Vaskülitler Flashcards
Vakülitlerde tanı ve istisnalar?
Tanı için biyopsi. İstisnalar; Japon (Kawasaki, Takayasu)
Vaskülit tedavileri ve istisnalar?
Tedavi genellikle steroid. İstisnalar; Hayati organ tutulumu varsa + Siklofosfamid
Büyük damar vaskülitleri?
TT
Takayasu
Temporal arterit (dev hücreli arterit)
Orta damar vaskülitleri?
KK
—Poliarteritis Nodosa (PAN) (Klasik PAN)
—Kawasaki hastalığı
Küçük damar vaskülitleri?
—ANCA(+) (GEM; polianjitler)
-Granülomatöz polianjit
-Eozinofilik granülomatöz polianjit
-Mikroskopik polianjit
—İmmün kompleks aracılı
-AntiGBM hastalığı
-Kriyoglobülinemik vaskülit
-IgA vasküliti (Henoch-Schönlein)
-Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit
Değişken damar vaskülitleri?
Behçet hastalığı
Cogan sdr
ANCA ilişkili vaskülit yapabilen ilaç?
PTU
Granülom oluşumu ile ilişkili vaskülitler?
Takayasu
Temporal arterit
Granülomatöz polianjit
Eozinofilik granülomatöz polianjit
TT+granülomatöz
Temporal arterit vaka ipuçları?
İleri yaş kadın
Ateş ve yüksek akut faz reaktanları
Baş ağrısı, çene kladikasyonu
Görme kaybı
Polimiyaljiya romatika
Temporal arterit tanı kriterleri?
Yaş>50
Yeni lokalize baş ağrısı
Anormal temporal arter
ESH >50mm/saat
Biyopside tipik bulgular
3/5 tanı koydurur.
Polimialjiya romatika vaka ipuçları?
İleri yaş kadın
Ateş ve yüksek akut faz
Bilateral proksimal kas ağrısı
Kas gücü kaybı yok
Kan enzimleri ve biyopsisi normal
Düşük doz steroide dramatik yanıt
Takayasu arteriti vaka ipuçları?
Genç kadın hasta
Ekstremiteler arası TA/nabız farkı
Ekstremitelerde kladikasyon
En sık subklavian arter
Tanı için anjiyografi(!)
Poliarteritis Nodosa (Klasik PAN) vaka ipuçları?
Orta yaş erkek
Artrit, artralji, miyalji
HBV öyküsü
HTA, hematüri, kreatinin yüksekliği
Karın ağrısı, GİS kanaması, perforasyon
Düşük ayak/el
Koroner arter vasküliti, MI
Anjiyografide mikroanevrizma
Pulmoner arteries tutmaz, Glomerülonefrit beklenmez!
Testis tutulumu yapabilen vaskülitler?
PAN
Behçet
ANCA türleri?
cANCA: Proteinaz 3 e karşı: Granülomatöz polianjit
pANCA: Miyeloperoksidaza karşı: Eozinofilik polianjit, Mikroskopik polianjit, Ülseratif kolit, Primer sklerozan kolanjit
Pulmoner-Renal Sdr yapan hastalıklar?
ANCA vaskülitler
SLE
Goodpasture Sdr
Granülomatöz polianjit (Wegener) vaka ipuçları?
Tutulum sıklığı: ÜSY>Akciğer>Böbrek
-Erozif sinüzit (Kanlı burun akıntısı)
-Akciğerde kaviter-nodüler infiltratlar (Hemoptizi)
-Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (Hematüri)
cANCA pozitifliği
Granülomatöz polianjitte izole ÜSY tutulumunda verlen antibiyotik?
Ko-trimoksazol
Mikroskopik polianjitin PANdan farkları?
Glomerülonefrit +
Pulmoner kapillerit +
ANCA +
Mikroskopik polianjitin Granülomatöz polianjitten farkları?
ÜSY tutmaz
Akciğerde nodül/kavite yapmaz
Biyopside granülom yok
pANCA +
Eozinofilik gram polianjit (Churg-Strauss Sdr., EGPA) vaka ipuçları?
Alerjik olaylar (astım, alerjik sinüzit vb)
Eozinofili, IgE yüksekliği
pANCA +
Akciğerde gezici ve yamalı infiltrat
EGPA en sık ölüm nedeni?
Kardiyak tutulum
EGPA tedavisinde kullanılan anti-IL5?
Mepolizumab
Sadece cildi tutan (palpable purpura), visceral tutulum yapmayan?
Kötanöz lökositoklastik vaskülit
IgA vasküliti (Henoch-Schönlein) vaka ipuçları?
Çocuk/genç
Palpable purpura (özellikle alt ekstremite)
Artrit
Hematüri (IgA nefriti)
Karın ağrısı, GİS kanama
Genellikle ÜSYE sonrası
IgA ilişkili hastalıklar?
IgA nefriti
IgA vasküliti
Çölyak hastalığı
Dermatitis herpetiformis
Kriyoglobülinik vaskülit en sık nedeni ve triadı?
HCV
Triad: Palpable purpura, artrit, GN (MPGN tip 1 en sık)
HBV ve HCV ilişkili GN ve vaskülitler?
—HBV: MGN, PAN
—HCV: MPGN I, Kriyoglobülinemik vaskülit
Behçet vaka ipuçları?
Her damar, her yaş, her cinsiyet
Özellikle 20-30 yaş
İlişkili HLA: HLA-B51
En sık bulgu: Tekrarlayan oral ülser (olmazsa olmaz)
Behçet cilt bulguları?
Eritema nodosum
Papülopüstüler/akneiform lezyonlar
Behçet spesifik deri testi?
Paterji testi: Cilde steril iğne batırılmasından 24-48h sonra papül/aseptik püstül
Eritema nodosum yapan hastalıklar?
Behçet
Sarkoidoz
IBH
Enteropatik artrit
Kör eden vaskülitler?
—Behçet (Bilateral panüveit)
—Temporal arterit (Oftalmik arter tutulumu)
+Ankilozan spondilit (Unilateral anterior üveit)
Behçet vasküler tutulum?
Tuttuğu zaman bırakmaz, herşeyi yapar (tromboz dahil), emboli yapmaz(olursa Pulmoner arter anevrizması ekarte edilmeli)
Behçet sınıflandırma keiterleri?
Tekrarlayan oral ülser + 2x:
—Tekrarlayan genital ülser
—Göz tutulumu
—Deri lezyonları
—Paterji testi +
HLA-B51 kullanılmaz