Week 10: De metabole thermostaat: hypothalamus-hypofyse-bijnieras Flashcards

1
Q

Welke 2 systemen zijn er in het lichaam voor communicatie?

A

Zenuwstelsel

Endocrien systeem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hoe worden hormonen vervoerd door het lichaam?

A

Vooral aan bindende eiwitten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is paracrien?

A

Hormonen voor de buren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is autocrien?

A

Hormonen voor zichzelf

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke 8 organen vallen onder het endocriene systeem?

A
Hypothalamus
Hypofyse
Schildklier
Bijschildklier
Bijnier
Testis
Ovaria
Pancreas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hoe ziet een endocriene as eruit?

A

Hypothalamus -> hypofyse voorkwab -> perifeer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat is de grote en kleine loop in een endocriene as?

A

Grote loop: perifeer hormoon remt hypofyse en hypothalamus

Kleine loop: hormonen uit hypofyse remmen hypothalamus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe groot is de hypofyse?

A

1 cm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welke hormonen komen vrij uit de hypofyse achterkwab?

A

Oxytocine en ADH, die via lange neuronen uit de hypothalamus komen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is de functie van de hypofyse achterkwab?

A

Opslag

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke hormonen komen uit de hypofyse voorkwab?

A
TSH
ACTH
FSH/LH
Prolactine
GH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Door welke cellen wordt GH geproduceerd? En hoeveel % van alle hypofyse voorkwab cellen zijn dit?

A

Somatotrope cellen

50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Door welke cellen wordt prolactine gemaakt? En hoeveel % van voorkwabcellen is dit?

A

Lactotrope cellen

15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Door welke cellen wordt ACTH geproduceerd? En hoeveel % van voorkwabcellen is dit?

A

Corticotroop

20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Door welke cellen wordt TSH geproduceerd? En hoeveel % van voorkwabcellen is dit?

A

Thyrotroop

5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Door welke cellen worden LH en FSH gemaakt? En hoeveel % van voorkwabcellen is dit?

A

Gonadotroop

10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is de HPA-as?

A

CRH en AVP -> hypofyse ->ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Waar zorgt prolactine voor? En waar wordt het door onderdrukt?

A

Afgifte van melk, wordt onderdrukt door dopamine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Welke hypofysehormonen zijn hoog in de nacht?

A

Prolactine en GH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Welk hypofyse hormoon is hoog in de ochtend en laag in de avond?

A

ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Waar zorgen bindende eiwitten voor?

A

Dat hormonen niet worden afgebroken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Zorgen gebonden of vrij hormonen voor negatieve feedback?

A

Vrije

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hoe werkt de steady state met vrije en gebonden hormonen?

A

Aantal vrije hormonen blijft ongeveer gelijk, gebonden kan verschillen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wat is het effect van gebonden hormonen op de halfwaarde tijd?

A

Hoe meer gebonden, hoe hoger de halfwaarde tijd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Welke 3 zones zijn er in de cortex van de bijnier en wat wordt er geproduceerd?

A

Zona glomerulosa: aldosteron
Zona fasciculata: cortisol
Zona reticularis: androgenen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Wat is een histologisch kenmerk van de zona fasciculata?

A

Langgerekte cellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wat is een histologisch kenmerk van de zona reticularis?

A

Kernhoudende cellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Door welke hormonen wordt de zona glomerulosa gestimuleerd?

A

Angiotensine en een beetje ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Waardoor worden de zona fasciculata en reticularis gestimuleerd?

A

ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Uit welke bouwsteen worden alle steroide hormonen gemaakt?

A

Cholesterol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Wat is stAR?

A

Transporter om cholesterol in de bijnier te krijgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Wat betekent de a in CYPa?

A

De omzetting vindt plaats op plek a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Wat is een andere naam voor CYP450scc?

A

CYP11A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Wat is de snelheidsbepalende stap voor de cortisolproductie?

A

CYP11A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Welk enzym heeft de zona fasciculata nodig om cortisol te maken?

A

CYP17

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Welk enzym heeft de zona reticularis nodig om androgenen te maken?

A

CYP17b5, na CYP17

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Wat is de receptor voor ACTH?

A

melanocortin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Op welke 3 manieren wordt cortisol gereguleerd?

A

ACTH
Stress
Biochemische stress (hypoglycemie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Waar wordt cortisol voornamelijk gemetaboliseerd?

A

Lever en nier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Hoe wordt cortisol vervoerd door het bloed?

A

Gebonden aan transcortine en albumine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Op welke 3 manieren wordt aldosteron gereguleerd?

A

Angiotensine
K+
ACTH (minst belangrijk)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Op welke receptor werkt cortisol het best?

A

MR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Op welke receptoren werken prednison en methylprednison het best?

