Week 8: Immuundeficiënties & SOA’s

Question 1

Wanneer treedt een MM ongeveer op?

Answer 1

65-70 jaar

Question 2

Noem 7 symptomen van een MM?

Answer 2

Skeletpijn
Infecties
Anemie
Kromme rug
Vermoeidheid
Nierinfsufficiente
Dorst

Question 3

Noem 5 infecties die veroorzaakt kunnen worden door S. pneumoniae

Answer 3

Acute sinusitis
Ottitis media
Tracheobronchititis
Pneumonie
Invasieve pneumokokken ziekte (IPD)

Question 4

Op welke manier kan een S. pneumoniae de afweer omzeilen?

Answer 4

Kapsel

Question 5

Welke 3 zaken zijn belangrijk voor de afweer tegen s. pneumoniae?

Answer 5

IgG + complement + milt

Question 6

Onder welke 3 categorieën zijn de risicofacoren voor pneumococcen onder te verdelen?

Answer 6

Hypogammaglomerulie
Complementdeficientie
Splenectomie

Question 7

Noem 5 risicofactoren uit de categorie hypogammaglomerulie voor pneumococcen

Answer 7

Common variable immunodeficiency
Selectieve IgG subklasse deficientie
MM
Chronische lymfoblasten leukemie
Non-Hodgkin lymfoom

Question 8

Noem 2 risicofactoren uit de categorie splenectomie voor pneumococcen

Answer 8

Functionele hyposplenie
Sikkelcelziekte

Question 9

Wat is de behandeling voor pneumococcen?

Answer 9

Penicilline

Question 10

Op welke 4 manieren kan je pneumococcen voorkomen?

Answer 10

Antibiotica profylaxe (continu)
Antibiotica op zak (bij ziekte)
Vaccinatie
Ig’s toedienen iv

Question 11

Wat is het verschil tussen een primaire en secundaire immuundeficientie?

Answer 11

Bij secundair is er meestal een oorzaak buiten het immuunsysteem, bij primair is er sprake van een genetisch defect en is vaak 1 gedeelte van het immuunsysteem aangetast

Question 12

Noem de 8 groepen van een PID

Answer 12

Antistofdeficienties
T-celafwijkingen
Fagocytaire afwijkingen
Andere goed gedefinieerde PIDs
Complementdeficienties
Auto-immuniteit
Auto-inflammatoir
Ongeklassificeerd

Question 13

Noem 3 symptomen van een PID

Answer 13

Infecties
Tumoren
Autoreactiviteit

Question 14

Noem de 10 warningsigns van een PID bij kinderen

Answer 14

Meer dan 4 nieuwe oorontstekingen in een jaar
Meer dan 2 serieuze sinusinfecties in 2 jaar
Meer dan 2 maanden antibiotica zonder effect
Meer dan 2 pneumonieën in 1 jaar
Groeiachterstanden
Terugkerende diepe huid/orgaanabcessen
Persisterende thrush in mond/schimmelinfectie huid
IV antibiotica nodig
Meer dan 2 invasieve infecties (zoals sepsis)
Positieve familieanamnese

Question 15

Hoeveel genen zijn er tot nu toe ontdekt die betrokken zijn bij PIDs?

Answer 15

Meer dan 485

Question 16

Op welke 4 manieren kan je flowcytometrie gebruiken bij de diagnostiek van PIDs?

Answer 16

Analyse aantallen lymfo’s (gerelateerd aan leeftijd)
Analyse eiwitexpressie
Analyse voorloper B-celdifferentiatie in beenmerg
Analyse perifere B-cel subsets

Question 17

Hoe ziet de volgorde van diagnostiek eruit bij een PID

Answer 17

Klinische presentatie -> flowcytometrie -> genetische analyse

Question 18

Wat is SCID?

