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Hematología > 06. Síndromes mieloproliferativos crónicos > Flashcards

06. Síndromes mieloproliferativos crónicos Flashcards

1
Q

ASPECTOS ESCENCIALES

A

ASPECTOS ESCENCIALES

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2
Q

Panmielopatías clonales en las que la mutación de la cél germinal pluripotencial tiene como característica proliferación excesiva, dando incremento a las series hematopoyéticas en sangre y médula ósea

A

Sx mieloproliferativos crónicos (SMC)

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3
Q

Sx mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie roja

A

Policitemia vera

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4
Q

Sx mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie blanca

A

Leucemia mieloide o granulocítica crónica

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5
Q

Sx mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie megacariocítica-plaquetaria

A

Trombocitemia esencial

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6
Q

Sx mieloproliferativo crónico, con predominio de proceso formador de tejido fibroso colagénico

A

Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica

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7
Q

Clasificación de los SMC

A

Clásicos

No clásicos

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8
Q

En la leucemia neutrofilica crónica predominan los

A

Granulocitos maduros

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9
Q

En la leucemia eosinofílica crónica predominan los

A

Eosinofilos

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10
Q

Patología donde perdomina la infiltración por mastocitos

A

Mastocitosis sistémica

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11
Q

Mutación presente en más del 95% de PV y en 50-60% de TE y MF, y también en 50% de casos de Budd-Chiari idiopáticos

A

Mutación JAK2V617F de la Kinasa de tirosina JAK2

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12
Q

Cromosoma donde se encuentra el gen tirosina-cinasa JAK2

A

Cromosoma 9q

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13
Q

El gen de fusión BCR-ABL1 presente en el 90-95% de los casos de LMC es resultado de la traslocación:

A

t(9-22) “Cromosoma Philadelphia”

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14
Q

Receptor mutado en 5-11% de px con mielofibrosis y >9% con tombocitopenia escencial con mutación JAK2V617F-negativa

A

Receptor de trombopoyetina (MPL)

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15
Q

Neoplasia proliferativa crónica caracterizada por aumento de la producción de células rojas independientemente de los mecanismos que regulan la eritropoyesis normal

A

Policitemia vera

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16
Q

Principal diferencia de la PV con el resto de situaciones en las que se incrementan los glóbulos rojos (poliglobulia 2daria)

A

Exceso de eritropoyetina

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17
Q

Menciona las 3 fases de la policitemia vera

A

Fase 1: Prodrómica o prepolicitémica (borderline)
Fase 2: Policitemia marcada
Fase 3: Gastada o pospolicitémica

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18
Q

Fase de la PV caracterizada por hematopoyesis ineficaz, fibrosis medular, hematopoyesis extramedular e hiperesplenismo

A

Fase 3

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19
Q

Varones, edad media, causa desconocida, incidencia 1-3 casos/100.000

A

Policitemia vera

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20
Q

Fase de la PV donde los pueden ser asintomáticos o presentar síntomas clínicos de policitemia con Hb o eritoricitos no suficientemente elevados para hacer Dx

A

Prodrómica o prepolicitémica

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21
Q

Fase de la PV caracterizada por rubicundez cutánea o mucosa, cefalea, acúfenos, mareos, parestesias, trastornos neurológicos, hiperviscosidad, trombosis, hemorragias,

A

Policitémica

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22
Q

Anomalías de laboratorio persentes en PV

A 
> eritrocitos
> leucocitos (neutrofilos)
> vitamina B12
< VCM
< eritropoyetina
Trombocitosis
Hiperplasia de las 3 series (roja princip)
Mutación JAK2V617F (JAKK2 Exon 12)
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23
Q

Criterios mayores para PV

A
  1. Hb >18.5 g/dl (H), >16.5g/dl (M) ó
    * ** (pag 37)
  2. Mutación JAK2V617F o similar
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24
Q

