07. Leucemias Flashcards
1
Q
Única enf. con células malignas en sangre sin síntomas. Con un hallazgo casual de linfocitosis sanguínea, hay que pensar en
A
Leucemia Línfática Crónica (LLC)
2
Q
Leucemia crónica más frecuente
A
LLC
3
Q
Manchas típicas presentes en LLC
A
Manchas de Gumprecht
4
Q
Marcadores positivos (macadores cél B) en LLC
A
CD5
CD20
CD21
5
Q
La fase asintómatica de la LCC se caracteriza por
A
Linfocitosis sanguínea
6
Q
Fase sintomática de la LCC (por ocupación medular)
A
Adenopatías Heptaoesplenomegalia Anemia Trombopenia Sintomas B
7
Q
Tx de la fase sintomática de la LLC
A
Fludarabina ó
Cladribina
8
Q
Fase de la LLC que no precisa Tx
A
Asintomática
9
Q
Leucemia crónica B con linfocitos “peludos”
A
Tricoleucemia
10
Q
Tinción típica de la tricoleucemia
A
Fosfatasa ácida resistente al tartrato
11
Q
Marcador presente en tricoleucemia
A
CD25
12
Q
Inmunofenotipo que representa el 95% de los casos de LLC
A
Inmunofenotipo B
13
Q
Inmunofenotipo poco frecuente (2-3%) de los casos de LLC
A
Inmunofenotipo T
14
Q
Neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B maduros, inmunologicamente defectuosas (no Ig)
A
LLC
15
Q
Tipo de inmunodeficiencia en LLC
A
Humoral
16
Q
25% de todas las leucemias, forma más frecuente en ancianos, media de edad 55 años, hombres 1.7:1 mujeres
A
LLC
17
Q
Clinica de la LLC en etapa avanzada
A
Trombopenia
Infecciones de repetición
18
Q
Síntomas B
A
Fiebre sin infección
Pérdida de peso
Sudoración nocturna
19
Q
La LLC es un trastorno en el que aprecen con frecuencia fenómenos inmunológicos como
A
Anemias inmunohemolíticas
Trombopenias autoinmunitarias
20
Q
Manifestación de la inmunodeficiencia humoral en LLC
A
Hipogammaglobulinemia
21
Q
Diferencia de la LLC con la LMC
A
Fase de transformación (poco habitual en LLA)
22
Q
Sx manifestado por la transformación de LLC en linfoma de cél grande (linfoma de alta agresividad)
A
Sx de Richter
23
Q
Transformación de LLC más frecuente, en ancianos, pero prnosotico, gran esplenomegalia y linfocitos de gran tamaño
A
Leucemia prolinfocítica
24
Q
Transformaciones de LLC infrecuentes pero probables
A
LLA
Mieloma múltiple
25
Célula que JAMAS tiene la LLA en sangre
Blastos (linfocitos maduros)
26
Criterios Dx de LLC
Linfocitosis (= ó > 15x103/dl o mayores) por 4 semanas
30% de linfocitos en MO normocelular o hipercelular
Inmunofenotipo de cél B monoclonal, niveles < de Ig de superficie, expresan CD5
27
Marcador "pan-T" expresado de manera aberrante en los linfocitos B de la LLC (linfocitos TCD5+ también se observan en el linfoma del Manto)
CD5
28
Marcador "pan-B" (céulas B)
CD19
29
Marcador de célula madura B de manera débil
CD20
30
Marcador de activación
CD23
31
Parte del receptor de cél T expresado aberrantemente en los linfocitos B de la LLC. Predice mal pronóstico
ZAP-70
32
Se relaciona con ausencia de mutación en región variable de la cadena pesada de Ig (Ig VH) e indica mal pronóstico
CD38
33
Aberración genética más frecuente (55%) en LLC que indica buen pronóstico
Deleción del cromosoma 13 (13q del)
34
Aberración genética en LLC que indica mal pronóstico
Deleción del cromosoma11 (11q del)
35
Aberración genética situada en el gen p53 que predice recratariedad a los regímenes de poliquimioterapia estándar
Deleción brazo pequeño cromosoma 17
| 17p del
36
