Week 1 Flashcards
Hoe ontstaat een vasculitis bij grote bloedvaten?
Bloedvat is opgebouwd uit tunica intima, media en adventitia. In adventitia zitten DC welke ineens geactiveerd worden. Alleen trekken ze niet naar LK voor AP. Hierdoor komen lymfo’s naar adventitia. (door chemokinen).
Via vasa vasorum gaan lymfo’s ook naar media en adventitia –> ontsteking –> vernauwing
Hoe ontstaat vasculitis bij kleine bloedvaten?
Door ANCA’s en immuuncomplexen want deze hebben geen vasa vasorum.
Wat zijn ANCA’s?
Gericht tegen antigenen in cytoplasma van neutrofiele granulocyten. Door vescikels komen deze op membraan en kunnen neutr. gran. binden –> activatie –> adhesiemolecuulexpressie –> hecht aan bloedvatwand –> cytokines vrij –> vaatdestructie –> vasculitis
Wat is de indeling van vasculitis?
Grote vaten:
- Reuscel artritis
- Ziekte van Takayasu
Middelgrote vaten:
- Polyartritis nodosa
- Ziekte van Kawasaki
Kleine bloedvaten
- Ziekte van Henoch-schonlein
- Hypersensitiviteit vasculitis
- Cryoglobulinemie
Wat is reuscelartritis?
Verdikte wand van a. temporalis. Hoofdpijn bij ouderen
Wat is de ziekte van Takayasu?
Verdikte arcus aorta
B –> prednison en IL-6 remmer
Polyartritis nodosa?
Sterke associatie met hep B infectie
Last van huidafwijkingen en eig alle organen
Slechte prognose
Ziekte van Kawasaki?
Bij kinderen onder 5 jr
Vooral verdikking van coronairen met hartinfarcten als gevolg
Kind heeft aardbei tong, rode huid en kwijlt
Ziekte van Henoch-schonlein?
Vooral bij kinderen
IgA slaat neer in huid benen (kouder)
Purpura, petechien, buikklachten, bloederige ontlasting
Goede prognose bij behandeling
Hypersensitieve vasculitis?
Allerkleinste vaten –> huidsrea op exogene factoren (geneesmiddelen) –> antistofaanmaak hiertegen
Cryoglobulinemie?
Antigen is L.E antistof wat neerslaat onder koude omstandigheden
Gerelateerd aan hep C infectie
Guillain-Barre syndroom?
Beschadiging van perifere zenuwen tot aan de spier. CZS dus niet aangedaan dus pt is bijbewust.
Komt door C. Jejuni of campylobacter infectie. Antistoffen hiertegen worden aangemaakt maar door kruisrea vallen ze humane perifere zenuwcellen aan..
–> last van gevoelsstoornissen en snel progressieve parese van armen en benen
D –> lumbaalpunctie om andere ontstekingen van zenuwstelsel uit te sluiten
–> in liquor weinig cellen maar eiwit hoog
B –> iv globuline
Welke twee vormen van GBS zijn er?
Puur motore GBS = geen gevoelstoornissen
Miller Fisher = paralyse oogspieren, ataxie, areflexie
Waar wijst een linksverschuiving van leuko’s op?
Acute infectie
Hoe ontstaat endocarditis en wat zijn symptomen?
Schade aan endotheel endocard? –> deposities fibrine + trombo’s –> meer bact blijven hierin hangen door adherentie –> kolonisatie –> biofilm ontstaat.
–> soms aspecifiek, koorts, rillingen, dyspnoe, nachtzweten, anorexie etc.
Je hebt een acute en subacute endocarditis (lenta). Welke klinische manifestaties komen voor bij de lenta vorm?
- Osler knobbeltje (vasculitis capilaire vaatbed)
- Janeway laesies (micro embolien in huid met bact)
- Roth’s spots (bloedinkjes met lymfo ophoping en oedeem in vaatbed retina)
- Splinter bloedingen
- Trommelstok vingers (vermeerdering bindweefsel in distale falangen)
Hoe kan je de diagnose endocarditis stellen?
M.b.v duke criteria
Wat zijn de verwekkers van endocarditis?
Steptokokken
Enterokokken
Stafylokokken (s.aureus)
Syndroom van Sjogren?
Je hebt antistoffen tegen vochtproducerende klieren –> ontsteking in klieren –> verlittekening en destructie van klieren
Vooral op oudere leeftijd.
–> naast alle droge dingen ook last van spierpijn, polyneuropathie en Raynaud
Soms ook juist veel tranen doordat klieren van Meiboom verstopt zijn waardoor tranen minder blijven plakken..
D –> ACR-EULAR 2017 criteria (4 punten), positief lipbiopt, sicca klachten, anti-ss-A antistoffen
B –> substitutie vocht, M3R agonisten stimuleren waardoor vochtaanmaak ontstaat.
SLE, B?
ANA’s zijn aanwezig –> immuunrespons tegen vers. organen en bloedcellen –> activatie complementsysteem –> activatie neutrofiele granulocyten –> weefselschade –> negatieve feedback –> complement spiegels lager.
B –> geen genezing
–> corticosteroiden en NSAIDs
–> Belimumab = monoklonaal A.S tegen BlyS wat GF is voor b-cellen. Bij SLE is er toename van deze GF.
–> hydroxychloroquine = voorkomen van relapse
Wat is Granulomateuze Polyangiitis (GPA) (Wegener)?
ANCA’s tegen antigenen in neutr. Gran. –> systemische vasculitis van kleine vaten –> aantasting bovenste/onderste luchtwegen –> KNO gebied en nieren aangetast.
–> karaktiristiek = zadelneus; vaatonsteking neus –> necrose septum –> septum verdwijnt –> neus zakt in
B –> agressief met steroiden + prednison + cyclofosfamide (werkt immuunsuppr maar wel hevigebijwerkingen)