Answer 18

Severe combined immunodeficiency
Kan ontdekt worden met hielprik, door die cirkels die vrijkomen bij recombinatie (signal joints)

Question 19

Op wat voor soort PID wijzen veel luchtweg/KNO infecties?

Answer 19

Antistoffenstoornis

Question 20

Op wat voor soort PID wijzen veel opportunistische infecties/malaise?

Answer 20

T-cel stoornissen

Question 21

Op wat voor soort PID wijzen veel huidinfecties/mucosale infecties?

Answer 21

Granulocytstoornis

Question 22

Welke 3 zaken kunnen aan de hand zijn bij een granulocytenstoornis?

Answer 22

Productie minder
Migratie minder
Destructie mo minder

Question 23

Wanneer is er sprake van een milde, matige of ernstige granulocytenstoornis?

Answer 23

Mild: Tussen de 1 en 1,5 x 10^9 neutrofielen/L
Matig: 0,5-1
Ernstig: <0,5

Question 24

Wat is CGD?

Answer 24

Chronische granulocyten ziekte
Veel granulomen, presentatie <2 jaar
Geen NADPH oxidase

Question 25

Noem 6 behandelingen voor CGD

Answer 25

Profylaxe antibiotica + antischimmel IFN-gamma Chirurgie voor abcessen Beenmergtransplantatie Gentherapie Steroiden tegen granuloomformatie

Question 26

Wat komt veel voor bij patienten met CGD?

Answer 26

Aspergillus

Question 27

Wat moet je doen bij een patient zonder klachten, maar met cyclische koortsen?

Answer 27

Terug laten komen bij klachten en prikken

Question 28

Waar zit het probleem bij een hyper IgE syndroom?

Answer 28

Afwijking in STAT-3, waardoor er verminderde IL-17 productie is en verminderde chemotaxis

Question 29

Wat komt veel voor bij patienten met hyper IgE syndroom?

Answer 29

Veel schimmels (candida) Forse neus en kin, vanwege verhoogde GH

Question 30

Wat is CVID?

Answer 30

Common variable immune deficiency Met recidiverende infecties en hypogammaglobulinemie Verminderde vaccinatie respons of verminderde switched memory B-cellen

Question 31

Wanneer kan presentatie met CVID optreden?

Answer 31

>4 jaar

Question 32

Noem 4 symptomen van CVID

Answer 32

Bronchitis Pneumonie Sinusitis Ottitis media

Question 33

Op welke 3 manieren kan je een CVID behandelen?

Answer 33

IVIG fSCIG SCIG

Question 34

Wat is IVIG?

Answer 34

Intraveneus toedienen van antistoffen Moet 1x/3-4 weken door een vpk 1 infusieplek per keer Schommelingen in spiegels en veel reacties

Question 35

Wat is fSCIG?

Answer 35

1x/3-4 weken zelfstandig met 1 infusieplek/keer Slechts lokale huidreacties en stabielere spiegels

Question 36

Wat is SCIG?

Answer 36

1x/week Zelfstandig met meerdere infusieplekken per keer Lokale huidreacties met de meest stabiele spiegels

Question 37

Wat is de behandeling voor vochtophoping in het oog?

Answer 37

Anti-IL-6

Question 38

Welk deel van het lichaam doet niet mee bij een immuundeficientie?

Answer 38

Urinewegen

Question 39

Wat is BTK?

Answer 39

X-gebonden agammaglobulinemie XLA Eiwit waardoor de uitrijping van B-cellen niet plaats kan vinden

Question 40

Waar ligt het probleem bij een CVID?

Answer 40

Zuiver B-celprobleem In het lab is er wel T-celdysfunctie, maar alleen in lab

Question 41

Noem 6 klinische complicaties van CVID

Answer 41

Recurrent respiratory tract infections Bronchiectasieën Auto-immuunziektes Granulomateuze ziektes Maligniteiten Gastrointestinale pathologieën

Question 42

Wanneer is er sprake van een IgA deficientie?

