VII (SM)

Question 1

epidemiologia SM

Answer 1

• najczęstsza choroba powodująca niesprawność u ludzi młodych (poniżej 40 r.ż.)
• NAJ zachorowań: 20-40
• kobiety 2x częsciej

Question 2

genetyka SM

Answer 2

• haplotyp HLA-DRB1*1501 (2-4x większe ryzyko)

- polimorfizmy genów rec. dla IL-2 i IL-7

Question 3

wirus EBV

Answer 3

u seronegatywnych mniejsza zapadalność

Question 4

przeciwciała?

Answer 4

• kanałopatia? przeciwciała przeciwko kanałom potasowym KIR4.1 u ok. 50% chorych

Question 5

objawy z istoty szarej w SM (rzadziej, nietyowe)

Answer 5

afazja, aprakssja, agnozja, napady padaczkowe

Question 6

CIS - clinically isolated syndrome - 1. symptom

Answer 6

dni lub tygodnie epizod ubytkowych objawów neurologicznych ( 90% chorych)
- zapalenie n. wzrokowego
- z. móżdżkowy
- z. pniowy (niedowłady)
- poprzeczne zap. rdzenia kręgowego
> wycofuje się w 100%

Question 7

co innego jeśli nie CIS?

Answer 7

skryty początek i powoli postępujące objawy (10-15% chorych) - postać pierwotnie postępująca

Question 8

postacie przebiegu SM

Answer 8

1. nawracająco - zwalniający 50%
2. wtórnie postępujący 40%
3. pierwotnie postępujący 10%
4. postępująco - nawracający

Question 9

rokowanie w SM

Answer 9

• po 20 latach od pierwszego rzutu u 40% rozwija się postać wtórnie postępująca

Question 10

skala niesprawności EDSS

Answer 10

> =6 - nie może przejść 100m bez pomocy
=7 - wózek inwalidzki
=9 - przykuty do łóżka

Question 11

przebieg piorunujący SM

Answer 11

zgon w ciągu roku od pierwszego rzutu

Question 12

czynniki prognostyczne dobre

Answer 12

kobieta poniżej 25 r.ż., pierwsze objawy czuciowe, przebieg zwalniający, długi czas do EDSS - 3, mała częstość rzutów

Question 13

rozpoznawanie SM

Answer 13

1. rozsianie w czasie (co najmniej 2 rzuty)

2. rozsiane w przestrzeni (co najmniej 2 lokalizacje objawów w OUN)

Question 14

kryteria McDonalda

Answer 14

rozsianie lokalizacyjne:
co najmniej po 1 ognisku  demielinizacji na obrazach T2 w >=2 z 4 lokalizacji:
- w przyleganiu do kory mózgowej
- okołokomorowo
- podnamiotowo
- w rdzeniu kręgowym

rozsianie czasowe:
conajmniej 2 nieme kliniczne ognisko demielinizacji wykazujące wzmocnienie kontrastowe oraz co najmniej 1 ognisko bez wzmocnienia //
nowe ognisko w T2 lub wzmacniające kontrastowo

Question 15

rozpoznanie postaci pierwotnie postępującej SM

Answer 15

co najmniej roczny postęp objawów choroby + 2 kryteria:

• co najmniej 1 ognisko demielinizacji w nowej lokalizacji w T2
• co najmniej 2 ogniska w rdzeniu kręgowym w T2
• obecność prążków oligoklonalnych i/lub dodatniego wskaźnika syntezy Ig

Question 16

hiperintensywne ogniska w istocie białej w MRI

Answer 16

u osób starszych: migrena, uszkodzenia naczynipochodne, zmiany zapalne, ch. genetyczne (leukodystrofia)

Question 17

mogą wyglądać jak SM w MRI

Answer 17

choroba małych naczyń
przerzuty czerniaka
ADEM
CADASIL

Question 18

VEP

Answer 18

potencjały wywołane wzrokowe (dość ważne w rozpoznaniu, wzrost latencji przy demielinizacji n. II)

Question 19

diagnostyka różnicowa SM

objawy ogniskowe

Answer 19

guz mózgu/rdzenia
malformacje naczyniowe
udar mózgu
malformacje rozwojowe

Question 20

diagnostyka różnicowa SM

(objawy wieloogniskowe

Answer 20

ostre rozsiane zapalenie mozgu i rdzenia kregowego (ADEM)
neuroinfekcje i inne ch. zapalne (borelioza, gruzlica, sarkoidoza, z. Behceta)
guzy przerzutowe
zapalenie naczyń
ch. układowe tk. łącznej

Question 21

diagnostyka różnicowa SM

w przypadku postępujących objawów

Answer 21

ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
dziedziczne paraparezy spastyczne
leukodystrofie

Question 22

leczenie immmunomodulujące

Answer 22

• interferony: beta 1a (Rebif, Avonex)
• beta 1b (Betaferon)
• octan glatirameru
  II rzut
• Natalizumab
• Mitoksantron
• Fingolimod

Question 23

L: postać wtórnie postępująca

Answer 23

mitoksantron

Question 24

L: w ciąży

Answer 24

jedynie octan glatirameru

Question 25

L: rzutu

Answer 25

hospitalizacja, metylprednizolon 500-1000 mg/d i.v. przez 3-5 dni, może skórcić trwanie rzutu i przyśpieszyć powrót do wcześniejszego funkcjonowania

Question 26

L: przewlekle zmeczenie

Answer 26

amantadyna
modafinil
metylofenidat

Question 27

L: spastycznosc

Answer 27

baklofen
tyzanidyna
diazepam
tox. bot

Question 28

L: pecherz neurogenny

Answer 28

oksybutynina

tolterodyna

Question 29

L: pecherz atoniczny

Answer 29

okresowe samocewnikowanie

distygmina

Question 30

L: pecherz atoniczny + nadreaktywnosc zwieraczy

Answer 30

terazosyna
doksazosyna
tamsulozyna

Question 31

L: przewlekle bole glowy

Answer 31

betahistyna

Question 32

L: ADEM

Answer 32

metyloprednizolon 1g iv przez 3-5 dni
prednizon w zmniejjszanych dawkach 3-6 tyg.
plazmafereza
IVIG
mitoksantron lub cyklofosfamid

Question 33

z. Devica

Answer 33

neuromyelitis optica, NMO

Question 34

NMO: p-ciała

Answer 34

p-ciałą NMO-Ig przeciwko akwaporynie 4

>50% pacjentów po 5 latach nie widzi na jedno oko

Question 35

PMR w NMO

Answer 35

prążki oligoklonalne

pleocytoza z przewagą neutrofili

Question 36

NMO - leczenie

Answer 36

metyloprednizolon i.v.
plazmafereza (5-7 krotna w ciągu 2 tyg.)
w zapobieganiu nawrotom: 
- azatiopryna + prednizo
- IVIG(rytuksymab)