آنمی های همولیتیک Flashcards

1
Q

علت کاهش ناگهانی هموگلوبین در فرد با آنمی همولیتیک مزمن؟
مغز استخوان؟
یافته کاراکتریستیک؟

A

بحران آپلاستیک ناشی از پاروویروس B19
مغزاستخوان هیپوپلاز
آپلازی خالص RBC با پرونورموبلاست‌های giant کاراکتریستیک است

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

تریاد اسفروسیتوز ارثی؟

A

زردی
اسپلنومگالی
سنگ کیسه صفرا

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

تنها آنمی همولیتیک با MCHC>34؟

A

اسفروسیتوز ارثی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

قدم اول تشخیص اسفروسیتوز ارثی و تشخیص قطعی و روش های دیگر؟

A

لام خون محیطی
اسموتیک فراژیلیتی
موارد دیگر:لیز اسید گلیسرول،اتصال EMA، الکتروفورز SDS-gel
برخی موارد مطالعه مولکولی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

درمان اسفروسیتوز:
خفیف
متوسط
شدید

A

اسیدفولیک بدون اسپلنکتومی
اسپلنکتومی در بلوغ
اسپلنکتومی در ۴-۶ سال

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

اشکال گلبول قرمز در G6PD؟

A

تیپیک ترین پویکیلوسیت های Bizare
Hemighost هموگلوبین غیریکنواخت پراکنده
Bite(blister) cells
در رنگ آمیزی سوپراویتال رسوب هموگلوبین دناتوره Heinz body

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

سطح G6PD چه زمانی سنجش شود؟

A

یک تا دو ماه بعد حمله
در زمان حمله باید از تست کمی استفاده

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

درمان خط اول AIHA؟
کدام دارو عود را کاهش می دهد؟

A

استروئید با ریتوکسیماب
ریتوکسیماب

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

درمان موارد مقاوم بیماری AIHA؟

A

سیکلوفسفامید با دوز بالا
محرک مغزاستخوان
Alemtuzumab(anti CD52)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

نوع خون تزریقی در AIHA؟
چه اقدامی باعث کاهش نیاز به تزریق خون؟

A

خون ناسازگار
تزریق اریتروپوئتین

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

موارد پیش آگهی ضعیف و افزایش عود در AIHA؟

A

سندرم Evans
آنمی شدید کمتر از ۶
نارسایی حاد کلیه
عفونت
انواع خاص آنتی بادی ها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

محرک ایجاد آنمی PCH؟
سیستم تخریب کننده؟
علت تخریب؟

A

عفونت های ویروسی
سیستم کمپلمان
آنتی بادی های donath-landsteiner به آنتی ژن P در دمای ۴ اتصال و دمای ۳۷ تخریب توسط کمپلمان

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

آنتی بادی دخیل در آنمی CAD؟
نوع الکتروفورز؟

A

IgM(anti-I)
گاموپاتی مونوکلونال IgM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

تشخیص افتراقی CAD و افتراق آن؟

A

ماکروگلوبینمی والدنشتروم
تفاوت در موتاسیون که در والدنشتروم MYD88 و در آگلوتینین سرد KMT2D

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

درمان CAD؟

A

خط اول ریتوکسیماب
عود کند ریتوکسیماب با فلودارابین
موارد شدید تعویض پلاسما
استروئید و اسپلنکتومی فاقد جایگاه درمانی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

تریاد PNH؟
دیگر علائم؟

A

همولیز داخل عروقی پایدار با تشدید مکرر، ترومبوز وریدی، پان سایتوپنی
صبح به جای ادرار خون ، همراهی با فقر آهن ، درد مکرر شکمی ، شکل گلبول های قرمز طبیعی

17
Q

درمان خط اول و درمان های همراه آن در PNH؟

A

اکولیزوماب علیه C5 کمپلمان
خون فیلتر شده، آهن، اسید فولیک، پروفیلاکسی ضد انعقادی، کوتاه مدت استروئید دوز بالا

18
Q

اندیکاسیون پیوند مغزاستخوان در PNH؟
درمان در صورت همراهی با آنمی آپلاستیک؟

A

خواهر برادر با HLA یکسان و جوان بودن
گلوبولین ضد تیموسیت و سیکولوسپورین

19
Q

در خونریزی حاد سه روز بعد هموگلوبین ۷ شده چه مقدار خون از دست رفته است؟

A

۵۰ درصد حجم خون