Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

2B2 > week 8 > Flashcards

week 8 Flashcards

1
Q

welke infecties zien we veel bij patienten met een hypogammaglobulinemie?

A
  • H. influenzae
  • S. pneumoniae
  • Entero viridae
  • Giardia lamblia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

welk beeld zien we bij patienten met aangedane T-cellen?

A

op AIDS lijkend beeld door intracellulaire bacteriën, mycobacteriën, salmonellosis, candida, aspergilius, cryptococcus, pneumocystis, toxoplasma en virale infecties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat zijn de criteria van common variable immunodeficiency (CVID)?

A
  • granulomateuze ziekte
  • onduidelijke polyclonale lymfproliferatie
  • positieve familieanamnese
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wanneer wordt CVID over het algemeen gediagnosticeerd?

A

na 4 tot 6 jaar na klinische presentatie, omdat kinderen vaak snotteren en er dan niet gelijk een immuun analyse gedaan hoeft te worden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat zijn complicaties van CVID?

A

granulomen –> enorme daling overleving

maligne lymfomen –> door hoge immuunactiviteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat is het gevaar van een IgA deficiëntie?

A

kan een reactie ontstaan tegen bloedtransfusie producten –> anafylactische shock

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

welke soorten IgG deficiëntie zijn noemenswaardig?

A

IgG4 deficiëntie –> geen immuundeficiëntie, omdat IgG4 een remmende antistof is

IgG2 deficiëntie –> gerelateerd aan IgA deficiëntie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat is SADNI?

A

selectieve antilichaam deficientie met normale immunoglobulines –> geen immuundeficiëntie, wel slechte respons op vaccinaties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

wat is XHIM?

A

X-gebonden hyper IgM: recidiverende bacteriële/opportunistische infecties (vnl pneumocystis carinii pneumonie) –> >50% chronische of intermitterende neutropenie, geassocieerd met orale ulceraties

serum IgG: <0.2 g/l, serum IgM normaal of veel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat staat er in de DD van hypogammaglobulinemie?

A
  • maligniteiten
  • systemische ziekten
  • medicijn/drugs gerelateerd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat zijn symptomen van MM/Kahler?

A
  • rugpijn!
  • kromme rug
  • anemie
  • infecties (gordelroos)
  • nierinsufficiëntie
  • dorst
  • vermoeidheid
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

welke bacterie zorgt voor veel infecties bij de ziekte van Kahler en wat zijn de kenmerken van deze bacterie?

A

S. pneumoniae: gram positief met een kapsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wat zijn invasieve pneumokokken ziekte?

A
  • pleuro-empyeem
  • primaire bacteriemie
  • meningitis/hersenabces
  • osteomyelitis
  • septische artritis
  • cellulitis
  • peritonitis
  • endocarditis/pericarditis

eigenlijk gevaarlijke infecties van S. pneumoniae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat zijn risicofactoren voor pneumokokken infecties?

A
  • hypogammaglobulinemie
  • complementdeficiëntie
  • splenectomie
  • algemene risicofactoren (ouderdom, HIV, etc)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

hoe worden pneumokokken infecties (bij MM) behandeld?

A

met penicilline

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat is het gevaar van de standaard pneumokokken behandeling?

A

mensen die op vakantie zijn geweest naar spanje –> grotere kans resistentie (25%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

welke dingen worden gedaan om een pneumokokkeninfectie te voorkomen?

A
  • antibiotica profylaxe (penicilline/amoxicilline)
  • antibiotica bij koorts of ziekte (amoxicilline/clarithromycine)
  • vaccinatie (polysaccharide vaccin (23-valent), conjugaat vaccin (7/13-valent)
  • ivIg toediening
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wat gebeurt er bij de diagnose van een pneumokokken infectie?

A

bij presentatie van pneumonie: kweek afname

bij positieve pneumokokken kweek: bedenken of er een stoornis is in IgG, complement of milt (of HIV)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

wat zijn de kenmerken van een primaire immuundeficiëntie?

A
  • oorzaak ligt bij immuunsysteem zelf
  • genetisch defect
  • zeldzaam
  • vaak 1 specifiek deel van het immuunsysteem is aangedaan –> meer inzicht in functioneren van immuunsysteem
  • meestal antistof gerelateerd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wat zijn de kenmerken van een secundiare immuundeficiëntie?

