וסקוליטיס Flashcards

1
Q

וסקוליטיס

A
  • מחלה שבדרך כלל מערבת כמה מערבות אך יכולה גם לערב כלי דם אחד באיבר אחד.
  • מדובר בדלקת ותסנין דלקתי בכלי הדם שגורמת להרס שלו
  • הפגיעה יכולה: ליצור אנוריזמה
    ליצור תרומבוזיס וכתוצאה מכך איסכמיה ואוטם- נחשוב על זה כשיהיה מקרה של אוטם באיבר בגיל צעיר.
  • יכולה להיות מחלה ראשונית, מחלה שניונית למחלה דלקתית (בחצ’ט) מחלה שניונית למחלה שאינה דלקתית (שחפת)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

קלסיפיקציה

A
  • large vessel
  • medium vessel
  • small vessel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

קליניקה של כלים גדולים

A
  • עייפות
  • כאבים ברגליים\ כיחלון לאחר הליכה\ מאמץ
  • בהאזנה ניתן לשמוע אוושה באורטה
  • לעיתים דפקים פריפרים לא נימושים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

קליניקה של כלים בינוניים

A
  • drop foot\wrist כתוצאה מחוסר אספקת דם לעצבים יכולה להתפתח התופעה.
  • יכול להיות כיבים ברגליים
  • abdominal angina- כאבים לאחר אוכל בגלל איסכמיה בכלים של מערכת העיכול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

קליניקה של כלים קטנים

A
  • דמם ריאתי- דלקה בקפילרות בראות
  • גלומרולונפריטיס- דלקת בקפילרה בכליה
  • palpable purpura
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

אבחנה

A
  • על פי הקליניקה- צריך תמיד לחשוב על וסקוליטיס במקרים מסוימים- איסכמיה בגיל צעיר, מדדי דלקת לא מוסברים וכו.
  • הדמייה- MRA או CT angio
  • ביופסיה לא ניקח בעורק גדול
  • סרולוגיה תעזור בחלק קטן מהמחלות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
  • קרניאלי Giant cell arteries
A
  • מחלה של כלי דם גדולים- האורטה וסעיפיו כאשר העורק הכי מעורב זה האקסטרנל קרוטיד וסעיפיו.
  • מחלה של גיל מבוגר הפוגעת יותר בנשים
  • כאבי ראש חזקים
  • יש סכנה לעיוורון כתוצאה מדלקת באופטלמיק
  • יכול להיות מצב של אובדן ראייה לכמה שניות
  • מרגיש כאב בלעיסה (כתוצאה מאיסכמיה של הטמפורל שלא מזין כמה שרירים)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Giant cell arteries כלי דם לא קרניאלים

A
  • מעורבות של האורטה, היצרות סאבקלוויאן, ברכיאליים ואקסילריים.
  • אנוריזמה ופרפורציה של האורטה
  • להערב מסתם אורטלי -AR
  • תופעת רנו
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

תופעות חוץ וסקולריות של GCA

A
  1. FUO- מחלת חום ממקור לא ברור וירידה במשקך
  2. ארתריטיס- דלקת במפרקים שיכולה להגיע עם בצקת דיסטלית אליהם
  3. PMR- כאבים ברקמות חוץ מפרקיות- בחגורת הכתפיים והרגליים. משנה טיפול.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

ממצאים בבדיקה פיסיקלית של GCA

A
  • עיבוי של הטמפורל ואיבוד דופק אחריו
  • אוושות באורטה, איליאקים, סאב קלוויאן
  • הפרש לחצים בין הידיים לבין הרגליים
  • שקיעת דם מעל 100
  • אנמיה של מחלות כרוניות
  • טרומבוציטוזיס
  • עליה באנזימי כבד וAST
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מה הgold standard באבחנת GCA

A

ביופסיה מהעורק הטמפורלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

אבחנה של GCA

A
  1. ביופסייה של הטמפורל
  2. ניתן לעשות US או MRA ולאבחן בהינתן תמונה קלינית מתאימה.
  3. PETCT יכול לעזור כאשר ההסתמנות היא FUO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

טיפול בGCA

A
  • מ”ג לקיולגרם גוף- סטרואידים (סלומדרול)
  • אם PMR אז חצי מ”ג
  • אם יש כבר עיוורון אז המצב לא הפיך גם עם כמות סטרואידים גבוהה
  • toclizumab- steroid sparing
  • אספירין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

takaysu areritis

A
  • מחלה המערבת את האורטה וסעיפיה
  • מתרחשת מתחת לגיל 40 בעיקר בנשים
  • יש מעורבות של העורק הרנאלי
  • בעל אופי יותר כרוני
  • בדרך כלל סימפטומים סיסטמים- עייפות חולשה הזעות לילה ירידה במשקל כאבי מפרקים וכאבי שרירים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

