Вродени аномалии на ПОС и мъжката ПС Flashcards

1
Q

Промени в броя на бъбреците

A
  1. Бъбречна агнезия (липса на бъбрек)
    - двустранна - несъвместима с живота
    - едностранна
    - диагноза - образни изследвания, открива се случайно
    - не е необходимо лечение, другият бъбрек хипертрофира компенсаторно
  2. Свръхбройни бъбреци
    - ren accessorius - трети бъбрек - много рядка патология
  3. Допълнителна кухинна система
    - ren duplex - единично бъбречно тяло с две кухинни системи
    - едностранна или двустранна
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Промени във взаимоотношенията на бъбреците (срастнали бъбреци) - видове, особености, лечение

A
  • подковообразен бъбрек (най-често)
  • L-образен бъбрек
  • S-образен бъбрек
  • галетообразен бъбрек
  • рен лобатус - налобен бъбрек
  • предразполагат към хидронефроза и калкулоза, пиелонефрит
  • хирургично лечение - истмотомия, пластика на пиелоуретералния сегмент, пиелолитотомия, хеминефректомия
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Подковообразен бъбрек - характеристики

A
  • по-често са свързани долните полюси
  • мост - СТ, паренхимен с истмична артерия
  • уретерите се намират медиално и отпред над моста (причина за хидронефроза); вливат на анатомичните си места в пикочния мехур
  • легенчетата са разположени вентрално
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Промени в позицията на бъбреците

A
  • високи (гръдна) и ниски (тазова, сакрална и лумбална)
  • хомолатерални и хетеролатерални
  • със и без срастване
  • ниските дистопии се различават от нефроптозите по ниското изхождане на бъбречната артерия и късия уретер
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Аномалии в размера на бъбреците

A
  • бъбречна хипоплазия - обикновено двустранна, бива проста (с нормална структура на нефроните) и хипоплазия с дисплазия на нефроните
  • компенсаторна бъбречна хипертрофия (при едностранна ренална агнезия)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Структурни аномалии на бъбреците

A
  1. Солитарна киста
  2. Мултилокуларна унилатерална киста
  3. Мултикистоза на единия бъбрек
  4. Поликистозен бъбрек на новороденото
  5. Поликистозни бъбреци при възрастни
  6. Ювенилна хепаторенална поликистозна болест
  7. Гъбест бъбрек
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Солитарна киста

A
  • много често безсимптомна и се открива случайно
  • симптоми - ако притиска друга структура или при усложнения
  • подвид - парапелвична киста - рядко, но може да доведе до компресия на съдовия педикул -> реноваскуларна хипертония
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Мултилокуларна унилатерална киста

A
  • кистичен нефром

- прилича на солитарната, но е многокамерна

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Мултикистоза на единия бъбрек

A
  • вместо бъбрек - мултикистична формация
  • почти няма паренхим
  • афункционален
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Поликистозен бъбрек на новороденото

A
  • автозомно-доминантна болест
  • атрезия или хипоплазия на уретера
  • несъвместима с живота
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Поликистозни бъбреци при възрастни

A
  • много тежка аномалия
  • винаги двустранно
  • големи бъбреци
  • пиелонефрит
  • профузна хематурия или гнойно септично състояние
  • около 40г. - болните са на хемодиализа и чакат трансплантация
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ювенилна хепаторенална поликистозна болест

A
  • рядко
  • кисти и на ч.д., мозък, панкреас и др.
  • летален изход до пубертета
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Гъбест бъбрек

A
  • болест на Cacchi Ricci-Lenarduci/бъбречна медуларна кистична болест
  • рядко
  • кисти около бъбречните пирамиди
  • 1- или 2странно
  • хематурия
  • консервативно лечение
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Клинични прояви на структурните аномалии

A
  • бъбречна недостатъчност
  • хипертония
  • анемия
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Усложнения на структурните аномалии

A
  • хематурия
  • възпаление
  • субилеус
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Лечение на структурните аномалии

A
  • консервативно
  • нефректомия
  • бъбречна трансплантация
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Лечение на солитарните и парапелвичните кисти

A
  • малки асомптиматични - нищо
  • <5см - пунктират се при показания
  • > 5см - лапароскопска кистектомия, отворена кистектомия, а при малигнена дегенерация - парциална нефректомия, нефректомия
18
Q

Аномалии на пиелоуретералния сегмент - определение, клиника, лечение

A
  • ПУ сегмент е склеротичен, хиперпластичен или диспластичен (вътрешни причини) или има аберантен съд (външни причини), води до обструкция? вродена??
  • лявата страна е засегната повече от дясната
  • 75% от клиничните прояви са през първите 2 години - болки в кръста, повръщане, фебрилитет
  • образни изследвания
  • лечение - пластични операции със или без запазване на сегмента
19
Q

Аномалии на бъбречните съдове

A
  • двойна или тройна бъбречна артерия
  • стеноза на a. renalis и нейните клонове
  • аберантни бъбречни артериални съдове - честа причина за хидронефроза
  • обструкция на горния инфундибулум - синдром на Фрейли
20
Q

Числени аномалии на уретера

A
21
Q

Други аномалии на уретера

A
  • стеноза
  • стриктура
  • атрезия
  • хидро- или мегауретер
  • ектопичен уретер
  • уретероцеле
  • вроден везико-уретерален рефлукс
22
Q

Двоен уретер

A
  • най-честа малформ на ПОС
  • нормална бъбречна ф-я
  • често безсимптомна или инфекции
  • диагноза - интравенозна урография
  • непълно удвояване - двата уретера се съединяват
23
Q

