Verworven afweerstoornis

Question 1

Tussen welke vormen van afweerstoornis maken we onderscheid?

Answer 1

1. primaire afweerstoornis (=klein deel)

aangeboren, ook wel “common variable immunodeficiency (CVID)” genoemd.

2. secundaire afweerstoornis (=meerendeel)

verworven door een onderliggende aandoening.

Question 2

Waar hebben patiënten met een afweerstoornis risico op?

Answer 2

Algemeen verhoogd infectierisico in combinatie met verhoogd risico op een ernstig of atypisch beloop van reguliere infecties (vooral bacteriële en virale luchtweginfecties).

Daarnaast worden bij deze mensen duidelijk meer opportunistische infecties (pathogenen die gezonde personen niet ziek maken, bijvoorbeeld candida) en virale reactivaties ( herpes zoster etc.) gezien dan bij de immuun competente populatie.

Question 3

Welke typen afweerstoornis zijn er?

Answer 3

Globaal zijn er drie typen op basis van het onderliggend immuundefect:

1. stoornis in de aangeboren afweer door verminderde functie van neutrofielen, macrofagen of complement.
2. humorale afweerstoornis door een gestoorde B-celfunctie (antistofdefect leidend tot verhoogd risico op infecties met ingekapselde bacteriën=met name luchtweginfecties).
3. cellulaire afweerstoornis door een T-celdefect (verhoogd risico op virale reactivatie en opportunistische infecties).

Question 4

Wat bepaalt het infectierisico?

Answer 4

De ernst van het afweerdefect, afhankelijk van de onderliggende aandoening en de intensiteit van de immuunsuppressie.

Question 5

Hoe wordt de ernst van afweerstoornissen bij immuunsuppressie subjectief ingedeeld?

Answer 5

ernstig = hematologische stamceltransplantatie, solide-orgaantransplantatie, behandeling B-cel maligniteit, hiv-infectie etc.

matig-ernstig = overige hematologische-/oncologische maligniteit, immuunsuppressie voor chronische aandoening, zoals RA of IBD

mild = prednison 10-20 mg/dag

geen = kwetsbaar maar geen afweerstoornis (zoals COPD, levercirrose, DM) of medicamenteus zoals prednison < 10 mg/dag, methotrexaat, corticosteroïden etc.

Question 6

Wat is belangrijk om te checken voordat patiënten beginnen met immuunsuppressie?

Answer 6

Screenen op latente of niet-onderkende infecties zoals hepatitis B, HIV en tuberculose.

Question 7

Wat is een effectieve manier om infecties of een ernstig beloop daarvan te voorkomen bij mensen met een (verworven) afweerstoornis?

Answer 7

Vaccinatie, nog steeds een van de meest effectieve maatregelen.

Vaccinatie met levend-verzwakte-virussen/bacteriën daarvan uitgesloten.