Answer 42

<0,07 g/l met normaal IgG en IgM en pt geen antistoffen maakt tegen IgA

Question 43

Waar zorgt een IgG1 subklasse deficientie voor?

Answer 43

Andere IgG subklasse deficienties

Question 44

Waar zorgt een IgG2 subklasse deficientie voor?

Answer 44

IgA deficientie

Question 45

Waar zorgt een IgG4 subklasse deficientie voor?

Answer 45

IgG4 is geen immunodeficientie

Question 46

Wat is SADNI?

Answer 46

Selective antibody deficiency with normal Ig

Question 47

Wat gebeurt er bij een X-linked hyper IgM

Answer 47

Geen klasse switch

Question 48

Wat moet je absoluut niet geven bij een PID?

Answer 48

Levende vaccinaties

Question 49

Wat is waxing?

Answer 49

Opbouw immuunsysteem

Question 50

Wat is waning?

Answer 50

Afname imuunsysteem

Question 51

Hoe wordt de tijd genoemd na de geboorte waarin je weinig antistoffen hebt?

Answer 51

Transiente hypogammaglobulinemie

Question 52

Wanneer is het IgA op het level van een volwassene?

Answer 52

In pubertijd

Question 53

Wat voor soort pathogenen worden bij kinderen goed getackeld en welke minder?

Answer 53

EC pathogenen goed, omdat Th2 en Th17 hoog zijn IC pathogenen minder goed, omdat Th1 verlaagd is IL-10 is ook verhoogd

Question 54

Wat is immune aging?

Answer 54

Aanpassing van het immuunsysteem door blootstelling aan ic/ec agentia

Question 55

Wat is immune senescence?

Answer 55

Geleidelijke aftakeling vh immuunsysteem

Question 56

Waarom hebben oudjes minder baat bij vaccinaties?

Answer 56

TLR dysregulatie monocyten en macrofagen

Question 57

Wat gebeurt er met B-cellen bij immune senescence?

Answer 57

Folliculaire B-cellen verminderen, maar marginale B-cellen blijven gelijk

Question 58

Wat gebeurt er met T-cellen bij immune senescence?

Answer 58

Meer vet in thymus, waardoor er minder weefsel is voor T-cellen en er dus minder naieve T-cellen zijn

Question 59

Noem 3 moleculaire kenmerken van T-cel aging

Answer 59

Kleinere telomeren Minder TRECs (signal joints bij recombinatie) (oligo)klonale uitgroei, waardoor er een vernauwing is van TCR repertoire

Question 60

Wat is de impact van persistente virussen op de T-cellen?

Answer 60

Minder T-cellen tegen andere MO's door verdringing

Question 61

Wat zijn 2 principes van antimicrobiele therapie?

Answer 61

Middel moet de ontsteking/doelorgaan bereiken Middel moet oorzakelijk mo doden/remmen

Question 62

Welke 6 factoren moet je meenemen voor de keuze van (empirische) therapie?

Answer 62

Focus infectie Meest voorkomende verwekkers Oude kweekuitslagen Beste toedieningsweg en dosering (relatieve) contraindicaties Kosten

Question 63

Hoe kan je de beste toedieningsweg en dosering bepalen?

Answer 63

PK/PD data Probeer zoveel mogelijk oraal te geven

Question 64

Noem 4 contraindicaties die kunnen zijn bij antibiotica

Answer 64

Nierfunctie Allergieën Bijwerkingen Interacties

Question 65

Wat is de behandeling voor een abces?

Answer 65

Eerst drainage voordat je antibiotica geeft

Question 66

Wat is SWAB?

Answer 66

Stichting werkgroep antibiotica beleid Stellen richtlijnen vast, die je wel altijd moet vertalen naar de individuele patient

Question 67

Noem 3 doelen van het combineren van antibiotica

Answer 67

Verbreden spectrum Synergie (kijk uit voor antagonisme) Beperken/voorkomen van resistentie