week 5

Question 1

Wat is koliekpijn?

Answer 1

• Heftige pijn rechter bovenbuik
  
  • Uitstraling rug/schouders
  • Duurt 30 minuten - 12 uur
  • Misselijkheid / braken
  • Bewegingsdrang
  • Vaak uitgelokt door vet eten (chocola, koffie)
  • Atypische klachten komen vaak voor
  • Bij oudere mensen vaak minder typische presentatie

Question 2

Wat zijn risicofactoren voor galstenen?

Answer 2

• FFFF: fat, female, fertile, forty
  
  • Incidentie wisselend
    → Japan: 5-10%
    → Pima indianen 70-90%

Question 3

Welke aandoening kan je hebben in de galblaas en welke in de galweg?

Answer 3

· Cholecystolithiasis (galblaas) versus choledocholithiasis (galweg)
· Chirurg (verwijderen galblaas) vs MDL arts (galweg)

Question 4

Wat zijn de kenmerken van choledocholithiasis?

Answer 4

· Incidentie 6 op 100.000
· Bij 15-20% van patiënten met cholelithiasis
· Meerderheid van galstenen gevormd in de galblaas
· Ongeveer 5% heeft alleen choledocholithiasis (zonder cholecystolithiasis)
· Ongeveer 5% houdt blijvende / recidiverende galstenen na een cholecystectomie

Question 5

Welke complicaties kan je hebben bij choledocholithiasis en wat is de incidentie?

Answer 5

· Geschatte incidentie gecompliceerd galsteenlijden 2-3% gedurende 10 jaar bij cholecystolithiasis
· Geschatte prevalentie choledocholithiasis bij symptomatische galblaasstenen 10-20%
· Tenminste 1/3 van deze stenen passeert spontaan en geeft geen symptomen

Question 5

Wat kunnen de symptomen zijn van choledocholithiasis?

Answer 5

· Koliekpijn (met name in jongere patiënten)
· Icterus (afvoer gal blokkeerd, bilirubine stijgt in bloed)
· Cholangitis (ontsteking galweg, als er bacteriën bij komen)
→ Koorts
→ Icterus
→ Pijn rechter bovenbuik
· (biliaire) pancreatitis (uitgang galweg blokkeren –> ductus pancreaticus blokkeren)
→ Incidentie 0,3-1% bij patiënten met galblaasstenen

Question 6

Welke middelen kan je gebruiken om de diagnose choledocholithiasis te stellen?

Answer 6

· Laboratorium onderzoek
→ Cholestase met of zonder icterus (bilirubine, AF, gGT)
→ Soms ook verhoogde transaminasen (ALAT > ASAT) –> als het net begonnen is
· Echo abdomen
→ Hoge sensitiviteit en specificiteit voor galblaasstenen
→ Beperkte sensitiviteit voor choledocholithiasis (40%)
→ Hoge specificiteit: normaal < 7 mm
Als dit niet genoeg is dan kiezen voor:
· MRCP (MRI cholangio-pancreaticografie)
→ Non invasief, geen complicaties
→ Hoge sensitivteit cholledocholithiasis (>90% indien > 5mm)
→ Specificiteit 80% (vooral door lucht)
→ Niet altijd direct beschikbaar
Of:
· Endo-echo (endoscopie)
→ Invasief, sedatie, risico op complicaties
→ Operator afhankelijk
→ Hoge sensitiviteit en specificiteit, ook voor kleine stenen

Question 7

Wat kunnen we doen met behulp van ERCP bij galstenen?

Answer 7

· Sfincterotomie (papillotomie) (snee maken in papil om opening ruimer te maken) eventueel gevolgd door ballon dilatatie van de papil (oprekken opening)
· Stenen verwijderen met ballon katheter, mandjes of crushers voor mechanische lithotripsy
· Laser lithotripsy
· Nasobiliaire drain
· Langdurig stenten van de galweg

Question 7

Wat zijn de kenmerken van ERCP?

Answer 7

· Endoscopische retrogade cholangio-pancreaticografie
· Vaak gebruikt als gouden standaard
· Invasief met risico op (ernstige) complicaties
· Niet meer gebruikt als diagnosticum
Scope met zijwaartse camera, je ziet niet zo goed waar je heen gaat, op gevoel, werkkanaal om dingen doorheen te brengen

Question 8

Wat zijn de belangrijkste complicaties van ERCP bij choledocholithiasis?

