Week 11: Afwijkingen van het centraal zenuwstelsel en mentale retardatie

Question 1

Welke 4 processen vinden plaats bij de ontwikkeling van het CZS?

Answer 1

Vorming neurale buis
Neuro- en gliogenese
Neuronale migratie
Vorming van verbindingen

Question 2

Wanneer zijn alle zenuwcellen aanwezig?

Answer 2

Voor de geboorte

Question 3

Wat zorgt voor de groei van het brein?

Answer 3

Steuncellen

Question 4

Wanneer sluit de neurale buis?

Answer 4

Week 4

Question 5

Noem 2 oorzaken voor een sluitingsdefect

Answer 5

Neurale buis sluit niet
Abnormale ontwikkeling mesoderm om neurale buis

Question 6

Wat ontstaat uit de neurale lijst?

Answer 6

Perifere zenuwstelsel

Question 7

Komen oligodendrocyten en schwanncellen bij het CZS of perifeer voor?

Answer 7

Oligodendrocyten: CZ
Schwanncellen: perifeer

Question 8

Waar kan axon regeneratie plaatsvinden?

Answer 8

Perifere zenuwstelsel

Question 9

Wat is geassocieerd met sluitingsdefecten van de neurale buis?

Answer 9

Verminderde foliumzuurinname

Question 10

Uit welke 5 embryonale onderdelen bestaat het czs? Welke ventrikels vormen deze?

Answer 10

Telencephalon: laterale ventrikels
Diencephalon: 3e ventrikels
Mesencephalon: aquaduct
Metencephalon: 4e ventrikel anterieur
Myencephalon: 4e ventrikel posterieur

Question 11

Wat voor zenuwen treden dorsaal en ventraal in het ruggenmerg uit?

Answer 11

Dorsaal: sensorisch
Ventraal: motorisch

Question 12

Welke spier en zenuw ontstaat uit de eerste kieuwboog?

Answer 12

Kauwspieren en trigeminus

Question 13

Welke spier en zenuw ontstaat uit de 2e kieuwboog?

Answer 13

Mimische spieren en facialis

Question 14

Welke spier en zenuw ontstaat uit de 3e kieuwboog?

Answer 14

Stylopharyngeus en glossopharyngeus

Question 15

Welke zenuw ontstaat uit kieuwbogen 4-6?

Answer 15

Vagus

Question 16

Hoe werkt neurogenese?

Answer 16

Vindt plaats in lumen en daarna migratie naar buiten
Eerst symmetrische deling voor vermeerdering stamcellen en daarna asymmetrische deling voor neurogenese

Question 17

Wat voor soort genen zijn vaak betrokken bij micro-/macrocephalie?

Answer 17

Verstoring in de balans tussen symmetrische- en asymmetrische deling van de neuroblasten

Question 18

Waarom is migratie van breincellen nodig?

Answer 18

Brein wordt van binnen naar buiten opgebouwd, dus cellen moeten door andere lagen migreren

Question 19

Waar is lisencephalie een voorbeeld van?

Answer 19

Migratiestoornis, geeft een glad brein

Question 20

Wat is tangentiële migratie?

Answer 20

Migratie van breincellen langs het oppervlak, zijn voornamelijk remmende zenuwcellen

Question 21

Welke 3 moleculen zijn belangrijk in de aanleg van verschillende assen in de ledematen?

Answer 21

AER in de proximale-distale as
ZPA in anterior-posterior as
Lmx1 in ventraal-dorsaal as

Question 22

Noem 3 stoornissen in de radio-ulnaire as van de handplaat

Answer 22

Ulnaire polydactylie
Radiale polydactylie
Duimhypoplasie

Question 23

Hoe werkt de classificatie van de ulnaire polydactylie?

Answer 23

Oneven getal: splitsing niet in gewricht
Even getal: splitsing wel in gewricht

Question 24

Hoe creeër je een optimale duim bij een radiale polydactylie?

Answer 24

Beide duimen minder goed aangelegd, dus beste van beiden combineren

Question 25

Hoe heet de classificatie van een duimhypoplasie?

