02. Aplasia de médula ósea

Question 1

Causa más frecuente de aplasia medular

Answer 1

Idiopática

Question 2

Clínica presente en aplasia medular que es derivada de las citopenias

Answer 2

Sx anémico
Infecciones
Hemorragias

Question 3

A la exploración física en la aplasia medular hay ausencia de:

Answer 3

Esplenomegalia

Question 4

Diagnóstico de aplasia medular

Answer 4

Hipocelularidad en MO

Question 5

Disminución del tejido hematopoyético, en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos como granulomas en MO y se acompaña de < cél sanguíneas en sangre periferica (1,2 o las 3 series)

Answer 5

Aplasia de médula ósea

Question 6

Pancitopenia y < del número de reticulocitos en sangre periferica hay que pensar en:

Answer 6

Aplasia de médula ósea

Question 7

Dato de la exploración física que descarta el diagnóstico de aplasia

Answer 7

Esplenomegalia

Question 8

Menciona algunas patologías a las que se orienta ante la presencia de esplenomegalia

Answer 8

Hepatopatía grave
Tricoleucemia
Mielofibrosis con metaplasia mieloide
Policitemia vera fase gastada
Kala-azar
Enf. de Gaucher
Sx de Banti

Question 9

Qué es la enfermedad de Kala-Azar

Answer 9

Leishmaniasis visceral

Question 10

Enf. de almacenamiento lisosómico, de herencia AR, debida a un acúmulo de glucocerebrósido por déficit de la enzima glucocerebrosidasa. Tiene alteraciones hemáticas, hepatomegalia y esplenomegalia.

Answer 10

Enf. de Gaucher

Question 11

Trastorno grave y progresivo que afecta a varios sistemas orgánicos, caracterizado por hipertensión portal, esplenomegalia, anemia, leucopenia, hemorragia GI y cirrosis hepática

Answer 11

Sx de Banti

Question 12

Enf. en la infancia entre 5 y 10 años caracterizada por anomalias cromosómicas en linfocitos de sangre periférica o cél de MO

Answer 12

Anemia de Fanconi

Question 13

Tipo de herencia de la Anemia de Fanconi

Answer 13

AR

Question 14

Caracteristicas clínicas de la Anemia de Fanconi

Answer 14

• Anemia
• Manchas café con leche (cutáneas)
• Hipoplasia del pulgar y malformación del radio (óseas)

Question 15

Enf. más infrecuente que anemia de Fanconi, transmisión ligada al X y también presenta alteraciones cutáneas

Answer 15

Disqueratosis congénita

Question 16

Lesión de médula osea que afecta a una sola serie hematopoyética

Answer 16

Aplasias selectivas congénitas

Question 17

Aplasia selectiva o pura de céulas rojas, denominada también eritroblastopenia

Answer 17

Sx de Diamond-Blackfan

Question 18

Por que se caracterizan las eritroblastopenias

Answer 18

Casi ausencia de Reticulocitos en sangre periférica

Question 19

Menciona algunas agranulocitosis congénitas o aplasias puras de serie blanca

Answer 19

Sx de Schwachman

Sx de Kostmann

Question 20

Agranulocitosis congénita que se acompaña de insuficiencia exocrina del páncreas

Answer 20

Sx de Schwachman

Question 21

Neutropenia congénita que causa neutropenia intensa con preservación de linaje de cél. eritroides o megacariocíticas (globulos rojos y plaquetas)

Answer 21

Sx de Kostmann

Question 22

Que nombre recibe la aplasia pura de megacariocitos

Answer 22

Trombocitopenia amegacariocítica

Question 23

Las aplasias adquiridas se clasifican en

Answer 23

Primarias

Secundarias

Question 24

Fármacos implicados en aplasia adquirida

Answer 24

Cloranfenicol
Sulfamidas
Sales de oro
Tiacidas
Antidiabéticos orales
Hidantoínas
Pirazolonas
Quinidina
Antitiroideos

Question 25

Tumor que puede causar aplasia adquirida

Answer 25

Timoma

Question 26

Virus implicados en aplasia adquirida

Answer 26

``` VHC VHB CMV VEB Herpes (VHH-6) Togavirus Rubeola VIH Parvovirus B-19 ```

Question 27

MO que ocasiona crisis aplásicas en pacientes con procesos hemolíticos crónicos

Answer 27

Parvovirus B-19

Question 28

Tóxicos relacionados con desarrollo de aplasias adquiridas secundarias

Answer 28

``` Benceno Tolueno Tetracloruro de carbono DDT Incecticidas Pegamentos ```

Question 29

Enfermedad con la que se ha relacionado el timoma

Answer 29

Miastenia gravis

Question 30

Manifestaciones clínicas de la aplasia medular (afecta las 3 series)

Answer 30

Sx anemico Infecciones de repetición (por neutropenia) Hemorragias (trombocitopenia)

Question 31

Diagnóstico diferencial de la aplasia medular

Answer 31

Anemia megaloblastica Hemoglobinuria paroxistica nocturna Sx mielodisplasicos Leucemias agudas