Answer 8

· Pancreatitis
→ Bij circa 5% van de patiënten met galstenen
→ Ergste complicaties bij patiënten die procedure het minst nodig hebben
· Bloeding bij 1-2% na sfincterotomie
→ Risicofactoren: stollingsstoornissen, anticoagulantia, cholangitis, bloeding gedurende ERCP, endoscopist die weinig de procedure doet
→ 52% van de bloedingen treedt op < 24 uur
→ Behandeling met injectie therapie of ballon tamponade
· Retroperitoneale perforatie

Question 9

Wat zijn de risicofactoren voor pancreatitis?

Answer 9

Patiënt:
· Jonge leeftijd
· Vrouwelijk geslacht
· Sfincter van Oddi dysfunctie
· Normaal bilirubine (niet icterisch)
Procedure:
· Moeilijke cannulatie CBD, cannulatie ductus pancreaticus
· Precut sfincterotomie

Question 10

Hoe kan je cholestase indelen obv extrahepatisch vs intrahepatisch?

Answer 10

Extrahepatische cholestase
–> probleem met galuitscheiding
* Steen
* Strictuur
* Tumor

Intrahepatische cholestase
–> probleem met galvorming
* Auto-immuun
* Medicatie/alcohol
* Virussen
* Genetisch

Question 11

Hoe kan je cholestase indelen obv stille icterus vs pijnlijke icterus?

Answer 11

Stille icterus
* Tumor
* Intoxicaties

Pijnlijke icterus
* Steen

Question 12

Hoe kan je cholestase indelen obv ongeconjugeerd vs geconjugeerd?

Answer 12

Ongeconjugeerd
* Genetisch
* Hemolyse

Geconjugeerd
* Intrahepatisch
* Extrahepatisch

Question 13

Waar moet je aan denken bij stille icterus?

Answer 13

Denk bij stille icterus aan maligniteiten
Stille icterus dan meestal pancreaskopcarcinoom.
Incidentie neemt toe met de leeftijd
Hepatocellulair carcinoom komt voornamelijk voor bij levercirrose

Question 14

Wat zijn de 2 opties voor de behandeling van cholestase? En welke heeft de voorkeur?

Answer 14

• Percutane behandeling (PTC)
  
  • Endoscopische behandeling (ERCP): voorkeur

Question 15

Wat betekent locally advanced (LAPC)?

Answer 15

Locally advanced zijn tumoren die groeien in de omliggende bloedvaten.
–> vaatbetrokkenheid
* Truncus coeliacus
* Arteria/vena hepatica communis
* Arteria mesenterica superior
* Vena porta

Question 16

Wat duidt op pancreaskopcarcinoom op een CT-scan?

Answer 16

Double duct sign (red flag!)
= dilatatie van de ductus choledochus en pancreatic door obstructie
Double duct heel suggestief voor pancreascarcinoom
- ductus choledochus verwijd
- hypotensie laesie in de pancreaskop

beeld van een pancreaskopcarcinoom
vasculaire betrokkenheid:
- VMS (volledige encasement)
- V. porta (180 graden)
- A. hepatica (90-180 graden)

Question 17

Wat is de eerste behandeling van pancreascarcinoom altijd?

Answer 17

chemotherapie

Question 17

Waardoor ontstaat icterus?

Answer 17

Icterus ontstaat door verhoging van bilirubine.

Question 18

Hoe geel ben je bij een verhoogd ongeconjugeerd bilirubine?

Answer 18

iets meer oranje geel

Question 18

Welke vorm van bilirubine is vetoplosbaar? En welke wateroplosbaar?

Answer 18

Vetoplosbaar: ongeconjugeerd bilirubine
Wateroplosbaar: geconjugeerd bilirubine

Question 19

Waar komt bilirubine uit?

Answer 19

Bilirubine komt uit erytrocyten als ze kapotgaan

Question 19

Hoe kan er meer ongeconjugeerd bilirubine zijn? oorzaken

Answer 19

• Meer ery’s –> meer bilirubine
  
  • Hemolyse (ery’s makkelijker kapot)–> meer bilirubine
  • Verminderde conjugatie (in de lever)

Question 19

Wanneer spreken we van icterus?

Answer 19

Als totaal bilirubine > 80 micromol/l –> dan zie je het aan de huid (eerder zie je het aan de ogen)

Question 19

Wat is ongeconjugeerd hyperbilirubinemie?

Answer 19

Aanbod bilirubine groter dan uitscheidingscapaciteit, eerste week

Question 20

Wat zijn de kenmerken van fysiologische icterus neonatorum (bij gezonde kinderen)?

