Vasculitis Flashcards

1
Q

¿Cuál es la clasificación de las vasculitis?

A

Primarias y Secundarias

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2
Q

¿Cómo se subclasifican las vasculitis primarias¡

A

Por tamaño de vaso:

  • Grandes
  • Medianos
  • Pequeños
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3
Q

¿Qué es una vasculitis primaria?

A

Aquella que es mediada por mecanismos inmunopatológicos

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4
Q

¿Cuáles son las 2 vasculitis de grandes vasos más importantes?

A

1) Vasculitis de Células gigantes

2) Arteritis de Takayasu

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5
Q

¿Cuáles son las vasculitis de vasos medianos?

A
  • Poliarteritis Nudosa
  • Enfermedad de Kawasaki
  • Enfermedad de Buerguer
  • Arteritis aislada del SNC
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6
Q

¿Con que infección se asocia la PN?

A

Hepatitis B

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7
Q

¿Con que infección se asocia la vasculitis crioglobulinémica?

A

Hepatitis C

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8
Q

¿Cuántos tipos de anticuerpos ANCA hay?

A

1) c-ANCA

2) p-ANCA

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9
Q

¿En que enfermedad predominan los c-ANCA?

A

Granulomatosis activa con poliangitis (Sx de Wegner)

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10
Q

Los c-ANCA se fijan al antígeno_____ mientras que los p-ANCA se fijan a______

A

Proteasa-3/Mieloperoxidasa de neutrófilos

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11
Q

¿Cómo se suele confirmar el diagnóstico de vasculitis?

A

Con una biopsia del tejido afectado.

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12
Q

¿En que enfermedades debo practicar un arteriograma en vez de biopsia?

A

1) Arteritis de Tayakasu
2) Poliarteritis Nudosa
3) Vasculitis aislada del SNC

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13
Q

¿Cuál es la vasculitis prototipo que necesita tx inmunosupresor de urgencia?

A

Granulomatosis con poliangitis (Wegner)

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14
Q

Efectos tóxicos de la ciclofosfamida

A

1) Cistitis hemorrágica –> cáncer de vejiga

2) Leucopenia

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15
Q

¿Antes de iniciar cualquier tx con azatioprina debo verficiar los niveles de que enzima en sangre?

A

Tiopurina metil transferasa (TPMT)

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16
Q

¿Si los niveles de TPMT son elevados, que riesgo existe si se administra azatioprina?

A

Citopenia profunda.

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17
Q

Siempre que recetemos Metrotexato debemos dar…

A

Ácido fólico/Ácido folínico

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18
Q

¿Qué agente infeccioso es especialmente importante en los px bajo tx con GC+inmunosupresor?

A

Pneumocistis jirovecii

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19
Q

En los muy inmunosuprimidos farmacológicamente, debemos dar profiaxis para pneumocistis con____

A

Tripetroprim-Sulfametoxazol

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20
Q

¿Cuáles son los datos clínicos que pudieran orientarnos a sospechar una vasculitis?

A

1) Púrpura palpable
2) Sinusitis Crónica
3) Episodios inexplicables de isquemia
4) Hematuria microscopica
5) Mononeuritis múltiple
6) Infiltrados pulmonares

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21
Q

La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la arteria____ pero también puede dañar a la_____ y a la____

A

Temporal/Oftálmica/Facial

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22
Q

La arteritis de células gigantes está intimamente relacionada con______ en un_____ de los casos

A

Polimialgia reumática/50%

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23
Q

La ACG también afecta a grandes vasos sistémicos como la_____ en su segmento_____ aumentando el riesgo de______ hasta 18 veces.

A

Aorta/Torácico/Aneurismas

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24
Q

El riesgo de que la ACG afecte a la arteria oftálmica es…

A

Pérdida de la capacidad visual y eventualmente ceguera.

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25
Q

El tx inicial de la ACG es con____ a dosis de _____

A

Prednisona/40-60 mg x día.

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26
Q

Si un px con ACG ya presenta deterioro visual yo debo ponerme chingón y darle_____ a dosis de______ durante_____

A

Prednisolona/1000 mg x día/3 días.

Para preservar la fx visual.

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27
Q

El síntoma más frecuente asociado a ACG es____

A

Cefálea

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28
Q

La complicación más temida de la ACG es____

A

Neuropatía óptica isquémica

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29
Q

El marcador que nos ayuda en la vigilancia del tx de ACG es_____

A

La VSG

30
Q

¿Qué hallazgos nos orientan a dx ACG?

A

1) >50 años
2) Cefálea persistente localizada
3) Hipersensibilidad de la zona temporal
4) VSG > 50 mm/hr

31
Q

El gold standard para dx ACG es____

A

Biopsia de arteria temporal

32
Q

En al biopsia de arteria temporal en ACG yo suelo encontrar____

A

Los granulomas de células gigantes

33
Q

¿Qué HLA están asociados a la ACG?

A

HLA-DR4/HLA-DRD1*04

34
Q

¿Cuál es el síntoma más distintivo de la ACG?

A

Claudicación mandibular

35
Q

¿Cuántas formas de ACG hay?

