) en LLC

A

CD5
CD20
CD21

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5
Q

La fase asintómatica de la LCC se caracteriza por

A

Linfocitosis sanguínea

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6
Q

Fase sintomática de la LCC (por ocupación medular)

A 
Adenopatías
Heptaoesplenomegalia
Anemia
Trombopenia
Sintomas B
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7
Q

Tx de la fase sintomática de la LLC

A

Fludarabina ó

Cladribina

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8
Q

Fase de la LLC que no precisa Tx

A

Asintomática

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9
Q

Leucemia crónica B con linfocitos “peludos”

A

Tricoleucemia

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10
Q

Tinción típica de la tricoleucemia

A

Fosfatasa ácida resistente al tartrato

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11
Q

Marcador presente en tricoleucemia

A

CD25

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12
Q

Inmunofenotipo que representa el 95% de los casos de LLC

A

Inmunofenotipo B

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13
Q

Inmunofenotipo poco frecuente (2-3%) de los casos de LLC

A

Inmunofenotipo T

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14
Q

Neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B maduros, inmunologicamente defectuosas (no Ig)

A

LLC

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15
Q

Tipo de inmunodeficiencia en LLC

A

Humoral

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16
Q

25% de todas las leucemias, forma más frecuente en ancianos, media de edad 55 años, hombres 1.7:1 mujeres

A

LLC

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17
Q

Clinica de la LLC en etapa avanzada

A

Trombopenia

Infecciones de repetición

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18
Q

Síntomas B

A

Fiebre sin infección
Pérdida de peso
Sudoración nocturna

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19
Q

La LLC es un trastorno en el que aprecen con frecuencia fenómenos inmunológicos como

A

Anemias inmunohemolíticas

Trombopenias autoinmunitarias

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20
Q

Manifestación de la inmunodeficiencia humoral en LLC

A

Hipogammaglobulinemia

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21
Q

Diferencia de la LLC con la LMC

A

Fase de transformación (poco habitual en LLA)

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22
Q

Sx manifestado por la transformación de LLC en linfoma de cél grande (linfoma de alta agresividad)

A

Sx de Richter

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23
Q

Transformación de LLC más frecuente, en ancianos, pero prnosotico, gran esplenomegalia y linfocitos de gran tamaño

A

Leucemia prolinfocítica

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24
Q

Transformaciones de LLC infrecuentes pero probables

A

LLA

Mieloma múltiple

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25
Q

Célula que JAMAS tiene la LLA en sangre

A

Blastos (linfocitos maduros)

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26
Q

Criterios Dx de LLC

A

Linfocitosis (= ó > 15x103/dl o mayores) por 4 semanas
30% de linfocitos en MO normocelular o hipercelular
Inmunofenotipo de cél B monoclonal, niveles < de Ig de superficie, expresan CD5

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27
Q

Marcador “pan-T” expresado de manera aberrante en los linfocitos B de la LLC (linfocitos TCD5+ también se observan en el linfoma del Manto)

A

CD5

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28
Q

Marcador “pan-B” (céulas B)

A

CD19

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29
Q

Marcador de célula madura B de manera débil

A

CD20

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30
Q

Marcador de activación

A

CD23

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31
Q

Parte del receptor de cél T expresado aberrantemente en los linfocitos B de la LLC. Predice mal pronóstico

A

ZAP-70

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32
Q

Se relaciona con ausencia de mutación en región variable de la cadena pesada de Ig (Ig VH) e indica mal pronóstico

A

CD38

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33
Q

Aberración genética más frecuente (55%) en LLC que indica buen pronóstico

A

Deleción del cromosoma 13 (13q del)

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34
Q

Aberración genética en LLC que indica mal pronóstico

A

Deleción del cromosoma11 (11q del)

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35
Q

Aberración genética situada en el gen p53 que predice recratariedad a los regímenes de poliquimioterapia estándar

A

Deleción brazo pequeño cromosoma 17

17p del

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36
Q

Clasificación de Rai para estadificación de LLC

A

Estadio 0: linfocitosis absoluta en sangre y/o MO (>15.000/mm3)
Estadio I: linfocitosis con adenopatías
Estadio II: linfocitosis más esplenomegalia y/o hepatomegalia (con o sin adenopatias)
Estadio III: linfocitosis más anemia Hb: <100.000mm3