Answer 25

Blauthclassificatie, gaat van I-V

Question 26

Wat is de behandeling van duimhypoplasie type II-IIIa?

Answer 26

FDS 4 oppositieplastiek en webverdieping

Question 27

Wat is de behandeling van duimhypoplasie type IV-V?

Answer 27

Pollicisatie: duim maken van wijsvinger

Question 28

Wat is een radius dysplasie en met welke stoornis komt dit vaak samen voor? Hoe kan je het op het oog herkennen en wat is de behandeling?

Answer 28

Alleen de ulna aanwezig Vaak icm hypoplastische duim Buiging 90 graden van de hand Behandeling: eerst weke delen extractie met fixateur externe, daarna centralisatie (stabilisatie pezen en botten)

Question 29

Wat is de behandeling bij een triggerduim?

Answer 29

Afwachten door spalken

Question 30

Hoe wordt een volledig open brein en ruggenmerg genoemd?

Answer 30

Craniorachischisis

Question 31

Hoe wordt de aanwezigheid van de hersenstam, maar afwezigheid van de rest van het brein genoemd?

Answer 31

Anencephalie

Question 32

Hoe wordt een herniatie van de meningen genoemd?

Answer 32

Encephalocele

Question 33

Hoe wordt een asymptomatisch neuraalbuisdefect genoemd waar sommige wervels nog niet zijn volgroeid?

Answer 33

Spina bifida occulta

Question 34

Hoe wordt een deficientie van minimaal 2 wervels genoemd, waar vervolgens vet in gaat zitten?

Answer 34

Closed spinal dysraphisme

Question 35

Wat is het verschil tussen een meningocele en een myelomeningocele?

Answer 35

meningocele is alleen een cele van de vliezen rondom het ruggenmerg, myeolomeningocele is ook het ruggenmerg in de cele gekomen

Question 36

Wat is een TSC?

Answer 36

Tethered spinal cord: er wordt getrokken aan een vastzittend ruggenmerg naarmate het kind groeit

Question 37

Wat is de 2 hit hypothese waardoor schade ontstaat bij een spina bifida?

Answer 37

Verstoorde aanleg Schuren van zenuwweefsel tegen uterus

Question 38

Wat zijn de 4 doelen van postnatale behandeling bij een spina bifida?

Answer 38

Sluiten van defect Stop van liquorlek Voorkomen infecties Behoud van functies

Question 39

Waarom zou je prenataal behandelen bij een spina bifida?

Answer 39

Geeft een verbeterde neurlogische prognose, postnatale behandeling geeft dit niet

Question 40

Noem 5 uiterlijke kenmerken van een kind met downsyndroom

Answer 40

Epicanthus Upslant Grote fontanellen Hypotonie Tandheelkundige problemen

Question 41

Noem 4 aangeboren afwijkingen die kunnen voorkomen bij downsyndroom

Answer 41

AVSD/ASD/VSD Nauwe bronchii Atresieën Ziekte van Hirschsprung

Question 42

Noem 3 KNO-complicaties bij kinderen met downsyndroom

Answer 42

Slechthorendheid Tonsil- en adenoidhypoertrofie OSAS

Question 43

Noem 5 neurologische complicaties bij mensen met downsyndroom

Answer 43

Hypotonie Ontwikkelingsachterstand Epilepsie Slaapproblemen Dementie vanaf 50

Question 44

Noem 2 cardiale complicaties bij kinderen met down

Answer 44

Pulmonale hypertensie Mitralisprolaps

Question 45

Noem 3 MDL complicaties bij kinderen met down

Answer 45

Voedingsproblemen Coeliakie Obstipatie

Question 46

Noem 4 endocriene complicaties bij kinderen met down

Answer 46

Kleine lengte Schildklierproblemen DM Verminderde fertiliteit

Question 47

Wanneer is iemand zwakbegaafd?

Answer 47

IQ tussen 70-85

Question 48

Wanneer is iemand licht/matig/ernstig/zeer ernstig mentaal geretardeerd?

