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Hematología > 06. Síndromes mieloproliferativos crónicos > Flashcards

06. Síndromes mieloproliferativos crónicos Flashcards

1
Q

ASPECTOS ESCENCIALES

A

ASPECTOS ESCENCIALES

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2
Q

Panmielopatías clonales en las que la mutación de la cél germinal pluripotencial tiene como característica proliferación excesiva, dando incremento a las series hematopoyéticas en sangre y médula ósea

A

Sx mieloproliferativos crónicos (SMC)

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3
Q

Sx mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie roja

A

Policitemia vera

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4
Q

Sx mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie blanca

A

Leucemia mieloide o granulocítica crónica

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5
Q

Sx mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie megacariocítica-plaquetaria

A

Trombocitemia esencial

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6
Q

Sx mieloproliferativo crónico, con predominio de proceso formador de tejido fibroso colagénico

A

Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica

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7
Q

Clasificación de los SMC

A

Clásicos

No clásicos

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8
Q

En la leucemia neutrofilica crónica predominan los

A

Granulocitos maduros

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9
Q

En la leucemia eosinofílica crónica predominan los

A

Eosinofilos

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10
Q

Patología donde perdomina la infiltración por mastocitos

A

Mastocitosis sistémica

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11
Q

Mutación presente en más del 95% de PV y en 50-60% de TE y MF, y también en 50% de casos de Budd-Chiari idiopáticos

A

Mutación JAK2V617F de la Kinasa de tirosina JAK2

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12
Q

Cromosoma donde se encuentra el gen tirosina-cinasa JAK2

A

Cromosoma 9q

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13
Q

El gen de fusión BCR-ABL1 presente en el 90-95% de los casos de LMC es resultado de la traslocación:

A

t(9-22) “Cromosoma Philadelphia”

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14
Q

Receptor mutado en 5-11% de px con mielofibrosis y >9% con tombocitopenia escencial con mutación JAK2V617F-negativa

A

Receptor de trombopoyetina (MPL)

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15
Q

Neoplasia proliferativa crónica caracterizada por aumento de la producción de células rojas independientemente de los mecanismos que regulan la eritropoyesis normal

A

Policitemia vera

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16
Q

Principal diferencia de la PV con el resto de situaciones en las que se incrementan los glóbulos rojos (poliglobulia 2daria)

A

Exceso de eritropoyetina

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17
Q

Menciona las 3 fases de la policitemia vera

A

Fase 1: Prodrómica o prepolicitémica (borderline)
Fase 2: Policitemia marcada
Fase 3: Gastada o pospolicitémica

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18
Q

Fase de la PV caracterizada por hematopoyesis ineficaz, fibrosis medular, hematopoyesis extramedular e hiperesplenismo

A

Fase 3

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19
Q

Varones, edad media, causa desconocida, incidencia 1-3 casos/100.000

A

Policitemia vera

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20
Q

Fase de la PV donde los pueden ser asintomáticos o presentar síntomas clínicos de policitemia con Hb o eritoricitos no suficientemente elevados para hacer Dx

A

Prodrómica o prepolicitémica

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21
Q

Fase de la PV caracterizada por rubicundez cutánea o mucosa, cefalea, acúfenos, mareos, parestesias, trastornos neurológicos, hiperviscosidad, trombosis, hemorragias,

A

Policitémica

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22
Q

Anomalías de laboratorio persentes en PV

A 
> eritrocitos
> leucocitos (neutrofilos)
> vitamina B12
< VCM
< eritropoyetina
Trombocitosis
Hiperplasia de las 3 series (roja princip)
Mutación JAK2V617F (JAKK2 Exon 12)
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23
Q

Criterios mayores para PV

A
  1. Hb >18.5 g/dl (H), >16.5g/dl (M) ó
    * ** (pag 37)
  2. Mutación JAK2V617F o similar
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24
Q

Criterios menores para PV

A
  1. MO hipercelular y panmieolosis
  2. EPO baja
  3. Crecimiento de colonias eritroides endógenas
25
Q

Combinación de criterios para PV

A

2 mayores + 1 menor ó

Primer criterio mayor + 2 menores

26
Q

Vida media de pacientes con PV con y sin tratamiento

A

Sin tx: 1 año y medio

Con tx: hasta 10 años

27
Q

Tratamiento infrecuente pero definitivo de la PV

A

Trasplante de precursores hematopoyéticos

28
Q

Causa más frecuente de muerte en PV

A

Trombosis

29
Q

Tx de pacientes con PV de bajo riesgo, con el fin de alcanzar Hto <42% mujeres

A

Flebotomía (sangrías)

