Week 11: Afwijkingen van het centraal zenuwstelsel en mentale retardatie Flashcards

1
Q

Welke 4 processen vinden plaats bij de ontwikkeling van het CZS?

A

Vorming neurale buis
Neuro- en gliogenese
Neuronale migratie
Vorming van verbindingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wanneer zijn alle zenuwcellen aanwezig?

A

Voor de geboorte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zorgt voor de groei van het brein?

A

Steuncellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wanneer sluit de neurale buis?

A

Week 4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Noem 2 oorzaken voor een sluitingsdefect

A

Neurale buis sluit niet
Abnormale ontwikkeling mesoderm om neurale buis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat ontstaat uit de neurale lijst?

A

Perifere zenuwstelsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Komen oligodendrocyten en schwanncellen bij het CZS of perifeer voor?

A

Oligodendrocyten: CZ
Schwanncellen: perifeer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Waar kan axon regeneratie plaatsvinden?

A

Perifere zenuwstelsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is geassocieerd met sluitingsdefecten van de neurale buis?

A

Verminderde foliumzuurinname

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Uit welke 5 embryonale onderdelen bestaat het czs? Welke ventrikels vormen deze?

A

Telencephalon: laterale ventrikels
Diencephalon: 3e ventrikels
Mesencephalon: aquaduct
Metencephalon: 4e ventrikel anterieur
Myencephalon: 4e ventrikel posterieur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat voor zenuwen treden dorsaal en ventraal in het ruggenmerg uit?

A

Dorsaal: sensorisch
Ventraal: motorisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Welke spier en zenuw ontstaat uit de eerste kieuwboog?

A

Kauwspieren en trigeminus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Welke spier en zenuw ontstaat uit de 2e kieuwboog?

A

Mimische spieren en facialis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Welke spier en zenuw ontstaat uit de 3e kieuwboog?

A

Stylopharyngeus en glossopharyngeus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Welke zenuw ontstaat uit kieuwbogen 4-6?

A

Vagus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hoe werkt neurogenese?

A

Vindt plaats in lumen en daarna migratie naar buiten
Eerst symmetrische deling voor vermeerdering stamcellen en daarna asymmetrische deling voor neurogenese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat voor soort genen zijn vaak betrokken bij micro-/macrocephalie?

A

Verstoring in de balans tussen symmetrische- en asymmetrische deling van de neuroblasten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Waarom is migratie van breincellen nodig?

A

Brein wordt van binnen naar buiten opgebouwd, dus cellen moeten door andere lagen migreren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Waar is lisencephalie een voorbeeld van?

A

Migratiestoornis, geeft een glad brein

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat is tangentiële migratie?

A

Migratie van breincellen langs het oppervlak, zijn voornamelijk remmende zenuwcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Welke 3 moleculen zijn belangrijk in de aanleg van verschillende assen in de ledematen?

A

AER in de proximale-distale as
ZPA in anterior-posterior as
Lmx1 in ventraal-dorsaal as

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Noem 3 stoornissen in de radio-ulnaire as van de handplaat

A

Ulnaire polydactylie
Radiale polydactylie
Duimhypoplasie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hoe werkt de classificatie van de ulnaire polydactylie?

A

Oneven getal: splitsing niet in gewricht
Even getal: splitsing wel in gewricht

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hoe creeër je een optimale duim bij een radiale polydactylie?

A

Beide duimen minder goed aangelegd, dus beste van beiden combineren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hoe heet de classificatie van een duimhypoplasie?

A

Blauthclassificatie, gaat van I-V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Wat is de behandeling van duimhypoplasie type II-IIIa?

A

FDS 4 oppositieplastiek en webverdieping

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wat is de behandeling van duimhypoplasie type IV-V?

A

Pollicisatie: duim maken van wijsvinger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Wat is een radius dysplasie en met welke stoornis komt dit vaak samen voor? Hoe kan je het op het oog herkennen en wat is de behandeling?

A

Alleen de ulna aanwezig
Vaak icm hypoplastische duim
Buiging 90 graden van de hand
Behandeling: eerst weke delen extractie met fixateur externe, daarna centralisatie (stabilisatie pezen en botten)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Wat is de behandeling bij een triggerduim?

A

Afwachten door spalken

30
Q

Hoe wordt een volledig open brein en ruggenmerg genoemd?

A

Craniorachischisis

31
Q

Hoe wordt de aanwezigheid van de hersenstam, maar afwezigheid van de rest van het brein genoemd?

A

Anencephalie

32
Q

Hoe wordt een herniatie van de meningen genoemd?

A

Encephalocele

33
Q

Hoe wordt een asymptomatisch neuraalbuisdefect genoemd waar sommige wervels nog niet zijn volgroeid?

A

Spina bifida occulta

34
Q

Hoe wordt een deficientie van minimaal 2 wervels genoemd, waar vervolgens vet in gaat zitten?

A

Closed spinal dysraphisme

35
Q

Wat is het verschil tussen een meningocele en een myelomeningocele?

A

meningocele is alleen een cele van de vliezen rondom het ruggenmerg, myeolomeningocele is ook het ruggenmerg in de cele gekomen

36
Q

Wat is een TSC?

A

Tethered spinal cord: er wordt getrokken aan een vastzittend ruggenmerg naarmate het kind groeit

37
Q

Wat is de 2 hit hypothese waardoor schade ontstaat bij een spina bifida?

A

Verstoorde aanleg
Schuren van zenuwweefsel tegen uterus

38
Q

Wat zijn de 4 doelen van postnatale behandeling bij een spina bifida?

A

Sluiten van defect
Stop van liquorlek
Voorkomen infecties
Behoud van functies

39
Q

Waarom zou je prenataal behandelen bij een spina bifida?

