اختلالات هموگلوبین Flashcards
رتینوپاتی ناشی از سیکل سل در کدام شکل شایعتر است؟
که در ۳۰٪ موارد مشاهده HbSC
در کل آنمی سیکل سل در ۳٪موارد
تشخیص قطعی آنمی سیکل سل؟
کروماتوگرافی مایع با عملکرد بالا(HPLC) و الکتروفورز مویرگی
درمان بحران حاد دردناک آنمی سیکل سل؟
رفع بیماری زمینه ای و مسکن اوپیوئیدی
اکسیژناسیون در هیپوکسی و آنتی هیستامین
هیدراتاسیون با سالین نیم نرمال
اجتناب از هیداراتاسیون زیاد و تزریق کتورولاک
درمان سندرم حاد قفسه سینه؟
بستری ICU و اکسیژناسیون در زیر ۹۵٪
آنتی بیوتیک در تب دار بودن و هیدراتاسیون
موارد خفیف تزریق خون موارد شدید تعویض خون
درمان سیکل سل؟
Hedroxyurea
Hydroxyurea+Voxelotor
Hydroxyurea+ Voxelotor+ Crizanlizumab
اندیکاسیون های تزریق خون در سیکل سل؟
سندرم حاد قفسه سینه همراه هیپوکسی
حاملگی چندقلویی
آنمی علامتدار
رساندن هموگلوبین به بالای ده قبل جراحی
درمان و پیشگیری از استروک
اندیکاسیون های تعویض خون در سیکل سل؟
استروک حاد
سندرم حاد قفسه سینه شدید
نارسایی چند ارگانی
نیاز تزریق خون مزمن
مراقبت های لازم در سیکل سل؟
سونوگرافی داپلر ترانس کرانیال ۲ تا ۱۶ سالگی
پنی سیلین زیر ۵ سال
واکسیناسیون پنوموکوک
اسیدفولیک ۱ میلی‌گرم روزانه
مهمترین عامل بروز علائم بالینی در بتاتالاسمی ماژور؟
افزایش زنجیره های آلفا
درمان بتاتالاسمی ماژور؟
تزریق خون هر دو تا چهار هفته با هدف Hb=9-10.5
همواره شلاتور آهن
پیوند مغزاستخوان در جوان با تزریق کمتر
Luspatercept کاهش ۳۳٪ نیاز به تزریق خون
کدام عارضه در بتاتالاسمی اینترمدیا شایعتر است؟
زخم های ساق پا
علامت مت هموگلوبینمی؟
داروهای عامل آن؟
درمان؟
سیانوز کاذب خاکستری قهوه ای بی علامت
داپسون و بنزوکائین
درمان متیلن بلو وریدی
اگر مت هموگلوبینمی همراه با کمبود G6PD باشد از ویتامین C برای درمان استفاده میکنیم
شایعترین عفونت ایجاد کننده آنمی آپلاستیک؟
هپاتیت B همواره سرونگاتیو
در EBV به ندرت مشاهده
کدام علائم بالینی و آزمایشگاهی به ضرر تشخیص آنمی آپلاستیک؟
اسپلنومگالی و لنفادنوپاتی
گلبول‌های قرمز هسته دار(فیبروز مغز استخوان و تومور)
پلاکت های غیر طبیعی(MDS)
اشکال نابالغ میلوئید(لوسمی و MDS)
وراثت آنمی فانکونی؟علائم بالینی؟تشخیص؟
اتوزوم مغلوب
پان سایتوپنی،بدخیمی،لکه شیر قهوه،آنومالی انگشت شست و رادیوس و تناسلی، قد کوتاه
تست شکنندگی کروموزومی
معیارهای پیش آگهی بد در آنمی آپلاستیک؟
نوتروفیل زیر ۵۰۰
پلاکت زیر ۲۰۰۰۰
رتیکولوسیت زیر ۱٪
درمان آنمی آپلاستیک؟
زیر ۵۰ سال پیوند مغز استخوان
بالای ۵۰ سال گلوبین ضد تیموسیت با سیکلوسپورین
موارد مقاوم به درمان الترومبوپگ
محرک های مغز استخوان و گلوکوکورتیکوئید بدون اثر
درمان PRCA؟
پاروویروس B19 تزریق IVIG
تزریق خون با شلاتور آهن
مهارکننده های ایمنی
پاتوژنز کاراکتریستیک میلودیسپلازی؟
فقدان 5q
اشکال نوتروفیل در MDS؟
نوتروفیل های هیپوگرانولر و هیپوسگمانته
نوتروفیل های دولبوله pelger-hute
حاوی اجسام dohle
پیش آگهی بد در MDS؟
تشدید پان‌سیتوپنی
ناهنجاری‌های جدید کروموزومی
افزایش بلاست ها
فیبروز مغزاستخوان
کروموزم ۷
ناهنجاری کمپلکس
ناشی از دارو
پیش آگهی خوب در MDS؟
Del 5q
Del 20q
-Y
درمان MDS؟
آزاسیتیدین(بهبود شمارش سلولی و بقا)
دسیتابین(قوی‌تر ولی عدم بهبود بقا)
لنالیدومید(اصلاح آنمی در del-5q)
اریتروپویتین(بهبود بقا)
آنمی میلوفتیزیک؟
فیبروز مغز استخوان
میلوفیبروز اگر اولیه باشد
میلوفتیزی اگر ثانویه باشد
