Vasculitis Flashcards
¿Cuál es la clasificación de las vasculitis?
Primarias y Secundarias
¿Cómo se subclasifican las vasculitis primarias¡
Por tamaño de vaso:
- Grandes
- Medianos
- Pequeños
¿Qué es una vasculitis primaria?
Aquella que es mediada por mecanismos inmunopatológicos
¿Cuáles son las 2 vasculitis de grandes vasos más importantes?
1) Vasculitis de Células gigantes
2) Arteritis de Takayasu
¿Cuáles son las vasculitis de vasos medianos?
- Poliarteritis Nudosa
- Enfermedad de Kawasaki
- Enfermedad de Buerguer
- Arteritis aislada del SNC
¿Con que infección se asocia la PN?
Hepatitis B
¿Con que infección se asocia la vasculitis crioglobulinémica?
Hepatitis C
¿Cuántos tipos de anticuerpos ANCA hay?
1) c-ANCA
2) p-ANCA
¿En que enfermedad predominan los c-ANCA?
Granulomatosis activa con poliangitis (Sx de Wegner)
Los c-ANCA se fijan al antígeno_____ mientras que los p-ANCA se fijan a______
Proteasa-3/Mieloperoxidasa de neutrófilos
¿Cómo se suele confirmar el diagnóstico de vasculitis?
Con una biopsia del tejido afectado.
¿En que enfermedades debo practicar un arteriograma en vez de biopsia?
1) Arteritis de Tayakasu
2) Poliarteritis Nudosa
3) Vasculitis aislada del SNC
¿Cuál es la vasculitis prototipo que necesita tx inmunosupresor de urgencia?
Granulomatosis con poliangitis (Wegner)
Efectos tóxicos de la ciclofosfamida
1) Cistitis hemorrágica –> cáncer de vejiga
2) Leucopenia
¿Antes de iniciar cualquier tx con azatioprina debo verficiar los niveles de que enzima en sangre?
Tiopurina metil transferasa (TPMT)
¿Si los niveles de TPMT son elevados, que riesgo existe si se administra azatioprina?
Citopenia profunda.
Siempre que recetemos Metrotexato debemos dar…
Ácido fólico/Ácido folínico
¿Qué agente infeccioso es especialmente importante en los px bajo tx con GC+inmunosupresor?
Pneumocistis jirovecii
En los muy inmunosuprimidos farmacológicamente, debemos dar profiaxis para pneumocistis con____
Tripetroprim-Sulfametoxazol
¿Cuáles son los datos clínicos que pudieran orientarnos a sospechar una vasculitis?
1) Púrpura palpable
2) Sinusitis Crónica
3) Episodios inexplicables de isquemia
4) Hematuria microscopica
5) Mononeuritis múltiple
6) Infiltrados pulmonares
La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la arteria____ pero también puede dañar a la_____ y a la____
Temporal/Oftálmica/Facial
La arteritis de células gigantes está intimamente relacionada con______ en un_____ de los casos
Polimialgia reumática/50%
La ACG también afecta a grandes vasos sistémicos como la_____ en su segmento_____ aumentando el riesgo de______ hasta 18 veces.
Aorta/Torácico/Aneurismas
El riesgo de que la ACG afecte a la arteria oftálmica es…
Pérdida de la capacidad visual y eventualmente ceguera.
El tx inicial de la ACG es con____ a dosis de _____
Prednisona/40-60 mg x día.
Si un px con ACG ya presenta deterioro visual yo debo ponerme chingón y darle_____ a dosis de______ durante_____
Prednisolona/1000 mg x día/3 días.
Para preservar la fx visual.
El síntoma más frecuente asociado a ACG es____
Cefálea
La complicación más temida de la ACG es____
Neuropatía óptica isquémica
El marcador que nos ayuda en la vigilancia del tx de ACG es_____
La VSG
¿Qué hallazgos nos orientan a dx ACG?
1) >50 años
2) Cefálea persistente localizada
3) Hipersensibilidad de la zona temporal
4) VSG > 50 mm/hr
El gold standard para dx ACG es____
Biopsia de arteria temporal
En al biopsia de arteria temporal en ACG yo suelo encontrar____
Los granulomas de células gigantes
¿Qué HLA están asociados a la ACG?
HLA-DR4/HLA-DRD1*04
¿Cuál es el síntoma más distintivo de la ACG?
Claudicación mandibular
¿Cuántas formas de ACG hay?