30
Q

Tx de elección en PV de alto riesgo

A

Mielosupresor (hidroxiurea) en ocasiones asociado a flebotomía

31
Q

Fármaco que protege contra eventos cardiovasculares asociados a PV

A

AAS

32
Q

Agente no citotóxico preferible en px <50 años y mujeres edad fértil (ya que no atraviesa barrera placentaria)

A

Interferón alfa

33
Q

Fármaco usado en el control del recuento plaquetario en px refractarios que toleran mal la hidroxiurea y medicación antitrombótica

A

Anagrelida

34
Q

Panmiolopatía clonal acompañada de mielofibrosis reactiva. Sx miloproliferativo crónico más infrecuente de todos, causa idiopática, edad media y raramente transformación leucémica

A

Mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide o mielofiborisis agnogénica

35
Q

Síntomas progresivos de anemia e hipermetabolismo, visceromegalias progresivas (esplenomegalia “casi siempre” y hepatoesplenomegalia hasta 50%), lesiones óseas osteocondensantes 25-50%. La hepatomegalia condiciona hipertensión portal –> mayor esplenomegalia

A

Mielofibrosis primaria con metaplasia mieoloide o mielofibrosis agnogénica

36
Q

Características de la sangre periferica en mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide

A

Reacción leucoeritroblástica

Dacriocitos

37
Q

Dx definitivo de mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide

A

Estudio de MO

38
Q

Características del estudio de MO en mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide

A

Aspirado seco

Fibrosis reticulínica como colagénica

39
Q

Cromosomas fundamentalmente afectados en la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide

A

7, 8 y 9

40
Q

Dx diferencial de mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide

A
  • Mielofibrosis aguda o leucemia aguda megacarioblástica (LAM-M7)
  • Tricoleucemia o leucemia de cél peludas
  • Sx mieloproliferativos y linfoproliferativos (enf. de Hodgkin)
  • Metástasis medulares
  • Tb
  • Paget óseo
  • Mastocitosis
41
Q

Único tratamiento útil en mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide

A

Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos

42
Q

Sx mieloproliferativo crónico, en el que predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria. Clínicamente muy parecida a la PV

A

Trombocitosis o trombocitopenia escencial

43
Q

50% de los pacientes con Trombocitosis cursan asintomáticos, el resto se manifiesta fundamentalmente por fenomenos:

A

Hemorrágicos y/o trombóticos

44
Q

Criterios mayores de trombocitemia escencial

A
  1. Recuento plaquetario mantenido >450x103/dL
  2. MO con proliferación de megacariocitos
  3. No cumple criterios de la OMS para PV, MFP, LMC, SMD u otra neoplasia mieloide
  4. Presencia de JAK2V617F u otro clonal
45
Q

Existen criterios menores para Trombocitosis esencial?

A

NO

46
Q

Tx de TE en pacientes de bajo riesgo (no factores de riesgo vascular y <60años)

A

No requieren Tx

47
Q

Tx de elección en TE en pacientes con alto riesgo

A

Hidroxiurea (citotóxico)

48
Q

Neoplasia mieloproliferativa crónica, donde predomina proliferación de serie mieloide, predominio masculino, entre 50-60 años

A

Leucemia mieloide crónica (BCR/ABL1- positiva)

49
Q

Cromosoma afectado hasta en el 95% de los casos de LMC

A

Cromosoma Philadelphia t(9;22)

50
Q

20-40% asintomáticos, leucocitos elevados, hipermetabolismo (astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna), hepatoesplenomegalia, Sx anémico progresivo

A

LMC (BCR/ABL1-positiva)

51
Q

Enzimas característicamente disminuidas en LMC (BCR/ABL1-positiva)

A

Fosfatasa alcalina leucocitaria

Mieloperoxidasa o lactoferrina

52
Q

Fases de la LMC

A
  • Fase crónica: >progresivo serio blanca, anemia progresiva y hepatoesplenomegalia
  • Fase acelerada: hepatoesplenomegalia llamativa, infiltración a órganos, >cel blásticas
  • Fase blástica o de transformación a leucemia aguda: Blastos >20% en MO (>15 sangre periférica)
53
Q

Las cél leucémicas localizadas en otros órganos, originan tumores que reciben el nombre de:

A

Sarcomas granulocíticos o cloromas

54
Q

Tx curativo de la LCM que presenta mejores resultados en los 2 primeros años de enfermedad

A

Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos

55
Q

Tx inicial de elección en LMC

A

Imatinib

56
Q

Mutación que produce la resistencia a imatinib en tx de LMC

A

Mutación de la cinasa

57
Q

Inhibidores usados en LMC cuando hay resistencia a imatinib

A

Nilotinib

Dasatinib

58
Q

Factores de peor pronóstico para LMC

A 
Edad avanzada
Recuento elevado de cél blancas
Anemia grave
Esplenomegalia gigante
>% de blastos en MO y sangre
Trombocitosis grave

Hematología (15 decks)

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