Clasificación de Rai para estadificación de LLC
Estadio 0: linfocitosis absoluta en sangre y/o MO (>15.000/mm3)
Estadio I: linfocitosis con adenopatías
Estadio II: linfocitosis más esplenomegalia y/o hepatomegalia (con o sin adenopatias)
Estadio III: linfocitosis más anemia Hb: <100.000mm3
37
Estadios de la clasificación de Rai que suponen un "riesgo intermedio"
I y II
38
Estadios de la clasificación de Rai que suponen un "alto riesgo"
III y IV
39
Estadificación de Binet
Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia, y con menos de 3 áreas linfoides afectadas
Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia, 3 o > áreas linfoides afectadas
Estadio C: leucemia con anemia y/o trombopenia
40
Tx de la fase asintomática de la LLC
Observación
41
Criterios para iniciar Tx en LLC
- Evidencia enf. medular progresiva
- Esplenomegalia
- Adenopatías masivas
- Linfocitosis >50% en 2 meses o duplicación del número de linfocitos en <6meses
- Anemia autoinmunitaria y/o trombocitopenia
42
Medicamento de elección en el regímen de monoterapia usada en ancianos y pacientes con comorbilidades
Clorambucilo
43
Medicamento con el que puede conmbinarse el clorambucilo cuando se desarrollan procesos inmunológicos (anemia o trombopenia autoinmunitaria)
Corticoides
44
Esquema usado en el regímen de poliquimioterapia de elección en pacienes jóvenes
Esquema FCR
- Fludarabina
- Ciclofosfamida
- Rituximab (Ac monoclonal anti-CD20)
45
Pacientes con enf. sintomática y con del (17p) o mutaciones de p53 no responden bien a fludarabina/ciclofosfamida, por lo que deben ser tratados dentro de:
Protocolos experimentales
| Proponer trasplante alogénico
46
Edad media, pancitopenia (a diferencia de la mayoria de leucemias que cursan con incremento), esplenomegalia masiva, escasas adenopatias, CD25+, FATR+
Tricoleucemia
47
En la tricoleucmia el AMO es seco, consecuencia de la fibrosis medular acompañante al tumor, por esto es imprescindible la realización de:
Biopsia
48
A diferencia de la LLC y EH, que enf. no presentan adenopatías
Tricoleucemia
| Mieloma múltiple
49
Complicción infecciosa frecuente de la tricoleucemia
Neumonia por Legionella
50
Hasta el 30% de tricoleucemia se asocia con:
Vasculitis (panarteritis nodosa generalmente)
51
Menciona las 2 similitudes entre Tricoleucemia y leucemia prolinfocítica
Pocas adenopatias
| Esplenomegalia masiva
52
Tx clásico de la tricoleucemia
Esplenectomía
53
Fármaco de 1era elección para la tricoleucemia, con >95% de remisiones completas
Cladribina (2-clorodesoxiadenosina)
54
Proporción de blastos menor a 20%
Leucemia aguda
55
Tipos de leucemias agudas
- Leucemia aguda mieloide (LAM)
| - Leucemia linfoides (LAL)
56
Leucemia aguda de peor pronóstico
LAM
57
Etiología de las Leucemias agudas
Idiopática
58
10% de las LAM son secundarias a
Quimioterapia
| Radiación
59
Porcentaje de blastos en sangre o MO necesarios para Dx de leucemia aguda
> ó = 20%
60
Clínica que presentan las leucemias agudas derivadas de la citopenia y la infiltración tisular
Anemia, infecciones y hemorragias
| Organomegalias y disfunción orgánica
61
Tx de las leucemias agudas de mal pronóstico
Trasplante alogénico de P.H
62
Principal factor pronóstico del Tx de la LA
Respuesta a Tx
| Otros: edad, citogenética, masa tumoral y formas 2darias.