Criterios menores para PV

A
  1. MO hipercelular y panmieolosis
  2. EPO baja
  3. Crecimiento de colonias eritroides endógenas
25
Combinación de criterios para PV
2 mayores + 1 menor ó | Primer criterio mayor + 2 menores
26
Vida media de pacientes con PV con y sin tratamiento
Sin tx: 1 año y medio | Con tx: hasta 10 años
27
Tratamiento infrecuente pero definitivo de la PV
Trasplante de precursores hematopoyéticos
28
Causa más frecuente de muerte en PV
Trombosis
29
Tx de pacientes con PV de bajo riesgo, con el fin de alcanzar Hto <42% mujeres
Flebotomía (sangrías)
30
Tx de elección en PV de alto riesgo
Mielosupresor (hidroxiurea) en ocasiones asociado a flebotomía
31
Fármaco que protege contra eventos cardiovasculares asociados a PV
AAS
32
Agente no citotóxico preferible en px <50 años y mujeres edad fértil (ya que no atraviesa barrera placentaria)
Interferón alfa
33
Fármaco usado en el control del recuento plaquetario en px refractarios que toleran mal la hidroxiurea y medicación antitrombótica
Anagrelida
34
Panmiolopatía clonal acompañada de mielofibrosis reactiva. Sx miloproliferativo crónico más infrecuente de todos, causa idiopática, edad media y raramente transformación leucémica
Mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide o mielofiborisis agnogénica
35
Síntomas progresivos de anemia e hipermetabolismo, visceromegalias progresivas (esplenomegalia "casi siempre" y hepatoesplenomegalia hasta 50%), lesiones óseas osteocondensantes 25-50%. La hepatomegalia condiciona hipertensión portal --> mayor esplenomegalia
Mielofibrosis primaria con metaplasia mieoloide o mielofibrosis agnogénica
36
Características de la sangre periferica en mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide
Reacción leucoeritroblástica | Dacriocitos
37
Dx definitivo de mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide
Estudio de MO
38
Características del estudio de MO en mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide
Aspirado seco | Fibrosis reticulínica como colagénica
39
Cromosomas fundamentalmente afectados en la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide
7, 8 y 9
40
Dx diferencial de mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide
- Mielofibrosis aguda o leucemia aguda megacarioblástica (LAM-M7) - Tricoleucemia o leucemia de cél peludas - Sx mieloproliferativos y linfoproliferativos (enf. de Hodgkin) - Metástasis medulares - Tb - Paget óseo - Mastocitosis
41
Único tratamiento útil en mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
42
Sx mieloproliferativo crónico, en el que predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria. Clínicamente muy parecida a la PV
Trombocitosis o trombocitopenia escencial
43
50% de los pacientes con Trombocitosis cursan asintomáticos, el resto se manifiesta fundamentalmente por fenomenos:
Hemorrágicos y/o trombóticos
44
Criterios mayores de trombocitemia escencial
1. Recuento plaquetario mantenido >450x103/dL 2. MO con proliferación de megacariocitos 3. No cumple criterios de la OMS para PV, MFP, LMC, SMD u otra neoplasia mieloide 4. Presencia de JAK2V617F u otro clonal
45
Existen criterios menores para Trombocitosis esencial?
NO
46
Tx de TE en pacientes de bajo riesgo (no factores de riesgo vascular y <60años)
No requieren Tx
47
Tx de elección en TE en pacientes con alto riesgo
Hidroxiurea (citotóxico)
48
Neoplasia mieloproliferativa crónica, donde predomina proliferación de serie mieloide, predominio masculino, entre 50-60 años
Leucemia mieloide crónica (BCR/ABL1- positiva)
49
Cromosoma afectado hasta en el 95% de los casos de LMC
Cromosoma Philadelphia t(9;22)
50
20-40% asintomáticos, leucocitos elevados, hipermetabolismo (astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna), hepatoesplenomegalia, Sx anémico progresivo
LMC (BCR/ABL1-positiva)
51
Enzimas característicamente disminuidas en LMC (BCR/ABL1-positiva)
Fosfatasa alcalina leucocitaria | Mieloperoxidasa o lactoferrina
52
Fases de la LMC
- Fase crónica: >progresivo serio blanca, anemia progresiva y hepatoesplenomegalia - Fase acelerada: hepatoesplenomegalia llamativa, infiltración a órganos, >cel blásticas - Fase blástica o de transformación a leucemia aguda: Blastos >20% en MO (>15 sangre periférica)
53
Las cél leucémicas localizadas en otros órganos, originan tumores que reciben el nombre de:
Sarcomas granulocíticos o cloromas
54
Tx curativo de la LCM que presenta mejores resultados en los 2 primeros años de enfermedad
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
55
Tx inicial de elección en LMC
Imatinib
56
Mutación que produce la resistencia a imatinib en tx de LMC
Mutación de la cinasa
57
Inhibidores usados en LMC cuando hay resistencia a imatinib
Nilotinib | Dasatinib
58
Factores de peor pronóstico para LMC
``` Edad avanzada Recuento elevado de cél blancas Anemia grave Esplenomegalia gigante >% de blastos en MO y sangre Trombocitosis grave ```

Hematología (15 decks)

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