Вродени аномалии на ПОС и мъжката ПС Flashcards
1
Q
Промени в броя на бъбреците
A
- Бъбречна агнезия (липса на бъбрек)
- двустранна - несъвместима с живота
- едностранна
- диагноза - образни изследвания, открива се случайно
- не е необходимо лечение, другият бъбрек хипертрофира компенсаторно - Свръхбройни бъбреци
- ren accessorius - трети бъбрек - много рядка патология - Допълнителна кухинна система
- ren duplex - единично бъбречно тяло с две кухинни системи
- едностранна или двустранна
2
Q
Промени във взаимоотношенията на бъбреците (срастнали бъбреци) - видове, особености, лечение
A
- подковообразен бъбрек (най-често)
- L-образен бъбрек
- S-образен бъбрек
- галетообразен бъбрек
- рен лобатус - налобен бъбрек
- предразполагат към хидронефроза и калкулоза, пиелонефрит
- хирургично лечение - истмотомия, пластика на пиелоуретералния сегмент, пиелолитотомия, хеминефректомия
3
Q
Подковообразен бъбрек - характеристики
A
- по-често са свързани долните полюси
- мост - СТ, паренхимен с истмична артерия
- уретерите се намират медиално и отпред над моста (причина за хидронефроза); вливат на анатомичните си места в пикочния мехур
- легенчетата са разположени вентрално
4
Q
Промени в позицията на бъбреците
A
- високи (гръдна) и ниски (тазова, сакрална и лумбална)
- хомолатерални и хетеролатерални
- със и без срастване
- ниските дистопии се различават от нефроптозите по ниското изхождане на бъбречната артерия и късия уретер
5
Q
Аномалии в размера на бъбреците
A
- бъбречна хипоплазия - обикновено двустранна, бива проста (с нормална структура на нефроните) и хипоплазия с дисплазия на нефроните
- компенсаторна бъбречна хипертрофия (при едностранна ренална агнезия)
6
Q
Структурни аномалии на бъбреците
A
- Солитарна киста
- Мултилокуларна унилатерална киста
- Мултикистоза на единия бъбрек
- Поликистозен бъбрек на новороденото
- Поликистозни бъбреци при възрастни
- Ювенилна хепаторенална поликистозна болест
- Гъбест бъбрек
7
Q
Солитарна киста
A
- много често безсимптомна и се открива случайно
- симптоми - ако притиска друга структура или при усложнения
- подвид - парапелвична киста - рядко, но може да доведе до компресия на съдовия педикул -> реноваскуларна хипертония
8
Q
Мултилокуларна унилатерална киста
A
- кистичен нефром
- прилича на солитарната, но е многокамерна
9
Q
Мултикистоза на единия бъбрек
A
- вместо бъбрек - мултикистична формация
- почти няма паренхим
- афункционален
10
Q
Поликистозен бъбрек на новороденото
A
- автозомно-доминантна болест
- атрезия или хипоплазия на уретера
- несъвместима с живота
11
Q
Поликистозни бъбреци при възрастни
A
- много тежка аномалия
- винаги двустранно
- големи бъбреци
- пиелонефрит
- профузна хематурия или гнойно септично състояние
- около 40г. - болните са на хемодиализа и чакат трансплантация
12
Q
Ювенилна хепаторенална поликистозна болест
A
- рядко
- кисти и на ч.д., мозък, панкреас и др.
- летален изход до пубертета
13
Q
Гъбест бъбрек
A
- болест на Cacchi Ricci-Lenarduci/бъбречна медуларна кистична болест
- рядко
- кисти около бъбречните пирамиди
- 1- или 2странно
- хематурия
- консервативно лечение
14
Q
Клинични прояви на структурните аномалии
A
- бъбречна недостатъчност
- хипертония
- анемия
15
Q
Усложнения на структурните аномалии
A
- хематурия
- възпаление
- субилеус
16
Q
Лечение на структурните аномалии
A
- консервативно
- нефректомия
- бъбречна трансплантация
17
Q
Лечение на солитарните и парапелвичните кисти
A
- малки асомптиматични - нищо
- <5см - пунктират се при показания
- > 5см - лапароскопска кистектомия, отворена кистектомия, а при малигнена дегенерация - парциална нефректомия, нефректомия
18
Q
Аномалии на пиелоуретералния сегмент - определение, клиника, лечение
A
- ПУ сегмент е склеротичен, хиперпластичен или диспластичен (вътрешни причини) или има аберантен съд (външни причини), води до обструкция? вродена??
