Vasculitis y Polimialgia Reumática Flashcards
- Vasculitis que es?
Las vasculitis son un grupo de enf que se caracterizan x presentar inflamación y necrosis de la pared de los vasos
- Vasculitis como se Clasifica
Grandes vasos: (aorta)
- Arteritis de C´s Gigantes o Temporal
- Arteritis de Takayasu (mujeres en edad fértil)
Medio Vasos: (Renal)
- Poliarteritis Nodosa (ANCA)
- Kawasaki
Peq Vasos:
Ac´s tipo ANCA
1. Poliangeítis granulomatosa (“Wegener”) - (ANCA tipo c - Citoplasmático)
2. Poliargeítis Microscópica -PAM
3. Poliangeítis eosinofílica con granulomatosi = Sme Churg-Strauss
IC:
- Vasculitis crioglobulinemica
- Vasculitis x LES
- Vasculitis x IgA = Púrpura de Schonlein-Henoch
- Enf de Goodpasture
Ascociado a Enf Sistémicas:
LES, AR, Sarcoidosis
- Arteritis Mecanismo de Patogenia
Todavia Incerto
4 mec inmunitarios están potencialmente relacionados con la producción y mantenimiento de un fenómeno vasculítico
Estos son:
1. Formación de InmunoComplejos Circulantes
2. Anticuerpos anticélulas endoteliales (ACE)
3. Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
4. Inmunidad celular
Los mecanismo no son excluyentes y pueden estar presentes uno o más en la producción de daño vascular
- Arteritis (Clínica - Sintomas)
Sintomatología es
muy variada con manifestaciones locales y generales que afectan cualquier órgano o tj
En vasculitis sistémicas es frecuente que el Px refiera síntomas generales como:
- Debilidad = Astenia
- Pérdida de peso
- Hiporexia (pérdida gradual del apetito)
- Decaimiento
- A veces Fiebre (FOD)
- Arteritis (Clínica - Aparatos)
Fiebre, lesiones cutáneas y dolor articular, con compromiso parenquimatoso sist debe sospechar de un fenómeno vasculítico
- Cutáneo: pápulas, úlceras, equimosis, livedo reticularis (patrón reticular de decoloración rojiza y azulada)
- Reumatológico: artralgia y poliartritis
- Respiratorio: en algunas entidades –>gran ulomatosis
con poliangitis epistaxis, rinorrea, disfonía, sinusitis de repetic ión o disnea por obstrucción traqueal y incluso casos más graves - Renal: con hematuria (macro o micro), HTA, oliguria e insuf renal (asoc a ANCA) PAN y IgA (con elevación de la urea y la creatinina y sedimento urinario en busca de signos de compromiso
glomerular: hematuria con hematíes dismórficos,
cilindros hemáticos, leucocituria y proteinuria) - Dolor Abdominal: compromiso de los vasos esplenicos (PAN y IgA)
- Neurológico: dolores neuríticos, parestesias y disminución de la fuerza muscular
- Manifestaciones Isquémicas: ppte en afec de grandes vasos
- Cardíacas: ICC, arritmias o isquemia miocárdica, pericarditis
Px´s con Afectación en Cardio, Renal, Digestivo y SNC tienen pero pronóstico
- Arteritis de Células Gigantes (que es?)
