week 11 Flashcards
Aangedane genen bij longfibrose
- DNA repair & telomeren
- Surfactant misfolding
- Host defence
- Spindle assembly
- Desmosomen
- Mitochondriale dysfunctie & metabolisme
Belangrijke cel bij longfibrosevorming
Pneumocyt type 2
LF patienten hebben vaak een probleem bij _____ proteine aanmaak
surfactant
Een mutatie in de _________ leidt tot _____________
SP-C & SP-A2 , cell senescence
Welk eiwit wordt aangedaan door cell senescence?
Telomerase
Beschrijf het proces van fibrosevorming (3 stappen)
- Epitheliale schade
- Fibroblast reticulum
- Myoblast reticulum ontstaat
Leg de pathogenense van longfibrose uit (4 stappen)
- Type 2 cellen zijn senescent, dit veroorzaakt korte telomeren die niet goed gerepareerd kunnen worden
- Longepitheel raakt heierdoor beschadigd (dmv. toxische stoffen)
- Fibroblasten ontstaan, daarna myofibroblasten, en uiteindelijk een collagene matrix
- Als er eenmaal fibrose is, ontstaat door tractie en profibrotische factoren meer fibrose
Behandeling voor IPF
- Nintedanib
- Pifenidon
Bij patienten met een kleiner alveolair volume zie je dat de TLCO ________ is
verlaagd
Waar zorgt een slechte overgang van zuurstofarm naar zuuurstofrijk bloed voor?
Een mismatch in de perfusie en een gaswisselingsstoornis
Formule voor de compliantie
C = dV/dP
Bij een patient met longfibrose is de ademarbeid hoger/lager met gelijke/toegenomen stroming, dit zorgt voor grotere/kleinere VT’s.
hoger, gelijke, kleinere
Welke longparameters dalen bij ILD?
RV (niet veel), ERV & IC (vooral)
Welke waardes van de spirometrie veranderen bij iemand met ILD?
TLC daalt, FEV daalt, FEV1/VC blijft gelijk of stijgt iets
Welke paramters van de Wet van Fick zijn vooral aangedaan bij ILD?
De A (area) en T (thickness)
Wat zijn extrinsieke oorzaken voor restrictieve longfunctie?
- Pectus excavatum
- Scoliose
Welke longwaardes worden aangedaan bij neuromusculaire aandoeningen?
TLC daalt (normale FEV1/FVC)
HRCT
High resolution computed tomography
Soorten longpatronen (4)
- Nodulair
- Reticulair
- Verhoogde densiteit
- Verlaagde densiteit
Subtypes nodulair patroon (3)
- Random
- Centrilobulair
- Perilymphatisch
Subtype reticulair
Honingraad
Subtypes verhoogde densiteit (2)
-Matglas
- Consolidatie
Een verlaagde densiteit op het HRCT kan duiden op
Emfyseem
Plaatsing afwijkingen bij LF(6)
Apicaal, mid, basaal, difuus, centraal, perifeer
Wat is de ideale stand van de longen bij het maken van een foto?
Expiratie
Rood op histologisch longbiopt betekent
Bloed
Roze op histologisch longbiopt
Fibrose
Wat is kenmerkend op een histologisch plaatje van georganiseerde pneumonie?
Porien van Kohn
Wat is kenmerkend bij een histologisch plaatje van een NSIP?
Granulomen
De effecten van stoffen op de longen zijn afhankelijk van (4)
- Anatomie
- Grootte van de deeltjes
- Eigenschappen van de deeltjes
- Reactie van het indiviudele lichaam
Antracose
Roet/stofophoping in de longen van een grootstedeling
Pneumoconiosen
Longaandoeningen door inademen van (hoge dosis) anorganische stoffen
Soorten pneumoconiose (3)
- Silicose
- Asbestose
- Berylliose
Kenmerken silicose
- Irreversibel
- Alleen te herstellen met longtransplantatie
Asbest veroorzaakt
asbestose
Kenmerken van berylliose (3)
- Ongewone pneumoconiose
- type IV overgevoeligheidsreactie
- granulomen
Kenmerken van sarcoidose
- Systeemziekte
- PA: niet verkazende granulomen in de aangedane organen
EAA
Extrinsieke allergische alveolitis
EAA is afhankelijk van
antigeen, exposure, gastheerfactoren
Histologische triade bij EAA
- NSIP
- cellulaire bronchiolitis
- (slecht gevormde) granuloom zonder necrose
Wat is op het HRCT zichtbaar bij acuut EAA? (4)
- Centrilobulaire nodules
- Matglasafwijkingen
- Airtrapping
- Consolidaties
Wat is zichtbaar op het HRCT van chronische EAA? (4)
- Peribronchiale fibrose
- Honeycombing
- Centrilobulaire nodules
- Airtrapping
Behandeling EAA (5)
- CONTACT VERMIJDEN
- Rituximab
- Prednison
- Mycofenolzuur
- Azathioprine
Verschilcategorieen bij onderverdeling in geschiedenis
- Sekse/ gender
- Cultuur
- Sociaaleconomische status
Hokjesdenken
Vrouwelijk sekse en gender wordt verabsoluteerd en gepathologiseerd, en medisch behandeld
Intersectionaliteit
Elk mens is uniek en kent een veelvoud van factoren die hem anders maken
Kenmerken van LO bij een patient met longfibrose
- Crepitaties
- Clubbing
- Cyanose
- Niet acuut ziek
Indicaties LOTX (4)
- Geisoleerd longfalen
- > 50% kans op sterfte <2 jaar
- > 80% kans overleven LOTX > 90 dagen
- Geen andere resterende behandelopties
Indicaties voor non-invasieve beademing (3)
- compliant
- geen schedeltrauma
- geen GE operaties recentelijk zijn ondergaan
PEEP
Positive end expiratory pressure
VV-ECMO gebruikt bij
solitair longfalen
VA-ECMO gebruikt bij
long- & hartfalen
Soorten repiratoire insufficiente type 2 (4)
- verhoogde luchtwegweerstand
- afname ademarbeid
- neuromusculair
- borstkasdeformiteit
Vormen van zuurstofsuppletie (4)
- Neusbril
- Venturimasker
- Non-rebreathing masker
- High-flow nasal cannula
Type 1 respiratoire insufficientie
PaO2 is laag, longfalen
Type 2 respiratorie insufficientie
PaO2 is laag en PaCO2 is hoog, pompfalen
Soorten respiratoire insufficientie type 1 (5)
- Hypoventilatie
- Ventilatie-perfusie stoornis
- Diffusiestoornis
- Shunt
- Te lage ingeademde O2-spanning
Type 2 respiratorie insufficientie definitie
Hypoxemie met hypercapnie door inadequate alveolaire ventilatie
