Week 34 Flashcards

1
Q
  1. Een 9-jarig patiëntje loopt mank, klaagt over pijn in de knieën en heeft excessieve genua valga. De meest voorkomende oorzaak van dit beeld is rachitis.

(a) Juist
(b) Onjuist

A

Onjuist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q
  1. Wat is de allereerste stap die genomen moet worden bij verdenking op een septische coxitis bij een zuigeling?

(a) Starten met een breed spectrum antibiotica.
(b) Een botscan te laten maken.
(c) Punctie en eventueel drainage verrichten.
(d) Een bloedkweek in zetten.

A

Punctie en eventueel drainage verrichten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
  1. Minder dan 50% van de holvoeten berust op een neuromusculaire aandoening.

(a) Juist
(b) Onjuist

A

Onjuist

meer dan 50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
  1. Wat is de belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van congenitale heup dysplasie?

(a) Een langdurige uitdrijving
(b) Een oligohydramnion
(c) Een positieve familieanamnese

A

Positieve familieanamnese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  1. Bij een vermoeden van kindermishandeling…

(a) dient de arts direct een melding bij de politie te doen .
(b) moet een onafhankelijk arts een gesprek met de cliënt of patiënt aan te gaan
(c) moet er sprake zijn van blauwe plekken bij het kind
(d) dient eerst overleg te worden gevoerd met een collega of een deskundige

A

dient eerst overleg te worden gevoerd met een collega of een deskundige

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  1. Waaruit bestaat gewrichtskraakbeen? Uit …

(a) vezelig kraakbeen.
(b) hyalien kraakbeen.
(c) elastisch kraakbeen.
(d) een mengvorm van alle drie soorten.

A

Hyalien kraakbeen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
  1. Waardoor wordt Osteogenesis imperfecta het meest frequent veroorzaakt?

(a) Afwijkingen in collageen type II.
(b) Een mineralisatie stoornis van het skelet.
(c) Een gebrek aan vitamine D in het dieet.
(d) Een defect in de aanmaak van type I collageen.

A

Defect in aanmaak van type I collageen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  1. Hoeveel verschillende bewegingen kunnen er in het heupgewricht worden gemaakt?

(a) 2
(b) 4
(c) 6
(d) 8

A

6:

  • Flexie + extensie
  • Abductie + adductie
  • draaiing
  • circumductie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is de behandeling van klompvoeten (talipes equinovarus)

A

Ponseti methode

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe wordt onderscheid gemaakt tussen flexibele of rigide platvoeten?

A

Met de test van Hübscher

  • flexibel: positieve test
  • rigide: negatieve test
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke genmutatie is aanwezig bij ziekte van Duchenne?

A

deletie in het Xp21 gen , dat codeert voor dystrofine

–> hierbij is dus dystrofine HELEMAAL afwezig, bij becker is er alleen een mutatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is kenmerkend voor de ziekte van Duchenne?

A
  • het creatinekinase niveau in het bloed is vele malen hoger dan normaal
  • teken van Gower is aanwezig
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Waardoor wordt achondroplasie veroorzaakt?

A

Mutatie veroorzaakt een stoornis van de endochondrale ossificatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Waardoor wordt disproportionele korte romp skeletdysplasie, zoals Kniest-dysplasie, veroorzaakt?

A

Defect in collageen type II

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is kenmerkend voor het syndroom van Marfan?

A

Defecten in drie grote systemen:

  • oculair systeem
  • skeletsysteem
  • cardiovasculair systeem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Waardoor wordt het syndroom van Marfan veroorzaakt?

A

Mutatie in FBN1-gen, wat codeert voor fibrilline (missence mutatie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Welke genmutatie is aanwezig bij achondroplasie?

A

Mutatie in FGFR-gen –> leidt tot verdere remming van chrondrocyten

tumorsuppressorgen

18
Q

Welke testen kan je uitvoeren bij heupdysplasie (DDH)?

A

Barlow-test

Ortolani test

19
Q

Wat houdt de ziekte van Perthes in?

A

Osteonecrose van proximale femorale epifyse

- vaak tussen 3 en 10 jaar

20
Q

Wat zijn vier belangrijke patronen van neurologisch onbalans wat leidt tot pes cavus (holvoet)

A
  1. Zwakte van soleus en gastrocnemius, met overwerking van de lange teenbuigers
  2. Zwakte van dorsaalflexie van de enkel, resulterend in overactiviteit van de extensoren van de lange teen
  3. Zwakte van de intrinsieke spieren
  4. Een zwakke peroneus brevis-spier met overactieve peroneus longus.
21
Q

Wat is kenmerkend voor neuromusculaire scoliose?