= Arteritis Temporal
Vasculitis + Frecuente
- Lesióngranulomatosa, Ao y grandes ramas, Ramas de carótida externa (temporal), oftálmica, vertebrales, subclavias, axilares
- Predilección de vasos extracraneales de la carótida
- > de 50 años
- Subsets clínicos (dif formas clínicas)
- Arteritis de Células Gigantes (que causa)
Patogenia desnococida
Participación de Inmunidad C´r con la formacaión de granulomas
- Mutación: HLA-DRB1*04 es un factor de riesgo genético
- Sist Innato y Adaptativo
- Participación de las citocinas: IL-12, LT helper 1 y 17 , IL-6 (blanco p tto)
- Arteritis de Células Gigantes (clínica)
Sintomas Generales: Astenia, Adinamia, pérdida de peso, fiebre (>70 años)
3 formas clínicas
A. Forma Cefálica - blanco vasos de la carótida externa –> forma + frecuente
- Cefalea en território de la Temporal (hipersensibildad del cuero cabelludo)
- Claudicaión de la mandibular
- Trastornos visuales (transitorios o permanente) URGENCIA –> ceguera
- Extracraneales: Claudicación MM, asimétrico
- Disminución irrigación: cuero cabelludo, afectación de la lengua
B. Escapular - Rigidez escapular
C. Extracraniana - Afectación Aorta simil Takayaso
Semio
Alteraciones semiológicas de la Temporal: engrosamiento, nodulaciones, falta de pulso, dolor y hasta necrosis en el territorio afectado
Sin tto: Ceguera, ACV, Aneurisma Ao, Disecación-ruptura
- Arteritis de Células Gigantes (Dx)
Clínica
Lab
RFA: PCR, VSG y anemia
Imagen
Eco-doppler de temporales (o aorta)
Dx: Bx AT –> lesión es parcheada y puede ser normal en hasta 15%; muestra de diferentes sectores (signo de Halo, engrosamiento de la artéria)
- Arteritis de Células Gigantes (Dx - Critérios)
Criterios ACR-1990
- Edad»50 años
- Cefalea nueva
- AT anormal, dolor a la palpación o disminución del pulso
- VSG ≥50 mm/h
- Bx: vasculitis c/ c mononucleares o Granulomas con C´s gigantes
3 de 5 deben estar presente
- Arteritis de Takayasu
Misma clínica y patogénia de ACG´s
Se diferencia x la Epidemiologia:
- Principalmente en Mujeres en edad Fértil (20-30 años)
- Asociado a Población Asiática
- Tb llamada de Enf sin Pulso (x afectación de la aorta desc; ramos prox de la Aorta: carótida, subclávia, y afectación renovascular)
3 fases: 1. Inflamatória (pre-vascular) FOD, 2. Inflmatória (vascular) 3. Secuelar
Dx diferencial con ACG´s y AR (x epidemio y frecuencia?)
FOD de más de 5 días –> pulsos y TA de los 4 miembros
- Polimialgia Reumática (PMR) (que es?)
- 2° Sme Inflamatorio después de la AR
- Comparte características epidemiológicas y patogénicas con ACG
- > > 50 años, mujeres, norte de Europa
- Polimialgia Reumática (PMR) (que causa)
Probable que PMR y ACG sean resultado de un mismo factor causal desconocido
- Polimialgia Reumática (PMR) (Clínica)
Síntomas constitucionales: astenia, fiebre, hiporexia, pérdida de peso
Debilidad
• Dolor y rigidez en cinturas escapular y pelviana
• Dolor en cuello
• RM - Rigidez matinal
• Dificultad para peinarseo levantar los brazos
• Dolor para levantarse de una silla (dx dif con Miopatias Inflamatórias –> pérdida de fuerza)
Cuadro Inflamatório Doloroso - Mejor Pronóstico q ACG
- Polimialgia Reumática (PMR) (Dx - Critérios)
• >>de 50 años • Dolor hombros bilateral • VSG y PCR anormal Ecografía de hombros + • RM > 45´ • Dolor de cadera • FR(-) o anti-CCP(-) (dx dif con AR)
En caso de Duda: Prueba dx con Bajas dosis de GCC
