04. Síndromes mieolodisplásicos

Question 1

Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado hay que sospechar:

Answer 1

SMD

Question 2

La mayoría de SDM son de origen:

Answer 2

Idiopático

Question 3

El SDM clinicamente produce citopenias (anemia, infección y hemorragias) pudeiendo las formas con exceso de blastos evolucionar hacia:

Answer 3

Leucimia aguda

Question 4

Como se encuentra la MO en el SMD

Answer 4

Hipercelular

Question 5

Grupo de enf. clonales de la cél madre hematopoyetica, con citopenia(s), displasia, en una o más líneas celulares, hematopoyesis ineficaz y riesgo elevado de desarrollar LMA

Answer 5

SMD

Question 6

Sexo y grupo de edad donde es más frecuente el SMD

Answer 6

Varones
Edades avanzadas (70años)

Question 7

Los SMD si dividen en:

Answer 7

Primarios (de novo)

Secundarios (de mal pronóstico)

Question 8

Porcentaje de SMD donde no existen factores etiológicos conocidos (idiopaticos):

Answer 8

90%

Question 9

Que factores se relacionan con el SMD 2dario adquirido

Answer 9

Alquilantes e inhibidores de Topoisomerasa II
Radiaciones
Tóxicos (benzol)

Question 10

Menciona algunos alquilantes o inhibidores de Topoisomerasa II

Answer 10

Antraciclinas
Mitoxantrona
Etopósido

Question 11

La Adriamicina y las Antraciclinas producen:

Answer 11

Cardiotoxicidad

Question 12

Enf altamente relacionadas con SDM de tipo hereditario

Answer 12

Anemia de Fanconi
Disqueratosis congénita
Sx de Schachmann-Diamond
Sx de Diamond-Blackfan

Question 13

Como se le conoce al acumulo excesivo de hierro

Answer 13

Hemosiderosis

Question 14

Hasta en 1 tercio de SMD la clínica final es de leucemia aguda (metamorfosis blástica lenta) habitualmente de tipo:

Answer 14

Leucemia aguda mieloide

Question 15

Hasta no comprobar lo contrario todo anciano con anemia macrocitica tiene:

Answer 15

SDM

Question 16

Los pacientes con SDM responden o no al Tx

Answer 16

No (generalmente)

Question 17

Como se encuentra la serio roja en el SMD

Answer 17

Anemia normocitica o macrocitica
Reticulocitos disminuidos (o no elevados)

Question 18

Como se encuentra la serie blanca en el SDM

Answer 18

Leucopenia
Alteraciones morfologia de leucocitos (hipogranulares)
Deficit enzimaticos (fosfatasa alcalina leucocitaria)

Question 19

Neutrofilo hiposementado se conoce como anomalia de:

Answer 19

Pseudopelger

Question 20

A diferencia de los SMD como suelen ser los leucocitos en las anemias megaloblasticas

Answer 20

Hipersegmentados

Question 21

Alteración en la serie plaquetaria presente en SMD

Answer 21

Trombopenia

Question 22

Variante de SMD asociado a trastorno citogenético (deleción parcial del brazo largo del cromosoma 5) donde trombocitosis y buen pronóstico

Answer 22

Sx 5q-

Question 23

Micromegacariocitos, presentes en:

Answer 23

SMD

Question 24

Megacariocitos hipolobulados, presentes en:

Answer 24

5q-

Question 25

Los sideroblastos en anillo presentes en la anemia refractaria sideroblastica se pueden observar con la tincion de:

Answer 25

Perls

Question 26

Hasta en que % aparecen alteraciones citogenéticas (trisomia 7 y 8) en MO, confiriendo mal pronóstico

Answer 26

50%

Question 27

Clasificación utilizada para los SMD

Answer 27

de la FAB

Question 28

Cuantos tipos de SMD existen segun la FAB

Answer 28

5

Question 29

Segun la FAB, alteración en biosintesis del hemo, que afecta casi exclusivamente a la serie roja. Blastos <5%

Answer 29

Anemia refractaria simple (AR)

Question 30

Segun la FAB, SDM benigno, >15% de precursores de serie roja con hierro de depósito en forma anular (“sideroblasto en anillo”)

Answer 30

Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS)

Question 31

Segun la FAB, MO con blastos entre 5 y 20% de la celularidad (normal <5%)

Answer 31

Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB)

Question 32

Segun la FAB, blastos en MO entre 20 y 30%

Answer 32

Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREBt)

Question 33

Segun la FAB,, blastos de 0 - 20% en MO con proliferación de serie mieloide y mocitoide

Answer 33

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)

Question 34

Ademas de la FAB que otra clasificación existe para SMD

Answer 34

OMS 2008

Question 35

Comparada con la FAB que tipos de SMD desaparecen en la clasificación de la OMS

Answer 35

AREBt

LMMC

Question 36

Como se considera a la LMMC en la clasificación de la OMS

Answer 36

Mielopatía clonal mixta (SMD/SMPC)

Question 37

Comparada con la FAB que tipos de SMD aparecen como nuevas entidades

Answer 37

• Citopenia refractaria con displasia multilineal (CRDM)

- Síndrome 5q-

Question 38

Prónostico de vida de las variantes anemia refractaria simple y anemia refractaria con sideroblastos en anillo

Answer 38

30 a 60 meses

Question 39

Tipo de SMD con peor pronóstico (vida media de escasos meses)

Answer 39

Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREBt)

Question 40

Esperanza de vida de anemia refractaria con exceso de blastos

Answer 40

12 a 15 meses

Question 41

Esperanza de vida de leucemia mielomonocítica crónica

Answer 41

<1año

Question 42

Pronóstico de SMD con caritotipo nermal, deleción aislada del brazo largo cromosoma 5 (5q), del (20q) aislada y (-Y)

Answer 42

Bueno

Question 43

Pronóstico de SMD con caritipo complejo (> o = de 3 anomalias citogeneticas), anomalías de Cr7)

Answer 43

Malo

Question 44

Utiliza el numero de citopenias sanguíneas, % medular de blastos y cariotipo como valoración:

Answer 44

Índice pronóstico

Question 45

Tx definitivo del SMD indicado en jóvenes menores de 60 años:

Answer 45

Trasplante alogénico de precursores hematopoyeticos

Question 46

Menciona algunos Tx alteranativos en el SMD

Answer 46

• Transfusiones asociadas a desferroxamina
• Vit. B12 (anemias sensibles a piridoxina)
• Androgenos, esteroides, ciclosporina, GAT
• GCS-F y eritropoyetina
• 5-azacitidina
• Quimoterapia (leucemia mioloblástica aguda)