week 10 Flashcards

1
Q

Multicellulair organisme

A

Specialisatie van cellen/celsystemen (organen), hiermee communiceren ze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

2 belangrijke communicatiesystemen lichaam

A
  • Zenuwstelsel
  • Endocrien systeem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Kenmerken hormonen (2)

A
  • Circuleren in bloed
  • Werken op doelwitcellen op afstand
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hoe weet een hormoon wat zijn doelwitcel is?

A
  • Receptoren
  • Effect is afhankelijk van geprogrammeerde respons van de doelwitcel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Receptorsoorten

A
  • Kernreceptoren
  • Membraangebonden receptoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Membraanreceptoren

A
  • Vaak eiwithormonen
  • Verankerd in celmembraan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Paracriene communicatie

A

Communicatie tussen verschillende cellen, hormoon afgegeven aan interstitiele vloeistof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Autocriene communicatie

A

Cel heeft receptoren voor het hormoon dat hij zelf produceert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Belangrijkste endocriene klieren

A
  • Hypothalamus
  • Hypofyse
  • Schildklier
  • Bijschildklieren
  • Bijnieren
  • Testis
  • Ovarium
  • Pancreas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hormonale disbalans zorgt voor

A

Endocriene ziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ongeveer _________ van de cellen in de hypofyse produceren groeihormoon

A

de helft

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ongeveer ________ van de cellen in de hypofyse produceren prolactine en ACTH

A

10-20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

-troop

A

Somato-, lacto-, cortico-. thyro-, gonado-
Ahv. voorvoegsel kan je zien wat voor hormoon deze cellen stimuleren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Prolactine

A

Hormoon wat melkproductie induceert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Als je constant een receptor stimuleert dan

A

word je ongevoelig voor een hormoon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cortisol

A

Schildklierhormoon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Grootte hypofyse

A

1cm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Zonas in bijnier van buiten naar binnen (micro)

A
  • Glomerulosa
  • Fasciculata
  • Reticularis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Zona glomerulosa

A

aldosteron productie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Zona fasciculata

A

Cortisol productie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Zona reticularis

A

‘Androgenen’ & adrenaline productie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

ACTH stimuleert (2 hormonen) door de zones (2)

A

Cortisol productie
Bijnierandrogeen productie
Zones: fasciculata en reticularis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

CYP enzymen (waar liggen ze?)

A

In mitochondria / ER van bijnierschorscellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

STAR eiwit

A

transporteert cholesterol via CYP11A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

CYP11A functie

A

hydroxylgroepen worden teogevoegd aan cholesterol en koolstof wordt afgebroken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

CYP11B2

A

Aldosteronsynthase, komt alleen voor in zona glomerulosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

ACTH receptor komt voor in

A

Glomerulosa, fasciculata en reticularis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

CYP17 komt voor in

A

Glomerulosa, fasciculata, reticularis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

ACTH stimuleert productie van

A

Bijnierandrogenen
Cortisol
NIET aldosteron

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Effecten cortisol vet

A

insuline gevoeligheid (-)
verestering vetzuren (-)
lipolyse (+)
glucose spiegel (+)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Effecten cortisol in skeletspier

A

insuline gevoeligheid (-)
eiwit synthese (-)
eiwit afbraak (+)
glucose spiegel (+)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Effecten cortisol in lever

A

Insuline gevoeligheid (-)
Glycogenolyse (+)
Gluconeogenese (+)
Glucose spiegel (+)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Cortisol voor 95% gebonden aan

A

transcortine en albumine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Voornamelijk gemetaboliseerd in de (2)

A
  • Lever
  • Nier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Aldosteron wordt geproduceerd in

A

zona glomerulosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Aldosteron

A
  • MC
  • Reguleert concentatie Na+ en K+
  • Reageert op veranderingen in de samenstelling van plasma
  • Gekoppeld aan RAAS van de nier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Prednison gebruiker ACTH productie & bijnier- schors en androgeen