Integrador –> Burcitis
Bursitis es muy frecuente - tto AINES y fisioterapia
Diagnóstico Diferencial en casos refratarios al tto, rigidez bilateral
Marcadores de Actividad inflamatória: PCR y VSG
Ambas no son lo Primer que debo pensar
Arteritis de C´s gigantes
Polimialgia Reumática
Vasculitis de Mediano Vasos
- PAN - Poliarteritis nodosa
2. Kawasaki
- Poliarteritis Nodosa - PAN (que es)
Enf inflamatoria que se caracteria x presentar isquemia de vasos de medio calibre
- Poliarteritis Nodosa - PAN (clínica)
Inflamación Sistémica de vasos de mediano calibre (irrigación de seg de órganos y regiones terminales de la Piel)
- Neurológico 80% (x isquemia de la vasa nervorun, ppte los nervios de la pierna y antebrazo, alteraciones motoras y sensitiva de manos y pies)
Monoarterítis multiple (simétrica 70%) - Cutáneo (ppte MMII; livedo reticular, úlceras)
- Renal –> x Isquemia Renal –> + SRAA: Aumenta captación de Na+ y Vol –> HTA (poco sedimento urinario diferencia con vasculitis de peq calibre)
- TGI - Nauseas, vomitos diarrea –> Isquemia de vasos del TGI
Hombre >40 años
Fiebre
Mialgia difusa
- Poliarteristis Nodosa - PAN (Dx)
Lab
PCR y VSG –> confirma cuadro inflamatório
Anti-cardiolipina –> Sme Antifosfolípido (dx dife epidemio)
Factor Reumatoideo –> dx AR (cronico y con lab elevado clinica similar)
Fx Renal: Creatinina y CLCr
Sedimento urinario (bajo) y
Proteinuria de 24h (bajo)
Infecto –> HBV, HBC, HIV
Arterografia –> Aneurisma
Angiografía x RM –> Aneurismas
Bx: Piel, Musculo y Sensitivos
Datos de Sedimento Urinario
Cilindro Hemático –> Daño del Glomérulo = Glomerulonefritis (hemácias + proteínas en forma de cilindros)
Cilindro Leucocitario –> Daño intersticial = Nefritis intersticiales (ej Exposición a drogas –> NIA - Nefritis Intersticial Aguda)
Cilindro granulosos –> Epitélio tubular muy comun en la NTA - Necrosis tubular aguda}
Cilindro Hialino –> Se! del epitelio tubular sin significado clínico
- Enf de Kawasaki (que es?)
Transtorno inflamatorio que se da principalmente en niños (1-5 años)
- Enf de Kawasaki (Clínica)
- Manifestaciones Inespecíficas Inflamatorias (fiebre alta de + de 10 días)
- Mucocutáneas: rash cutáneo y con palmas y plantas rojas y mucosa, lengua aframbuesada –> vasodilatación compesatoria x la destrucción de los vasos –> necrosis no autolimitada; descamación = mejora)
- Oculares
- Agrandamieto de Ganglios Linfáticos
- Coronarias (vasculitis –> cicatrización –> microaneurismo –> Trombosis o Rutura)
- Enf de Kawasaki (Dx)
Dx es Clinico
Hemograma: Trombocitosis y Leucocitosis
Inflamación: PCR y VSG (altos)
Hipoalbuminemia
Sedimento Urinario bajo: con un poco de Leucocituria
ECOcardiograma –> busqueda de aneurismas
Dx dife! –> Presencia de lengua de tipo aframbuesada y rash cutáneo Dx dif!: Escarlatina que está dada x Infección con S. pyogenes (epidemio diferente niños entre 5 -15 años)
Vasculitis de Peq Vasos
Asociadas a ANCA (3)
- Poliangeítis con granulomatosis(Wegner)
- Poliangeítis Microscópica
- Poliangeítis eosinofílica con granulomatosis (Churg-Strauss)
Mediada x IC
- Vasculitis crioglobulinémica
- Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein)
- Vasculitis urticariana hipocomplementémica (anti-C1q vasculitis)
- Enfermedad anti membrana basal glomerular
Vasculitis de Peq Vasos - Clínica y Mecanismo Inmune
Clínica Tríada:
