אינסולינומה

Question 1

אטיולוגיה

Answer 1

גידול נאופלסטי ממאיר בד”כ של תאי ביתא בלבלב
התאים מפרישים אינסולין באופן אטונומי חלקי
כך שעדיין מגיבים בהפרשת אינסולין בהיפרגליצמיה ולעתים אף בהפרשת מוגזמת

ההפרשה אינה מפסיקה בהיפוגליצמיה

אין התאמה בין המופע הפתולוגי להתנהגות הביולוגי וקשה להבדיל בין אדנומה לקרצינומה

Question 2

פתופזיולוגיה

Answer 2

היפראינסוינומה > היפוגליצמיה>

1. סטימולציה סימפטית:
   רעד שרירים,עצבנות,חוסר שקט,תחושת רעב
2. נאורוגליקופניה:
   לטרגיה,אטקסיה, שינוי התנהגות, עוויתות וקומה עד מוות

*הסימנים האנדרנרגים עשויים להופיע לפני הנוירוגליקופנים וכך נמנעת התגובה הנוירולוגית

ממוצע 10Y

Question 3

מופע קליני

Answer 3

היפוגליצמיה שמפתחת לאט
הס”ק מופיעים בערכים נמוכים מאוד (בניגוד לירידה אקוטית)

לרוב הס”ק אפיזודיאלים וקשורים לצום/סטרס/פעילות גופנית/ארוחה עתירת פחמימות

לרוב ללא ממצאים בPE
עודף משקל - אינסולין אנבולי
פולינוירופתיה - נדיר

Question 4

MDB ואבחון

Answer 4

הממצא היחיד הקבוע הוא היפוגלצמיה,
לרוב מתחת ל60
* ב10% יהיו אפיזודות של חולשה אך הגלוקוז לא יהיה נמוך ואז נדרש צום של 8-12 שעות לפני הבדיקה.

באמצעי הדמיה בד”כ לא ניתן לראות מסות בלבלב

אבחון:
שלילת סיבות אחרות להיפוגליצמיה
מדידת רמות אינסולין גבוהות יחד עם היפוגליצמיה - אבחון!
-אקפלורציה כירוגית.

Question 5

טיפול

Answer 5

אקספלורציה כירורגית היא גם כלי אבחון, גם טיפול וגם פרוגנוסטי

המטרה להוריד רקמה נאופלסטית ככל הניתן

• מצב בו לא מאתרים מסה, מסירים צד אחד ומקווים לטוב
• מסה מפושטת- מסירים חצי לשיפור מצב קליני
• ב20% המסה בגוף הלבלב ובלתי אפשרית להסרה - ולא מסירים

חשוב לייצב לפני הכניסה לניתוח בדקסרוז.

סיבוכים: פנקריאטיטיס, היפרגלצימה, היפוגליצמיה

תרופתי:
משבר היפוגליצמי: סוכר PO, דקסטרוז עד 5%
גלוקגוןCRI -מתנגד לאינסולין
מניטול ואליום פנו.

טיפול כרוני: אלה שלא נותחו
ארוחות עתירות סיבים ופחמימות מורכבות כל 4 שעות
GC מעלים רמות סוכר
DIAZOXIDE מונעת סגירת תעלות אשלגן תלויות מתח ומעקבת שחרור אינסולין , הרבה ת”ל
OCTREOTIDE - סומטוסטטין אנלוג, מפחית הפרשת אינסולין יעיל
כימותרפיה כמוצא אחרון

פרוגנוזה - לא טובה! גידול ממאיר
95% שבאבחון כבר יש גרורות
ניתוח משפר זמן שרידות לעד שנתיים
10% תמותה בניתוח