week 11 Flashcards
Aangedane genen bij longfibrose
- DNA repair & telomeren
- Surfactant misfolding
- Host defence
- Spindle assembly
- Desmosomen
- Mitochondriale dysfunctie & metabolisme
Belangrijke cel bij longfibrosevorming
Pneumocyt type 2
LF patienten hebben vaak een probleem bij _____ proteine aanmaak
surfactant
Een mutatie in de _________ leidt tot _____________
SP-C & SP-A2 , cell senescence
Welk eiwit wordt aangedaan door cell senescence?
Telomerase
Beschrijf het proces van fibrosevorming (3 stappen)
- Epitheliale schade
- Fibroblast reticulum
- Myoblast reticulum ontstaat
Leg de pathogenense van longfibrose uit (4 stappen)
- Type 2 cellen zijn senescent, dit veroorzaakt korte telomeren die niet goed gerepareerd kunnen worden
- Longepitheel raakt heierdoor beschadigd (dmv. toxische stoffen)
- Fibroblasten ontstaan, daarna myofibroblasten, en uiteindelijk een collagene matrix
- Als er eenmaal fibrose is, ontstaat door tractie en profibrotische factoren meer fibrose
Behandeling voor IPF
- Nintedanib
- Pifenidon
Bij patienten met een kleiner alveolair volume zie je dat de TLCO ________ is
verlaagd
Waar zorgt een slechte overgang van zuurstofarm naar zuuurstofrijk bloed voor?
Een mismatch in de perfusie en een gaswisselingsstoornis
Formule voor de compliantie
C = dV/dP
Bij een patient met longfibrose is de ademarbeid hoger/lager met gelijke/toegenomen stroming, dit zorgt voor grotere/kleinere VT’s.
hoger, gelijke, kleinere
Welke longparameters dalen bij ILD?
RV (niet veel), ERV & IC (vooral)
Welke waardes van de spirometrie veranderen bij iemand met ILD?
TLC daalt, FEV daalt, FEV1/VC blijft gelijk of stijgt iets
Welke paramters van de Wet van Fick zijn vooral aangedaan bij ILD?
De A (area) en T (thickness)
Wat zijn extrinsieke oorzaken voor restrictieve longfunctie?
- Pectus excavatum
- Scoliose
Welke longwaardes worden aangedaan bij neuromusculaire aandoeningen?
TLC daalt (normale FEV1/FVC)
HRCT
High resolution computed tomography
Soorten longpatronen (4)
- Nodulair
- Reticulair
- Verhoogde densiteit
- Verlaagde densiteit
Subtypes nodulair patroon (3)
- Random
- Centrilobulair
- Perilymphatisch
Subtype reticulair
Honingraad
Subtypes verhoogde densiteit (2)
-Matglas
- Consolidatie
Een verlaagde densiteit op het HRCT kan duiden op
Emfyseem