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37
Q

Estadios de la clasificación de Rai que suponen un “riesgo intermedio”

A

I y II

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38
Q

Estadios de la clasificación de Rai que suponen un “alto riesgo”

A

III y IV

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39
Q

Estadificación de Binet

A

Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia, y con menos de 3 áreas linfoides afectadas
Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia, 3 o > áreas linfoides afectadas
Estadio C: leucemia con anemia y/o trombopenia

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40
Q

Tx de la fase asintomática de la LLC

A

Observación

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41
Q

Criterios para iniciar Tx en LLC

A
  • Evidencia enf. medular progresiva
  • Esplenomegalia
  • Adenopatías masivas
  • Linfocitosis >50% en 2 meses o duplicación del número de linfocitos en <6meses
  • Anemia autoinmunitaria y/o trombocitopenia
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42
Q

Medicamento de elección en el regímen de monoterapia usada en ancianos y pacientes con comorbilidades

A

Clorambucilo

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43
Q

Medicamento con el que puede conmbinarse el clorambucilo cuando se desarrollan procesos inmunológicos (anemia o trombopenia autoinmunitaria)

A

Corticoides

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44
Q

Esquema usado en el regímen de poliquimioterapia de elección en pacienes jóvenes

A

Esquema FCR

  • Fludarabina
  • Ciclofosfamida
  • Rituximab (Ac monoclonal anti-CD20)
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45
Q

Pacientes con enf. sintomática y con del (17p) o mutaciones de p53 no responden bien a fludarabina/ciclofosfamida, por lo que deben ser tratados dentro de:

A

Protocolos experimentales

Proponer trasplante alogénico

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46
Q

Edad media, pancitopenia (a diferencia de la mayoria de leucemias que cursan con incremento), esplenomegalia masiva, escasas adenopatias, CD25+, FATR+

A

Tricoleucemia

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47
Q

En la tricoleucmia el AMO es seco, consecuencia de la fibrosis medular acompañante al tumor, por esto es imprescindible la realización de:

A

Biopsia

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48
Q

A diferencia de la LLC y EH, que enf. no presentan adenopatías

A

Tricoleucemia

Mieloma múltiple

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49
Q

Complicción infecciosa frecuente de la tricoleucemia

A

Neumonia por Legionella

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50
Q

Hasta el 30% de tricoleucemia se asocia con:

A

Vasculitis (panarteritis nodosa generalmente)

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51
Q

Menciona las 2 similitudes entre Tricoleucemia y leucemia prolinfocítica

A

Pocas adenopatias

Esplenomegalia masiva

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52
Q

Tx clásico de la tricoleucemia

A

Esplenectomía

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53
Q

Fármaco de 1era elección para la tricoleucemia, con >95% de remisiones completas

A

Cladribina (2-clorodesoxiadenosina)

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54
Q

Proporción de blastos menor a 20%

A

Leucemia aguda

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55
Q

Tipos de leucemias agudas

A
  • Leucemia aguda mieloide (LAM)

- Leucemia linfoides (LAL)

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56
Q

Leucemia aguda de peor pronóstico

A

LAM

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57
Q

Etiología de las Leucemias agudas

A

Idiopática

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58
Q

10% de las LAM son secundarias a

A

Quimioterapia

Radiación

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59
Q

Porcentaje de blastos en sangre o MO necesarios para Dx de leucemia aguda

A

> ó = 20%

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60
Q

Clínica que presentan las leucemias agudas derivadas de la citopenia y la infiltración tisular

A

Anemia, infecciones y hemorragias

Organomegalias y disfunción orgánica

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61
Q

Tx de las leucemias agudas de mal pronóstico

A

Trasplante alogénico de P.H

62
Q

Principal factor pronóstico del Tx de la LA

A

Respuesta a Tx

Otros: edad, citogenética, masa tumoral y formas 2darias.

