Diğer Bağ Doku Hastalıkları

Question 1

Kuru göz ve kuru ağız şikayeti olan 40-50 yaş kadın?

Answer 1

Sjögren sendromu

Question 2

Sjögrem sdr patoloji?

Answer 2

Egzokrşn bezlerin lenfositik infiltrasyonu

Question 3

Sjögren sdr en sık ekstraglandüler bulgu?

Answer 3

Artrit/artralji

Question 4

Sjögren sdr. akciğer tutulumu?

Answer 4

Lenfositik interstisyel pnömoni

Question 5

Sjögren sdr. böbrek tutulumu?

Answer 5

Tübülointerstisyel nefrit (Tip 1 RTA, Nefrojrnik Dİ)

Question 6

Sjögren sdr karaciğer tutulumu?

Answer 6

Primer biliyer kolanjit

Question 7

Sjögren sdr ilişkili lenfoma?

Answer 7

Glandüler MALToma (extranodal marjinal zon lenfoma)

Question 8

Sjögren sdr lenfoma gelişimi işaretleri?

Answer 8

Kitle bulguları:
Parotiste persistan büyüme
Splenomegali
LAP
Palpabl purpura

Lökopeni

Serolojik:
Kriyoglobulinemi
Otoantikor pozitifliği (Anti Ro, Anti La, RF)
C4 kompleman düşüklüğü

Question 9

Sjögren otoantikorlar?

Answer 9

RF
ANA
Anti Ro
Anti La

Question 10

Sjögren göz tutulumu değerlendirmesi?

Answer 10

Schirmer testi (5dk içinde <5mm olması)

Question 11

Sjögren en değerli tanı yöntemi?

Answer 11

Tükrük bezi biyopsisi

Question 12

İnflamatuar miyozitler?

Answer 12

Dermatomiyozit!
Polimiyozit!
Antisentetaz sdr
İmün aracılı nekrotizan miyopati
İnklüzyon cisimcikli miyozit

Question 13

Polimiyozit/Dermatomiyozit vaka ipuçları?

Answer 13

Kadın
Bilateral proksimal kas güçsüzlüğü
CK enzim yüksekliği
Altta yatan kanser (paraneoplastik)

Question 14

Proksimal özofagusı tutarak disfaji yapabilen BDH?

Answer 14

Dermatomiyozit
Polimiyozit
(skleroderma sıklıkla distal özofagusu tutar)

Question 15

Dermatomiyozit cilt bulguları?

Answer 15

Heliotrop rash (patognomonik)
Gottron papülleri (patognomonik)
V belirtisi, şal belirtisi

Question 16

Anti Jo-1 ve makinist eli?

Answer 16

Anti sentetaz sdr

Question 17

Statin sonrası kas güçsüzlüğü ve CK yüksekliği, anti HMGCR antikoru?

Answer 17

İmün aracılı nekrotizan miyopati

Question 18

İnklüzyon cisimcikli miyozit vaka ipuçları?

Answer 18

> 50 yaş erkek
Hem proksimal hem distal kas güçsüzlüğü
Anti cN1a antikoru
CK normal/hafif yüksek
İmün süpresif tedavi yanıtı kötü

Question 19

Sınırlı sklerodermada cilt tutulumu?

Answer 19

Distal ekstremite ve başın derisi

Question 20

Sınırlı skleroderma ilişkili antikor?

Answer 20

Anti sentromer

Question 21

Sınırlı skleroderma önemli klinik tablolar?

Answer 21

—CREST sdr:
Calcinosis kutis
Raynaud
Esophageal dismotility
Sklerodactily
Teleangiectasy
—İzole pulmoner arteryel hipertansiyon (Sebebi olmayan)

Question 22

Difüz skleroderma cilt tutulumu?

Answer 22

Tüm vücut derisi

Question 23

Difüz skleroderma ilişkili önemli klinik tablolar?

Answer 23

Renal kriz
İnterstisyel fibröz (Sekonder)

Question 24

Difüz skleroderma otoantikor?

Answer 24

Anti topoizomeraz I (Scl-70)

Question 25

Skleroderma cilt tutulumu?

Answer 25

Bilateral simetrik cilt kalınlaşması
Teleanjiektazi
Maske yüz, mikrostomi
Parmak uçlarında iskemik ülserler

Kapilaroskopide anormal damarsal yumaklar

Question 26

Skleroderma ilk bulgu?

Answer 26

Raynaud fenomeni

Question 27

Skleroderma GİS bulguları?

Answer 27

Distal özofagus tutulumu en sık.
Dismotilite görülür tüm GİSte
Özofagta hem reflü hem disfaji yapan tek hastalık.
Gastrik antral vasküler ektazi (GAVE - karpuz mide)

Question 28

Skleroderma akciğer tutulumu?

Answer 28

En önemli mortalite sebebi.
Sınırlı skleroderma: İzole pulmoner HT
Difüz skleroderma: İnterstisyel fibröz

Question 29

Skleroderma renal kriz?

Answer 29

Hipertansif kriz
Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve teombositopeni
Progresif oligürik ABH
Hafif proteinüri, granüler silendir, mikroskopik hematüri

Question 30

Miks Konektif Doku Hastalığı (MKDH)?

Answer 30

SLE, Skleroderm, RA, Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü overlap sendromudur.
Anti U1-RNP antikor varlığı
Ek olarak: Şiş parmaklae (puffy fingers)