A
  • oorzaak buiten het immuunsysteem
  • verworven
  • vrij frequent voorkomen
  • meestal diffuus aangedaan immuunsysteem –> meerdere functies verstoord
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

wat zijn symptomen van immuundeficiënties?

A
  • infecties
  • auto-reactiviteit (auto-antistoffen/auto-immuun)
  • granuloomvorming
  • tumoren: vnl maligne lymfomen en leukemie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

hoe ziet het diagnostische proces van primaire immuundeficiënties er uit?

A

klinische presentatie –> flowcytometrische analyse –> genetische analyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

welke alarmsymptomen zijn er voor primaire immuundecifiënties?

A

frequent voorkomende infecties, of infecties op ongewone plaasten

daarnaast:
- bronchiectasieën
- therapieresistente astma
- onverwachte verwekkers
- karakteristieke uiterlijke kenmerken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

welke dingen worden geanalyseerd met een flowcytometrie bij de primaire immuundeficiëntie?

A
  • aantallen lymfocyten (B/T/NK)
  • eiwitexpressie
  • voorloper B-cel differentiatie in het beenmerg
  • perifere B-cel subsets
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

wat kan een genetische analyse ons geven in het kader van een primaire immuundeficiëntie?

A
  • exacte (moleculaire) diangose
  • een basis voor adequate behandeling en prognose
  • mogelijkheid voor lange termijn preventiestrategie, ter beperking van complicaties en irreversibele orgaanschade
  • mogelijkheden voor genetische counseling en bijdrage aan therapietrouwheid
  • vereiste voor gentherapie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

hoe wordt een genetische analyse gedaan bij primaire immuundeficiënties?

A

door het fluorescent sequencen van PCR producten (exonen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

waarom is vroegdetectie belangrijk bij primaire immuundeficiënties en hoe doen we die vroegdetectie?

A

de overleving wordt daarmee een stuk beter.

wordt gedaan met de hielprik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

hoe werkt de hielprik?

A

neonatale screening voor SCID: aantonen TRECs als maat voor aanwezigheid T-cellen, waarbij aanwezigheid duidt op een gezond kind

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

wat zijn tekenen van een primaire immuundeficiëntie?

A
  • recidiverende pneumonie
  • > 4 bacteriële infecties/jaar
  • bronchiectasieën
  • therapie resistente astma
  • infecties op onlogische locaties
  • opportunistische pathogenen
  • ernstige en lange infecties
  • familiegeschiedenis
  • bloedverwantschap
30
Q

hoe kan een neutropenie ontstaan?

A

hematologisch:
- congenitaal
- myelodysplatisch syndroom
- aplatische anemie
- leukemie

immunologisch:
- auto-immuun
- cyclisch

infectieus:
- malaria
- CMV
- sepsis

medicatie/toxine gerelateerd (chemotherapie)

31
Q

wat is CGD?

A

ontstekingen in hele lichaam (door stafylokokkken, salmonella en aspergillus) en granulomen

behandeling: onderhoudsantibiotica, gamma-interferon

slechte prognose

32
Q

wat zijn de kenmerken van patiënten met een verhoogd IgE?

A
  • veel stafylokokken infecties, longinfecties en candidiasis
  • STAT3 verlies van functie mutatie
  • hoge neusvleugelbasis en ver uit elkaar staande ogen –> pt lijken meer op elkaar dan op eigen familie
33
Q

wanneer denken we aan een primaire immuundeficientie bij kinderen?

A
  • > 8 oorontstekingen/jaar
  • recidiverende diepe abcessen in huid/organen
  • > 2 ernstige kaakholte en/of neusbijholte ontstekingen/jaar
  • hardnekkige schimmelinfecties
  • > 2 maanden AB met weinig effect
  • hardnekkige/recidiverende darminfectie
  • > 2 longontstekingen/jaar
  • > 2 ernstige infecties
  • groeiachterstand tgv malabsorptie door dysbacteriose/infecties
  • positieve familieanamnese PID
34
Q

welke 2 vormen van PAD onderscheiden we?