63
Q

Tx de la leucemia promielocítica M3, t(15,17) gen PML/RAR

A

Acido transretinoico (ATRA)

64
Q

La leucemia promielocítica M3 se asocia con

A

CID

65
Q

Estructura que pueden invadir todas las leucemias agudas, por lo cual se da profilaxis

A

SNC

66
Q

Leucemias monocíticas muy invasivas:

A

M4
M5
Linfoides

67
Q

Leucemias monocíticas que infiltran piel y encias

A

M4

M5

68
Q

Leucemias que invaden bazo, hígado, timo (LALT) y testículos

A

Linfoides

69
Q

Enf. clonal maligna que afecta cél hematopoyeticas de la MO (3 líneas celulares) caracterizadas por presencia de blastos (>20%).

A

Leucemia aguda

70
Q

Sx o enf. asociadas con leucemia aguda

A

Anemia de Fanconi
Ataxia-telangiectasia
Neurofibromatosis
Sx de Down (10-20 veces mas riesgo)

71
Q

Sustancias quimicos relacionadas con LA

A

Benceno

Cloranfenicol

72
Q

Agentes alquilantes quimioterapeuticos previos relacionados con LA

A

Ciclofosfamida
Melfalán
Busulfano
Clormbucilo

73
Q

Retrovirus asociado con leucemia/linfoma T del adulto

A

HTLV-1

74
Q

Constituyen 3% de neoplasias y 50% de todas las leucemias

A

Leucemia aguda

75
Q

Leucemia más frecuente en población pediátrica con pico de incidencia entre 2 y 3años

A

Leucemia aguda linfoblásltica

76
Q

Leucemia más frecuente en adultos, con edad media de dx alrededor de los 60años

A

Leucemia aguda mieloblástica

77
Q

Leucemias donde más del 80-85% son de estirpe B

A

Leucemias linfoblásticas

78
Q

Clasificación de las Leucemias agudas

A
  • De novo

- 2darias: tx quimio/radio previo, evolución clonal de otra enfermedad hematológica.

79
Q

Clasificación de las leucemias segun su línea hematopoyética

A
  • Leucemias agudas mieloblásticas o no linfoides

- Leucemias agudas linfoblásticas

80
Q

La presencia de mieloperoxidasa(+) o bastones de Auer en las cél son Dx de estirpe

A

Mieloide

81
Q

Lecemia que afecta las 3 series (roja, leucocitaria y plaquetaria)

A

Leucemias agudas mieloblasticas o no linfoides

82
Q

Leucemia que afecta la linea linfoide B o T

A

Leucemias agudas linfoblásticas

83
Q

Clasificacón FAB/según criterios morfológicos histoquímicos de Leucemias agudas

A 
M0. LAM mínimamente diferenciada
M1: LAM con escasa maduración
M2: LAM con maduración
M3: LA promielocítica
M4: LA mielomonocítica
       - M4Eo (variante con eosinofilia)
M5: LA monoblástica
       - M5a (sin diferenciación)
       - M5b (con diferenciación monocítica)
M6: eritroleucemia
M7: leucemia aguda megacarioblástica
84
Q

Los cuerpos o bastones de Auer son especialmente frecuentes en las variantes:

A

M2 y M3

M1 (menos)

85
Q

Marcador de línea mieloide

A

MOP (mieloperoxidasa)

86
Q

Marcador de línea linfoide T

A

CD3 citoplasmático

87
Q

Marcador de línea linfoide B

A

CD19, CD 22 citoplasmático

88
Q

Marcador inmaduro de LLA-B y LAL-T

A

Tdt+

89
Q

Marcador inmaduro de LAL-B LAL-T/LAM

A

CD34+

90
Q

Marcador linfoide T/linfoproliferativo B presente en las cél linfoides B/Sx proliferativos B

A

CD19, CD20 y CD22

91
Q

CD que implica linfocito B maduro

A

CD20

92
Q

Marcador linfoide T/linfoproliferativos B que indica LLC

A

CD24

93
Q

CD presente en tricoleucemia

A

CD103/CD11c/CD25

94
Q

Marcador linfoide T/linfoproliferativos presente el el Sx linfoproliferativos B (negativos en LLC-B)