A

C-vormige curve met top in thoracolumbale wervelkolom

22
Q

Hoe worden de afwijkingen van aangeboren scoliose geclassificeerd?

A
  1. Defecten van wervelvorming
  2. defecten van wervelsegmentatie
  3. combinatie van beide
23
Q

Wat zijn belangrijke verschillen tussen septische artritis en voorgaande synovitis?

A

Septische artritis: weigeren te staan, KOORTS, ziek kind, BEHANDELING NODIG (!!)

voorbijganade synovitis: hinken ; geen koorts ; gaat spontaan over

24
Q

Welke van de volgende aandoeningen lost NIET vanzelf op?

  1. matatarsus adductus
  2. metatarsus varus
A

Metatarsus varus

25
Q

Wat zijn de fasen van ontwikkeling van een kind?

A
  1. foetale fase
  2. babyleeftijd tot loslopen
  3. peuterleeftijd tot +- 4 jaar
  4. kleuter en schoolleeftijd

verschillende motorische mijlpalen voor de fasen

26
Q

Wat is kenmerkend voor osteogenesis imperfecta?

A

Blauwe oogleden

27
Q

Welke diagnose is bij een casus met pijn en koorts altijd belangrijk om uit te sluiten / aan te tonen?

A

Septische artritis

28
Q

Waardoor wordt hereditaire multiple exostosen gekenmerkt?

A

Gegeneraliseerde aanwezigheid van osteochondromen –> vooral in actieve groeischrijven van lange pijpbeenderen

29
Q

Door welke mutatie wordt spondyloepiphyseal dysplasia congenetica veroorzaakt?

A

Mutatie in het COL2A1 gen

30
Q

Welke aandoening lost zich gewoonlijk NIET vanzelf op?

A

pes cavus

31
Q

Wat is de tweede stap in de behandeling van talipes equinovarus als het nodig is?

A

Percutane achilles tenotomie

32
Q

Welke tarsale coalitie wordt het vaakst gezien?

A

Verbinding tussen os naviculare en os calcis

33
Q

Welke vd onderstaande aandoeningen leidt niet tot necrose?

  • septische artritis
  • dysplastische heupontwikkeling
  • ziekte van perthes
  • ziekte van ollier
A

ziekte van ollier

34
Q

Wanneer is er sprake van syndroom van Maffucci?

A

Wanneer enchondromen voorkomen in combinatie met hemangiomen

35
Q

Onder welke vorm van skeletdysplasie valt achondroplasie?

A

disproportionele korte ledemaat skeletdysplasie met betrokkenheid van gezicht

36
Q

Wat is belangrijk bij een exostose?

A

Regelmatige controle

37
Q

Juist of onjuist:

Het verschil tussen type IA en IB bij osteogenesis imperfecta is de aanwezigheid van dentinogenesis imperfecta

A

Juist

38
Q

Wat is de incidentie van de ziekte van Duchenne onder mannen en vrouwen?

A

Alleen mannen zijn aangedaan

39
Q
  1. Bilaterale genu valgus bij kinderen jonger dan twee jaar is in meer dan 80% van de gevallen fysiologisch.
    a) correct
    b) onjuist
A

onjuist

40
Q
  1. Skeletdysplasie is een term die wordt gebruikt omeen groep genetische aandoeningen te des cribe die worden gekenmerkt door afwijkende groei, ontwikkeling, differentiatie en onderhoud van bot en kraakbeen.
    Welke skeletdysplasie wordt veroorzaakt door voortijdige ossificatie van de epifyseale platen?
    a) achondroplasie
    b) exostosen
    c) osteogenesis imperfecta
    d) spondylo-epifyseale dysplasie
A

Achondroplasie

41
Q
  1. Bij welke van de volgende kinderen is het risico op ontwikkelingsdysplasie van de heup (DDH) het grootst, volgens de LESA (National Primary Care Collaboration Agreement) on Developmental Dysplasia of the Hip (DDH)?
    a) een meisje geboren in stuitligging
    b) een jongen in stuitligging tot de 20e week van de zwangerschap
    c) een meisje dat een moeder met DDH heeft
    d) een jongen die een moeder met DDH heeft
A

Een meisje dat een moeder met DDH heeft