וסקוליטיס Flashcards
1
Q
וסקוליטיס
A
- מחלה שבדרך כלל מערבת כמה מערבות אך יכולה גם לערב כלי דם אחד באיבר אחד.
- מדובר בדלקת ותסנין דלקתי בכלי הדם שגורמת להרס שלו
- הפגיעה יכולה: ליצור אנוריזמה
ליצור תרומבוזיס וכתוצאה מכך איסכמיה ואוטם- נחשוב על זה כשיהיה מקרה של אוטם באיבר בגיל צעיר. - יכולה להיות מחלה ראשונית, מחלה שניונית למחלה דלקתית (בחצ’ט) מחלה שניונית למחלה שאינה דלקתית (שחפת)
2
Q
קלסיפיקציה
A
- large vessel
- medium vessel
- small vessel
3
Q
קליניקה של כלים גדולים
A
- עייפות
- כאבים ברגליים\ כיחלון לאחר הליכה\ מאמץ
- בהאזנה ניתן לשמוע אוושה באורטה
- לעיתים דפקים פריפרים לא נימושים
4
Q
קליניקה של כלים בינוניים
A
- drop foot\wrist כתוצאה מחוסר אספקת דם לעצבים יכולה להתפתח התופעה.
- יכול להיות כיבים ברגליים
- abdominal angina- כאבים לאחר אוכל בגלל איסכמיה בכלים של מערכת העיכול
5
Q
קליניקה של כלים קטנים
A
- דמם ריאתי- דלקה בקפילרות בראות
- גלומרולונפריטיס- דלקת בקפילרה בכליה
- palpable purpura
6
Q
אבחנה
A
- על פי הקליניקה- צריך תמיד לחשוב על וסקוליטיס במקרים מסוימים- איסכמיה בגיל צעיר, מדדי דלקת לא מוסברים וכו.
- הדמייה- MRA או CT angio
- ביופסיה לא ניקח בעורק גדול
- סרולוגיה תעזור בחלק קטן מהמחלות
7
Q
- קרניאלי Giant cell arteries
A
- מחלה של כלי דם גדולים- האורטה וסעיפיו כאשר העורק הכי מעורב זה האקסטרנל קרוטיד וסעיפיו.
- מחלה של גיל מבוגר הפוגעת יותר בנשים
- כאבי ראש חזקים
- יש סכנה לעיוורון כתוצאה מדלקת באופטלמיק
- יכול להיות מצב של אובדן ראייה לכמה שניות
- מרגיש כאב בלעיסה (כתוצאה מאיסכמיה של הטמפורל שלא מזין כמה שרירים)
8
Q
Giant cell arteries כלי דם לא קרניאלים
A
- מעורבות של האורטה, היצרות סאבקלוויאן, ברכיאליים ואקסילריים.
- אנוריזמה ופרפורציה של האורטה
- להערב מסתם אורטלי -AR
- תופעת רנו
9
Q
תופעות חוץ וסקולריות של GCA
A
- FUO- מחלת חום ממקור לא ברור וירידה במשקך
- ארתריטיס- דלקת במפרקים שיכולה להגיע עם בצקת דיסטלית אליהם
- PMR- כאבים ברקמות חוץ מפרקיות- בחגורת הכתפיים והרגליים. משנה טיפול.
10
Q
ממצאים בבדיקה פיסיקלית של GCA
A
- עיבוי של הטמפורל ואיבוד דופק אחריו
- אוושות באורטה, איליאקים, סאב קלוויאן
- הפרש לחצים בין הידיים לבין הרגליים
- שקיעת דם מעל 100
- אנמיה של מחלות כרוניות
- טרומבוציטוזיס
- עליה באנזימי כבד וAST
11
Q
מה הgold standard באבחנת GCA
A
ביופסיה מהעורק הטמפורלי
12
Q
אבחנה של GCA
A
- ביופסייה של הטמפורל
- ניתן לעשות US או MRA ולאבחן בהינתן תמונה קלינית מתאימה.
- PETCT יכול לעזור כאשר ההסתמנות היא FUO
13
Q
טיפול בGCA
A
- מ”ג לקיולגרם גוף- סטרואידים (סלומדרול)
- אם PMR אז חצי מ”ג
- אם יש כבר עיוורון אז המצב לא הפיך גם עם כמות סטרואידים גבוהה
- toclizumab- steroid sparing
- אספירין
14
Q
takaysu areritis
A
- מחלה המערבת את האורטה וסעיפיה
- מתרחשת מתחת לגיל 40 בעיקר בנשים
- יש מעורבות של העורק הרנאלי
- בעל אופי יותר כרוני
- בדרך כלל סימפטומים סיסטמים- עייפות חולשה הזעות לילה ירידה במשקל כאבי מפרקים וכאבי שרירים
15
Q
טיפול בtakayasu
A
- סטרואידים 60 מ”ג
- מנסים בשביל הפסקות מסטרואידים לתת MTX אימוראן ויקלופוספאמיד- פתרונות פחות טובים
- tocilizumb- פתרון טיפולי למחלה (anti il6)
16
Q
הגדרה ופרטים כללים PAN
A
- מחלה נדירה של עורקים בינוניים ללא ארתיולורת, ונולות, וקפילרות. אין גלומרולונפריטיס, או דמם ריאתי.