A

2: Craneal y de grandes vasos.

36
Q

¿Cuál es la presentación más común de la variedad de grandes vasos de la ACG?

A

Síndrome del arco aórtico:

Claudicación del brazo+parestesias+pulsos disminuidos

37
Q

¿Cuánto tiempo dura la terapia inicial de prednisona en ACG?

A

1 mes

38
Q

Para evitar las complicaciones isquémicas de la ACG se incluye en el tx______ a dosis de_____

A

AAS/100 mg x día.

39
Q

¿Cómo se clasifican las vasculitis de pequeños vasos?

A

1) Mediadas por inmunocomplejos

2) Pauciinmunitarias

40
Q

¿Cuáles son las vasculitis mediadas por inmunocomplejos?

A

1) Púrpura de Henoch-Schonlein
2) Vasculitis por hipersensibilidad
3) Vasculitis crioglobulinémica
4) Vasculitis asociada al tejido conjuntivo

41
Q

¿Cuáles son las vasculitis pauciinmunitarias?

A

1) Sx de Wegner
2) Sx de Churg-Strauss
3) Poliangitis microscópica

42
Q

Px con ACG que presenta además Rígidez y dolor simétrico en los músculos del cuello, los brazos y las piernas de >4 semanas de duración debo pensar en_____

A

Polimialgia reumática

43
Q

¿A que vasos afecta principalmente la arteritis de Takayasu?

A

Al cayado aótico y sus ramas.

44
Q

La arteritis de Takayasu afecta principalmente a ____menores de_____

A

Mujeres (Asiáticaa) /40 años

45
Q

¿Cuál es la arteria afectada con mayor frecuencia por la arteritis de Takayasu?

A

La arteria sublcavia

46
Q

¿Qué otras arterias además de la SC se afectan en la Arteritis de Takayasu?

A

1) La carótida común
2) La aorta abdominal
3) Arteria pulmonar

47
Q

¿Cuál es el método diagnóstico de la Arteritis de Takayasu?

A

Arteriografía

48
Q

¿Cuál es un pb diagnóstico diferencial de la arteritis de Takayasu?

A

Enfermedad por IgG4 = Aortitis y periaortitis.

49
Q

¿Qué porción de las arterias afectadas en la arteritis de Takayasu se lesiona con más frecuencia?

A

La porción distal.

50
Q

Tx inicial de la Arteritis de Takayasu?

A

Prednisona 40-60 mg

51
Q

El cuadro clínico clásico de la arteritis de Takayasu presenta_____ y ______

A

Ausencia de pulsos en los brazos/Claudicación/Hipertensión en 1 brazo.

52
Q

La poliarteritis nudosa afecta particularmente a las arterias de______

A

Músculos

53
Q

Además de la hepatitis B ¿Qué otra enfermedad se asocia a la poliarteritis nudosa?

A

Tricoleucemia

54
Q

¿De que mueren más frecuentemente los px con poliarteritis nudosa?

A

De complciaciones del tubo digestivo

55
Q

El cuadro clínico de la poliarteritis nudosa es muy inespecífico, por lo que para dx mi prueba de oro es_____ con la técnica______ donde encuentro una morfología de______

A

Arteriografía/Contraste con cateter/Chicharos (Por los aneurismas)

56
Q

Tx inicial de la poliarteritis nudosa

A

Prednisona + ciclofosfamida

57
Q

Tx de un px con Hepatitis B aguda + vasculitis

A

Prednisona+antiviral+Plasmaféresis

58
Q

Nombre alterno de la púrpura de Henoch-Schönlein

A

Vasculitis por IgA

59
Q

El prototipo típico de px con vasculitis IgA es_____

A

Niño con púrpura palpable

60
Q

En la púrpura de Henoch-Schönlein ¿En que sitio se distribuyen las lesiones?

A

En glúteos y piernas.

61
Q

Tx de la púrpura de Henoch Schonlein

A

Nada, remite sola o prednisona a 1mg/kg/día

62
Q

¿Cuál es el sello distintivo de la vasculitis crioglobulinémica?

A

Títulos elevados de crioprecipitados en sangre.

63
Q

El tx de primera línea de la vasculitis crioglobulinémica es___

A

Antivirales.

64
Q

Esquema de tx primario de la GW

A

1) Ciclofosfamida IV en pulsos.

2) Prednisona oral

65
Q

La poliartertis microscópica es una patología poco específica pero suele afectar con frecuencia a una zona en particular que son______

A

Los capilares alveolares.

66
Q

¿Cuáles son los componentes esenciales de la enfermedad de Churg Strauss?

A

1) Asma
2) Eosinofilia
3) Granulomas extravasculares
4) Vasculitis

67
Q

Gold Standard de las 2 granulomatosis

A

Biopsia

68
Q

Causa de muerte número 1 de la enfermedad de Churg-Strauss

A

Lesión del miocardio

69
Q

Tx de elección en un paciente con Wegener + Lesión renal

A

Prednisona + Ciclofosfamida + Plasmaféresis

70
Q

Tx de sostén en px con GW

A

Azatioprina/Metrotexate + Prednisona