Week 11 Flashcards
(109 cards)
Waar staat IPF voor?
Ideopathische Pulmonale Fibrose
Waar staat ILD voor?
Interstitial Lung Diseases
Hoeveel % van ILD’s geven uiteindelijk longfibrose?
30-40%
Welke vorm van fibrose is het meest voorkomend?
IPF
Hoeveel % van de fibroses is ongeveer familiair?
20%
Wat zijn de 3 functies van een type II pneumocyt?
Surfactantproductie
Proliferatie
Epitheliale regeneratie (kan type 1 pneumocyt worden)
Wat gebeurt er bij een mutatie in het SP-C gen?
Verkeerd aminozuur in het surfactant eiwit
Eiwit wordt verkeerd gevouwen
Cel merkt dit en gaat in slaapstand (wel bestaan, niet functioneel)
Wat zijn telomeren?
Niet coderende delen van een chromosoom die bij het steeds delen van de cel korter worden
Wat doet telomerase?
Verlengt de telomeren
Wat betekent fibrotic march?
Dat veel mensen last hebben van ILD, minder van fibrose en nog minder van IPF
Welke 8 factoren hebben invloed of kunnen invloed hebben op de schade die kan leiden tot longfibrose?
Roken Werkgerelateerd Viraal Reflux Microbioom Inflammatie Medicatie Mechanisch
Wat is ADS?
Acute wondgenezing
Uit welke 3 stappen bestaat wondgenezing?
Inflammatie
Proliferatie
Remodeling
Welke 4 dingen gebeuren er bij inflammatie?
Vasodilatatie
Verhoogde permeabiliteit
Chemotaxis
Cell influx
Welke 4 dingen gebeuren er bij proliferatie?
Collageen depositie door fibroblasten
Granulatie van het weefsel
Nieuw epitheel
Contractie van myofibroblasten (trekken de wond dicht)
Welke 3 dingen gebeuren er bij remodeling? En welk van deze factoren werkt niet bij iemand met fibrose?
Fibroblast accumulatie
Collageen depositie
STOP-signal, deze werkt niet bij longfibrose
Wat zijn TGF-β?
Longfibrotische cytokines
Hoe komen TGF-β vrij?
Bij meer trekkracht komen er meer TGF-β vrij, omdat het ECM verankerd en stug is
Waar zit de meeste fibrose en waarom daar?
Sub-pleuraal en basaal, omdat daar de meeste trekkracht is
Wat zijn de 4 aspecten van de pathogenese van fibrose?
Type 2 pneumo’s senescent (korte telomeren)
Type 1 pneumo’ tekort
Fibroblasten -> collageen -> matrix
Eenmaal fibrose: door tractie weefsel meer fibrose
Wanneer is iets een restrictieve longziekte?
TLC
Welke 3 soorten oorzaken zijn er voor restrictie?
Intrinsiek
Extrinsiek
Neuromusculair
Wat gebeurt er met de FEV1 bij ILD?
Omlaag
Wat gebeurt er met de FER bij ILD?
Normaal of licht verhoogd