A

Gaat omlaag (remming op hypofyse)
Cortisol (-)
Androgenen (-)
Aldosteron blijft gelijk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Hormonen die in bijniermerg gemaakt worden

A

Noradrenaline en adrenaline

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Grootte bijnier

A

3,5 cm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

ACTH-afhankelijke pathologie (cushing syndroom)

A
  • Hypofyse adenoom
  • Ectopische ACTH productie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

ACTH-onafhankelijk (Cushing syndroom)

A
  • Bijnier adenoom
  • Bilaterale bijnier hyperplasie
  • Bijnier carcinoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Lichaamssamenstelling cushing

A
  • Abdominale obesitas
  • Atrofie spier en huid
  • Osteoporose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Endocriene veranderingen Cushing syndroom

A
  • Hypothyroidisme
  • Hypogonadisme
  • Adrenale androgenen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Neuropsychiatrische veranderingen Cushing syndroom

A
  • Depressie
  • Psychose
  • Vergeetachtigheid
  • Insomnie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Metabool syndroom bij cushing

A
  • Centrale obesitas
  • HT
  • DM
  • Dyslipidemie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Diagnostiek Cushing

A
  • Vaststellen hypercortisolisme
  • Differentieren pseudo-Cushing syndroom
  • ACTH-afhankelijk syndroom van Cushing
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Screenen voor het syndroom van Cushing

A
  • Aanwezigheid meerdere progressieve symptomen
  • Ongebruikelijke symptomen in relatie tot leeftijd
  • Therapie-resistente DM/ HT
  • Patienten met bijnierincidentaloom
  • Kinderen met groeiretardatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Hypercortisolisme komt ook voor bij (niet cushing oz.)

A
  • Chronische stress
  • Chronische ziekte
  • Alcoholisme
  • Nierinsufficientie
    En nog veel meer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

CBG beinvloedt wel/niet de middernachtsspeeksel cortisol concentratie.

A

niet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Hypofyse adenoom verwijderen

A

Trans-sphenoidale adenectomie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Bloedafname bij sinus petrosus catheterisatie

A
  • Perifeer
  • SPI links
  • SPI rechts
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Acute complicaties ectopisch ACTH syndroom

A
  • Infecties
  • Tromboembolische complicaties
  • Ernstige HT en hypokaliemie
  • Psychiatrische complicaties
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

ACTH-onafhankelijk syndroom van Cushing

A
  • Bijnieradenoom
  • Bilaterale bijnierhyperplasie
  • Bijniercarcinoom
54
Q

Behandeling ziekte van Cushing

A
  • Transsphenoidale adenectomie is eerste keus (hoe ervarener chirurg, hoe hoger slagingspercentage)
  • Remissie % na chirurgie varieert tussen 60-90%
  • Recidief kans tot 25%
55
Q

Behandeling (recidief) ziekte van Cushing

A
  • Tweede transsphenoidale operatie
  • Radiotherapie
  • Bilaterale bijnierextirpatie
56
Q

4 oorzaken overproductie cortisol

A
  • ACTH producerende hypofyse adenoom (ZIEKTE VAN CUSHING)
  • Hyperplasie bijnier cushing syndroom
  • Paraneoplastisch cushing syndroom; longcarcinoom of ander nonendocrien carcinoom (ook hyperplasie bijnier)
  • Iatrogeen cushing syndroom
57
Q

4 oorzaken overproductie cortisol

A
  • ACTH producerende hypofyse adenoom (ZIEKTE VAN CUSHING)
  • Hyperplasie bijnier cushing syndroom
  • Paraneoplastisch cushing syndroom; longcarcinoom of ander nonendocrien carcinoom (ook hyperplasie bijnier)
  • Iatrogeen cushing syndroom
58
Q