A

FMC-7; CD79b

95
Q

CD presente en LAL-B común o CALLA y linfoma folicular

A

CD 10

96
Q

CD presente en linfoma de Hodgkin (también CD15) y linfoma anaplásico Alk+

A

CD30

97
Q

CD presentes en cél normales y procesos linfoproliferativos NK/citotoxicos

A

CD16, CD56, CD57

98
Q

Marcador inmaduro, presente en LAM M0, M1, M2, M3

A

CD117+

99
Q

Marcadores mieloide presente en todas las variantes de LAM

A

CD13

CD33

100
Q

Marcador mieloide granulomonocítico maduro LAM M2, M4, M5

A

CD15

101
Q

Marcador monocítico maduro LAM M4, M5

A

CD11b

CD14

102
Q

Marcador eritroide LAM M6

A

Glicoforina

103
Q

Marcador megacariocítico LAM M7

A

CD41, 42a, 61

104
Q

Marcadores de cél plasmática presente en mieloma múltiple y linfoma linfoplasmocitoide

A

CD38+

CD138+

105
Q

Criterios citogéneticos y clínicos con significación pronóstica añadidos por la OMS

A
  • LAM con alteraciones genéticas recurrentes
  • LAM con displasia multilineal
  • LAM y SDM o SMP/SMD 2darios a Tx
  • LAM no incluida en otras categorias
  • Sarcoma granulocítico
  • Proliferaciones mieloides aoscidas a Sx de Down
  • Leucemia de cél dendríticas plasmocitoides
106
Q

Subtipo LAM, 3-5%, CD34, CD117, CD13, CD33

A

M0: LAM minimamente diferenciada

107
Q

Subtipo LAM, 15-20%, B. Auer(+), MPO (+), CD34, CD117, CD13, CD33

A

M1: LAM con escasa maduración

108
Q

Subtipo LAM, 25-30%, t(8;21), AML1/ETO, Auer (++), MPO (++), CD34+-, CD117, CD13, CD33 y CD15

A

M2: LAM con maduración

109
Q

Subtipo LAM, 10-15%, Auer (+++), MPO (+++), CD34-, HLA.DR, CD117, CD13, CD33, t(15;17)PML/RAR, CID

A

M3: LAM promielocítica

110
Q

Subtipo LAM, 20-30%, Auer (+), MPO (+), esterasas (+++), CD13, CD33, CD15, CD14, CD11, Inv (16), t(16;16) , infiltración piel, encías y SNC

A

M4: LAM mielomonocítica

111
Q

Subtipo LAM, 2-9%, esterasas (+++), CD13, CD33, CD15, CD14, CD11, reordenamiento MLL (11q23), CID e infiltración piel, encias, SNC.

A

M5: LAM monoblástica

112
Q

Subtipo LAM, 3-5%, PAS (+++), grlicoforina(+), y cariotipo complejo

A

M6: eritroleucemia

113
Q

Subtipo LAM, 3-5%, PAS (++), CD41, CD42a, CD61, t(1;22), fibrosis MO

A

M7: LAM megacarioblástica

114
Q

Clasificación morfólogica de las LAL

A

L1: LA de blastos pequeños
L2: LA de blastos grandes
L3: LA tipo Burkitt

115
Q

Leucemia aguda con citoplasma vacuolado y típica imagen histológica en cielo estrellado

A

Tipo Burkitt (L3)

116
Q

Caracteristicas clínicas de las LAL

A
  • Adenopatías
  • Hepatoesplenomegalia
  • Infiltración SNC y testiculo
  • Masa mediastínica (LAL-T)
117
Q

Clasificación inmunológica de leucemias agudas linfoblásticas (LAL)

A

Inmunofenotipo B/leucemia linfoblástica B
- LALB1, pre-B o pro-B
- LALB2
- LALB3
- LALB4 o leucemia aguda linfoblástica B madura o tipo Burkitt
Inmunofenotipo T/leucemia linfoblástica T

118
Q

Inmunofenotipo de LAL definida por los marcadores CD79a citoplasmático, CD22 citoplasmático, CD19 positivos

A

Inmunofenotipo B/leucemia linfoblástica B

119
Q

Inmunofenotipo de LAL definito por el marcador CD3 citoplasmático, que corresponde a las variantes morfológicas L1 y L2