A
  • vroeg defect: fout in beenmerg –> agammaglobulinemie en afwezige/lage B-cellen
  • laat defect: fout in lymfoïde organen –> hypogammaglobulinemie/partiële antistofdeficiëntie met normale/verhoogde B-cellen + class switch defect
35
Q

wat moet er uitgevraagd worden in de anamnese van een PID patiënt?

A
  • KNO infecties
  • huidinfecties
  • pulmonale problemen
  • abdominale problemen
  • hematologische problemen
  • operaties
36
Q

waarvoor wordt er een CT thorax gedaan bij een verdenking op PID?

A

kijken voor infecties of schade, of subtiele afwijkingen/granulomen

37
Q

wat zijn symptomen van CVID?

A
  • bronchitis
  • pneumonie
  • sinisitis
  • otitis media
38
Q

wat zijn belangrijke complicaties van CVID?

A
  • veel granulomen
  • lymfadenopathie
  • endocrinopathie
  • enteropathie
  • AI cytopenie
39
Q

hoe ontstaat CVID?

A

class switch defect in codering zware Ig-keten (mutatie in AID) –> geen IgA of IgG productie

40
Q

wat zijn lichamelijke gevolgen van een primaire immuundeficiëntie?

A
  • meer infecties dan anderen
  • auto-immuun fenomeen
  • allergie
  • lymfoproliferatie en granulomen
  • groeiachterstand
  • vermoeidheid
41
Q

wat voor therapie is er voor CVID?

A

antibioticatherapie en immunoglobuline suppletie als ondersteunende therapie

42
Q

wat voor toedieningsvormen van immunoglobuline suppletie onderscheiden we?

A
  • IVIG
  • F-SCIG
  • SCIG
43
Q

wat is IVIG?

A
  • 1x per 3-4 weken suppletie in ziekenhuis als dagbehandeling
  • iets vaker reacties
  • schommelingen in spiegels
  • IV toegang soms moeilijk
44
Q

wat is F-SCIG?

A
  • gefaciliteerde subcutane toediening
  • 2 medicijnen: onderhuidse toediening hyaluronidase en humane normale Ig
  • voordelen: kan thuis, stabiele Ig spiegels
45
Q

wat is SCIG?

A
  • subcutane toediening
  • voordelen: vaak thuis, kleine hoeveelheden, mobiel, zelfstandig
  • nadelen: wekelijks, meerdere infusieplekken per keer nodig
46
Q

wat zijn begeleidende taken van de arts ten aanzichten van kind en ouders?

A
  • shared desicion making
  • betrekken van ouder en kind bij behandeling
  • werken naar zelfstandigheid passend bij leeftijdsfase
  • chronische ziekte
  • transitie naar volwassen zorg
47
Q

op welke manier is het immuunsysteem anders op jonge leeftijd dan op volwassen leeftijd?

A

verminderde productie IFN en IL-12

hogere productie IL-10, IL-6 en IL-23

48
Q

hoe ziet de B-cel spiegel er uit op jonge leeftijd?

A

begin met moeder afkomstige IgG, dit neemt af na bevalling

opbouw in fasen: eerst IgM, daarna IgG en als laatste IgA

49
Q

wat is de transiente hypogammaglobulinemie?

A

rond de 4-6 maanden na geboorte: lage IgG spiegel door lage spiegel moederlijke IgG en weinig productie IgG

50
Q

wanneer bouwt het immunoglobuline tegen T-cel afhankelijke antigenen zich op?

A

rond de 4 maanden na zwangerschap

51
Q

wat voor T-lymfocyten zien we voornamelijk op jonge leeftijd?

A

stijging T-cel aantal door groei van thymus

voornamelijk CD4+ lymfocyten toename, CD8+ spiegel blijft redelijk constant

ook dynamieke verschuiving van vnl naïeve T-cellen naar T-cellen die al antigeenpresentatie doorgemaakt hebben

52
Q

welke balans is van belang bij het immuunsysteem op oudere leeftijd en wat is het gevolg van verontregeling hiervan?

A

balans tussen pro-inflammatoire en anti-inflammatoire cytokinen.

bij overhand pro-inflammatoire cytokines –> continue inflammatoire toestand –> schade in lichaam

53
Q

wat is immune aging?

A

het immuunsysteem past zich aan op de blootstelling en agentia gedurende het hele leven

54
Q

wat is immune senescence?