A

GC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Hoe zorgt het lichaam ervoor dat glucocorticoïden niet op MR werken?

A

Cortisol wordt omgezet in cortison door HSD2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Waar is cortisol actief?

A

Weefsels met HSD1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Welke 2 soorten receptoren zijn er?

A

Membraanreceptoren

Kernreceptoren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Wat is de meest voorkomende G-eiwitgekoppelde receptor?

A

GPCR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Hoevaak gaat een GPCR door de transmembraan?

A

7x

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Uit welke 3 domeinen bestaat een GPCR?

A

Hormoonbindend domein
Transmembraan domein
Transductie domein

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Hoeveel ic en ec loops heeft een CRPR?

A

3 ic

3 ec

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Wat voor hormoon is ACTH?

A

Peptide

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Van welke hormonen is TSH familie?

A

FSH
LH
hCG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Wat betekent het als G-eiwitgekoppelde receptoren familie zijn?

A

Ze hebben dezelfde alfa-unit en een andere beta-unit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Wat zijn de 4 hoofdklasses van G-eiwitten? En hoe gaat de cascade?

A

Gi, verlaagde adenylyl cyclase, verlaagde cAMP, verlaagde PKA
Gq, fosfolipase C, verhoogde Ca en DAG, PKC verhoogd
Gs, verhoogde adenylyl cyclase, verhoogde cAMP, verhoogde PKA
G1,2, verhoogde RhoGEF, Rho actief, Rock

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

In welke klasse vallen de ACTH en TSH receptor?

A

Gs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Hoe wordt een G-eiwitgekoppelde receptor geactiveerd?

A

GDP is gebonden, waardoor het inactief is. Het wordt geactiveerd doordat GDP gedissocieerd wordt en GTP bindt aan de alfa-unit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Hoe kan een G-eiwit zichzelf uitzetten?

A

Eigen GTPase activiteit, waardoor het gedefosforyleerd wordt

58
Q

Wat doet adenylyl cyclase?

A

Zet ATP om in cAMP

59
Q

Door welke stof wordt cAMP afgebroken?

A

Phosphodiesterase

60
Q

Waaruit bestaat PKA?

A

4 subunits (2 regulair, 2 catalytisch)

61
Q

Hoe wordt PKA geactiveerd?

A

Bij binding aan de regulatoire units komen de catalytische units vrij

62
Q

Hoe werkt de Gq pathway?

A

PLC verhoogt inositol phospholipide, wat IP3 en diacylglyverol verhoogt. IP3 verhoogt Ca en Ca verhoogt samen met diacylglycerol PKC

63
Q

Hoe wordt een activerende mutatie van Gs genoemd?

A

McCune-Albright syndroom

64
Q

Wat is een Carney complex?

A

Inactiverende mutatie in regulatoire subunit

65
Q

Wat is kenmerkend aan kernreceptoren?

A

Eiwitten zitten al in de kern en de receptoren zijn ligandafhankelijk

66
Q

Welke 2 families/klasses zijn er bij de kernreceptoren?

A

Endocriene: dimeer, homodimeer of heterodimeer
Orphan: mono- of dimeer, ligand niet bekend

67
Q

Met welk eiwit vormt een heterodimeer vaak een dimeer?

A

RXR

68
Q

Welke domeinen zijn er bij een kernreceptor?

A

DNA-bindend
Dimerisatie
Kernlocatie
Ligand-bindend

69
Q

Waar bindt de kernreceptor op het DNA?

A

In de grote groef op het HRE

70
Q

Waar bestaat een kernreceptor uit?

A

12 helices

71
Q

Hoe werkt een kernreceptor bij binding van een ligand?

A

Bij binding ligand in pocket klapt de 12e helix dicht

72
Q

Door hoeveel aminozuren wordt de DNA herkenning gedaan?

A

3

73
Q

Wat is HRE?

A

Hormoon respons element, korte sequens in/nabij het promotor gen wat meestal uit 2 korte herhaalde DNA sequenties bestaat

74
Q

Wat voor soort repeats zitten er in het HRE bij een steroid?

A

Direct

75
Q

Wat voor soort repeats zitten er in het HRE bij RXR?

A

Direct of inverted

76
Q

Wat voor repeats zitten er in het HRE bij orphan?

A

Direct of inverted

77
Q

Wat voor repeats zitten er in het HRE bij mono?

A

Half

78
Q

Hoe werkt de glucocorticoïdreceptor?

A

Zit in het cytoplasma en wordt getransporteerd naar de kern na activatie

79
Q

Hoe werkt de TSH (?) receptor?

A

Receptor zit al in de kern en wordt ook geactiveerd in de kern

80
Q

Hoe werken co-activatoren?

A

Ze kunnen de receptor activeren en dissocieren van de receptor na werking van het hormoon

81
Q

Hoe werken co-repressors?

