Yenidoğan Ve Süt Çocuğunun Epileptik Sendromları Flashcards
Benign neonatal konvülzyon ne zaman başlar ?
Tipik olarak hayatın 4-6. Gününde başlr
Benign familyal neonatal epilepsi genetik nedeni ve ne zaman başlar ?
KcQN2, KCQN3 genlerinde mutasyon
2-3. Günde başlar
BFNE nasıl başlar ne kadar sürer ?
Hipotoni ve apne ile sterotipilerle başlar
Okülafasial ve ekstremitelerde klonik kasılmalar
1-2 dkka sürer
Günde 20-30 defa olabilir
BFNE tanısı ?
İktal EEGde apne ve tonik aktivite ile çakılan bilateral düzleşme görülğr
Genetik testle tanı konur
BFNE tedavisi ?
Tedaviye gerek yoktur başlandıysa 3-6 ay içinde kesilir
Benzodiazepin ve fenobarbital kullanılabilir
Ohtahara sendromu etyolojisi?
Beyin malformasyonları
Metabolik hastalıklar
Genetik mutasyonlar
Ohtahara sendromu ne zaman başlar ?
Hayatın ilk 10 günü içinde başlar
Anne karnında bile başlayabilir
Ohtahara sendromu ?
Tonik spazmlar
Tonik öne doğru spazmlar
1-10 sn sürer
Küme halinde 10-300 kez olabilir
Uykuda veya uyanıkken olabilir
Ohtahara sendromunu geçirdikten sonra ?
Hipotoni
Aktivitede azalma olur
Ohtahara sendromu tanı ?
Neonatal konvülzyon
Tipik EEG paterni (börst supresyon)
Ohatahara sendromu=
Erken infantil epileptik eksefalopati
EIEEde tipik Börst supresyonu 6. Ayda neye dönüşür ?
Hipsaritmiye
Ohtahara sendromu prognoz ?
%50 infant dönemde ölür
Kalıcı mental retardasyon ve nörolojik hasar kalır
EIEEde hayatta kalanlarda hayat nasıl devam eder ?
Önce west
Sonra Lennox gestaud sendromuyla
Erken myoklonik ensefalopati ne zaman başlar ?
Doğumdan sonra saatler-günler içerisinde başlar. %60 ilk 10 gün