A

aftakeling van het immuunsysteem met schadelijke gevolgen

55
Q

wat zijn gevolgen van immuun senescence?

A
  • continue antigene druk
  • verhoogd aantal pro-inflammatoire cytokinen
  • laaggradige chronische ontsteking –> schade
56
Q

wat is het gevolg van TLR dysregulatie op monocyten en macrofagen door immuun senescence?

A

verlaagde vaccinatierespons, hyperrespons op virussen

57
Q

wat gebeurt er met de B-cellen bij immune senescence?

A
  • minder pro-B voorloper cellen
  • minder pre-B II small voorloper cellen
  • minder naïeve B-cellen
  • minder folliculaire B-cellen –> verschuiving in BCR repertoire
58
Q

wat gebeurt er met de T-cellen bij immune senescence?

A

thymus verkleint en vervet –> minder aanmaak naïeve T-cellen, verhoogde homeostase en meer differentiatie naar geheugencellen

59
Q

wat is het gevolg van kortere telomeren op het immuunsysteem?

A

er zijn minder TRECs aanwezig met een hogere Ct waarde. ook verminderde signaling en vernauwing van TCR repertoire. daarnaast ook andere processen:
- uitputting –> verminderde functie
- replicatieve senescence –> verminderde proliferatie

60
Q

wat is het gevaar van CMV voor ouderen?

A

CMV gaat nooit meer weg uit het lichaam –> constante aanvoer van agentia –> nog minder ruimte in het systeem voor naïeve T-cellen

61
Q

hoe ziet het risicoprofiel er uit voor immune senescence?

A

innate:
- verminderde activiteit neutrofielen en NK cellen
- TLR dysregulatie monocyten en macrofagen

adaptief:
- CD4/CD8 ratio <1
- meer pro-inflammatoire cytokinen
- CD8+ met missend CD28 verhoogd
- CMV seropositiviteit

62
Q

waardoor worden vaccinaties bij ouderen bemoeilijkt?

A
  • vertraagde immuunrespons
  • verlaagde serum Ab-titers
  • snelle afname Ab-titers
  • slechte serumconversie
63
Q

welke dingen spelen mee in de keuze voor een antibioticum?

A
  • wat is de focus van de infectie
  • wat zijn de meest voorkomende verwekkers van deze infectie
  • zijn er “oude” kweekuitslagen bekend
  • wat is de beste toedieningsweg en dosering
  • zijn er (relatieve) contra-indicaties voor bepaalde middelen
  • kosten
64
Q

welke factoren spelen mee met de focus van een infectie?

A
  • waar komen de klachten vandaan
  • hoe ver breidt de infectie zich uit
  • lokaal of systemisch
  • doelorgaan
65
Q

wat zijn voorwaarden voor genezing van een infectie door een antimicrobieel middel?

A
  • het middel moet de ontstekingshaard of het getroffen orgaan in voldoende mate bereiken –> farmacologische parameters
  • het middel dient het noodzakelijke micro-organisme te kunnen doden of de groei er van te kunnen remmen
66
Q

welke factoren zijn belangrijk voor de dosering van een antimicrobieel middel?

A
  • PK/PD parameters
  • beschikbaarheid van formulering
  • nier/leverfunctie
  • gewicht
67
Q

wat kan contra-indicaties leveren bij antimicrobiële therapie?

A
  • nierfunctie
  • allergieën
  • bijwerkingen
  • interacties
68
Q

wat zijn redenen om antimicrobiële middelen te combineren?

A
  • verbreden van het spectrum
  • krijgen van synergie bij ernstige infecties, ten gevolge van een verminderde weerstand/slecht doorbloed weefsel
  • resistentie beperken/voorkomen
69
Q

wat zijn bijwerkingen van antibiotica?

A
  • insulten (CZS)
  • leuko- en trombopenie (beenmerg/bloed)
  • diarree –> direct of indirect (GI-toxiciteit)
  • nierinsufficiëntie (renale toxiciteit)
  • verminderd gehoor + vertigo (ototoxiciteit –> N. VIII)
  • levertoxiciteit
70
Q

waar moet aan gedacht worden als iemand met diarreeklachten komt na een antibioticumkuur?

A

clostridium difficile enterocolitis

2B2 (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions