Week 8: Immuundeficiënties & SOA’s Flashcards
Wanneer treedt een MM ongeveer op?
65-70 jaar
Noem 7 symptomen van een MM?
Skeletpijn
Infecties
Anemie
Kromme rug
Vermoeidheid
Nierinfsufficiente
Dorst
Noem 5 infecties die veroorzaakt kunnen worden door S. pneumoniae
Acute sinusitis
Ottitis media
Tracheobronchititis
Pneumonie
Invasieve pneumokokken ziekte (IPD)
Op welke manier kan een S. pneumoniae de afweer omzeilen?
Kapsel
Welke 3 zaken zijn belangrijk voor de afweer tegen s. pneumoniae?
IgG + complement + milt
Onder welke 3 categorieën zijn de risicofacoren voor pneumococcen onder te verdelen?
Hypogammaglomerulie
Complementdeficientie
Splenectomie
Noem 5 risicofactoren uit de categorie hypogammaglomerulie voor pneumococcen
Common variable immunodeficiency
Selectieve IgG subklasse deficientie
MM
Chronische lymfoblasten leukemie
Non-Hodgkin lymfoom
Noem 2 risicofactoren uit de categorie splenectomie voor pneumococcen
Functionele hyposplenie
Sikkelcelziekte
Wat is de behandeling voor pneumococcen?
Penicilline
Op welke 4 manieren kan je pneumococcen voorkomen?
Antibiotica profylaxe (continu)
Antibiotica op zak (bij ziekte)
Vaccinatie
Ig’s toedienen iv
Wat is het verschil tussen een primaire en secundaire immuundeficientie?
Bij secundair is er meestal een oorzaak buiten het immuunsysteem, bij primair is er sprake van een genetisch defect en is vaak 1 gedeelte van het immuunsysteem aangetast
Noem de 8 groepen van een PID
Antistofdeficienties
T-celafwijkingen
Fagocytaire afwijkingen
Andere goed gedefinieerde PIDs
Complementdeficienties
Auto-immuniteit
Auto-inflammatoir
Ongeklassificeerd
Noem 3 symptomen van een PID
Infecties
Tumoren
Autoreactiviteit
Noem de 10 warningsigns van een PID bij kinderen
Meer dan 4 nieuwe oorontstekingen in een jaar
Meer dan 2 serieuze sinusinfecties in 2 jaar
Meer dan 2 maanden antibiotica zonder effect
Meer dan 2 pneumonieën in 1 jaar
Groeiachterstanden
Terugkerende diepe huid/orgaanabcessen
Persisterende thrush in mond/schimmelinfectie huid
IV antibiotica nodig
Meer dan 2 invasieve infecties (zoals sepsis)
Positieve familieanamnese
Hoeveel genen zijn er tot nu toe ontdekt die betrokken zijn bij PIDs?
Meer dan 485
Op welke 4 manieren kan je flowcytometrie gebruiken bij de diagnostiek van PIDs?
Analyse aantallen lymfo’s (gerelateerd aan leeftijd)
Analyse eiwitexpressie
Analyse voorloper B-celdifferentiatie in beenmerg
Analyse perifere B-cel subsets
Hoe ziet de volgorde van diagnostiek eruit bij een PID
Klinische presentatie -> flowcytometrie -> genetische analyse
Wat is SCID?
Severe combined immunodeficiency
Kan ontdekt worden met hielprik, door die cirkels die vrijkomen bij recombinatie (signal joints)
Op wat voor soort PID wijzen veel luchtweg/KNO infecties?
Antistoffenstoornis
Op wat voor soort PID wijzen veel opportunistische infecties/malaise?
T-cel stoornissen
Op wat voor soort PID wijzen veel huidinfecties/mucosale infecties?
Granulocytstoornis
Welke 3 zaken kunnen aan de hand zijn bij een granulocytenstoornis?
Productie minder
Migratie minder
Destructie mo minder
Wanneer is er sprake van een milde, matige of ernstige granulocytenstoornis?
Mild: Tussen de 1 en 1,5 x 10^9 neutrofielen/L
Matig: 0,5-1
Ernstig: <0,5
Wat is CGD?
Chronische granulocyten ziekte
Veel granulomen, presentatie <2 jaar
Geen NADPH oxidase
Noem 6 behandelingen voor CGD
Profylaxe antibiotica + antischimmel
IFN-gamma
Chirurgie voor abcessen
Beenmergtransplantatie
Gentherapie
Steroiden tegen granuloomformatie
Wat komt veel voor bij patienten met CGD?
Aspergillus
Wat moet je doen bij een patient zonder klachten, maar met cyclische koortsen?
Terug laten komen bij klachten en prikken
Waar zit het probleem bij een hyper IgE syndroom?
Afwijking in STAT-3, waardoor er verminderde IL-17 productie is en verminderde chemotaxis
Wat komt veel voor bij patienten met hyper IgE syndroom?
Veel schimmels (candida)
Forse neus en kin, vanwege verhoogde GH
Wat is CVID?