- лявата страна е засегната повече от дясната
- 75% от клиничните прояви са през първите 2 години - болки в кръста, повръщане, фебрилитет
- образни изследвания
- лечение - пластични операции със или без запазване на сегмента
19
Q
Аномалии на бъбречните съдове
A
- двойна или тройна бъбречна артерия
- стеноза на a. renalis и нейните клонове
- аберантни бъбречни артериални съдове - честа причина за хидронефроза
- обструкция на горния инфундибулум - синдром на Фрейли
20
Q
Числени аномалии на уретера
A
21
Q
Други аномалии на уретера
A
- стеноза
- стриктура
- атрезия
- хидро- или мегауретер
- ектопичен уретер
- уретероцеле
- вроден везико-уретерален рефлукс
22
Q
Двоен уретер
A
- най-честа малформ на ПОС
- нормална бъбречна ф-я
- често безсимптомна или инфекции
- диагноза - интравенозна урография
- непълно удвояване - двата уретера се съединяват
23
Q
Уретерална атрезия
A
- уретера - липсва или не достика до пик. мехур
- двустранна - несъвместима с живота
- едностранна - безсимптомно или хипертония
24
Q
Стриктура на уретера
A
- редки вродени
- лечение - ендоскопска меатотомия, ендоскопска дилатация на уретера, уретеровезикална реимплантация
25
Хидроуретер от механични причини
- от: кръвоносни съдове, стеснения, клапи, дивертикули, ектопичен остиум в мехура
- оперира се причината
26
Мегауретер от динамични причини
- миофиброепителиална дисембриоплазия на уретеровезикалния сегмент
- лечение - реимплантация с моделаж на уретера
27
Ектопичен остеум на уретера
- уретроцеле - разширяване на интрамуралната част на уретера, причинена от стеноза на терминалната част от везикоуретералния сегмент
- лигавичен и мускулен тип
- клиника - повтарящи се инфекции, камъни в уретероцелето, хидронефроза
- диагноза - образни
- лечение - трансуретрална резекция или отворена хирургия
28
Вроден везико-уретерален рефлукс
- рефлукс пик. мехур -> уретер -> бъбреци
- първичен и вторичен
- пасивен и активен (при напъване)
- клиника - пиелонефрит с периоди на обостряне и/или ХБН
- образни изследвания
- хирургично лечение
29
Вродени аномалии на пикочния мехур
- агенезия - рядка и несъвместима с живота
- хипоплазия - рядка и съчетана с други аномалии
- двоен мехур - сагитален, трансверзален или напречен септум
- конгенитална дивертикулоза - единични или множествени дивертикули без субвезикална обструкция
- миокарден мехур - хипертрофия на мехурната стена, наподобяващ миокард и малък капацитет
- хипертрофия на интрауретералната плика - механична обтурация
- киста на тригонума - дизурия, ретенция
- екстрофия на пикочния мехур - отсъствие на предна коремна стена и предната стена на пикочния мехур, недоразвити пубисни кости и тазовият пръстен не е затворен
- дивертикули - странична кухина или хернииране на мехурната лигавица, оперативно лечение
30
Аномалии на везикоуретралния сегмент и уретрата
- вродена склероза на шийката на пик. мехур
- клапи и полип на задната уретра
- хипертрофия на colliculus seminalis
31
Вродена склероза на шийката на пикочния мехур
- болест на Марион
- стеснена поради вродена фиброза
- субвезикална обструкция - остатъчна урина, ретенция, уретерохидронефроза, пиелонефрит, ХБН
- затрудненя микция
- лечение - ТУР или инцизия на шийката, поради опасност от ретроградна еякулация
32
Аномалии на уретрата
- агенезия - рядка
- стеноза - хронични ретенции, рефлукси, хидронефрози
- стеноза на меатуса
- мегауретра
- вроден диверикул - рядка, съчетава се с клапи на уретрата
- двойна уретра - сагитално или колатерално (дифалус)
- еписпадия
- хипоспадия
33
Еписпадия
- рядка
- меатуса - по горната повърхност на пениса
- гландуларна, коронарна, тотална
- най-често при екстрофия на пик. мехур
34
Хипоспадия
- уретрата се отваря на долната повърхност на пениса
| - гландуларна, коронарна, корпорална, скротална, пеноскротална, перинеална
35
Аномалии на пениса
- agenesia penis - рядка
- agenesia glandis - недоразвитие на главичката
- ectopia penis - под скроталната торбичка и без закрепващ апарат
- penis accessorius - пълно и непълно раздвояване
- добавъчен член - недоразвит и със закърняла уретра
- фимоза
- frenulum breve
36
Вродени малформации на тестиса
- анорхидизъм
- моноорхидизъм
- полиорхидизъм
- едностранна или двустранна тестикуларна хипоплазия
- аплазия или хипоплазия на семепроводите (липса на вторични полови белези, понижено либидо, потентност)
- синдром на Клайнфелтър
- муковисцидоза
- крипторхизъм - ектопия+ретенция на тестисите
37
Ретенция на тестиса
- на различни нива между бъбреците и скротума
- до 1 год ако не се получи спонтанното спускане се препоръчва операция
- абдоминална (непалпируем тестис) и ингвоскротална
- болка - рядко
- по-често безсимптомно, може да има усложнения като орхит, малигнизация
лечение - хормонално или оперативно
38
Ектопия на тестиса
- при локализация извън тормалния десцензис
- ectopia testis inguinalis, femoralis, perinealis, scrotofemoralis, contralateralis
- за контралатералис не се налага лечение, другите - оперативно
39
Вродено хидроцеле
- наличие на течност между париеталния и висцералния лист на тестиса
- заради незарастнал processus vaginalis peritonei
- прибира се при легнало положение или палпация, увеличава се при право положение и плач
- тенденция да изчезне спонтанно през първите 10 месеца
- оперативно лечение - затваряне на processus vaginalis peritonei и операция по метода на Винкелман
40
Вродено фуникулоцеле
- наличие на течност между tunica vaginalis в ограничен участък от funiculus spermaticus
- заради необтурирал напълно processus vaginalis peritonei
- ограничена подутина по дължина на кордона
- funiculocellectomia