Answer 20

• Vrijwel alle pasgeborenen kortdurend geel
  
  • Bilirubine in bloed en huid
  • Vanaf 2e - 4e dag tot einde eerste week
  • Vanaf hoofd - romp- armen/benen
  • Maximum op 3e-4e dag: 80-150 umol/l
  • Duur meestal 8 tot maximaal 14 dagen
  • Veroorzaakt door onrijpheid van de lever –> lever conjugeert nog niet goed

Question 21

Fysiologische icterus of pathologische icterus?

Answer 21

Afhankelijk van hoogte bilirubine

Question 22

Wanneer is er sprake van pathologische icterus?

Answer 22

Pathologische icterus als:
* Ontstaan binnen 24 uur
* Bilirubine > 220 umol/L na 24 uur bij voldragen baby
* Stijging met meer dan 100 umol/L per 24 uur

Question 23

Wat is icterus?

Answer 23

Gele verkleuring van huid en slijmvliezen stapeling van bilirubine

Question 24

Wat zijn de symptomen van teveel ongeconjugeerd bilirubine dat invloed heeft op de hersenen?

Answer 24

• Sufheid
  
  • Slecht drinken
  • Dehydratie
    Risico op hersenschade: kernicterus

Question 25

Wat is kernicterus?

Answer 25

Te hoog totaal (vooral ongeconjugeerd) bilirubine

Question 26

Wat zijn de oorzaken van ongeconjugeerde hyperbilirubinemie: te veel aanbod erytrocyten/erytrocyten die te makkelijk kapotgaan?

Answer 26

• Hematomen
  
  • Polycytemie = teveel rode bloedlichaampjes = te dik/stroperig bloed
  • Bloedgroep-antagonisme: hemolyse
    → Moeder heeft antistoffen tegen bloedgroep kind
    → Bloedgroep A met antistoffen tegen A: klontering, bloedafbraak

Question 27

Wat voor onderzoek kan je doen bij neonatale hyperbilirubinemie?

Answer 27

· Bloedprikken: bilirubine totaal en direct (= geconjugeerd)
· Denk aan bloedgroepantagonisme

Question 28

Wat zijn andere oorzaken voor hemolyse?

Answer 28

Aandoeningen van erytrocyten G6PD (ziekte van wand van rode bloedlichaampjes –> sneller kapot), sferocytose (afwijkende vorm = sneller kapot) etc

Question 29

Wat zijn de oorzaken van hyperbilirubinemie: te veel aanbod ongeconjugeerd bilirubine?

Answer 29

· Te trage omzetting van bilirubine
→ = conjugatiestoornis, leverenzymrijping (‘fysiologisch’), borstvoedingsicterus (stofje in moedermelk dat conjugatieenzym tegenzit), leverenzymdeficiëntie, congenitale infecties
· Te trage uitscheiding van (geconjugeerd) bilirubine = cholestase –> geconjugeerd hyperbilirubinemie

Question 30

Dus wat kunnen de oorzaken zijn van verhoogd ongeconjugeerd bilirubine?

Answer 30

· Verhoogd aanbod bilirubine door:
· Hemolyse door
→ (cephaal)hematoom/bloeding
→ Polycythemie
→ Infectie
→ Bloedgroepantagonisme
→ G6PD deficiëntie
· Onvoldoende/geen conjugatie: Gilbert, Crigler Najjar
· Verhoogde enterohepatische kringloop (darmpassage probleem)
· ‘ondervoeding aan de borst’

Question 31

Wat is de behandeling van hyperbilirubinemie bij pasgeborene (voorkomen van kernicterus)?

Answer 31

· Fototherapie (blauw licht): breekt bilirubine af –> omgezet in lumirubine –> kan uitgeplast worden –> voorkomt bilirubine zo hoog worden dat het hersenschade veroorzaakt
· Wisseltransfusie: als het heel snel moet gebeuren

Question 32

Wat zijn de fases van kernicterus (bilirubine encephalopathie)?

Answer 32

Acuut
· Slecht drinken
· Sloom
· Slap
· Later geïrriteerd
· Juist hypertoon
· Hoog-huilen
· Overstrekken en koorts
· Afwisselend slap en overstrekken

Stupor - convulsies - coma
Overlijden

Question 33

Wat kunnen de chronische gevolgen zijn van kernicterus?

Answer 33

· Chorea athetose = spastisch
· Doofheid
· Verticale blikparese
· Tandverkleuringen
· Meestal IQ bespaard

Question 34

Wat zijn de oorzaken van kernicterus wereldwijd?

Answer 34

· Glucose 6 fosfaat dehydrogenase deficiëntie (G6PD) –> in derde wereld meest voorkomende oorzaak
· Bloedgroepantagonisme –> in NL meest voorkomende oorzaak
· Ondervoeding aan de borst