Węglowodany 2,3 Flashcards

1
Q

W których reakcjach szlaku pentozowofosforanowego powstaje NADPH+H

A

1) glukozo-6-fosforan → 6-fosfoglukonolakton
enzym: dehydrogenaza glukozo-6-fosforanu
2) 6-fosfoglukonian → rybulozo-5-fosforan
enzym: dehydrogenaza 6-fosfoglukonianowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jakie są koenzymy transketolazy

A

Mg,

TPP=DTP = difosfotiamina (pochodna wit. B1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Bilans szlaku pentozowofosforanowego

A

G-6-P → 6 CO2 + 12 NADPH

wydajność energetyczna = wydajności glikolizy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Glukoneogeneza zachodzi w

A

wątrobie, korze nerki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Do glukoneogenezy potrzebne jest

A

4 ATP
2 GTP
2 NADH+H

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

3 enzymy “obejścia” nieodwracalnych reakcji glikolizy w glukoneogenezie

A

1) karboksylaza pirogronianowa + karbokinaza fosfoenolopirogronianu
2) fruktozo-1,6-bifosfataza
3) glukozo-6-fosfataza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanu jest hamowana przez

A

NADPH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Choroby beri-beri, Wernicke-Korsakoff spowodowane są niedoborem

A

wit. B1

TPP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Glukozo-6-fosfataza jest nie jest aktywna w

A

mózgu i mięśniach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

koenzymy karboksylazy pirogronianowej

A

biotyna

acetylo-CoA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Gdzie znajdują się kluczowe enzymy glukoneogenezy?

A

1) karboksylaza pirogronianowa - matrix mitochondrium
+ karbokinaza fosfoenolopirogronianu - cytozol
2) fruktozo-1,6-bifosfataza - cytozol
3) glukozo-6-fosfataza - ER gładka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Inne nazwy na biotynę

A

wit. B7 = wit. H

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Glukozo-6-fosfataza aktywna gł. w

A

wątrobie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cykl Corich

A

mleczan i glukoza krążą pomiędzy pracującymi mięśniami/erytrocytami a wątrobą

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Glukozo-6-fosfataza jest stymulowana przez

A

glukozo-6-fosforan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

W wątrobie w postaci ufosforylowanej aktywna

A

domena fosfatazowa (fruktozo-2,6-bisfosfataza)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

W mięśniach w postaci ufosforylowanej aktywna

A

domena kinazowa (fosfofruktokinaza II)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Szlak pentozofosforanowy zachodzi w

A

cytoplazmie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Szlak pentozofosforanowy szczególnie istotny w tkankach syntetyzujących kw. tłuszczowe i steroidy np.

A

tk. tłuszczowa
gruczoły mlekowe
kora nadnerczy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

rybozo-5-fosforan jest potrzebny do syntezy

A

RNA, DNA, FAD, NAD, ATP, CoA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Fosforylaza glikogenowa jest aktywna w formie

A

ufosforylowanej

22
Q

Fosforylaza glikogenowa w mięśniach jest aktywowana przez

A

wzrost Ca

AMP

23
Q

Fosforylaza glikogenowa w wątrobie jest hamowana przez

A

ATP
glukozo-6-fosforan
glukozę

24
Q

Syntaza glikogenowa w wątrobie jest aktywowana przez

A

glukozo-6-fosforan

25
Fosfodiesteraza jest aktywowana przez
insulinę
26
Fosfataza fosfobiałkowa a jest aktywowana przez
insulinę
27
Kinaza białkowa a jest aktywowana przez
glukagon
28
Znaczenie rozgałęzień w cząsteczce glikogenu
wzrost rozpuszczalności | zwiększenie szybkości mobilizacji glukozy
29
Enzym usuwający rozgałęzienia to
alfa-1,4→1,4-glukanotransferaza
30
Enzym rozgałęziający to
amylo-1,4→1,6-transglikozylaza
31
Glukozo-6-fosfataza aktywna tylko w
wątrobie
32
Glukagon nie działa na
mięśnie (tylko adrenalina)
33
Fosforylaza b występuje w
mięśniach
34
Fosforylaza b jest
nieufosforylowana
35
Fosforylaza a występuje w
wątrobie
36
Fosforylaza a jest
ufosforylowana
37
Insulina powoduje głównie
defosforylacje enzymów
38
Glukagon powoduje głównie
fosforylacje enzymów
39
Galaktozemia, galaktozuria są spowodowane defektem
galaktokinazy lub urydylotransferazy Gal-1-P/UDPG
40
W galaktozemii, galaktozurii gromadzi się
galaktitol | w OUN, oku, wątrobie → opóźnienia rozwojowe
41
Choroba von Gierkiego jest spowodowana
niedoborem aktywności glukozo-6-fosfatazy
42
Do objawów choroby von Gierkiego należą
hepatomegalia hipoglikemia hiperlipidemia - wzmożona lipoliza, zahamowanie B-oksydacji hiperurykemia - nasilenie szlaku pentozowofosforanowego kwasica mleczanowa hiperalaninemia
43
Choroba Pompego jest spowodowana niedoborem
kwaśnej alfa-glukozydazy lizosomalnej
44
Jakie jest najpoważniejsze schorzenie spichrzeniowe glikogenu
choroba Pompego (typ II)
45
Choroba Pompego dotyka główie
mięśnie
46
Choroba McArdla jest spowodowana niedoborem
mięśniowej izoformy fosforylazy glikogenowej
47
Głównym narządem dotkniętym przez chorobę von Gierkiego jest
wątroba
48
Choroba Hersa spowodowana jest defektem
fosforylazy lub kinazy fosforylazy
49
Fruktozuria jest spowodowana defektem
fruktokinazy
50
Nietolerancja fruktozy to defekt
aldolazy B
51
Fruktoza jest metabolizowana w
mięśniach i tk. tłuszczowej bo zawierają one heksokinazę (fruktokinazę) w wątrobie metabolizm fruktozy zaczyna się od fruktozo-1-fosforanu, bo ma ona glukokinazę
52
Jaki enzym zamienia galaktozę w galaktitol w galaktozurii
reduktaza aldozowa