Yenidoğan Ve Süt Çocuğunun Epileptik Sendromları Flashcards

1
Q

Benign neonatal konvülzyon ne zaman başlar ?

A

Tipik olarak hayatın 4-6. Gününde başlr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Benign familyal neonatal epilepsi genetik nedeni ve ne zaman başlar ?

A

KcQN2, KCQN3 genlerinde mutasyon
2-3. Günde başlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

BFNE nasıl başlar ne kadar sürer ?

A

Hipotoni ve apne ile sterotipilerle başlar
Okülafasial ve ekstremitelerde klonik kasılmalar
1-2 dkka sürer
Günde 20-30 defa olabilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

BFNE tanısı ?

A

İktal EEGde apne ve tonik aktivite ile çakılan bilateral düzleşme görülğr
Genetik testle tanı konur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

BFNE tedavisi ?

A

Tedaviye gerek yoktur başlandıysa 3-6 ay içinde kesilir
Benzodiazepin ve fenobarbital kullanılabilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ohtahara sendromu etyolojisi?

A

Beyin malformasyonları
Metabolik hastalıklar
Genetik mutasyonlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ohtahara sendromu ne zaman başlar ?

A

Hayatın ilk 10 günü içinde başlar
Anne karnında bile başlayabilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ohtahara sendromu ?

A

Tonik spazmlar
Tonik öne doğru spazmlar
1-10 sn sürer
Küme halinde 10-300 kez olabilir
Uykuda veya uyanıkken olabilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ohtahara sendromunu geçirdikten sonra ?

A

Hipotoni
Aktivitede azalma olur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ohtahara sendromu tanı ?

A

Neonatal konvülzyon
Tipik EEG paterni (börst supresyon)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ohatahara sendromu=

A

Erken infantil epileptik eksefalopati

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

EIEEde tipik Börst supresyonu 6. Ayda neye dönüşür ?

A

Hipsaritmiye

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ohtahara sendromu prognoz ?

A

%50 infant dönemde ölür
Kalıcı mental retardasyon ve nörolojik hasar kalır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

EIEEde hayatta kalanlarda hayat nasıl devam eder ?

A

Önce west
Sonra Lennox gestaud sendromuyla

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Erken myoklonik ensefalopati ne zaman başlar ?

A

Doğumdan sonra saatler-günler içerisinde başlar. %60 ilk 10 gün

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Erken myoklonik ensefalopati tedaviye dirençli epilepsi triadı nedir ?

A

Erratik myoklonus
Fokal konvülzyon
Tonik epileptik spazm

17
Q

EME tanısı ?

A

Erratik myokloni ile ensefalopati
Börst supresyon vardır. Daha çok uykuda
Görüntülemede kortikal atrofi vardır

18
Q

İnfantların Migratuar Fokal Nöbetleri ne zaman başlayıp sona erer ?

A

Neonatal periyottan sonra, genellikle 6 aysan önce başlar
1-5 y sonrası nöbetler azalır

19
Q

İnfantların Migratuar Fokal Nöbetinden sonra neler görülebilri ?

A

Hipotoni
Motor hünerlerde kayıp
Gelişme geriliği
Mikrosefali

20
Q

Benign familyal infantil epilepside tedavi ?

A

Fenobarbital

21
Q

Hemikonvülzyon, hemipleji, epilepsi sendromu ne zaman başlar ve nedir ?

A

4y altı başlar
Uzamış tek taraflı SE.
Etkilenen hemisferde subkortikal beyaz cevherde ödem

22
Q

İnfantların en yaygın epileptik ensefaloptisi nedir ?

A

West sendromu

23
Q

West sendromu triadı nedir ?

A

Epileptik spazmlar
EEGde hipsaritmi
Psikomotor gerileme ve duraklama

24
Q

West sendromu epileptik spazmlar nasıldır ?

A

Fleksör,ekstansör veya mikst
Prolsimal ve gövde kaslarını etkiler
1-2 sn sürer
Uyandıktan sonra küme halinde

25
Q

West sendromu EEG ?

A

Hipsaritmi; yüksek amplitüdlü yavaş dalgalar, multifokal diken, çoklu diken dalgaları

26
Q

West tedavi ?

A

ACTH veya prednisolon
Vigabatrin

27
Q

West sendromu tuberosklerozla ya da fokal kortikal displazi ileyse ne kullanılır ?

A

Vigabatrin

28
Q

Dravet sendromu nedir ?

A

Katastrofik çocukluk çağı epileptik sendromu

29
Q

Dravet ne zaman başlar ?

A

İlk 18 ay başlar

30
Q

Dravette neler olur ?

A

Ateşle veya hipertermi ile tetiklenen hemikonvülzif nöbetler
Sık SE
Refleks epilepsiler

31
Q

Dravet nörolojik bulgular ?

A

Epilepsi başlayıncaya kadar normal
Zamanla gelişme geriliği olur
Orizm ve hiperaktivite
Ataksi,piramidal bulgular, yürüme bozukluğu

32
Q

Dravet etyolojisinde tanımlı gen ?

A

SCN1A mutasyonu

33
Q

Jeneralize epilepsiyle birlikte febril konvülzyon plus ne zaman başlr ?

A

6ay-6y arası başlr

34
Q

GEFS+ özellikleri?

A

Febril nöbetler 6 yaşından sonra da olur
Ateşsiz nöbetlerdir
Gelişim normal
OD
Pubertada biter

35
Q

GEFS+ tedavi ?

A

Benzodiazepin