Sjögren, EMTC, DM/PM

Question 1

1. Sjogren (que es?)

Answer 1

Trastorno inflamatorio autoinmune crónico que involucra un compromiso órgano-especifico de las glándulas exocrinas

Question 2

2. Sjogren (causas)

Answer 2

1. Infamación inmunomediada dirigida contra las glándulas exócrinas (Salivales y Lacrimales)

2. Está dado x 2 mecanismo:
HSP IV - Infliltrado Linfocitário
HSP II - Ac´s (ningun es dx de Sjogren)
--> ANA 
--> Ro y La
--> FR

Question 3

2. Sjogren (clasificación y Epidemio)

Answer 3

1ria - Solo Srogren
2ria - asociada a otra enf autoinmune (ppte AR, LES, poliomiositis, esclerodermia, vasculitis)

Mujeres 50 - 60 años

Question 4

3. Sjogren (Clínica)

Answer 4

Las principa les manifestaciones y motivos de consulta son:

1. Xeroftalmía
2. Xerostomia
3. Agrandamiento Gls Slaivares
4. Astenia

Question 5

3. Sjogren (Clínica - Oftalmo)

Answer 5

1. Sequedad ocular = Xeroftalmía
   queratoconjuntivitis seca
   (sensación de cuerpo extraño “arenilla”, irritación, prurito y fotofobia) –> Puede presentar complicaciones: infecciones y úlceras

Question 6

3. Sjogren (Clínica - Boca)

Answer 6

2. Sequedad bucal = Xerostoma

–> Se produce por hipofx salival crónica; tb adherencia de alimentos a la sup bucal, cambios en el gusto, dificultad para hablar
–> Pérdida del efecto buffer de la saliva, con esofagitis crónica:
Signos:
1. Atrofia papilar en lengua y lobulación
2. Labios secos
3. Aspecto vidrioso de la mucosa palatina
4. Ausencia del pool salival sublingual
5. >´r frecuencia de caries y candidíasis

Question 7

3. Sjogren (Clínica - Agrandamiento Gls Salivales)

Answer 7

3. Agrandamiento Gls Slaivares >´res (ppte Parótida y submandibular)

Aumento difuso de tamaño, bilateral
Firmes, no doloroso
Crónico o episódico (un par de semanas)
Unilateral puede ser signo de linfoma en la glándula: duro o nodular

Causada x: 1. sme de Jjogren, 2. x infección 2ria o 3. desarrollo Sme Linfoproliferativo ExtraGanglionar)

1er Infiltrado linfoplasmocitario –> folículo linfóide con centro germinal –> >riesgo asociado a linfoma de C´s B

Manifestaciones extraglandulares (Sme linfoproliferativo)

Question 8

3. Sjogren (Clínica - Otros)

Answer 8

Piel : xerosis (piel seca se presenta cuando su piel pierde mucha agua y aceite)
Tracto respiratorio: tos no específica
Vaginal: dispareunia y aumento infecciones

Question 9

3. Sjogren (Clínica - ExtraGlandulares)

Answer 9

1. Artritis
2. Raynaud
   Piel: vasculitis crioglobulinemica
   Compromiso pulmonar (EIP)
   Renal (nefritis intersticial/GN)
   SNP
   SNC

Question 10

3. Sjogren (Complicación)

Answer 10

LINFOMA: Una de las complicaciones más serias
• 5 10% de los pacientes (aumento del riesgo de 5-9 veces comparado con población sana de la misma edad)
• En glándulas exócrinas , nódulos linfoides y mucosa asociada a tejidos
linfoides

Hallazgos sugestivos:
- Tumoración unilateral o bilateral persistente de glándulas salivales,
previamente transitorio o intermitente
- Textura glandular nodular, dura
- Vasculitis cutánea
- Hipocomplementemia
- Pérdida de peso, fiebre

Question 11

4. Sjogren (Dx)

Answer 11

Clínica y epidemiologia
Descartar otras Enfermedades

Hemograma: leucopenia, trombocitopenia y anemia
Proteinograma, globulinas totales, cuantificación de Ig´s: hipergamaglobulinemia
VSG
HCV
HIV

Sedimento orina: poteinuria y/o hematuria que reflejen glomerulonefritis (poco recuente)

Lab Ac´s:
Anticuerpos anti Ro y anti La
FAN (1:340) moteado
Factor reumatoide

Question 12

4. Sjogren (Evaluación de la hipofunción salival)

Answer 12

Si pruebas de ojo seco no apoyan el dx o cuando predominan los síntomas de glándulas salivales, realizar:

1. Sialometría: Evaluar la hipofx salival: (medir la producción de saliva se considera normal una S! > 1,5 mL en 15 min)
2. Cambio parénquima característico de la glándula salival por imágenes: RMN o ecografía
3. Bx de glándula salival labial

Question 13

4. Sjogren (Schirmer test)

Answer 13

1. Tira de papel de filtro sobre el margen de cada párpado inferior
2. Extensión de la humectación durante cinco minutos
3. < 5 mm: deficiencia del componente acuoso

Question 14

4. Sjogren (Critérios)

Answer 14

Persona con al menos un síntoma de sequedad ocular u oral (preguntas) o compromiso extraglandular característico o
agrandamiento glandulas salivales
Haber descartado los Dx dif

–> Clasifica como SS 4 o más puntos

Question 15

Sme de Superposición diferente de Enf

Mixta del Tj conectivo

Answer 15

Sme Superposición: Cuando el Px Presnta 2 o más enf autoimune
–> + frecuente AR y SS

Enf Mixta del Tj Conectivo= EMTC:
Es un Sme de Superposición con condiciones clínicas y de laboratorio
características, por lo que se la considera una entidad en sí misma

Conj de manifestaciones 5

1. FAN
2. Títulos altos de anti RNP
3. Artritis no erosiva
4. F. de Raynaud
5. Compromiso pulmonar: hipertensión arteria pulmonar/EIP

–> característica inmunológica distintiva es la positividad, en tltulos altos, de los Ac´s antirribonucleoproteína (anti-RNP) indispensables para establecer el dx

–> curso evolutivo favorable,
particularmente por la baja incidencia de compromiso renal y neurológico

Question 16

EMTC

Answer 16

Es una Enfermedad que mezcla:

1. LES
2. Esclerodermia
3. Poliomiositis

Lab: Anti-U1 RNP (Proteina de RNPs)

Question 17

Miopatias Inflamatórias

Answer 17

Grupo Infrecuente de Enfermedades caracterizadas x lesión y Inflamación Autoinmune de los Músculos Esqueleticos

1. EMTC
2. DM
3. PM
4. Miositis x Cuerpos de Inclusión

Question 18

DM - Dermatomiositis

Answer 18

Clínica:

1. Exantema Heliotropo
2. Denilidad Muscular Proximal Bilateral
3. Papulas de Gottron

Asociación con Sme Paraneoplásico CA Gástrico

• Ac Anti-Jo1

Question 19

PM - Poliomiositis

Answer 19

–> Dermatomiositis pero sin afectación de Piel

Question 20

Miositis x Cuerpos de Inclusión

Answer 20

Debilidad lentamente progresiva
AutoAc´s de miositis ausentes
Inclusiones citoplasmática anomalas al MO