A

Geeft een verbeterde neurlogische prognose, postnatale behandeling geeft dit niet

40
Q

Noem 5 uiterlijke kenmerken van een kind met downsyndroom

A

Epicanthus
Upslant
Grote fontanellen
Hypotonie
Tandheelkundige problemen

41
Q

Noem 4 aangeboren afwijkingen die kunnen voorkomen bij downsyndroom

A

AVSD/ASD/VSD
Nauwe bronchii
Atresieën
Ziekte van Hirschsprung

42
Q

Noem 3 KNO-complicaties bij kinderen met downsyndroom

A

Slechthorendheid
Tonsil- en adenoidhypoertrofie
OSAS

43
Q

Noem 5 neurologische complicaties bij mensen met downsyndroom

A

Hypotonie
Ontwikkelingsachterstand
Epilepsie
Slaapproblemen
Dementie vanaf 50

44
Q

Noem 2 cardiale complicaties bij kinderen met down

A

Pulmonale hypertensie
Mitralisprolaps

45
Q

Noem 3 MDL complicaties bij kinderen met down

A

Voedingsproblemen
Coeliakie
Obstipatie

46
Q

Noem 4 endocriene complicaties bij kinderen met down

A

Kleine lengte
Schildklierproblemen
DM
Verminderde fertiliteit

47
Q

Wanneer is iemand zwakbegaafd?

A

IQ tussen 70-85

48
Q

Wanneer is iemand licht/matig/ernstig/zeer ernstig mentaal geretardeerd?

A

Licht: 50/55-70
Matig: 35/40-50/55
Ernstig: 20/25-35/40
Zeer ernstig: <20/25

49
Q

Noem 4 soorten oorzaken van mentale retardatie

A

Genetisch
Infectie
Alcohol/drugs
Zuurstoftekort

50
Q

In welke 3 situaties is iemand die verstandelijk beperkt is niet meer wilbekwaam?

A

Info arts niet meer kunnen begrijpen/afwegen
Niet begrijpen wat gevolgen van besluit zijn
Geen besluit kan nemen

51
Q

Welke 3 vormen van wettelijke vertegenwoordiging zijn er?

A

Bewindvoerder: financiële gedeelte
Mentorschap: persoonlijke gedeelte
Curatele: combinatie

52
Q

Noem 10 aandachtpunten bij communicatie met verstandelijk beperkten

A

Aansluiten bij ontwikkelleeftijd
Neem de tijd
Rekening houden met langere verwerkingstijd
Duidelijk en rustig praten
Rekening houden met beperkt abstractievermogen
Niet te veel info tegelijk
Afbeeldingen gebruiken
Rekening houden met angst voor dokters
Alert izjn op sociaal wenselijke antwoorden
Geef info naar huis en betrek netwerk

53
Q

Wat is temperament?

A

Hoe een kind zich gedraagt buiten genen om

54
Q

Welke 3 soorten temperament hebben we?

A

Makkelijk
Moeilijk
Slow-to-warm-up

55
Q

Wat zijn de 2 uitgangspunten van hechting?

A

Neiging om gehecht te raken is biologisch
Ouder-kind interactie bepaalt individuele verschillen in kwaliteit van gehechtheid

56
Q

Welke 3 vormen van hechting zijn er?

A

Veilig
Onveilig
Ambivalent

57
Q

Hoe gaat de sociaal-emotionele ontwikkeling volgens Erikson, welke conflicten zijn er?

A

0-2 jaar: basaal vertrouwen vs wantrouwen
2-3 jaar: autonomie vs schaamte en twijfel
4-6 jaar: initiatief vs schuldgevoel
7-12 jaar: vlijt vs minderwaardigheid
12-20 jaar: identiteit vs rolverwarring

58
Q

Wanneer is angst pathologisch?

A

Als de ontwikkeling tot stilstand komt

59
Q

Wat is een ASD II? Hoe kan je dit met een stethoscoop herkennen?

A

Defect in midden septum, meest voorkomende type
2e harttoon luider en gefixeerd gespleten

60
Q

Noem 2 verschillen tussen het linker en rechter atrium

A

LA: gladde achterwand en vingervormig oor
RA: getrabeculariseerde achterwand en stomp oor

61
Q

Hoe kan je een rechter ventrikel onderscheiden van een linker?

A

RV heeft een spierband tussen tricuspidaal en pulmonaal, LV heeft dit niet en heeft alleen een fibreuze verbinding

62
Q

Welke 4 onderdelen horen bij de tetralogie van fallot?

A

VSD
Pulmonalisstenose
Overrijdende aorta
RV hypertrofie

63
Q

Hoe wordt het verschil gemaakt in de embryonale ontwikkeling tussen armen en benen?

A

Tbx5 en Tbx4

64
Q

Wat is de AER?

A

Uiteinde van het ledemaat in de embryonale ontwikkeling, maakt FGF

65
Q

Wat zijn facomatosen?

A

Ook wel neurocutane aandoeningen, waarbij in iedergeval de huis (incl. haren, nagels en tanden) is aangedaan

66
Q

Waar vinden facomatosen hun oorsprong?

A

Neuro-ectoderm

67
Q

Wat is een belangrijk aspect in de facomatosen?

A

Neiging tot nieuwvorming

68
Q

Wat zijn 3 belangrijke facomatosen?

A

Neurofibromatosis I
Tubulaire sclerose
Sturge-Weber syndroom

69
Q

Noem 7 kenmerken van neurofibramatosis I

A

Meer dan 6 cafe au lait
Neurofibromen
Sproetjes in oksels en liezen
Lisch noduli in iris
Opticusglaucoom
Botafwijkingen
Subnormale intelligentie

70
Q
A