לופוס Flashcards
raynaud’s
מצב בו היד נחשפת לקור חיצוני או מבחן פרובוקטיבי וכתוצאה מכן יש כיווץ של כלי דם ביד עד שאצבעות לבנות\כחולות.
סימפטומים של לופוס חלק 1
- עור :
פריחה מלארית
פריחה עורית
פוטוסנסיטיביות
סימפטומים של לופוס חלק 2
- מוקוזיטיס- פצעים בפה ובואגינה (יותר בפה)
- סרוסיטיס - דלקת בפלאורה, בפריקרדיטיס ובפריטונאום
סימפטומים של לופס חלק 3
- מפרק : דלקת במפרק וכאבים במפרק
- כליה : לופוס נפריטיס- יכול להוביל לאי ספיקת כליה כתוצאה משקיעת קומלקסים אימונים בGBM
סימפטומים של לופוס חלק 4
- CNS- פרכוסים, תופעות פסיכוטיות וכאבי ראש
- המטולוגי- הרס של תאי דם
limban sacks endocarditis
שקיעה סטרילית של debris על המסתמים (חיידק יכול להתלבש על זה(
drug induced lupus
התחלה של לופוס בגלל נטילת תרופה- בהפסקת נטילתה הלופוס מפסיק.
יש כמה תרופות שבאוסיאציה לזה : chloropromazine, methyldopa, procainamide, hydralazine, isoniazide
בדיקות מעבדה ללופוס
- תרומבוציטופניה
- אנמיה
- PTT מוארך
- שקיעת דם מוגברת
- c3 c4 נמוכים
- ANA, anti dsdna, anti smith, anti p, anti ssa, ssb. anticardiolipin
ANTI DNA
- הנוגדנים שהנמצאים במחלת הלופוס- לא פועלים כנגד DNA ספציפית אלא כנגד החלבונים שעוטפים את הדנא- הנוקלאזום
- הנוקלאזום מתבטא רק בDNA אפופטוטי לאחר חיתוך שלו
- הנוגדנים פועלים נגד תאים אפופטוטים של עברו פינוי כמו שצריך
- בנוסף יש קבוצת אנטיגנים קלאסית ללופוס שנצדים לגופים האפופטוטים
גורמים ללופוס
- קשר גנטי
- פרופיל הורמונלי של נשים
- סביבה
- כשאדם נחשף לוירוס יש תא הנקרא פלזמה-ציטואיד דנדריט שתופס אותו ומציג אותו לתאי T, תאים דנדריטים נוספים, שפעול מאקרופגים. מכאן ממשיכה תגובה חיסונית של גיוס תאי בי אוטוריאקטיבי ובסוף יצירת גופים אפופטוטיים.
זיהום ויראלי יכול לגרום לכמות גדולה של גופים אלו
טיפול ללופוס
- hydroxychloroquine- טובה לפריחות, כאב ודלקת במפרקים ומונעת החמרה של המחלה.
- סטרואידים- עוזרים אך לא בטיחותיים מדי
- תרופות אימוניות : cyclophosphamide- אפקט חזק אך טוקסי (שומר על הכליה)
- mycophenolate
מה תרופת הבחירה כיום ללופוס
mycophenolate- תרופה אימונוסופרסיבית המעכבת סינטזה של guanin monophospate שחשוב לסינטזת פורינים.
הפורנים חשובים לפרוליפרציה של תאי B וT.
תופעות לוואי בעיקר בGI, גם זיהומים, לויקופניה, אנמיה.
טרטוגנית בהריון והנקה
מיקופינולאט מול אימוראן
- פחות פוגע בפוריות
- פחות גורם לנשירת שיער
- באוכלוסייה שחורה והיספנית הוא עדיף
- יותר מוצלח בInduction של תגובה מלאה והחלמה
Azathiprine
טוב ללופוס נפריטיס, טוקסי ברמה של מיקופנולאט