week 11 Flashcards
Wat is de pathogenese van een grote vaten vasculitis?
Bij een grote vaten vasculitis worden de DC’s (in de tunica adventitia) geactiveerd, maar gaan ze niet naar de lymfeklieren toe. Ze brengen echter chemokinen en chemokinereceptoren tot expressie waardoor lymfocyten worden aangetrokken uit de vasa vasorum.
Er wordt een Th1-respons op gang gebracht, waardoor cytokinen worden geproduceerd (o.a. IL-6). Er ontstaat een ontstekingsproces die zich uitbreidt naar binnen toe (media en intima). Door de ontsteking vernauwd het bloedvat (-> infarct), maar wordt het tegelijkertijd ook slapper (-> functieverlies en aneurysma).
Welke twee oorzaken voor een kleine vaten vasculitis zijn er?
immuuncomplexen en ANCA’s
Wat is de pathogenese van kleine vaten vasculitis door immuuncomplexen?
Bij een overmaat aan immuuncomplexen kunnen de fagocyten in de lever en milt het niet meer aan om ze allemaal op te ruimen. Hierdoor slaan de immuuncomplexen neer in de vaatwand. Dit zorgt weer voor verdere activatie van het immuunsysteem en beschadiging van de vaatwand. Neerslag vindt alleen plaats in de kleinere vaten, omdat de flow daar lager is dan in de grote vaten.
Wat is de pathogenese van een kleine vaten vasculitis door ANCA’s?
ANCA’s zijn auto-antistoffen gericht tegen antigenen die aanwezig zijn in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten, zoals proteinase-3 (PR-3) en myeloperoxidase (MPO).
Wanneer de neutrofielen worden geactiveerd gaan deze op het buitenmembraan zitten, waardoor de ANCA’s wel kunnen binden. De neutrofielen worden geactiveerd en brengen adhesiemoleculen tot expressie. Zo kunnen ze zich hechten aan de bloedvatwand. Dit leidt tot het vrijkomen van enzymen die vaatwand destructie bevorderen.
Wat zijn kenmerken en symptomen van vasculitis?
symptomen als gevolg van vrijkomen van inflammatoire cytokinen:
- koorts
- malaise
- gewichtsverlies
symptomen als gevolg van ischemische schade aan bepaalde weefsels
- meestal subacuut beloop (weken-maanden)
- pijn
- tekenen van ontsteking prominent (koorts, rash, artritis)
- vaak multi-orgaan disfunctie
gevolgen van vaatwandontsteking:
- vernauwing
- trombose
- vaatwandruptuur
Welke diagnostiek kan er toegepast worden bij een vasculitis?
De diagnose vasculitis wordt in principe altijd histologisch bevestigd naar aanleiding van een biopt.
Er kan ook een angiogram worden gemaakt waarop een kralensnoer te zien kan zijn.
Wat zijn kenmerken van de ziekte van Henoch-Schönlein?
= kleine vaten vasculitis
- IgA-immuuncomplexen (huid en benen)
- voornamelijk kinderen
- purpura
- buikklachten
- artritis
- nierbetrokkenheid
- (algemene symptomen: koorts)
- vaak na infectie
- vaker in winter/najaar
- gaat vaak vanzelf over
Wat zijn kenmerken van een hypersensitiviteits vasculitis?
- kleine vaten
- beperkt tot de huid
- uitgelokt door een overgevoeligheidsreactie op exogene factoren, zoals geneesmiddelen
- geen IgA-desposities
- behandeling: elimineren uitlokkende factor
- ontstaat na 10-14 dagen de eerste keer; de tweede keer sneller
Wat is een cyclisch patroon dat zich herhaalt in de gehele geschiedenis?
- ecologisch evenwicht
- populatiegroei tot natuurlijke grens is bereikt
- militaire verovering, handel of migratie
- spillover van ene disease pool naar andere
- uitbraak van epidemieën, m.n. in host region
- domesticatie van infectieziekte (endemische fases en terug naar stap 1)
Uit welke drie bedrijven bestaat een culturele reactie op een epidemie?
Bedrijf 1: progressive revelation -> van ontkennen/negeren naar herkennen
Bedrijf 2: managing randomness (verklaring: medische kennis en morele/sociale aannames)
Bedrijf 3: negatiating public respons (druk om te handelen; maatregelen opgelegd aan arme en sociale marginalen)
Wat zijn kenmerken van het Guillain-Barré syndroom?
- acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie
- 1-4 weken na infectie of vaccinatie
- mannen > vrouwen
- monofasische ziekte: snel progressief begin, spontaan herstel en klein recidief kans
Welke klachten passen bij het Guillain-Barré syndroom?
- snel progressieve paraferese van armen/benen en areflexie
- gelaatszwakte of slikstoornissen
- respiratoire insufficiëntie
- gevoelsstoornissen
- autonome disfunctie
Twee vormen:
- puur motore GBS (geen gevoelsstoornissen)
- Miller Fisher syndroom (MFS): ophthalmoplegie, ataxie en areflexie
Wat is de pathogenese passend bij een endocarditis?
- schade aan het endotheel van het endocard.
- depositie van trombo’s en fibrine (niet-bacteriële trombotische endocarditis)
- (transiente) bacteriëmie
- adherentie aan en kolonisatie van NBT-lesie
- snelle bacteriële groei en toename depositie van trombo’s en fibrine
Wat zijn risicofactoren voor een endocarditis?
- Afwijkingen (aangeboren) hartklep
- Aanwezigheid van pacemaker
- Aanwezigheid van kunstklep
- Eerder doorgemaakte endocarditis
Wat zijn acute en wat zijn subacute klachten bij een endocarditis?
Acuut:
- fulminant beloop
- hoge koorts
- systemische toxiciteit
- snel levensbedreigend
Subacuut:
- traag, indolent beloop
- subferiele koorts
- gewichtsverlies
- nachtzweten
- vage systemische klachten
