Week 8: Immuundeficiënties & SOA’s Flashcards

1
Q

Wanneer treedt een MM ongeveer op?

A

65-70 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Noem 7 symptomen van een MM?

A

Skeletpijn
Infecties
Anemie
Kromme rug
Vermoeidheid
Nierinfsufficiente
Dorst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Noem 5 infecties die veroorzaakt kunnen worden door S. pneumoniae

A

Acute sinusitis
Ottitis media
Tracheobronchititis
Pneumonie
Invasieve pneumokokken ziekte (IPD)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Op welke manier kan een S. pneumoniae de afweer omzeilen?

A

Kapsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke 3 zaken zijn belangrijk voor de afweer tegen s. pneumoniae?

A

IgG + complement + milt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Onder welke 3 categorieën zijn de risicofacoren voor pneumococcen onder te verdelen?

A

Hypogammaglomerulie
Complementdeficientie
Splenectomie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Noem 5 risicofactoren uit de categorie hypogammaglomerulie voor pneumococcen

A

Common variable immunodeficiency
Selectieve IgG subklasse deficientie
MM
Chronische lymfoblasten leukemie
Non-Hodgkin lymfoom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Noem 2 risicofactoren uit de categorie splenectomie voor pneumococcen

A

Functionele hyposplenie
Sikkelcelziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is de behandeling voor pneumococcen?

A

Penicilline

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Op welke 4 manieren kan je pneumococcen voorkomen?

A

Antibiotica profylaxe (continu)
Antibiotica op zak (bij ziekte)
Vaccinatie
Ig’s toedienen iv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is het verschil tussen een primaire en secundaire immuundeficientie?

A

Bij secundair is er meestal een oorzaak buiten het immuunsysteem, bij primair is er sprake van een genetisch defect en is vaak 1 gedeelte van het immuunsysteem aangetast

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Noem de 8 groepen van een PID

A

Antistofdeficienties
T-celafwijkingen
Fagocytaire afwijkingen
Andere goed gedefinieerde PIDs
Complementdeficienties
Auto-immuniteit
Auto-inflammatoir
Ongeklassificeerd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Noem 3 symptomen van een PID

A

Infecties
Tumoren
Autoreactiviteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Noem de 10 warningsigns van een PID bij kinderen

A

Meer dan 4 nieuwe oorontstekingen in een jaar
Meer dan 2 serieuze sinusinfecties in 2 jaar
Meer dan 2 maanden antibiotica zonder effect
Meer dan 2 pneumonieën in 1 jaar
Groeiachterstanden
Terugkerende diepe huid/orgaanabcessen
Persisterende thrush in mond/schimmelinfectie huid
IV antibiotica nodig
Meer dan 2 invasieve infecties (zoals sepsis)
Positieve familieanamnese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hoeveel genen zijn er tot nu toe ontdekt die betrokken zijn bij PIDs?

A

Meer dan 485

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Op welke 4 manieren kan je flowcytometrie gebruiken bij de diagnostiek van PIDs?

A

Analyse aantallen lymfo’s (gerelateerd aan leeftijd)
Analyse eiwitexpressie
Analyse voorloper B-celdifferentiatie in beenmerg
Analyse perifere B-cel subsets

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hoe ziet de volgorde van diagnostiek eruit bij een PID

A

Klinische presentatie -> flowcytometrie -> genetische analyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat is SCID?

A

Severe combined immunodeficiency
Kan ontdekt worden met hielprik, door die cirkels die vrijkomen bij recombinatie (signal joints)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Op wat voor soort PID wijzen veel luchtweg/KNO infecties?

A

Antistoffenstoornis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Op wat voor soort PID wijzen veel opportunistische infecties/malaise?

A

T-cel stoornissen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Op wat voor soort PID wijzen veel huidinfecties/mucosale infecties?

A

Granulocytstoornis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Welke 3 zaken kunnen aan de hand zijn bij een granulocytenstoornis?

A

Productie minder
Migratie minder
Destructie mo minder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wanneer is er sprake van een milde, matige of ernstige granulocytenstoornis?

A

Mild: Tussen de 1 en 1,5 x 10^9 neutrofielen/L
Matig: 0,5-1
Ernstig: <0,5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wat is CGD?

A

Chronische granulocyten ziekte
Veel granulomen, presentatie <2 jaar
Geen NADPH oxidase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Noem 6 behandelingen voor CGD

A

Profylaxe antibiotica + antischimmel
IFN-gamma
Chirurgie voor abcessen
Beenmergtransplantatie
Gentherapie
Steroiden tegen granuloomformatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Wat komt veel voor bij patienten met CGD?

A

Aspergillus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wat moet je doen bij een patient zonder klachten, maar met cyclische koortsen?

A

Terug laten komen bij klachten en prikken

28
Q

Waar zit het probleem bij een hyper IgE syndroom?

A

Afwijking in STAT-3, waardoor er verminderde IL-17 productie is en verminderde chemotaxis

29
Q

Wat komt veel voor bij patienten met hyper IgE syndroom?

A

Veel schimmels (candida)
Forse neus en kin, vanwege verhoogde GH

30
Q

Wat is CVID?

A

Common variable immune deficiency
Met recidiverende infecties en hypogammaglobulinemie
Verminderde vaccinatie respons of verminderde switched memory B-cellen

31
Q

Wanneer kan presentatie met CVID optreden?

