Wady wrodzone, odrębności dzieci

Question 1

Objawy niedrożności przełyku u dzieciaczków

Answer 1

• wielowodzie
• zaśluzowanie
• kaszel
• sinica
• pienista wydzielina z jamy ustnej
• wzdęty (przetoka) lub mały brzuch ( bez przetoki)

Question 2

Najczęstszy typ wrodzonej niedrożności przełyku

Answer 2

z przetoką przełykowo-tchawiczą dolną

- rzadziej bez przetoki

Question 3

Leczenie niedrożności przełyku:

Answer 3

Wstępne: Odsysanie, ułożenie p/refluksowe

Chirurgiczne - podwiązanie przetoki i zespolenie przełykowo-przełykowe lub gastrostomia i wieloetapowe

Question 4

Czym jest asocjacja VATER?

Answer 4

To zespół wad towarzyszących :
V-ertebral
A-nal atresia
T-racheo - 
E-sophagal fistula & atresia
R-en radius

Question 5

Czym jest asocjacja VACTERL?

Answer 5

To zespół wad towarzyszących:
V- wady kregów (dodakt. żebro,krąg, rozszczep)
A- atrezja odbytu
C- wrodzone wady serca (PDA, ASD, VSD, prawy łuk aorty)
T- przetoka tchawiczo-przełykowa
E- atrezja przełyku
R- wady nerków/ dysplazja kości promieniowej
L- wady kończyn

Question 6

Kiedy rozpoczynają się objawy przerostowego zwężenia odźwiernika?

Answer 6

Ok. 3 tyg życia- pierwsze wymioty, potem wilczy głód, wymioty chlustające.

Question 7

Co w RTG/ USG przy przeroście odźwiernika?

Answer 7

Objaw sznurka i parasola ? w rtg

W usg - wole oko

Question 8

Co w badaniach lab przy przeroście odźwiernika?

Answer 8

Odwodnienie
Alkaloza metaboliczna (utrata HCl) Hipocholeria (utrata HCl)
Hipokaliemia

Question 9

Leczenie zwężenia odźwiernika?

Answer 9

wyrównanie zaburzeń wod-el

pylorotomia

Question 10

Niedrożność odźwiernika: objawy

Answer 10

• wielowodzie
• mały brzuch
• niepodbarwione wymioty
• pojedyncza bańka w żołądku w rtg

Question 11

Czym może być spowodowana wrodzona niedrożność dwunastnicy?

Answer 11

atrezja
zwęzenie
przegroda (niepełna/wpuklająca)
trzustka obrączkowata
zaburzenia zwrotu jelit
coś z żyłą wrotną

Question 12

Najczestsze miejsce zarośnięcia/przegrody we wrodzonej niedrożności dwunastnicy?

Answer 12

poniżej lub na poziomie brodawki Vatera

Question 13

Objawy niedrożnośći dwunastnicy?

Answer 13

double-bobble
wielowodzie
wymioty (w80% treść żółciowa)
odwodnienie
brak wzdęć

Question 14

Leczenie niedrożności dwunastnicy:

Answer 14

wyrównanie stanu, operacja (bok do boku / romboidalna- Kimura/ wycięcie przegrody)
Po zabiegu sonda dojelitowa.

Question 15

Czy do atrezji jelita występują dodatkowe wady?

Answer 15

Nie, raczej nie

Question 16

Opisać typy atrezji jelita:

Answer 16

zwężenie
T1- przegroda, ciągłość zachowana
T2- ślepe końce z połączeniem łącznotkankowym
T3a- ślepe końce bez połączenia, ubytek krezki
T3b- znaczne uszkodzenie jelita i krezki
T4 - atrezja licznych odcinków jelita, kombinacja typów t1-t3

Question 17

Diagnostyka prenatalna atrezji jelita?

Answer 17

Wielowodzie i poszerzone pętle jelitowe

Question 18

Diagnistyka postnatalna atrezji jelita?

Answer 18

wzdęcie brzucha + poziomy płynów RTG, mikrocolon, wymioty treścią żółciową, opóźnione oddawanie smółki, krew w stolcu i inne

Question 19

Wady odbytu u chłopców:

Answer 19

przetoki: odbytniczo-skórne, odbytniczo cewkowe, odbytniczo-pęcherzowe
Niedrożnosć odbytu bez przetoki / zarośnięcie / zwężenie

Question 20

Wady odbytu u dziewczynek:

Answer 20

przetoka odbytniczo-skórna, odbytniczo- przedsionkowa, bezprzetokowa niedrożność, zarośnięcie lub zwężenie, Kloaka

Question 21

W ilu etapach leczy się wady “niskie” odbytu?

Answer 21

jednoetapowe leczenie

Question 22

W ilu etapach leczy się wady “wysokie” odbytu?

Answer 22

Leczenie trójetapowe; kolostomia w okresie noworodkowym, operacja wytwórcza odbytu, połączenie p.pok

Question 23

Objawy zdwojenia p.pok:

Answer 23

duszność, niewydolność krąż-odd, niedrożność p.pok, krwawienia, ból, guz

Question 24

Czym się różni choroba Hirschprunga od IND (intestinal neuronal dysplasia)?

Answer 24

Girschprung- aganglionoza, IND - hiperganglionoza, ale podobne objawy

Question 25

Objawy Hirschprunga:

Answer 25

Opóźnienie pierwszej smółki poza 24h, wymioty żółciowe, ciasny odbyt, biegunka

Question 26

Diagnostyka Hirschprunga:

Answer 26

manometria odbytowo-odbytnicza

biopsja ssąca, biopsja pełnej grubości

Question 27

Leczenie Hirschprunga:

Answer 27

TEPT

metoda dwuetapowa

Question 28

Wady powłok, wymienić:

Answer 28

Wytrzewienie wrodzone, przepuklina pępowinowa

Question 29

Czym się charakteryzuje wytrzewienie pierwotne:

Answer 29

Ubytek jest na prawo od pępka, jelita nagie, wątroba nie wychodzi poza jamę brzuszną, często u wcześniaków

Question 30

czym się charakteryzuje Przepuklina pępowinowa?

Answer 30

Ubytek jest położony centralnie, jelita są okryte błoną owodniową, często wątroba jest poza brzuchem, rzadko u wcześniaków