Sistemik Lupus Eritematozus

Question 1

SLE vs Romatoid artrit?

Answer 1

—Simetrik poliartrit: SLE erozyon/deformite olmaz, RAda olur
—Gebelikte alevlenme: SLE’de alevlenir, RAda yatışır
—Başlangıç: SLE sistemik başlar, RA önce eklem tutulumu.

Question 2

SLE risk faktörleri?

Answer 2

Kadın, doğurganlık yaşı.
HLA ilişkili genler
Kompleman eksikliği
Çevresel: UV, sigara, silika
Östrojen (OKS, gebelik)
XXY karyotip (Klinefelter sdr)

Question 3

SLE en sık klinik bulgular?

Answer 3

—Konstitüsyonel: halsizlik, keyifsizlik, ateş, anoreksi, kilo kaybı
—Kas-iskelet bulguları: artralji/miyalji en sık

Question 4

SLE kas-iskelet bulguları?

Answer 4

Artralji, miyalji, kas güçsüzlüğü
Simetrik poliartiküler tutulum, erozyon/deformite beklenmez.
Jaccoud artropatisi (yalancı deformite)
Avasküler nekroz (femur başı, steroid ilişkili)

Question 5

SLE hematolojik bulgular?

Answer 5

Normokrom normositer anemi (kronik hastalık)
Lökopeni, trombositopeni
LAP, splenomegali
Nonhodgkin lenfoma riski artar

Question 6

SLE cilt bulguları?

Answer 6

—Akut kutanöz lupus:
Fotosensitif eritem
Malar raş, nazolabial olukları tutmaz !! (vs dermatomiyozit)
—Subakut kutanöz lupus:
Anti-Ro (SS-A) +
Skar bırakmadan iyileşir hem akut hem subakut
—Kronik kutanöz lupus:
En sık formu diskoid lupus eritemazosus
Skar ve atrofiye yol açar

Question 7

SLE pulmoner bulgular?

Answer 7

En sık plevrayı tutar: plevrit, plörezi
Parenkim: Lupus pnömonisi
Solunum kasları: Büzüşen akciğer sdr
Pulmoner emboli, Pulmoner HT

Question 8

SLE kardiyovasküler bulgular?

Answer 8

Perikardit en sık bulgudur.
Libman-Sacks endokarditi: en sık mitral ve aort kapağı, yetmezlik ve emboliye yol açabilir.

Question 9

SLE renal bulgular?

Answer 9

—SLE’nin en ciddi bulgusu nefrittir.
—En sık bulgusu proteinüri (>500mg)
—Anti-ds DNA nefrit riski ilişkili, Anti Ro ve Anti La ise düşük nefrit riski ile ilişkili.
—Her kompartmanı tutabilir, sıklıkla glomerüller. Imün komplex birikimi
—Kompleman seviyesi düşüktür (=böbrek tutuldu)
—Çoğu hasta asemptomatik
—Biyopsi yapılmalı

Question 10

Lupus nefriti sınıf I & II?

Answer 10

Mezangiyal lupus nefritleri. En hafif tutulum tipi.

Question 11

Lupus nefriti sınıf III & IV?

Answer 11

Proliferatif lupus nefritleri. Nefritik
Ağır proteinüri, hematüri, yoğun hücresel silendirler.
Hızla renal yetmezliğe ilerler.
En sık görülen lupus nefriti, sınıf IVtür, ayrıca aktif lupus nefritleri arasından en kötü prognozlu.

Question 12

Lupus nefriti sınıf V?

Answer 12

Membranöz lupus nefriti.
Ağırlıklı olarak nefrotik sınırlara ulaşan proteinüri.

Question 13

Lupus nefriti sınıf VI?

Answer 13

İleri sklerozan lupus nefriti. Glomerüllerin >90% sklerotiktir.
İmünsüpresif tedaviye yanıt vermez.
En kötü prognozlu olan. İreversibl

Question 14

Teleskopik idrar?

Answer 14

-Eritrosit silendiri
-Granüler silendir
-Lökosit silendiri

Question 15

SLE ve RA ilaca bağlı göz tutulumları?

Answer 15

Steroid: Posterior subkapsüler katarakt
Hidroksiklorokin: Retinal toksisite

Question 16

Tekrarlayan artero-venöz trombozlar, gebelikle ilişkili komplikasyonlar ve trombositopeni?

Answer 16

AFAS (Sekonder AFASın en sık nedeni SLE)

Question 17

AFAS Antikorları?

Answer 17

Antikardiyolipin
Lupus antikoagülanı
Anti-B2 Gp 1

Question 18

Anti-Ro ilişkili klinik durumlar?

Answer 18

Sjögren
Neonatal lupus
Subakut kutanöz lupus

Question 19

APTT yüksek + Tromboz?

Answer 19

AFAS
DIK
HIT (Heparin ilişkili trombositopeni)

Question 20

SLE laboratuar bulguları?

Answer 20

Pansitopeni
AFASa bağlı APTT uzar (ama tromboz beklenir kanama değil)
ESH artar. Hastalık aktivitesini değerlendirir.
Teleskopik idrar
Düşük kompleman

Question 21

SLE antikorları?

Answer 21

—Antinükleer antikor (ANA): en iyi tarama testi (en yüksek duyarlılık)
—Anti-ds DNA: Yüksek titre SLE için spesifik, nefrit ile korele
—Anti Smith (Anti Sm): En spesifik
—Anti-Ro (SS-A): düşük nefrit riski, neonatal lupus, sjögren, subakut kutanöz lupus
—Anti-La (SS-B): Genellikle Anti-Ro ile beraber
—Antifosfolipid: A-V trombozlar, gebelik komplikasyonları, trombositopeni
—Antihiston (Anti ss DNA): İlaca bağlı lupus

Question 22

SLE tanısı?

Answer 22

—ANA pozitifliği zorunlu (>1:80 titre) + Konstitüsyonel bulgu (Ateş)
—>10 puan = lupus

—Sınıf III & IV lupus nefriti 10 puan, tek başlarına tanı koyar.

Question 23

Neonatal lupusta klinik?

Answer 23

Raş (geçici)
Konjenital kalp bloğu (kalıcı)

Question 24

İlaca bağlı lupus ipuçları?

Answer 24

İlaç kullanımı (İzoniazid, prokainamid, hidralazin)
Hafif bulgular
Kompleman düzeyi normal
Antihiston, Anti ss DNA pozitif (Anti ds DNA yok)

Question 25

SLE tedavisi?

Answer 25

Güneşten ve OKSlerden kaçınma
Kontraendikasyonu olmayan, her hastaya verilen ilaç: Hidroksiklorokin