- Purpura Palpable
- Glomerulonefritis
- Hemorrágia Alv
Características:
- Vasculitis necrotizante con pocos o ningún depósito inmune
- Afecta vasos pequeños: capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias
- Asociadas 2 tipos de ANCA:
Ac anti- mioloperoxidasa = anti-MPO = ANCAp (Poliangetítis Microscópica y Granulomatosa eosinofílica con poliangeítis “Churg-Strauss”
o Anti-proteinasa 3 anti-PR3 = ANCAc (Granulomatosa con poliangeítis “Wegner”)
Algunos pacientes : ANCA (-)
Cuanto + formación de Granuloma (Th1) –> + afectación pulmonar
Cuanto más Rta C´r –> Paquete de peq vasos (Glomerulonefritis, capilariti y púrpura palpable)
ANCA +:
Th1 –> Granuloma
Th2–> Eosinófilos
Th17 –> Fagocitos
Tfh –> LB productor de Auto Ac´s
No hay formación de IC xq esta adentro del NT
Daño está mediado ppte x efector C´r
Ac Anti citoplasma del NT
Hay manifestación de la Enf cuando hay reclutamiento de los NT´s –> ppte en infecciones contra S. aures (gram +)
- Poliangeítis con Granulomatosis (Clínica)
Vasculitis granulomatosa Necrotisante
- Vía Aéra Superior (rinosinusitis/ Silla de montar, cav ocular (retroorbtario) y oído: Hipoacusia)
- Pulmón (granuloma –> hemóptisis –> cavitación)
- Riñon: Glomerulonefritis rapidamente evolutiva
- Púrpura palpable, eritema nodoso
Sxs Constitucionales: fiebre, pdp, astenia
Dentre de las Raras es la más frecuente
Caucasianos
Media-edad
Toda la via Aerea (y sus cominicaciones) Alta Mobilidad (ppte Ocular) - x granulomas
Glomerulonefritis: Alteración de Sedimento con Hematuria y Cilindro Hemático, Proteínuria > 1g
SISTEMA NERVIOSO (poco frecuente) SNP: mononeuritis múltiple (15%) o polineuropatía simétrica. SNC : 20%. Nervios craneales, masas de origen vasculítico, ACV
- Poliangeítis con Granulomatosis (Dx)
Clínica
Lab:
VSG
ANCA –> su patrón en IFI
ANCAc (80%): Citoplasmático–> Anti-PR3 = anti-proteinasa 3
Imagenes: Pulmón y Vía Aerea Superior
Rx y RM
- Poliangeítis eosinofílica con granulomatosis EGPA (clínica/ Etapas)
= Chrug Strauss
Participación de Eosinófilos (Th2) –> síntomas atópicos (Ej Asma. Rinitis)
Granulomas con eosinófilos
- Rinitis/Sinusitis alérgica atópica (no destructivo)
Asma
De los 0 - 9 años y dura x 3-6 años - Esosinofílica
Infliltración tisular
Pulmón, TGI, SN y Piel
Sxs Constitucionales
3. Vasculitis Sitémicas (50-60años) Vasculitis Granulomas vasculares y extra Miocarditis Eosinofílica --> ICC Arterítis Coronária
Asma + eosinofilia ANCA p (40-50%)
Eosinófilos –> toxina –> Mononeutiris múltiple (alterción sensitiva y motora) que es más frecuente en vasculitis de 1/2 calibre
GN y HA son poco frecuente
- Poliangeítis eosinofílica con granulomatosis EGPA (Dx)
Clínica
Lab:
VSG
ANCA –> su patrón en IFI
Eosinofília
ANCAp: Perinuclear –> Anti-MPO
Enzimas Cardíacas –> Evaluo daño cardíaco
- CPK
- Troponina C
O síntomas de ICC
- Poliangeítis Microscópica PAM (clínica)
No hay formación de Granulomas
Solo Rta C´r –> Cutaneo, hemorrágia alv, y Gromerulonefrítis
Clínica: (Sme Púlmon-Riñon)
Glomerulonefrítis ppte 80-100% y
Capilaritis Pulmonar
Neuropatía periférica: polineuropatía, mononeuritis, paquimeningitis
- Poliangeítis Microscópica PAM (Dx)
No hay afectación de via aérea sup
Clínica
Lab:
VSG
ANCA –> su patrón en IFI
Imagen: Tomografía de tórax - Afectación del Intersticial (en vidrio esmeriliado)
ANCAp: Perinuclear –> Anti-MPO