63
Tx de la leucemia promielocítica M3, t(15,17) gen PML/RAR
Acido transretinoico (ATRA)
64
La leucemia promielocítica M3 se asocia con
CID
65
Estructura que pueden invadir todas las leucemias agudas, por lo cual se da profilaxis
SNC
66
Leucemias monocíticas muy invasivas:
M4
M5
Linfoides
67
Leucemias monocíticas que infiltran piel y encias
M4
| M5
68
Leucemias que invaden bazo, hígado, timo (LALT) y testículos
Linfoides
69
Enf. clonal maligna que afecta cél hematopoyeticas de la MO (3 líneas celulares) caracterizadas por presencia de blastos (>20%).
Leucemia aguda
70
Sx o enf. asociadas con leucemia aguda
Anemia de Fanconi
Ataxia-telangiectasia
Neurofibromatosis
Sx de Down (10-20 veces mas riesgo)
71
Sustancias quimicos relacionadas con LA
Benceno
| Cloranfenicol
72
Agentes alquilantes quimioterapeuticos previos relacionados con LA
Ciclofosfamida
Melfalán
Busulfano
Clormbucilo
73
Retrovirus asociado con leucemia/linfoma T del adulto
HTLV-1
74
Constituyen 3% de neoplasias y 50% de todas las leucemias
Leucemia aguda
75
Leucemia más frecuente en población pediátrica con pico de incidencia entre 2 y 3años
Leucemia aguda linfoblásltica
76
Leucemia más frecuente en adultos, con edad media de dx alrededor de los 60años
Leucemia aguda mieloblástica
77
Leucemias donde más del 80-85% son de estirpe B
Leucemias linfoblásticas
78
Clasificación de las Leucemias agudas
- De novo
| - 2darias: tx quimio/radio previo, evolución clonal de otra enfermedad hematológica.
79
Clasificación de las leucemias segun su línea hematopoyética
- Leucemias agudas mieloblásticas o no linfoides
| - Leucemias agudas linfoblásticas
80
La presencia de mieloperoxidasa(+) o bastones de Auer en las cél son Dx de estirpe
Mieloide
81
Lecemia que afecta las 3 series (roja, leucocitaria y plaquetaria)
Leucemias agudas mieloblasticas o no linfoides
82
Leucemia que afecta la linea linfoide B o T
Leucemias agudas linfoblásticas
83
Clasificacón FAB/según criterios morfológicos histoquímicos de Leucemias agudas
```
M0. LAM mínimamente diferenciada
M1: LAM con escasa maduración
M2: LAM con maduración
M3: LA promielocítica
M4: LA mielomonocítica
- M4Eo (variante con eosinofilia)
M5: LA monoblástica
- M5a (sin diferenciación)
- M5b (con diferenciación monocítica)
M6: eritroleucemia
M7: leucemia aguda megacarioblástica
```
84
Los cuerpos o bastones de Auer son especialmente frecuentes en las variantes:
M2 y M3
| M1 (menos)
85
Marcador de línea mieloide
MOP (mieloperoxidasa)
86
Marcador de línea linfoide T
CD3 citoplasmático
87
Marcador de línea linfoide B
CD19, CD 22 citoplasmático
88
Marcador inmaduro de LLA-B y LAL-T
Tdt+
89
Marcador inmaduro de LAL-B LAL-T/LAM
CD34+
90
Marcador linfoide T/linfoproliferativo B presente en las cél linfoides B/Sx proliferativos B
CD19, CD20 y CD22
91
CD que implica linfocito B maduro
CD20
92
Marcador linfoide T/linfoproliferativos B que indica LLC
CD24
93
CD presente en tricoleucemia
CD103/CD11c/CD25
94