A

> 4 jaar

32
Q

Noem 4 symptomen van CVID

A

Bronchitis
Pneumonie
Sinusitis
Ottitis media

33
Q

Op welke 3 manieren kan je een CVID behandelen?

A

IVIG
fSCIG
SCIG

34
Q

Wat is IVIG?

A

Intraveneus toedienen van antistoffen
Moet 1x/3-4 weken door een vpk
1 infusieplek per keer
Schommelingen in spiegels en veel reacties

35
Q

Wat is fSCIG?

A

1x/3-4 weken zelfstandig met 1 infusieplek/keer
Slechts lokale huidreacties en stabielere spiegels

36
Q

Wat is SCIG?

A

1x/week
Zelfstandig met meerdere infusieplekken per keer
Lokale huidreacties met de meest stabiele spiegels

37
Q

Wat is de behandeling voor vochtophoping in het oog?

A

Anti-IL-6

38
Q

Welk deel van het lichaam doet niet mee bij een immuundeficientie?

A

Urinewegen

39
Q

Wat is BTK?

A

X-gebonden agammaglobulinemie
XLA
Eiwit waardoor de uitrijping van B-cellen niet plaats kan vinden

40
Q

Waar ligt het probleem bij een CVID?

A

Zuiver B-celprobleem
In het lab is er wel T-celdysfunctie, maar alleen in lab

41
Q

Noem 6 klinische complicaties van CVID

A

Recurrent respiratory tract infections
Bronchiectasieën
Auto-immuunziektes
Granulomateuze ziektes
Maligniteiten
Gastrointestinale pathologieën

42
Q

Wanneer is er sprake van een IgA deficientie?

A

<0,07 g/l met normaal IgG en IgM en pt geen antistoffen maakt tegen IgA

43
Q

Waar zorgt een IgG1 subklasse deficientie voor?

A

Andere IgG subklasse deficienties

44
Q

Waar zorgt een IgG2 subklasse deficientie voor?

A

IgA deficientie

45
Q

Waar zorgt een IgG4 subklasse deficientie voor?

A

IgG4 is geen immunodeficientie

46
Q

Wat is SADNI?

A

Selective antibody deficiency with normal Ig

47
Q

Wat gebeurt er bij een X-linked hyper IgM

A

Geen klasse switch

48
Q

Wat moet je absoluut niet geven bij een PID?

A

Levende vaccinaties

49
Q

Wat is waxing?

A

Opbouw immuunsysteem

50
Q

Wat is waning?

A

Afname imuunsysteem

51
Q

Hoe wordt de tijd genoemd na de geboorte waarin je weinig antistoffen hebt?

A

Transiente hypogammaglobulinemie

52
Q

Wanneer is het IgA op het level van een volwassene?

A

In pubertijd

53
Q

Wat voor soort pathogenen worden bij kinderen goed getackeld en welke minder?

A

EC pathogenen goed, omdat Th2 en Th17 hoog zijn
IC pathogenen minder goed, omdat Th1 verlaagd is
IL-10 is ook verhoogd

54
Q

Wat is immune aging?

A

Aanpassing van het immuunsysteem door blootstelling aan ic/ec agentia

55
Q

Wat is immune senescence?

A

Geleidelijke aftakeling vh immuunsysteem

56
Q

Waarom hebben oudjes minder baat bij vaccinaties?

A

TLR dysregulatie monocyten en macrofagen

57
Q

Wat gebeurt er met B-cellen bij immune senescence?

A

Folliculaire B-cellen verminderen, maar marginale B-cellen blijven gelijk

58
Q

Wat gebeurt er met T-cellen bij immune senescence?

A

Meer vet in thymus, waardoor er minder weefsel is voor T-cellen en er dus minder naieve T-cellen zijn

59
Q

Noem 3 moleculaire kenmerken van T-cel aging

A

Kleinere telomeren
Minder TRECs (signal joints bij recombinatie)
(oligo)klonale uitgroei, waardoor er een vernauwing is van TCR repertoire

60
Q

Wat is de impact van persistente virussen op de T-cellen?

A

Minder T-cellen tegen andere MO’s door verdringing

61
Q

Wat zijn 2 principes van antimicrobiele therapie?

A

Middel moet de ontsteking/doelorgaan bereiken
Middel moet oorzakelijk mo doden/remmen

62
Q

Welke 6 factoren moet je meenemen voor de keuze van (empirische) therapie?

A

Focus infectie
Meest voorkomende verwekkers
Oude kweekuitslagen
Beste toedieningsweg en dosering
(relatieve) contraindicaties
Kosten

63
Q

Hoe kan je de beste toedieningsweg en dosering bepalen?

A

PK/PD data
Probeer zoveel mogelijk oraal te geven

64
Q

Noem 4 contraindicaties die kunnen zijn bij antibiotica

A

Nierfunctie
Allergieën
Bijwerkingen
Interacties

65
Q

Wat is de behandeling voor een abces?

A

Eerst drainage voordat je antibiotica geeft

66
Q

Wat is SWAB?

A

Stichting werkgroep antibiotica beleid
Stellen richtlijnen vast, die je wel altijd moet vertalen naar de individuele patient

67
Q

Noem 3 doelen van het combineren van antibiotica

A

Verbreden spectrum
Synergie (kijk uit voor antagonisme)
Beperken/voorkomen van resistentie