ت ن ف س ی Flashcards
بیماری cf
اتوزوم‌مغلوب
نقص در. کانال cftr بر رروی سلولل اپیتلیالی
مرمن و‌پیشرونده
تضاهرات cf
سو‌جذب پروتیین و جربی (ftt-هایپوالبومینمیی -استانوره)
بیماری کبدیی (ایکتر کلستاتیک)
عفونت ریوی مزمن
در cf ب علت عدم نفوذ پذیری اپیتلیوم تنفسی ب ….وافزایش بازجذب ……دهیدراسیون نسبی در ترشحات راه هوایی رخ می دهد ک موجب…
کلر
سدیم
انسداد راه هوایی و اختلال انتقال موکوسیلیاری می ششود
در cfکلونی اسیون برونش ها با باکتری…… خ‌می دهد
استاف
سودوموناس
در cfعفونت مزمن برونشیال و راه هوایی باعث
برونشیال=س فه پایدار یا. اجعه خلط دار
راه هوایی=انسداد برونشکتازی و در نهایت نارسایی تنفسی و‌مرگ
کلابینگ در cf
حتی بدون مشکل ریویی هم شایع است
پولیپ در cf
سینوزیت مزمن و پولیپ شایع است
هر کودک زیر ۱۲سال با پولیپ مزمن. بینیی
باید از تظرcfبررسی شود
نود درصد مبتلایان ب cfبا نا سایی
اکزوکرین پانکراس متولد می شوند
علایم نارسایی اگزوکرین انکراس درcf
سو جذب پروتین و قند و کمتر چربی
دیابت وابسته ب انسولین
ده‌درصد مبتلایان ب cf
با انسداد روده ب دنیا میایند ب دریل ایلوس مکونیوم (غلظت بالا مکونیوم
اختلالات الکترولیتی شایع درcf
هایپوناترمی
الکالوز متابولیک هایپوکلریک
Cfو ناباروری
تمام مردان ازو اسپرمی و نابارور‌کامل
زنان امنوره وانویه و ممکنه باردار بشن
تست تشخیصی برای cf
تست عرق
جهت قطعی شدن cfباید کرایتریای زیر وجود داشته باشد
۱-علایم بالینی تیپییک
۲-تست عرق بالای ۶۰
۳-کشف دوتا موتاسیون یا غیر طبیعی بودن تست اهتلاف بینی
درمان اولیه cf
۱-پاکسازی ریه+تجویز ایروسلdnaase+سالین هایپرتونیک
انتی بیوتیک جهت کنترل عفونت مرمن
درمان نارسایی پانکراس با کپسول های ببپاز و امیلاز
سایر اقدامات حمایتی نظیر انسولین درمان کلستاز با udca
در استاتورهcf
چربی را
نباید از غذا حذف کرد بلکه باید انزیم را افزایش داد
اکر علظت لیپاز در هر وعده غذایی در cf
بیشتر از۲۵۰۰شود باعث کولونوپاتی نکروزان می شود
در cfویتامین های محلول در چربی را
ب شکل محلول در اب تجویز شود