Vormstoornis hyperaldosternosime

A

Bilaterale idiopathische hyperplasie

59
Q

Vormstoornis viriliserend syndroom

A

Bilaterale hyperplasie, 10-15x zo zwaar, cortex vaak bruin

60
Q

Overproductie adrenale hyperplasie kan komen door

A

Congenitale adrenale hyperplasie

61
Q

Fysiologie CAH

A

Defect enzym betrokken bij steroid biosynthese (meestal cortisol)
bv. 21-hydroxylase deficientie
reflectoire ACTH stijging stimuleert androgeen productie

62
Q

Hypofunctie/ insufficientie bijnier oz. (3)

A
  • bloeding (acuut)
  • ontsteking
  • overwoekering door metastasen of carcinoom
63
Q

Waterhouse-Friedrichsen syndroom

A

Acute bijnierinsufficientie door bijnierbloeding
aanleiding: plots stoppen met corticosteroid gebruik

64
Q

Incidentaloom

A

Geen functiestoornis bijnier, wel zwellingen/ tumor

65
Q

Bijnieradenomen komen vaker/ minder vaak voor dan carcinomen.

A

Vaker

66
Q

Enige definitieve criterium voor maligniteit is

A

Metastasen of invasie in aangrenzende organen

67
Q

Feochromocytoom

A
  • Catecholamine-producerende tumor (HT)
  • Kan ook buiten de bijnier voorkomen
  • Meestal benigne
  • max. 130 patienten per jaar in NL
  • ca. 30% erfelijke aanleg
68
Q

Neuroblastoom

A

Meest voorkomende extra-craniele tumor bij kinderen

69
Q

CRH en ACTH werkt via een ____ receptor

A

membraan

70
Q

Cortisol werkt via een ________ receptor

A

kern

71
Q

T4 (T3) werkt via een ______ receptor

A

kern

72
Q

TRH en TSH werken via een ________ receptor

A

membraan

73
Q

GPCR

A

Guanine nucleotide binding
Protein
Coupled
Receptor

74
Q

Domeinen GPCR

A
  • Hormoonbinding (affiniteit & specificiteit)
  • Transmembraan (verankering)
  • Transductie (geeft signaal door)
75
Q

Bouw GPCR

A
  • 7 transmembraan domeinen
  • 3 intracellulaire loops
  • 3 extracellulaire loops
  • N- en C-terminale delen
76
Q

ACTH is een kleinere/ grotere ligand dan TSH

A

kleinere

77
Q

GPCR classificatie

A
  • Op basis van sequentie en homologie
  • Familie 1 grootste klasse
78
Q

GPCR signaaltransductie (ACTH)

A
  • activatie receptor
  • activatie alfa subunit (GTP gebonden)
  • adenelylcyclase activatie
  • ATP –> cAMP
  • cAMP bindt aan PKA
  • geactiveerd PKA gaat naar kern en zorgt voor kernactivatie
79
Q

Wat is de second messenger bij ACTH signaaltransductie?

A

cAMP

80
Q

Adenylyl cyclase (functies)

A
  • Enzym
  • ATP –> cAMP, waardoor [cAMP] stijgt
  • cAMP activeert PKA
  • PKA fosforyleren eiwitten
  • cAMP: labiel en afbraak door fosfodiesterase
81
Q

Bouw PKA

A
  • 2 regulatoire subunits
  • 2 catalytische subunits
82
Q

TRH signaleert via

A

Gq

83
Q

Mutaties in MC2R

A
  • inactiverend : familiaire cortisol def.
  • activerend: niet bekend
  • alternatief gen: MRAP
84
Q

Mutaties in TSH receptor

A
  • inactiverend: hypothyreoidie
  • activerend: hyperthyreoidie, adenoom
85
Q

Carney complex

A

Inactiverende mutatie in regulatoire subunit van PKA

86
Q

Kern receptoren

A
  • Eiwitten die zich in de kern bevinden
  • Transcriptie factoren
  • Ligand afhankelijk
  • Ligandbinding leidt tot conformatie verandering
87
Q