Уретерална атрезия

A
  • уретера - липсва или не достика до пик. мехур
  • двустранна - несъвместима с живота
  • едностранна - безсимптомно или хипертония
24
Q

Стриктура на уретера

A
  • редки вродени

- лечение - ендоскопска меатотомия, ендоскопска дилатация на уретера, уретеровезикална реимплантация

25
Q

Хидроуретер от механични причини

A
  • от: кръвоносни съдове, стеснения, клапи, дивертикули, ектопичен остиум в мехура
  • оперира се причината
26
Q

Мегауретер от динамични причини

A
  • миофиброепителиална дисембриоплазия на уретеровезикалния сегмент
  • лечение - реимплантация с моделаж на уретера
27
Q

Ектопичен остеум на уретера

A
  • уретроцеле - разширяване на интрамуралната част на уретера, причинена от стеноза на терминалната част от везикоуретералния сегмент
  • лигавичен и мускулен тип
  • клиника - повтарящи се инфекции, камъни в уретероцелето, хидронефроза
  • диагноза - образни
  • лечение - трансуретрална резекция или отворена хирургия
28
Q

Вроден везико-уретерален рефлукс

A
  • рефлукс пик. мехур -> уретер -> бъбреци
  • първичен и вторичен
  • пасивен и активен (при напъване)
  • клиника - пиелонефрит с периоди на обостряне и/или ХБН
  • образни изследвания
  • хирургично лечение
29
Q

Вродени аномалии на пикочния мехур

A
  • агенезия - рядка и несъвместима с живота
  • хипоплазия - рядка и съчетана с други аномалии
  • двоен мехур - сагитален, трансверзален или напречен септум
  • конгенитална дивертикулоза - единични или множествени дивертикули без субвезикална обструкция
  • миокарден мехур - хипертрофия на мехурната стена, наподобяващ миокард и малък капацитет
  • хипертрофия на интрауретералната плика - механична обтурация
  • киста на тригонума - дизурия, ретенция
  • екстрофия на пикочния мехур - отсъствие на предна коремна стена и предната стена на пикочния мехур, недоразвити пубисни кости и тазовият пръстен не е затворен
  • дивертикули - странична кухина или хернииране на мехурната лигавица, оперативно лечение
30
Q

Аномалии на везикоуретралния сегмент и уретрата

A
  • вродена склероза на шийката на пик. мехур
  • клапи и полип на задната уретра
  • хипертрофия на colliculus seminalis
31
Q

Вродена склероза на шийката на пикочния мехур

A
  • болест на Марион
  • стеснена поради вродена фиброза
  • субвезикална обструкция - остатъчна урина, ретенция, уретерохидронефроза, пиелонефрит, ХБН
  • затрудненя микция
  • лечение - ТУР или инцизия на шийката, поради опасност от ретроградна еякулация
32
Q

Аномалии на уретрата

A
  • агенезия - рядка
  • стеноза - хронични ретенции, рефлукси, хидронефрози
  • стеноза на меатуса
  • мегауретра
  • вроден диверикул - рядка, съчетава се с клапи на уретрата
  • двойна уретра - сагитално или колатерално (дифалус)
  • еписпадия
  • хипоспадия
33
Q

Еписпадия

A
  • рядка
  • меатуса - по горната повърхност на пениса
  • гландуларна, коронарна, тотална
  • най-често при екстрофия на пик. мехур
34
Q

Хипоспадия

A
  • уретрата се отваря на долната повърхност на пениса

- гландуларна, коронарна, корпорална, скротална, пеноскротална, перинеална

35
Q

Аномалии на пениса

A
  • agenesia penis - рядка
  • agenesia glandis - недоразвитие на главичката
  • ectopia penis - под скроталната торбичка и без закрепващ апарат
  • penis accessorius - пълно и непълно раздвояване
  • добавъчен член - недоразвит и със закърняла уретра
  • фимоза
  • frenulum breve
36
Q

Вродени малформации на тестиса

A
  • анорхидизъм
  • моноорхидизъм
  • полиорхидизъм
  • едностранна или двустранна тестикуларна хипоплазия
  • аплазия или хипоплазия на семепроводите (липса на вторични полови белези, понижено либидо, потентност)
  • синдром на Клайнфелтър
  • муковисцидоза
  • крипторхизъм - ектопия+ретенция на тестисите
37
Q

Ретенция на тестиса

A
  • на различни нива между бъбреците и скротума
  • до 1 год ако не се получи спонтанното спускане се препоръчва операция
  • абдоминална (непалпируем тестис) и ингвоскротална
  • болка - рядко
  • по-често безсимптомно, може да има усложнения като орхит, малигнизация
    лечение - хормонално или оперативно
38
Q

Ектопия на тестиса

A
  • при локализация извън тормалния десцензис
  • ectopia testis inguinalis, femoralis, perinealis, scrotofemoralis, contralateralis
  • за контралатералис не се налага лечение, другите - оперативно
39
Q

Вродено хидроцеле

A
  • наличие на течност между париеталния и висцералния лист на тестиса
  • заради незарастнал processus vaginalis peritonei
  • прибира се при легнало положение или палпация, увеличава се при право положение и плач
  • тенденция да изчезне спонтанно през първите 10 месеца
  • оперативно лечение - затваряне на processus vaginalis peritonei и операция по метода на Винкелман
40
Q

Вродено фуникулоцеле

A
  • наличие на течност между tunica vaginalis в ограничен участък от funiculus spermaticus
  • заради необтурирал напълно processus vaginalis peritonei
  • ограничена подутина по дължина на кордона
  • funiculocellectomia