Answer 48

Licht: 50/55-70 Matig: 35/40-50/55 Ernstig: 20/25-35/40 Zeer ernstig: <20/25

Question 49

Noem 4 soorten oorzaken van mentale retardatie

Answer 49

Genetisch Infectie Alcohol/drugs Zuurstoftekort

Question 50

In welke 3 situaties is iemand die verstandelijk beperkt is niet meer wilbekwaam?

Answer 50

Info arts niet meer kunnen begrijpen/afwegen Niet begrijpen wat gevolgen van besluit zijn Geen besluit kan nemen

Question 51

Welke 3 vormen van wettelijke vertegenwoordiging zijn er?

Answer 51

Bewindvoerder: financiële gedeelte Mentorschap: persoonlijke gedeelte Curatele: combinatie

Question 52

Noem 10 aandachtpunten bij communicatie met verstandelijk beperkten

Answer 52

Aansluiten bij ontwikkelleeftijd Neem de tijd Rekening houden met langere verwerkingstijd Duidelijk en rustig praten Rekening houden met beperkt abstractievermogen Niet te veel info tegelijk Afbeeldingen gebruiken Rekening houden met angst voor dokters Alert izjn op sociaal wenselijke antwoorden Geef info naar huis en betrek netwerk

Question 53

Wat is temperament?

Answer 53

Hoe een kind zich gedraagt buiten genen om

Question 54

Welke 3 soorten temperament hebben we?

Answer 54

Makkelijk Moeilijk Slow-to-warm-up

Question 55

Wat zijn de 2 uitgangspunten van hechting?

Answer 55

Neiging om gehecht te raken is biologisch Ouder-kind interactie bepaalt individuele verschillen in kwaliteit van gehechtheid

Question 56

Welke 3 vormen van hechting zijn er?

Answer 56

Veilig Onveilig Ambivalent

Question 57

Hoe gaat de sociaal-emotionele ontwikkeling volgens Erikson, welke conflicten zijn er?

Answer 57

0-2 jaar: basaal vertrouwen vs wantrouwen 2-3 jaar: autonomie vs schaamte en twijfel 4-6 jaar: initiatief vs schuldgevoel 7-12 jaar: vlijt vs minderwaardigheid 12-20 jaar: identiteit vs rolverwarring

Question 58

Wanneer is angst pathologisch?

Answer 58

Als de ontwikkeling tot stilstand komt

Question 59

Wat is een ASD II? Hoe kan je dit met een stethoscoop herkennen?

Answer 59

Defect in midden septum, meest voorkomende type 2e harttoon luider en gefixeerd gespleten

Question 60

Noem 2 verschillen tussen het linker en rechter atrium

Answer 60

LA: gladde achterwand en vingervormig oor RA: getrabeculariseerde achterwand en stomp oor

Question 61

Hoe kan je een rechter ventrikel onderscheiden van een linker?

Answer 61

RV heeft een spierband tussen tricuspidaal en pulmonaal, LV heeft dit niet en heeft alleen een fibreuze verbinding

Question 62

Welke 4 onderdelen horen bij de tetralogie van fallot?

Answer 62

VSD Pulmonalisstenose Overrijdende aorta RV hypertrofie

Question 63

Hoe wordt het verschil gemaakt in de embryonale ontwikkeling tussen armen en benen?

Answer 63

Tbx5 en Tbx4

Question 64

Wat is de AER?

Answer 64

Uiteinde van het ledemaat in de embryonale ontwikkeling, maakt FGF

Question 65

Wat zijn facomatosen?

Answer 65

Ook wel neurocutane aandoeningen, waarbij in iedergeval de huis (incl. haren, nagels en tanden) is aangedaan

Question 66

Waar vinden facomatosen hun oorsprong?

Answer 66

Neuro-ectoderm

Question 67

Wat is een belangrijk aspect in de facomatosen?

Answer 67

Neiging tot nieuwvorming

Question 68

Wat zijn 3 belangrijke facomatosen?

Answer 68

Neurofibromatosis I Tubulaire sclerose Sturge-Weber syndroom

Question 69

Noem 7 kenmerken van neurofibramatosis I

Answer 69

Meer dan 6 cafe au lait Neurofibromen Sproetjes in oksels en liezen Lisch noduli in iris Opticusglaucoom Botafwijkingen Subnormale intelligentie