Çocukluk Çağı Ataksiler

Question 1

Akut ataksi nedir ?

Answer 1

72 saatten daha uzun sürer
Koordinasyonda, yürümede dengesizlik olarak tanımlanır

Question 2

6 yaştan küçük çocuklara ataksinin en sık nedeni nedir ?

Answer 2

Akut serebellar ataksi

Question 3

Ataksi ne zaman başlar ?

Answer 3

Prodromal hastalıktan 1-3 hafta sonra başlar

Question 4

Atakside ilk ve tek semptom ?

Answer 4

Yürüme bozukluğu

Question 5

En sık ataksi nedenleri ?

Answer 5

Post infeksiyöz
Toksinler
Gullian Barre Sendromu

Question 6

Serebellar disfonksiyn bulguları ?

Answer 6

Konuşma bozukluğu
Okülomotor rahatsızlık (nistagmus, opsoklonus, oküler flatter)
Ataksi
Yürüme ve postür bozukuğu
Koordiasyon ve tremor
Hipotoni
Kognitif bozukluklar

Question 7

Dismetri nedir ?

Answer 7

Cisimlere parmaklarıyla dokunmak veya almak için ellerini uzattıklarında mesafeyi ayarlayamazlar

Question 8

Disdiadokinezi nedir ?

Answer 8

Birbirini izleyen hızlı hareketleri yapmakta zorlanırlar

Question 9

Romberg testi nedir ?

Answer 9

Serebellar patolojiye bağlı ataksi göz açmayla vardır ve göz kapamayla artmaz

Question 10

EBV virüs ataksilerinde ?

Answer 10

Farenjit
LAP
Splenomegali

Question 11

Serebellar geliş ve gidiş traktını tutarak ataksiye neden olan hastalık ?

Answer 11

Beyin sapı ensafaliti

Question 12

Akut serebellar ataksi nasıl olur ?

Answer 12

En yaygın postenfeksiyoz otoimmun serebellar inflamasyon ya da serebellumun direkt enfeksiyona bğlı olur

Question 13

Serebellar enflamasyona en sık ne neden olur ?

Answer 13

Varsella

Question 14

Demiyelinizan ADEM ve MS serebellumu tutabilir. Mille Fisher sendromu ?

Answer 14

Ataksi
Arefleksi
Oftalmoparezi

Question 15

Paraneoplastik OMAS ?
Opsoklonus Myoklonus Ataksi Sendromu

Answer 15

Nöroblastomla birlikte görülür
Gözlerde koreik hareketler
Ekstremitelerde myoklonus
Ataksi vardır

Question 16

OMAS kaç yaşlarında başlar ?

Answer 16

1-3 yaşları arasında

Question 17

Kronik ataksinin genetik veya metabolik oldugunu düşündüren bulgular ?

Answer 17

Semptomların 2 haftadan uzun sürmesi
Akrabalık
1. derece akrabada benzer bulgular
Anormal yürüme, döküntüler, ihtiyozis, multiorgan yetmezliği semptomlar
DTRde Klonus, dismetri, pes kavus ve duyusal defisit gibi bulgular

Question 18

Ataksi telenjektazi ?

Answer 18

Otozomal resesif
Serebellar ataksi
Okülokütanoz telenjektazi
İmmun yetmezlik
Maligniteye eğilim

Question 19

İlerleyici serebellar ataks hastalığının ilk bulgusu ?

Answer 19

Ataksi telenjektazi

Question 20

Ataksi telenjektazi ne zaman başlar ?

Answer 20

-2-3 yaşlarında başlar

Question 21

Ataksi telenjektezide yaş ilerledikçe görülen bulgular ?

Answer 21

Distoni ve koreatetoz görülür
10 yaş civarı tekerlerkli sandelyeye bağlanırlar

Question 22

Ataksi telenjektazide sık olan enfeksiyonlar ?

Answer 22

Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar

Question 23

Ataksi telenejektazi geni ?

Answer 23

ATM

Question 24

En sık görülen herediter ataksi ?

Answer 24

Freidreich Ataksisi

Question 25

Freidreich Ataksisi nedir ?

Answer 25

Spinoserebellar, kortikospinal traktus ve arka kolon dejenerasyonuna bağlıdır. İlerleyicidir

Question 26

Freidreich Ataksisi klinik ?

Answer 26

Genellikle pubertada başlar
ilk bulgu ataksidir
FRDA gen mutasyonu

Question 27

Freideich ataksisi ?

Answer 27

OR
25 yaşından önce başlar
İlerleyici ekstremite ve yürüyüş ataksisi
Ekstremitelerde DTR alınmaz
Dizartri
Pozisyon ve vibrason duyu kaybı
Ekstansör plantar

Question 28

Freidriech ataksisi mrda?

Answer 28

Spinal servikal kordda ve serebllar atrofi vardır
GAA tekrarı