Węglowodany 2,3

Question 1

W których reakcjach szlaku pentozowofosforanowego powstaje NADPH+H

Answer 1

1) glukozo-6-fosforan → 6-fosfoglukonolakton
enzym: dehydrogenaza glukozo-6-fosforanu
2) 6-fosfoglukonian → rybulozo-5-fosforan
enzym: dehydrogenaza 6-fosfoglukonianowa

Question 2

Jakie są koenzymy transketolazy

Answer 2

Mg,

TPP=DTP = difosfotiamina (pochodna wit. B1)

Question 3

Bilans szlaku pentozowofosforanowego

Answer 3

G-6-P → 6 CO2 + 12 NADPH

wydajność energetyczna = wydajności glikolizy

Question 4

Glukoneogeneza zachodzi w

Answer 4

wątrobie, korze nerki

Question 5

Do glukoneogenezy potrzebne jest

Answer 5

4 ATP
2 GTP
2 NADH+H

Question 6

3 enzymy “obejścia” nieodwracalnych reakcji glikolizy w glukoneogenezie

Answer 6

1) karboksylaza pirogronianowa + karbokinaza fosfoenolopirogronianu
2) fruktozo-1,6-bifosfataza
3) glukozo-6-fosfataza

Question 7

Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanu jest hamowana przez

Answer 7

NADPH

Question 8

Choroby beri-beri, Wernicke-Korsakoff spowodowane są niedoborem

Answer 8

wit. B1

TPP

Question 9

Glukozo-6-fosfataza jest nie jest aktywna w

Answer 9

mózgu i mięśniach

Question 10

koenzymy karboksylazy pirogronianowej

Answer 10

biotyna

acetylo-CoA

Question 11

Gdzie znajdują się kluczowe enzymy glukoneogenezy?

Answer 11

1) karboksylaza pirogronianowa - matrix mitochondrium
+ karbokinaza fosfoenolopirogronianu - cytozol
2) fruktozo-1,6-bifosfataza - cytozol
3) glukozo-6-fosfataza - ER gładka

Question 12

Inne nazwy na biotynę

Answer 12

wit. B7 = wit. H

Question 13

Glukozo-6-fosfataza aktywna gł. w

Answer 13

wątrobie

Question 14

Cykl Corich

Answer 14

mleczan i glukoza krążą pomiędzy pracującymi mięśniami/erytrocytami a wątrobą

Question 15

Glukozo-6-fosfataza jest stymulowana przez

Answer 15

glukozo-6-fosforan

Question 16

W wątrobie w postaci ufosforylowanej aktywna

Answer 16

domena fosfatazowa (fruktozo-2,6-bisfosfataza)

Question 17

W mięśniach w postaci ufosforylowanej aktywna

Answer 17

domena kinazowa (fosfofruktokinaza II)

Question 18

Szlak pentozofosforanowy zachodzi w

Answer 18

cytoplazmie

Question 19

Szlak pentozofosforanowy szczególnie istotny w tkankach syntetyzujących kw. tłuszczowe i steroidy np.

Answer 19

tk. tłuszczowa
gruczoły mlekowe
kora nadnerczy

Question 20

rybozo-5-fosforan jest potrzebny do syntezy

Answer 20

RNA, DNA, FAD, NAD, ATP, CoA

Question 21

Fosforylaza glikogenowa jest aktywna w formie

Answer 21

ufosforylowanej

Question 22

Fosforylaza glikogenowa w mięśniach jest aktywowana przez

Answer 22

wzrost Ca

AMP

Question 23

Fosforylaza glikogenowa w wątrobie jest hamowana przez

Answer 23

ATP
glukozo-6-fosforan
glukozę

Question 24

Syntaza glikogenowa w wątrobie jest aktywowana przez

Answer 24

glukozo-6-fosforan

Question 25

Fosfodiesteraza jest aktywowana przez

Answer 25

insulinę

Question 26

Fosfataza fosfobiałkowa a jest aktywowana przez

Answer 26

insulinę

Question 27

Kinaza białkowa a jest aktywowana przez

Answer 27

glukagon

Question 28

Znaczenie rozgałęzień w cząsteczce glikogenu

Answer 28

wzrost rozpuszczalności

zwiększenie szybkości mobilizacji glukozy

Question 29

Enzym usuwający rozgałęzienia to

Answer 29

alfa-1,4→1,4-glukanotransferaza

Question 30

Enzym rozgałęziający to

Answer 30

amylo-1,4→1,6-transglikozylaza

Question 31

Glukozo-6-fosfataza aktywna tylko w

Answer 31

wątrobie

Question 32

Glukagon nie działa na

Answer 32

mięśnie (tylko adrenalina)

Question 33

Fosforylaza b występuje w

Answer 33

mięśniach

Question 34

Fosforylaza b jest

Answer 34

nieufosforylowana

Question 35

Fosforylaza a występuje w

Answer 35

wątrobie

Question 36

Fosforylaza a jest

Answer 36

ufosforylowana

Question 37

Insulina powoduje głównie

Answer 37

defosforylacje enzymów

Question 38

Glukagon powoduje głównie

Answer 38

fosforylacje enzymów

Question 39

Galaktozemia, galaktozuria są spowodowane defektem

Answer 39

galaktokinazy lub urydylotransferazy Gal-1-P/UDPG

Question 40

W galaktozemii, galaktozurii gromadzi się

Answer 40

galaktitol

w OUN, oku, wątrobie → opóźnienia rozwojowe

Question 41

Choroba von Gierkiego jest spowodowana

Answer 41

niedoborem aktywności glukozo-6-fosfatazy

Question 42

Do objawów choroby von Gierkiego należą

Answer 42

hepatomegalia
hipoglikemia
hiperlipidemia - wzmożona lipoliza, zahamowanie B-oksydacji
hiperurykemia - nasilenie szlaku pentozowofosforanowego
kwasica mleczanowa
hiperalaninemia

Question 43

Choroba Pompego jest spowodowana niedoborem

Answer 43

kwaśnej alfa-glukozydazy lizosomalnej

Question 44

Jakie jest najpoważniejsze schorzenie spichrzeniowe glikogenu

Answer 44

choroba Pompego (typ II)

Question 45

Choroba Pompego dotyka główie

Answer 45

mięśnie

Question 46

Choroba McArdla jest spowodowana niedoborem

Answer 46

mięśniowej izoformy fosforylazy glikogenowej

Question 47

Głównym narządem dotkniętym przez chorobę von Gierkiego jest

Answer 47

wątroba

Question 48

Choroba Hersa spowodowana jest defektem

Answer 48

fosforylazy lub kinazy fosforylazy

Question 49

Fruktozuria jest spowodowana defektem

Answer 49

fruktokinazy

Question 50

Nietolerancja fruktozy to defekt

Answer 50

aldolazy B

Question 51

Fruktoza jest metabolizowana w

Answer 51

mięśniach i tk. tłuszczowej bo zawierają one heksokinazę (fruktokinazę)
w wątrobie metabolizm fruktozy zaczyna się od fruktozo-1-fosforanu, bo ma ona glukokinazę

Question 52

Jaki enzym zamienia galaktozę w galaktitol w galaktozurii

Answer 52

reduktaza aldozowa