Metabolizm Azotu Flashcards
Bakterie azotowe
N2 + 6H+ + 6e- = 2NH3
Bakterie nitryfikujące
NH3 + 02 → NO2- + 3H+ + 2e-
NO2− + H2O → NO3− + 2H+ + 2e−
Pepsyna
Phe, Tyr, Glu, Asp
Trypsyna, karboksypeptydaza B
Arg, Lys
Chymotrypsyna
Phe, Tyr, Trp, Leu, Met
Elastaza
Ala, Gly, Ser
SCHORZENIE HARTNUPÓW
Zaburzenia transportu aminokwasów obojętnych - objawy dermatologiczne i neurologiczne
Cystynuria
Zaburzenie transportu aminokwasów zasadowych - Cys, Orn, Arg, Lys
Aciduria dikarboksylowa
Zaburzenie transportu aminokwasów kwasowych
Glicynuria
Zaburzenie transportu Gly i Pro
Aminokwasy egzogenne
His, Arg, Val, Leu, Ile, Met, Phe, Trp, Thr, Lys
Aminokwasy endogenne
Ala, Gly, Pro, Tyr, Cys, Asp, Asn, Glu, Gln, Ser,
Wpływ NH3 na organizm
toksyczny
spadek poziomu alfa-KG
utrata Glu
Deaminacja nieoksydacyjna
Dehydrataza seryny i treoniny
Seryna → pirogronian + NH4+
treonina → alfa-ketomaślan + NH4+
Deaminacja oksydacyjna L-aminokwasów
aminokwas + FMN + H2O → ALFA-KETOKWAS + NH4+ + FMNH2
FMNH2 + O2 → FMN + H2O2
2 H2O2 → 2 H20 + 02 katalaza
Deaminacja oksydacyjna D-aminokwasów
glicyna + O2 → glioksalan + H20 + NH3
oksydaza D-aminokwasów
glioksalan + NAD+ → szczawian
Dehydrogenaza glutaminianowa
glutaminian + NAD+ + H20 → NH4+ + alfa-KG + NADH
alfa-KG + NADPH + NH4+ → glutaminian + NADP+
Aminokwasy, które nie ulegają transaminacji
Pro, Hydroksypro, Thr, Lys
Aminotransferazy przykłady
Alaninowa (ALT, SGPT): pirogronian → Ala
Asparaginianowa (AST, SGOT) szczawiooctan → Asp
Glutaminianowa: alfa-KG → Glu
Fosforan pirydoksalu - wit. B6
TRANSAMINACJE AA DEKARBOKSYLACJE AA SYNTEZA HEMU, CYSTEINY, SEROTONINY, GABA L-DOPA → DOPA FENYLOALANINA → FENYLOPIROGRONIAN SERYNA → GLICYNA
Miejsca reakcji transdeaminacji
Transaminacja - cytozol - aminotransferazy
Deaminacja - mitochondrium - dehydrogenaza glutaminianowa
Stężenie jonów amonowych w osoczu
5-50 µM (10-20 µg/dL)
Źródła jonów amonowych
transdeaminacje deaminacja oksydacyjna i nieoksydacyjna oksydazy amin hydroliza glutaminy w jelicie i nerkach rozpad glicyny przy udziale THF deaminacja puryn i pirymidyn
Syntetaza glutaminy
Glu + NH3 + ATP = Gln + ADP + Pi