טיפול בtakayasu

A
  1. סטרואידים 60 מ”ג
  2. מנסים בשביל הפסקות מסטרואידים לתת MTX אימוראן ויקלופוספאמיד- פתרונות פחות טובים
  3. tocilizumb- פתרון טיפולי למחלה (anti il6)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

הגדרה ופרטים כללים PAN

A
  • מחלה נדירה של עורקים בינוניים ללא ארתיולורת, ונולות, וקפילרות. אין גלומרולונפריטיס, או דמם ריאתי.
  • ללא אסוסיאציה לANCA
  • פוגע בעיקר בגברים
  • הפטיטיס B יכול להוות גורם סיכון (חצי שנה ראשונה)
  • יש אפשרות לsystemic\ single organ. יותר מעורק אחד אין מקום לניתוח. בעורק אחד ניתן
17
Q

סימפטומים

A
  • חום, ירידה במשקל
  • Mononeuritis multiplex אם נפגע רק עצב אחד זה מרמז לוסקוליטיס
  • CNS- חום, פרכוס, התכווצות, דמם מוחי ושבץ
  • עור : כיבים, levido reticularis, נקרוזיס באצבעות, רנו,
  • תמונה קלאסית: אנגינה בבטן- היצרויות ואנוריזמות
  • פגיעה בכבד- תסמינים דמויי אבנים בכיס מרה, עלייה באנזימים.
  • איסכמיה לאשכים
  • מוסקולוסקלטלי- מיאלגיה, כאבי פרקים
  • קרדיו- STEMI
18
Q

בדיקות מעבדה

A
  • שקיעת דם מוחשת
  • CRP מוגבר
  • אנמיה של מחלות כרוניות
  • אלבומין נמוך
19
Q

אבחנה

A
  • האבחון הוא באנגיוגרפיה
  • ניתן לעשות ביופסיה מכיב ברגל או מונוניוריטיס מולטיפלקס
  • CTA- יהיה הדבר הראשון שנעשה כי לא נרוץ קודם לאנגיוגרפיה פולשנית.
  • בביופסיה נוכל להבדיל בין GCA לבין PAN בגלל שPAN עושה נמק וGCA עושה גרנולומות
20
Q

טיפול בPAN

A
  • 1000 מ”ג סולמידרול
  • יש לבצע שימור פוריות לפני שימוש בציקלופוספאמיד
  • בHBV ננסה להפחית עומס נגיפי קודם
  • צריך לשרוד התקף ראשון
21
Q

ווגנר גרנולומטוזיס

A
  • מאפיין CANCA
  • מחלה נדירה, עשור רביעי חמישי לחיים, יכול להיות כרוני או אקוטי
  • צורה אקוטית הכי משמעותית- pulmonary renal syndrome שבה יש אס”ק כליות, דמם אלבאולרי.
  • דרכי אוויר עליונות : saddle nose, subglottic stenosis,הפרעות הולכה באוזן
  • ראות : נודולות, קביטציות, דמם
  • כליה : pauci immune- טיפול טוב מונע דיאליזה כרונית
  • עיניים: סקלריטיס הכי שכיח- יכול להופיע קודם
  • מפרקים : ארתלגיה
  • נוירולוגי: נוירוניריטיס מולטיפלקס
  • עור : palpable pupra
22
Q

Limitied wegner

A

מערב רק דרכי נשימה עליונות- ללא ראות כליה וכו

23
Q

בדיקות מעבדה של ווגנר

A
  • סימני דלקת מוגברים
  • לויקוציטוזיס
  • אנמיה
  • RBC בשתן והמטוריה
  • יכול להיוצ מקרים של PANCA
24
Q

אבחנה של ווגנר

A
  • קלינית
  • ביופסיה- נקרוזיס וגרנולומטוזיס (עדיף מהכליה)
  • יש לשלול שחפת לפני אבחנה
25
Q

טיפול בwegner

A
  1. סטרואידים במינון גבוה
  2. במעורבות ריאתית או כליתית- ריטוקסימב\ ציקלופוספמיד לאחר שלושה ימים של סולמידרול
  3. באחוזים גבוהים לרימיסיה- המחלה הסיסטמית יותר דורשת טיפול ושימור אך יותר מגיבה אליו. המקומית פחות מגיבה
26
Q

MPA

A
  • מדובר במחלה דומה לווגנר
  • ההבדל הוא היקף המחלה- בניגוד לוווגנר רוב המחלה מתרכזת או בכליה או בריה וטיפה מעורבות עורית
27
Q

churg strauss

A
  • אסתמה מאוד קשה- לא מגיבה לטיפול באינהלציות- צריך הרבה סטרואידים
  • פוליפים באף
  • תסמיני חום, ירידה במשקל, עליית אאזונופילים
  • ביטוי ראשון- המופטיזיס
28
Q
A