Çocukluk Çağı Ataksiler Flashcards
Akut ataksi nedir ?
72 saatten daha uzun sürer
Koordinasyonda, yürümede dengesizlik olarak tanımlanır
6 yaştan küçük çocuklara ataksinin en sık nedeni nedir ?
Akut serebellar ataksi
Ataksi ne zaman başlar ?
Prodromal hastalıktan 1-3 hafta sonra başlar
Atakside ilk ve tek semptom ?
Yürüme bozukluğu
En sık ataksi nedenleri ?
Post infeksiyöz
Toksinler
Gullian Barre Sendromu
Serebellar disfonksiyn bulguları ?
Konuşma bozukluğu
Okülomotor rahatsızlık (nistagmus, opsoklonus, oküler flatter)
Ataksi
Yürüme ve postür bozukuğu
Koordiasyon ve tremor
Hipotoni
Kognitif bozukluklar
Dismetri nedir ?
Cisimlere parmaklarıyla dokunmak veya almak için ellerini uzattıklarında mesafeyi ayarlayamazlar
Disdiadokinezi nedir ?
Birbirini izleyen hızlı hareketleri yapmakta zorlanırlar
Romberg testi nedir ?
Serebellar patolojiye bağlı ataksi göz açmayla vardır ve göz kapamayla artmaz
EBV virüs ataksilerinde ?
Farenjit
LAP
Splenomegali
Serebellar geliş ve gidiş traktını tutarak ataksiye neden olan hastalık ?
Beyin sapı ensafaliti
Akut serebellar ataksi nasıl olur ?
En yaygın postenfeksiyoz otoimmun serebellar inflamasyon ya da serebellumun direkt enfeksiyona bğlı olur
Serebellar enflamasyona en sık ne neden olur ?
Varsella
Demiyelinizan ADEM ve MS serebellumu tutabilir. Mille Fisher sendromu ?
Ataksi
Arefleksi
Oftalmoparezi
Paraneoplastik OMAS ?
Opsoklonus Myoklonus Ataksi Sendromu
Nöroblastomla birlikte görülür
Gözlerde koreik hareketler
Ekstremitelerde myoklonus
Ataksi vardır
OMAS kaç yaşlarında başlar ?
1-3 yaşları arasında
Kronik ataksinin genetik veya metabolik oldugunu düşündüren bulgular ?
Semptomların 2 haftadan uzun sürmesi
Akrabalık
1. derece akrabada benzer bulgular
Anormal yürüme, döküntüler, ihtiyozis, multiorgan yetmezliği semptomlar
DTRde Klonus, dismetri, pes kavus ve duyusal defisit gibi bulgular
Ataksi telenjektazi ?
Otozomal resesif
Serebellar ataksi
Okülokütanoz telenjektazi
İmmun yetmezlik
Maligniteye eğilim
İlerleyici serebellar ataks hastalığının ilk bulgusu ?
Ataksi telenjektazi
Ataksi telenjektazi ne zaman başlar ?
-2-3 yaşlarında başlar
Ataksi telenjektezide yaş ilerledikçe görülen bulgular ?
Distoni ve koreatetoz görülür
10 yaş civarı tekerlerkli sandelyeye bağlanırlar
Ataksi telenjektazide sık olan enfeksiyonlar ?
Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar
Ataksi telenejektazi geni ?
ATM
En sık görülen herediter ataksi ?
Freidreich Ataksisi
Freidreich Ataksisi nedir ?
Spinoserebellar, kortikospinal traktus ve arka kolon dejenerasyonuna bağlıdır. İlerleyicidir
Freidreich Ataksisi klinik ?
Genellikle pubertada başlar
ilk bulgu ataksidir
FRDA gen mutasyonu
Freideich ataksisi ?
OR
25 yaşından önce başlar
İlerleyici ekstremite ve yürüyüş ataksisi
Ekstremitelerde DTR alınmaz
Dizartri
Pozisyon ve vibrason duyu kaybı
Ekstansör plantar
Freidriech ataksisi mrda?
Spinal servikal kordda ve serebllar atrofi vardır
GAA tekrarı
