Vasculitis Flashcards
Que son las vasculitis?
Enfermedades inflamatorias cutáneas, o sistémicas, o ambas, de las paredes vasculares, con necrosis fibrinoide e infiltrado de leucocitos polimorfonucleares y rara vez linfo- citario o granulomatoso
Inmunologicamente mediadas
Con qué se relación las vasculitis?
Se relacionan con procesos infec- ciosos, enfermedades subyacentes, fármacos, o pueden ser idiopáticas,
Neoplasia
Vacunas
Características en general de las púrpuras
Se caracterizan fundamentalmente por púrpura palpable que predomina en las extremidades inferiores.
De forma general que se utiliza para clasificarlas
Se clasifican de acuerdo al tamaño de los vasos y al infiltrado
Mecanismos etiopatiogenicos de las vasculitis
vasculitis leucocito-clástica se explica por una reacción de antígeno-anticuerpo tipo III (Gell y Coombs) con activación del complemento(c3 y c5); presencia de leucocitos y monocitos que se adhieren al endotelio vascular e infiltran las paredes de los vasos, con des-granulación, y liberación de enzimas catalíticas y radicales libres. En la patogenia intervienen factores como los estados de hipercoagulabilidad (por alteración/ daños en vasos) , frío o la presencia de antígenos que inician el daño vascular y lo incrementan.
Los neutrolifos no íntegros sufren degradación(carriorecsis, muerte nuclear programada) . Dejando unos puntos negros, llamados poeira (polvo) nuclear.
En las vasculitis linfociticas o trombóticas, o ambas, se ha sugerido una reacción tipo II citotóxica de IgG e IgM contra las células endoteliales.
Las vasculitis granulomatosas dependen de una reacción tipo IV o de hipersensibilidad tardía mediada por células.
Al final tenemos activación de mastocitos
Algunas vasculitis muestran vínculo con anticuerpos anticitoplasmáticos dirigidos contra proteínas localizadas en los lisosomas de los neutrófilos y en los gránulos de los monocitos (antineutrophil cytoplasmic antibodies [ANCA]); estos anticuerpos presentan dos modelos principales, los cuales son el citoplasmático (c-ANCA) que se dirige contra la proteinasa 3, y el perinuclear (p-ANCA) que se dirige contra la mieloperoxidasa.
La VCVP (prequeños vasos) está mediada por inmunocomplejos que se forman en presencia
de un exceso de antígenos y, después de depositarse en el interior de vénu-
las poscapilares, estos complejos dan lugar a quimiotaxia de neutrófilos
mediada por el complemento
En las vasculitis asociadas a
ANCA, el daño de la pared vascular se halla directamente mediado por
neutrófilos en lugar de por el depósito de inmunocomplejos
de ahí la denominación de vasculitis «pauciinmunitaria
Aquí tenemos dos antígenos ANCA ( PR3 y MPO)
Segundo mecanismo (mencionado arriba)
A la activación de neutrofilos sin formación de inmunocomplejos
En general son dos caminos (revisarlos bien)
Carateristicas de las lesiones
La presentación más común es la púrpura palpable (50%). Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive.
Se caracteriza por pápulas milimétricas violáceas que no desaparecen a la digitopresión, pero con el tiempo se tornan más oscuras y dejan hiperpig-mentación residual.
En la vasculitis de vasos de pequeño calibre pueden observarse manchas purpúricas, lesiones papulonecróticas, vesículas, ampollas y placas urti-cariformes
En las vasculitis de vasos de mediano calibre se presentan úlceras necróticas, livedo reticularis, nudosidades e infartos digitales
Las vasculitis pueden afectar a vasos pequeños, medianos o grandes de
los sistemas arterial o venoso o de ambos?
Si
La afectación cutánea se produce
de forma casi exclusiva en las vasculitis de vasos pequeños y medianos?
Si
Las manifestaciones
sistémicas, los hallazgos de la inmunofluorescencia directa (IFD) y la
presencia o no de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). También se usan para clasificar las vasculitis ?
Si
Un niño con púrpura, en cual debemos pensar ?
púrpura de Henoch-Schönlein.
Síntomas generales que podemos encontrar junto con la vasculitis
En general, las lesiones son asintomáticas, pero pueden picar, quemar o
escocer.
Las artralgias y la artritis así como los síntomas constitucionales como la
fiebre, la pérdida de peso y el malestar general pueden ser manifestaciones
de una vasculitis de vasos de cualquier tamaño.
Mencione las vasculitis de pequeños vasos
1-Púrpura de Henoch-Schönlein, incluida
vasculitis IgA en adultos
2-Edema agudo hemorrágico del lactante
3-Vasculitis urticarial
4- Eritema elevado persistente
5- Vasculitis crioglobulinémica (tipos II y III)
6- Causas secundarias de VCVP (pequeños vasos)
–Exposición a fármacos
–Infecciones
–EATC (enfermedad autoinmunitaria del tejido conjuntivo)
–Neoplasias malignas, sobre todo
hematológicas
Mencione las vasculitis relacionada a vasos predominantemente pequeño y mediano
Vasculitis asociadas a los anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos
1- Polivasculitis microscópica
2- Granulomatosis con polivasculitis
(granulomatosis de Wegener)
3- Granulomatosis eosinófila con polivasculitis
(síndrome de Churg-Strauss)
4- Inducida por fármacos
5- inducida por infecciones
6- inducida por trastornos inflamarorios
Mencione las vasculitis de vasos predominantemente medianos
Panarteritis nudosa
PAN clásica (sistémica)
En la diascospia, blanquean o no blanquean ?
La diascopia es una maniobra simple y útil. Consiste en presionar una diapositiva de vidrio sobre una pápula púrpura y demostrar la presencia de glóbulos rojos dentro de la piel (las pápulas no vasculíticas se blanquearán).