- ללא אסוסיאציה לANCA
- פוגע בעיקר בגברים
- הפטיטיס B יכול להוות גורם סיכון (חצי שנה ראשונה)
- יש אפשרות לsystemic\ single organ. יותר מעורק אחד אין מקום לניתוח. בעורק אחד ניתן
17
Q
סימפטומים
A
- חום, ירידה במשקל
- Mononeuritis multiplex אם נפגע רק עצב אחד זה מרמז לוסקוליטיס
- CNS- חום, פרכוס, התכווצות, דמם מוחי ושבץ
- עור : כיבים, levido reticularis, נקרוזיס באצבעות, רנו,
- תמונה קלאסית: אנגינה בבטן- היצרויות ואנוריזמות
- פגיעה בכבד- תסמינים דמויי אבנים בכיס מרה, עלייה באנזימים.
- איסכמיה לאשכים
- מוסקולוסקלטלי- מיאלגיה, כאבי פרקים
- קרדיו- STEMI
18
Q
בדיקות מעבדה
A
- שקיעת דם מוחשת
- CRP מוגבר
- אנמיה של מחלות כרוניות
- אלבומין נמוך
19
Q
אבחנה
A
- האבחון הוא באנגיוגרפיה
- ניתן לעשות ביופסיה מכיב ברגל או מונוניוריטיס מולטיפלקס
- CTA- יהיה הדבר הראשון שנעשה כי לא נרוץ קודם לאנגיוגרפיה פולשנית.
- בביופסיה נוכל להבדיל בין GCA לבין PAN בגלל שPAN עושה נמק וGCA עושה גרנולומות
20
Q
טיפול בPAN
A
- 1000 מ”ג סולמידרול
- יש לבצע שימור פוריות לפני שימוש בציקלופוספאמיד
- בHBV ננסה להפחית עומס נגיפי קודם
- צריך לשרוד התקף ראשון
21
Q
ווגנר גרנולומטוזיס
A
- מאפיין CANCA
- מחלה נדירה, עשור רביעי חמישי לחיים, יכול להיות כרוני או אקוטי
- צורה אקוטית הכי משמעותית- pulmonary renal syndrome שבה יש אס”ק כליות, דמם אלבאולרי.
- דרכי אוויר עליונות : saddle nose, subglottic stenosis,הפרעות הולכה באוזן
- ראות : נודולות, קביטציות, דמם
- כליה : pauci immune- טיפול טוב מונע דיאליזה כרונית
- עיניים: סקלריטיס הכי שכיח- יכול להופיע קודם
- מפרקים : ארתלגיה
- נוירולוגי: נוירוניריטיס מולטיפלקס
- עור : palpable pupra
22
Q
Limitied wegner
A
מערב רק דרכי נשימה עליונות- ללא ראות כליה וכו
23
Q
בדיקות מעבדה של ווגנר
A
- סימני דלקת מוגברים
- לויקוציטוזיס
- אנמיה
- RBC בשתן והמטוריה
- יכול להיוצ מקרים של PANCA
24
Q
אבחנה של ווגנר
A
- קלינית
- ביופסיה- נקרוזיס וגרנולומטוזיס (עדיף מהכליה)
- יש לשלול שחפת לפני אבחנה
25
Q
טיפול בwegner
A
- סטרואידים במינון גבוה
- במעורבות ריאתית או כליתית- ריטוקסימב\ ציקלופוספמיד לאחר שלושה ימים של סולמידרול
- באחוזים גבוהים לרימיסיה- המחלה הסיסטמית יותר דורשת טיפול ושימור אך יותר מגיבה אליו. המקומית פחות מגיבה
26
Q
MPA
A
- מדובר במחלה דומה לווגנר
- ההבדל הוא היקף המחלה- בניגוד לוווגנר רוב המחלה מתרכזת או בכליה או בריה וטיפה מעורבות עורית
27
Q
churg strauss
A
- אסתמה מאוד קשה- לא מגיבה לטיפול באינהלציות- צריך הרבה סטרואידים
- פוליפים באף
- תסמיני חום, ירידה במשקל, עליית אאזונופילים
- ביטוי ראשון- המופטיזיס
28
Q
A