Common variable immune deficiency
Met recidiverende infecties en hypogammaglobulinemie
Verminderde vaccinatie respons of verminderde switched memory B-cellen
Wanneer kan presentatie met CVID optreden?
> 4 jaar
Noem 4 symptomen van CVID
Bronchitis
Pneumonie
Sinusitis
Ottitis media
Op welke 3 manieren kan je een CVID behandelen?
IVIG
fSCIG
SCIG
Wat is IVIG?
Intraveneus toedienen van antistoffen
Moet 1x/3-4 weken door een vpk
1 infusieplek per keer
Schommelingen in spiegels en veel reacties
Wat is fSCIG?
1x/3-4 weken zelfstandig met 1 infusieplek/keer
Slechts lokale huidreacties en stabielere spiegels
Wat is SCIG?
1x/week
Zelfstandig met meerdere infusieplekken per keer
Lokale huidreacties met de meest stabiele spiegels
Wat is de behandeling voor vochtophoping in het oog?
Anti-IL-6
Welk deel van het lichaam doet niet mee bij een immuundeficientie?
Urinewegen
Wat is BTK?
X-gebonden agammaglobulinemie
XLA
Eiwit waardoor de uitrijping van B-cellen niet plaats kan vinden
Waar ligt het probleem bij een CVID?
Zuiver B-celprobleem
In het lab is er wel T-celdysfunctie, maar alleen in lab
Noem 6 klinische complicaties van CVID
Recurrent respiratory tract infections
Bronchiectasieën
Auto-immuunziektes
Granulomateuze ziektes
Maligniteiten
Gastrointestinale pathologieën
Wanneer is er sprake van een IgA deficientie?
<0,07 g/l met normaal IgG en IgM en pt geen antistoffen maakt tegen IgA
Waar zorgt een IgG1 subklasse deficientie voor?
Andere IgG subklasse deficienties
Waar zorgt een IgG2 subklasse deficientie voor?
IgA deficientie
Waar zorgt een IgG4 subklasse deficientie voor?
IgG4 is geen immunodeficientie
Wat is SADNI?
Selective antibody deficiency with normal Ig
Wat gebeurt er bij een X-linked hyper IgM
Geen klasse switch
Wat moet je absoluut niet geven bij een PID?
Levende vaccinaties
Wat is waxing?
Opbouw immuunsysteem
Wat is waning?
Afname imuunsysteem
Hoe wordt de tijd genoemd na de geboorte waarin je weinig antistoffen hebt?
Transiente hypogammaglobulinemie
Wanneer is het IgA op het level van een volwassene?
In pubertijd
Wat voor soort pathogenen worden bij kinderen goed getackeld en welke minder?
EC pathogenen goed, omdat Th2 en Th17 hoog zijn
IC pathogenen minder goed, omdat Th1 verlaagd is
IL-10 is ook verhoogd
Wat is immune aging?
Aanpassing van het immuunsysteem door blootstelling aan ic/ec agentia
Wat is immune senescence?
Geleidelijke aftakeling vh immuunsysteem
Waarom hebben oudjes minder baat bij vaccinaties?
TLR dysregulatie monocyten en macrofagen
Wat gebeurt er met B-cellen bij immune senescence?
Folliculaire B-cellen verminderen, maar marginale B-cellen blijven gelijk
Wat gebeurt er met T-cellen bij immune senescence?
Meer vet in thymus, waardoor er minder weefsel is voor T-cellen en er dus minder naieve T-cellen zijn
Noem 3 moleculaire kenmerken van T-cel aging
Kleinere telomeren
Minder TRECs (signal joints bij recombinatie)
(oligo)klonale uitgroei, waardoor er een vernauwing is van TCR repertoire
Wat is de impact van persistente virussen op de T-cellen?
Minder T-cellen tegen andere MO’s door verdringing
Wat zijn 2 principes van antimicrobiele therapie?
Middel moet de ontsteking/doelorgaan bereiken
Middel moet oorzakelijk mo doden/remmen
Welke 6 factoren moet je meenemen voor de keuze van (empirische) therapie?
Focus infectie
Meest voorkomende verwekkers
Oude kweekuitslagen
Beste toedieningsweg en dosering
(relatieve) contraindicaties
Kosten
Hoe kan je de beste toedieningsweg en dosering bepalen?
PK/PD data
Probeer zoveel mogelijk oraal te geven
Noem 4 contraindicaties die kunnen zijn bij antibiotica
Nierfunctie
Allergieën
Bijwerkingen
Interacties
Wat is de behandeling voor een abces?
Eerst drainage voordat je antibiotica geeft
Wat is SWAB?
Stichting werkgroep antibiotica beleid
Stellen richtlijnen vast, die je wel altijd moet vertalen naar de individuele patient
Noem 3 doelen van het combineren van antibiotica
Verbreden spectrum
Synergie (kijk uit voor antagonisme)
Beperken/voorkomen van resistentie