Marcador linfoide T/linfoproliferativos presente el el Sx linfoproliferativos B (negativos en LLC-B)
FMC-7; CD79b
95
CD presente en LAL-B común o CALLA y linfoma folicular
CD 10
96
CD presente en linfoma de Hodgkin (también CD15) y linfoma anaplásico Alk+
CD30
97
CD presentes en cél normales y procesos linfoproliferativos NK/citotoxicos
CD16, CD56, CD57
98
Marcador inmaduro, presente en LAM M0, M1, M2, M3
CD117+
99
Marcadores mieloide presente en todas las variantes de LAM
CD13
| CD33
100
Marcador mieloide granulomonocítico maduro LAM M2, M4, M5
CD15
101
Marcador monocítico maduro LAM M4, M5
CD11b
| CD14
102
Marcador eritroide LAM M6
Glicoforina
103
Marcador megacariocítico LAM M7
CD41, 42a, 61
104
Marcadores de cél plasmática presente en mieloma múltiple y linfoma linfoplasmocitoide
CD38+
| CD138+
105
Criterios citogéneticos y clínicos con significación pronóstica añadidos por la OMS
- LAM con alteraciones genéticas recurrentes
- LAM con displasia multilineal
- LAM y SDM o SMP/SMD 2darios a Tx
- LAM no incluida en otras categorias
- Sarcoma granulocítico
- Proliferaciones mieloides aoscidas a Sx de Down
- Leucemia de cél dendríticas plasmocitoides
106
Subtipo LAM, 3-5%, CD34, CD117, CD13, CD33
M0: LAM minimamente diferenciada
107
Subtipo LAM, 15-20%, B. Auer(+), MPO (+), CD34, CD117, CD13, CD33
M1: LAM con escasa maduración
108
Subtipo LAM, 25-30%, t(8;21), AML1/ETO, Auer (++), MPO (++), CD34+-, CD117, CD13, CD33 y CD15
M2: LAM con maduración
109
Subtipo LAM, 10-15%, Auer (+++), MPO (+++), CD34-, HLA.DR, CD117, CD13, CD33, t(15;17)PML/RAR, CID
M3: LAM promielocítica
110
Subtipo LAM, 20-30%, Auer (+), MPO (+), esterasas (+++), CD13, CD33, CD15, CD14, CD11, Inv (16), t(16;16) , infiltración piel, encías y SNC
M4: LAM mielomonocítica
111
Subtipo LAM, 2-9%, esterasas (+++), CD13, CD33, CD15, CD14, CD11, reordenamiento MLL (11q23), CID e infiltración piel, encias, SNC.
M5: LAM monoblástica
112
Subtipo LAM, 3-5%, PAS (+++), grlicoforina(+), y cariotipo complejo
M6: eritroleucemia
113
Subtipo LAM, 3-5%, PAS (++), CD41, CD42a, CD61, t(1;22), fibrosis MO
M7: LAM megacarioblástica
114
Clasificación morfólogica de las LAL
L1: LA de blastos pequeños
L2: LA de blastos grandes
L3: LA tipo Burkitt
115
Leucemia aguda con citoplasma vacuolado y típica imagen histológica en cielo estrellado
Tipo Burkitt (L3)
116
Caracteristicas clínicas de las LAL
- Adenopatías
- Hepatoesplenomegalia
- Infiltración SNC y testiculo
- Masa mediastínica (LAL-T)
117
Clasificación inmunológica de leucemias agudas linfoblásticas (LAL)
Inmunofenotipo B/leucemia linfoblástica B
- LALB1, pre-B o pro-B
- LALB2
- LALB3
- LALB4 o leucemia aguda linfoblástica B madura o tipo Burkitt
Inmunofenotipo T/leucemia linfoblástica T
118
Inmunofenotipo de LAL definida por los marcadores CD79a citoplasmático, CD22 citoplasmático, CD19 positivos
Inmunofenotipo B/leucemia linfoblástica B
119
Inmunofenotipo de LAL definito por el marcador CD3 citoplasmático, que corresponde a las variantes morfológicas L1 y L2
Inmunofenotiop T/leucemia linfoblástia T