A

Interactie met onbezette receptor, waardoor ze de receptor onderdrukken
Ze laten los wanneer er een hormoon bindt

82
Q

Waarom wil je medicatie voor kernreceptoren weefselspecifiek?

A

Omdat per weefsel de receptor net een beetje verschilt, waardoor het in het ene weefsel als agonist en in het andere weefsel als antagonist werkt

83
Q

Wat is er waarschijnlijk aan de hand bij hyperplasie van de bijnier?

A

Teveel ACTH of te weinig eindproduct

84
Q

Wat is neoplasie?

A

Autonome groei, niet meer reversibel, kan zowel goedaardig als kwaadaardig

85
Q

Hoeveel % van de cortex is reticularis?

A

20

86
Q

Hoeveel % van de cortex is fasciculata?

A

70

87
Q

Hoeveel % van de cortex is glomerulosa?

A

5-10%

88
Q

Wat zijn sustentaculaire cellen?

A

Zitten in de medulla en omarmen een groepje cellen

89
Q

Wat is pathologisch aan hypercortisolisme? Wat kan een oorzaak zijn?

A

Nodulaire of diffuse hyperplasie

Schorsadenoom met fasciculata kenmerken

90
Q

Wat is pathologisch aan hyperaldosteronisme en wat is de meest waarschijnlijke oorzaak?

A

Bilaterale ideopatische hyperplasie met spironolaton bodies

Schorsadenoom, soms carcinoom

91
Q

Wat is de pathologie van viriliserend syndroom en wat is de meest waarschijnlijke oorzaak?

A

Bilaterale hypertensie

Adenoom, soms carcinoom

92
Q

Wat is een incidentaloom?

A

Een gezwel dat per toeval gevonden wordt

93
Q

Wat is het cushing syndroom?

A

Diffuse hyperplasie

94
Q

Wat is primary pigmented hyperplasia?

A

Donkere velden

95
Q

Wanneer krijg je adrenale insufficiëntie? Hoe heet de pathologische afwijking?

A

Na acuut stoppen exogeen cortison

Waterhouse-Friderichsen syndroom

96
Q

Hoe groot en zwaar is een adenoom meestal?

A

<5cm en <50g

97
Q

Hoe groot en zwaar is een carcinoom meestal?

A

> 5-6 cm

>100g

98
Q

Wat is het verschil tussen hyperplasie en adenoom?

A

Adenoom zit meestal op 1 plek, hyperplasie meestal op meerdere plekken

99
Q

Welke 2 vormen van cushing’s syndroom heb je?

A

ACTH afhankelijk

ACTH onafhankelijk

100
Q

Welke 2 vormen van ACTH afhankelijke cushing zijn er?

A
Hypofyse adenoom (ziekte van cushing, vaakst)
Ectopische ACTH productie
101
Q

Noem 5 symptomen van hypercortisolisme

A
Veranderde lichaamssamenstelling
Endocriene veranderingen
Neuropsychiatrische disturbances
Metabool syndroom
Hypercoagulabiliteit
102
Q

Hoelang duurt het stellen van de cushing diagnose gemiddeld?

A

3,8 jaar

103
Q

Welke 3 categorieën zijn er in de diagnostiek van cushing?

A

Vaststellen
Differentiëren pseudo-cushing
ACTH afhankelijk differentiëren

104
Q

Welke 4 criteria worden gebruikt voor screening van hypercortisolisme?

A

Aanwezigheid meerdere en progressieve symptomen
Ongebruikelijke symptomen in relatie tot de leeftijd
Patiënten met een bijnierincidentaloom
Kinderen met groeiretardatie

105
Q

Welke 3 testen kan je uitvoeren om een hypercortisolisme aan te tonen?

A

24 uurs urine
1 mg dexamethason suppressie
Middernachts speeksel cortisol concentratie

106
Q

Wat is belangrijk te weten bij een 24 uurs urine voor cortisol?

A

Sensitiviteit is beperkt en je hebt 2-3 verzamelingen nodig

107
Q

Wat is de cut-off waarde voor 1 mg dexamethason?

A

50 nmol/L in de ochtend

108
Q

Wat zijn 4 pitfalls voor de middernachts speeksel cortisol concentratie?

A

Bloedcontaminatie (dus voor tandenpoetsen afnemen)
Shiftwerk
Leeftijd
Co-morbiditeit

109
Q

Wat is er aan de hand bij pseudo cushing?

A

As staat op een hoger setpoint

110
Q

Welke test kan een pseudo cushing differentiëren?

A

Middernacht speekseltest

111
Q

Welke vervolgtesten moeten er gedaan worden bij een verhoogd ACTH?

A

MRI

BSPIS

112
Q

Wat is een BSPIS?