2: Craneal y de grandes vasos.
¿Cuál es la presentación más común de la variedad de grandes vasos de la ACG?
Síndrome del arco aórtico:
Claudicación del brazo+parestesias+pulsos disminuidos
¿Cuánto tiempo dura la terapia inicial de prednisona en ACG?
1 mes
Para evitar las complicaciones isquémicas de la ACG se incluye en el tx______ a dosis de_____
AAS/100 mg x día.
¿Cómo se clasifican las vasculitis de pequeños vasos?
1) Mediadas por inmunocomplejos
2) Pauciinmunitarias
¿Cuáles son las vasculitis mediadas por inmunocomplejos?
1) Púrpura de Henoch-Schonlein
2) Vasculitis por hipersensibilidad
3) Vasculitis crioglobulinémica
4) Vasculitis asociada al tejido conjuntivo
¿Cuáles son las vasculitis pauciinmunitarias?
1) Sx de Wegner
2) Sx de Churg-Strauss
3) Poliangitis microscópica
Px con ACG que presenta además Rígidez y dolor simétrico en los músculos del cuello, los brazos y las piernas de >4 semanas de duración debo pensar en_____
Polimialgia reumática
¿A que vasos afecta principalmente la arteritis de Takayasu?
Al cayado aótico y sus ramas.
La arteritis de Takayasu afecta principalmente a ____menores de_____
Mujeres (Asiáticaa) /40 años
¿Cuál es la arteria afectada con mayor frecuencia por la arteritis de Takayasu?
La arteria sublcavia
¿Qué otras arterias además de la SC se afectan en la Arteritis de Takayasu?
1) La carótida común
2) La aorta abdominal
3) Arteria pulmonar
¿Cuál es el método diagnóstico de la Arteritis de Takayasu?
Arteriografía
¿Cuál es un pb diagnóstico diferencial de la arteritis de Takayasu?
Enfermedad por IgG4 = Aortitis y periaortitis.
¿Qué porción de las arterias afectadas en la arteritis de Takayasu se lesiona con más frecuencia?
La porción distal.
Tx inicial de la Arteritis de Takayasu?
Prednisona 40-60 mg
El cuadro clínico clásico de la arteritis de Takayasu presenta_____ y ______
Ausencia de pulsos en los brazos/Claudicación/Hipertensión en 1 brazo.
La poliarteritis nudosa afecta particularmente a las arterias de______
Músculos
Además de la hepatitis B ¿Qué otra enfermedad se asocia a la poliarteritis nudosa?
Tricoleucemia
¿De que mueren más frecuentemente los px con poliarteritis nudosa?
De complciaciones del tubo digestivo
El cuadro clínico de la poliarteritis nudosa es muy inespecífico, por lo que para dx mi prueba de oro es_____ con la técnica______ donde encuentro una morfología de______
Arteriografía/Contraste con cateter/Chicharos (Por los aneurismas)
Tx inicial de la poliarteritis nudosa
Prednisona + ciclofosfamida
Tx de un px con Hepatitis B aguda + vasculitis
Prednisona+antiviral+Plasmaféresis
Nombre alterno de la púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis por IgA
El prototipo típico de px con vasculitis IgA es_____
Niño con púrpura palpable
En la púrpura de Henoch-Schönlein ¿En que sitio se distribuyen las lesiones?
En glúteos y piernas.
Tx de la púrpura de Henoch Schonlein
Nada, remite sola o prednisona a 1mg/kg/día
¿Cuál es el sello distintivo de la vasculitis crioglobulinémica?
Títulos elevados de crioprecipitados en sangre.
El tx de primera línea de la vasculitis crioglobulinémica es___
Antivirales.
Esquema de tx primario de la GW
1) Ciclofosfamida IV en pulsos.
2) Prednisona oral
La poliartertis microscópica es una patología poco específica pero suele afectar con frecuencia a una zona en particular que son______
Los capilares alveolares.
¿Cuáles son los componentes esenciales de la enfermedad de Churg Strauss?
1) Asma
2) Eosinofilia
3) Granulomas extravasculares
4) Vasculitis
Gold Standard de las 2 granulomatosis
Biopsia
Causa de muerte número 1 de la enfermedad de Churg-Strauss
Lesión del miocardio
Tx de elección en un paciente con Wegener + Lesión renal
Prednisona + Ciclofosfamida + Plasmaféresis
Tx de sostén en px con GW
Azatioprina/Metrotexate + Prednisona