120
Segun la clasificación inmunológica LAL que tiene blastos con Ig de superficie positivas, y negativas para TdT, a diferencia del resto de variantes de inmunofenotipo B, correspondiente a la variedad morfológica L3
LALB4 ó LAL B madura ó tipo Burkitt
121
Segun la clasificación inmunológica LAL que tiene postividad para marcador CALLA o CD10
LALB2
122
Menciona las 4 variantes del inmunofenotipo T/leucemia linfoblástica T
LALT1 (pro-T)
LALT2 (pre-T)
LALT3 (cortical)
LALT4 (madura)
123
Leucemias agudas mieloblásticas (LAM) más frecuentes
```
M1
M2
M3
M4
M5
```
124
Leucemias linfoblásticas segun morfología más frecuentes en niños y adultos
Niños: L1
| Niños: L2
125
Leucemia linfoblástica segun morfología menos frecuente
L3
126
Traslocación presente en la Leucemia L3 tipo Burkitt
t(8;14)
127
Traslocación presente en la leucemia linfoblástica L1 y L2
t(9;22)BCR/ABL
128
Variedades de leucemias mieloides que se caracterizan por tener granulación y bastones de Auer
M1
M2
M3
M4
129
Tinciones propias de las variantes M1, M2 y M3
Mieloperoxidasa
| Sudán negro
130
Tinción más caracteristica de las LAL y la eritroleucemia
PAS
131
Tinción caracteristica de la variante M5 y LAL-T
Fosfatasa ácida
132
Tinción que tieñe las vacuolas de la L3 o Burkitt
Oil Red
133
Hasta 80% de las LA pueden tener alteraciones cromosomica, siendo las mas frecuentes las:
Traslocaciones (activan protooncogenes)
134
Traslocación LAM M2
t(8;21)
135
Traslocación LA promielocítica M3
t(8;21)
136
Genes afectados en la LA promielocitica M3
Gen PML y RAR
137
Inversión presente en la LAM-M4 con eosinofilia
Inv (16)
138
Leucemias de buen prónostico
M2, M3, M4
139
Mutaciones presentes en las LAM
- Tirosina cinasa FLT3 (FLT3-ITD)
- Nueclofosmina o NPM
- CEBPA
140
Mutación en LAM que confiere mal pronóstico
FLT3
141
Mutacíón en LAM, cuando FLT3 no esta mutado, que confiere buen pronóstico
NPM
142
Mutación que confiere buen pronóstico con 3 o más alteraciones cromosómicas
CEBPA
143
En la LAL tipo B la hipoploidia o la hiperploidia (>50 cromosomas) se asocia con pronóstico favorable
Hiperploidia
144
Traslocación típica de la LMC, común en adultos, y que confiere peor pronostico, conocida como Cromosoma Philadelphia
t(9;22)
145
Traslocación que origina el gen de fusión TEL/AML-1. Frecuente en LAL infantil y que confiere buen pronóstico
t(12;21)
146
Traslocación típicamente infantil, corresponde con la LALB1 o pro-B, (reordenamiento del gen MLL), y es de mal pronóstico
t(4;11)
147
Traslocación con reordenamiento C-MYC. Diagnóstica de LALB4 o tipo Burkitt o L3
t(8;14)
148
Variante de leucemia aguda que se asocia más frecuentemente a CID, con importante riesgo de hemorragia cerebral
M3
149
En leucemias agudas a diferencia de las crónicas (leucocitosis), el numero de leucocitos es:
Variable
150
Menciona otros parametros de laboratorio elevados en las leucemias agudas
- Lisozima o muramidasa en sangre y orina (en M4 y M5)
| - LDH y ácido úrico (todas las variantes)
