XERODERMA PIGMENTOSO

Question 1

CONCEITO XERODERMA PIGMENTOSO

Answer 1

Caracterizada por defeitos no reparo do DNA e sensibilidade aumentada a radiação ultravioleta

Question 2

Quais são os tipos de xeroderma pigmentoso

Answer 2

O xeroderma pigmentoso (XP) é doença de herança autossômica recessiva ( tipos ABCDFG E V)

Question 3

PATOLOGIA DO XERODERMA PÍGMENTOSO

Answer 3

O defeito no reparo do DNA resulta em : Hiperpigmentação e suscetibilidade ao câncer cutâneo

Question 4

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DO XERODERMA PIGMENTOSO

Answer 4

Hiperpigmentação difusa que começa nos primeiros anos de vida

Question 5

Fatores de risco para câncer no xeroderma pigmentoso

Answer 5

• O risco de desenvolvimento de câncer cutâneo não melanoma e melanoma é, aos 20 anos de idade, mil vezes maior em relação à população geral.
• Nas formas mais graves, os doentes morrem na primeira década da vida e nas formas discretas podem atingir a idade adulta

Question 6

HISTOPATOLOGIA XERODERMA PIGMENTOSO

Answer 6

Hiperpigmentação da Epiderme

Question 7

DIAGNOSE XERODERMA PIGMENTOSO

Answer 7

Clínica e histopatológica, sendo possível a diagnose por meio de técnicas laboratoriais que demonstrem o deficiente reparo do DNA pós-radiação UV, que podem ser executadas, inclusive, no período pré-natal, utilizando-se células obtidas do líquido amniótico

Question 8

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL XERODERMA PIGMENTOSO

Answer 8

Cabe o diagnóstico diferencial com as síndromes de fotossensibilidade.

Question 9

TRATAMENTO XERODERMA PIGMENTOSO

Answer 9

• Evitar a luz solar é fundamental.
• Os doentes devem, inclusive, ser orientados a modificar seu modo de vida, procurando ocupações com atividade noturna
• Deve-se promover rigorosa vigilância em relação às queratoses actínicas e tumores que devem ser tratados precocemente pelos métodos terapêuticos habituais
• Indicados para cada caso específico, desde a utilização de 5-fluoruracil e imiquimod tópicos até os métodos cirúrgicos, criocirurgia, excisão cirúrgica e método de Mohs.
• A utilização de retinoides poderá ser feita
• Poderão ser empregadas: a acitretina e a isotretinoína,