Homo-dimer

A

2 receptoren nodig om aan DNA te kunnen binden

88
Q

Domeinen kernreceptoren

A
  • Ligand-bindend domein
  • Hinge regio (koppelt ligand aan DNA bindend domein)
  • DNA bindend domein
  • Ligand-onafhankelijke transactivatie
89
Q

Eigenschapppen ligand-bindend domein

A
  • Hormoon-specifiek
  • Bindt met hoge affiniteit
90
Q

Structuur ligand-bindend domein

A
  • Dynamisch, conformatieveranderingen
  • Binding pocket bestaat uit specifieke aminozuren
91
Q

Eigenschappen DNA bindend domein

A
  • Receptor-specifiek
  • Hoge affiniteit voor DNA
92
Q

Structuur DNA bindend domein

A
  • Dynamisch, conformatieverandering
  • 3D structuur: 3 alfa-helices met Zn clusters
  • Ca. 70 aminozuren (Arg en Lys)
  • Dimerisatie motief
93
Q

Iedere kernreceptor bindt aan __ baseparen.

A

6

94
Q

Eigenschappen hormoon respons elementen

A
  • Korte sequentie in/nabij promotor regio of enhancer regio van gen
  • Meestal 2 korte herhaalde DNA sequenties, gescheiden door variabele sequentie van 3bp
    bv. AGAACANNNTGTTCT
95
Q

Criteria coactivatoren

A
  • Interactie met ligand-gebonden receptoren
  • Versterken van activatorfunctie van de receptor
  • Intrinsiek vermogen om transcriptie te activeren
  • Dissociatie van receptor na dissociatie van het hormoon
96
Q

Hetero-dimeer T3R binding aan DNA

A

met RXR

97
Q

Criteria co-repressors

A
  • Interactie met onbezette receptor
  • Versterken van de repressor functie van de receptor
  • Intrinsiek vermogen om transcriptie te onderdrukken
  • Dissociatie van de receptor na binding hormoon
98
Q

Effecten agonist kernreceptor

A
  • Activatie transcriptie
  • COnformatie verandering van de receptor ten gunste van coactivator binding
99
Q

Effecten antagonist kernreceptor

A
  • Geen effect transcriptie
  • Blokkeert effect van agonist door competitieve binding
  • Conformatie verandering van receptor ten gunste van corepressor binding
100
Q

Effect kernreceptor op inverse agonist

A
  • Remt basale of constituitieve activiteit van kernreceptor
101
Q

Klinische verschijnselen patienten met primaire bijnierinsufficientie (6)

A

o.a
- Gewichtsverlies
- Hyperpigmentatie
- Hypotensie
- Orthostatische hypotensie
- ‘zouthonger’
- vitiligo

102
Q

Voorlopereiwit ACTH

A

POMC

103
Q

Oorzaken ziekte van Addison pasgeborene

A

Bijnierhypoplasie

104
Q

Oorzaken ziekte van Addison jongeren

A
  • Autoimmuun
  • X-gebonden adrenoleukodystrofie
  • TBC
105
Q

Oorzaken ziekte van Addison volwassenen

A
  • Autoimmuun
  • TBC
  • Metastases
  • Bloedingen
  • AIDS
106
Q

Bij patienten met secundaire bijnierinsufficientie is er wel/geen hyperpigmentatie omdat ___________

A

geen, de POMC productie helemaal is uitgevallen en daarmee ook die MSH productie wat voor hyperpigmentatie zorgt

107
Q

Bij patienten met secundaire bijnierinsufficientie is er wel/geen sprake van hypotensie omdat