A

Bilaterale sinus petrosus inferior sampling, waarbij je met een katheter bloed afneemt bij de hypofyse na CRH te hebben toegediend om het ACTH te meten

113
Q

Noem 4 complicaties van ectopisch hypercortisolisme?

A

Infecties
Tromboembolitische complicaties
Hypertensie en hypokaliemie
Psychiatische complicaties

114
Q

Welke oorzaken zijn het vaakst voorkomend als ectopische oorzaak voor hypercortisolisme?

A

Longtumor

Endocriene tumor

115
Q

Wat is de behandeling bij een hypofysaire oorzaak van hypercortisolisme?

A

Transsphenoïdale adenectomie

116
Q

Welke behandelingen kan je inzetten bij recidief van hypofyse adenoom?

A

2e operatie
Radiotherapie
Bilaterale bijnierextirpatie

117
Q

Op welke 3 targets is de medicatie tegen hypercortisolisme gericht?

A

Verlaagde ACTH productie
Verlaagde cortisol productie
Cortisolreceptor blokkers

118
Q

Wat is de ziekte van Addison?

A

Hypocortisolisme door de bijnieren, met een verhoogd ACTH

119
Q

Wat is een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?

A

Hypofyse is kapot, waardoor ACTH verlaagd is

120
Q

Welke 4 symptomen komen voor bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie?

A

Gewichtsverlies
Hyperpigmentatie
Hypotensie
Zouthonger

121
Q

Wat is POMC?

A

Pro-opiomelanocortin, een voorloper van ACTH en van MSH (melanocyt stimulerend hormoon)

122
Q

Noem de 2 belangrijkste oorzaken van Addison en geef aan hoevaak ze voorkomen

A

TBC: 20%

Auto-immuun: 75%

123
Q

Wat is het verschil in de symptomen tussen primaire en secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?

A

Secundair heeft geen hyperpigmentatie, hypotensie en zouthonger

124
Q

Noem 3 oorzaken van een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?

A

Hypofysepathologie
Hoofdtrauma
Onttrekken van corticostreroïden na langdurig gebruik

125
Q

Welke 3 biochemische testen kan je uitvoeren voor het onderzoeken van een hypocortisolisme?

A

Synachten test
Insuline tolerantietest
Metopyrontest

126
Q

Wat is een synachten test? En wanneer is deze normaal?

A

Synthestisch ACTH inspuiten, normaal zou je een verhoging van cortisol verwachten
De test is normaal als de basale of gestimuleerde waarde >525 nmol/L

127
Q

Wat is een metopyron test? Wanneer is deze normaal?

A

Het remmen van de laatste stap in de vorming van cortisol, normaal gesproken zou je een verhoogde II-desoxycortisol verwachten

128
Q

Hoe behandel je en primaire hypocortisolisme? (3 manieren)

A

Hydrocortison 15-30 mg/dag in 2-3 doses
9alfa-fludrocortison 0,1 mg
Vrouwen: DHEA supplementeren

129
Q

Wat is de behandeling voor een secundaire hypocortisolisme?

A

15-30 mg/dag hydrocortison in 2-3 doses

Vrouwen: DHEA 50 mg/dag

130
Q

Op welke 2 manieren kunnen corticosteroïden toegepast worden?

A

Substitutie

Anti-inflammatoir

131
Q

Wat is de belangrijkste oorzaak van cushing?

A

Exogene toediening

132
Q

Wat is het syndroom van Conn?

A

Primair hyperaldosteronisme

133
Q

Wanneer moet iemand gescreend worden voor hyperaldosteronisme? (5)

A
Hypertensie en hypokaliemie
Ernstige hypertensie
Behandeling met 3 of meer antihypertensiva
Hypertensie op jonge leeftijd
Familieleden met PHA
134
Q

Wat is spironolacton?

A

MR blokker

135
Q

Wat produceert een feochromocytoom?

A

Adrenaline
Noradrenaline
Dopamine

136
Q

Waar zit een feochromocytoom meestal gelokaliseerd?

A

90% in de bijnier

10% buiten de nieren

137
Q

Wat is (nor)metanefrine?

A

Afbraakproduct van (nor)adrenaline

138
Q

Waarom mag je geen punctie doen bij een feochromocytoom?

A

Het kan een trigger zijn voor de overproductie

139
Q

Waarom zijn operaties gevaarlijk voor iemand met een feochromocytoom?

A

Inleiding met anesthesie kan ook een trigger zijn

140
Q

Wat is paroxsymaal?

A

Aanvalsgewijs

141
Q

Hoe groot is een bijschildklier?

A

1,5 cm

142
Q

Uit welk soort cellen bestaan de bijschildklieren? En wat wordt gemaakt door die cellen?

A

Clear cells, maken PTH