A

Inmunofenotiop T/leucemia linfoblástia T

120
Q

Segun la clasificación inmunológica LAL que tiene blastos con Ig de superficie positivas, y negativas para TdT, a diferencia del resto de variantes de inmunofenotipo B, correspondiente a la variedad morfológica L3

A

LALB4 ó LAL B madura ó tipo Burkitt

121
Q

Segun la clasificación inmunológica LAL que tiene postividad para marcador CALLA o CD10

A

LALB2

122
Q

Menciona las 4 variantes del inmunofenotipo T/leucemia linfoblástica T

A

LALT1 (pro-T)
LALT2 (pre-T)
LALT3 (cortical)
LALT4 (madura)

123
Q

Leucemias agudas mieloblásticas (LAM) más frecuentes

A 
M1
M2
M3
M4
M5
124
Q

Leucemias linfoblásticas segun morfología más frecuentes en niños y adultos

A

Niños: L1

Niños: L2

125
Q

Leucemia linfoblástica segun morfología menos frecuente

A

L3

126
Q

Traslocación presente en la Leucemia L3 tipo Burkitt

A

t(8;14)

127
Q

Traslocación presente en la leucemia linfoblástica L1 y L2

A

t(9;22)BCR/ABL

128
Q

Variedades de leucemias mieloides que se caracterizan por tener granulación y bastones de Auer

A

M1
M2
M3
M4

129
Q

Tinciones propias de las variantes M1, M2 y M3

A

Mieloperoxidasa

Sudán negro

130
Q

Tinción más caracteristica de las LAL y la eritroleucemia

A

PAS

131
Q

Tinción caracteristica de la variante M5 y LAL-T

A

Fosfatasa ácida

132
Q

Tinción que tieñe las vacuolas de la L3 o Burkitt

A

Oil Red

133
Q

Hasta 80% de las LA pueden tener alteraciones cromosomica, siendo las mas frecuentes las:

A

Traslocaciones (activan protooncogenes)

134
Q

Traslocación LAM M2

A

t(8;21)

135
Q

Traslocación LA promielocítica M3

A

t(8;21)

136
Q

Genes afectados en la LA promielocitica M3

A

Gen PML y RAR

137
Q

Inversión presente en la LAM-M4 con eosinofilia

A

Inv (16)

138
Q

Leucemias de buen prónostico

A

M2, M3, M4

139
Q

Mutaciones presentes en las LAM

A
  • Tirosina cinasa FLT3 (FLT3-ITD)
  • Nueclofosmina o NPM
  • CEBPA
140
Q

Mutación en LAM que confiere mal pronóstico

A

FLT3

141
Q

Mutacíón en LAM, cuando FLT3 no esta mutado, que confiere buen pronóstico

A

NPM

142
Q

Mutación que confiere buen pronóstico con 3 o más alteraciones cromosómicas

A

CEBPA

143
Q

En la LAL tipo B la hipoploidia o la hiperploidia (>50 cromosomas) se asocia con pronóstico favorable

A

Hiperploidia

144
Q

Traslocación típica de la LMC, común en adultos, y que confiere peor pronostico, conocida como Cromosoma Philadelphia

A

t(9;22)

145
Q

Traslocación que origina el gen de fusión TEL/AML-1. Frecuente en LAL infantil y que confiere buen pronóstico

A

t(12;21)

146
Q

Traslocación típicamente infantil, corresponde con la LALB1 o pro-B, (reordenamiento del gen MLL), y es de mal pronóstico

A

t(4;11)

147
Q

Traslocación con reordenamiento C-MYC. Diagnóstica de LALB4 o tipo Burkitt o L3

A

t(8;14)

148
Q

Variante de leucemia aguda que se asocia más frecuentemente a CID, con importante riesgo de hemorragia cerebral

A

M3

149
Q

En leucemias agudas a diferencia de las crónicas (leucocitosis), el numero de leucocitos es:

A

Variable

150
Q

Menciona otros parametros de laboratorio elevados en las leucemias agudas

A
  • Lisozima o muramidasa en sangre y orina (en M4 y M5)

- LDH y ácido úrico (todas las variantes)

Hematología (15 decks)

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