A

geen, je hier geen aldosteron tekort hebt

108
Q

Oorzaken secundaire bijnierschorsinsufficientie

A
  • Hypofysepathologie
  • Hoofd trauma
  • Geisoleerde ACTH deficientie
109
Q

LAB bij primaire bijnierschorsinsufficientie

A
  • Elektrolystoornissen
  • Hypercalciemie
  • Hypoglycemie
  • Anemie
  • Eosinofilie, lymfocytose
  • Hoog ACTH, laag cortisol
110
Q

Normale respons synacthentest

A
  • Basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/L
  • delta Cortisol > 190 nmol/L
111
Q

Metopyron test

A

Remt cortisol productie, ACTH moet omhoog gaan, leidt tot stimulatie van steroidhormoonsynthese, dus 11-desoxycortisolwaarde moet stijgen

112
Q

Therapie van primaire bijnierschorsinsufficientie

A
  • Equivalent van 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 a 3 doses
  • 9alfa- fludrocortison: 0,1 mg
  • Vrouwen: DHEA 50 mg p/dag
113
Q

Therapie van secundaire bijnierschorsinsufficientie

A
  • Equivalent van 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 a 3 doses
  • Vrouwen: DHEA 50 mg per dag
114
Q

Cortisol kan ook hypotensie geven omdat

A

cortisol van belang is bij behouden van de vaattonus

115
Q

Klinische toepassing van corticosteroiden

A

-Substitutie
- Anti-inflammatoire therapie
- Indicaties, behandelingsduur en dosering veelal niet evidence-based

116
Q

Oorzaken HT

A
  • Essentieel
  • Renovasculair
  • Endocrien
117
Q

Endocriene oorzaken HT (3)

A
  • Syndroom van Cushing
  • Primair hyperaldosteronisme
  • Feochromocytroom
118
Q

Hyperaldosteronisme tot HT in stappen

A
  • Toename EV
  • Toename HMV
  • HT
  • Renine afname
119
Q

Primair hyperaldosteronisme oorzaak

A

Synndroom van Conn

120
Q

Kliniek syndroom van Conn

A
  • HT
  • Hypokaliemie, echter niet altijd
  • Verhoogd plasma aldosteron
  • Onderdrukt plasma renine
121
Q

Oorzaken primair hyperaldosteronisme (behalve syn. v/ Conn)

A
  • Bilaterale bijnierhyperlplasie
  • Aldosteron producerend adenoom
122
Q

Wanneer screenen voor hyperaldosteronisme?

A
  • HT en hypokaliemie
  • Ernstige HT
  • Behandeling met 3 of meer hypertensiva
  • HT op jonge leeftijd
  • Bijnierincidentaloom
  • HT familieleden van patienten met PHA
123
Q

1e screening verdenking hyperaldosteronisme

A
  • Plasma aldosteron / renine activiteit ratio
    cave: effect medicatie (diuretica, betablokkers)
124
Q

2e stap diagnostiek PHA

A
  • CT/ MRI
  • Bilaterale bijniervene sampling
125
Q

Therapie PHA

A
  • Chirurgisch: adrenalectomie
  • Medicamenteus: MCR antagonist, amiloride, thiazide-diureticum
126
Q

Symptomen feochromocytoom (noem 3)

A
  • Hoofdpijn
  • Transpireren
  • Palpitaties
127
Q

3 DD’s feochromocytoom

A
  • Hyperthyreoidie
  • Migraine
  • Mastocytose
128
Q

5 redenen feochromocytoom vermoeden

A
  • Typisch klachtenpatroon
  • Refractaire HT
  • Maligne HT
  • HT respons op betablokkers
  • Bloeddruk labiliteit
129
Q

Diagnostiek feochromocytoom

A
  • Plasma: NA, metanefrine
  • Urine: metanefrine
  • CT/ MRI bijnieren
  • 123-MIBG scan
130
Q

Therapie feochromocytoom

A
  • Adrenalectomie
  • Medicamenteus: alfablokkers, Ca-antagonisten, nitroprusside, nitroglycerine