VASCULITIS

Question 1

QUE ES?

Answer 1

ES UN GRUPO DE ENFERMEDADES QUE SE CARACTERIZAN X LA INFLAMACION DE LAS PAREDES DE LOS VS

Question 2

CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS
- CONSENSO CHAPELL HILL 2012

Answer 2

• SEGUN TIPO DE VS QUE PREDOMINANTEMENTE AFECTA
  1) VS PEQ
  2) VS MEDIANOS
  3) VS GRANDES

*CONSIDERACION IMPO: GENERALMENTE COMO Q SE MESCLAN LOS TIPOS, LAS VASCULITIS NO SOON EXCLUSIVAMENTE DE UN SOLO TIPO DE VASOS SINO Q TB PUEDEN AFECTAR AL NIVEL INFERIOR

Question 3

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Answer 3

• ARTERITIS DE TAKAYASU
• ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Question 4

PATOGENIA DE LA VASCULITITS DE LOS GRANDES VASOS

Answer 4

• EN LA PARED DE LAS ARTS HAY UN PRIVILEGIO INMUNE Q IMPIDE CELS INFLAMATORIAS ENTRAR
• EN ESTA PATOLOGIA SE ROMPE ESTE PRIVILEGIO Y LOS VASOS SE HACEN SUCEPTIBLES A VASCULITIS
• HABRA UNA RESPUESTA INMUNO ABERRANTE FRENTE INJURIA
• LOS LINFOCITOS TCD4+, MONOCITOS Y MACROFAGOS ACCEDEN A VASA VASORUM DE ADVENTICIA

Question 5

CONSECUENCIAS DE LA INFILTACION A VASA VASORUM

Answer 5

• INFLAMACION GRANULOMATOSA
• HIPERPLASIA DE LA CAPA INTIMA
• ENGROSAMIENTO ADVENTICIA
• NEOVASCULARIZACION INTRAMURAL
• REMODELACION ARTERIAL: ANEURISMAS AORTICOS, OCLUSION DEL LUMEN DE RAMAS AORTICAS

Question 6

CLINICA QUE TIENEN EN COMUN LAS VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Answer 6

• INFLAMACION SISTEMICA EXTRAVASCULAR: FIEBRE MIALGIAS, CEG, ANEMIA, TROMBOCITOSIS, ALT FUNC HEPATICA, MARCADA ELEVACION PCR Y VHS
• FOD
• COMPROMISO AORTA-GRANDES VASOS: AUSENCIA PULSO, ESTUDIO DE HTA SECUNDARIA RENAL, INSUFICIENCIA AORTICA X DILATACION, OCLUSION ARTERIAL (CLAUDICACION), IAM, ACVI

Question 7

CLINICA EXCLUSIVA ARTERITIS CELULAS GIGANTES > POLIMIALGIA REUMATICA

Answer 7

1) POLIMIALGIA REUMATICA : ACOMPAÑA O PRECEDE
- >50A
- DOLOR Y RIGIDEZ DE LA CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA ( NUCA Y HOMBRO)
- PREDOMINIO MATINAL Y CON MUCHA RIGIDEZ
- ELEVACION PCR Y VHS
- PUEDE SER EL UNICO SX, UNO LA TRATA PARA Q NO PROGRESE

Question 8

CLINICA EXCLUSIVA ARTERITIS CELULAS GIGANTES > COMPROMISO ARTERIAS CRANEALES

Answer 8

2) COMPROMISO ARTS CRANEALES
- ARTERITIS DE LA TEMPORAL
- ARTERITIS VERTEBRAL, CAROTIDA, OFTALMICA: CEFALEA + SENSIBILIDAD CRANEAL + ISQUEMIA SNC Y ALTERACIONES VISUALES (URGENCIA!!)>
A) TRANSITORIA: AMAUROSIS FUGAX (VISION BORROSA)
B) PERMANENTE: NEUROPATIA OTICA ISQUEMICA ANT
- CLAUDICACION MANDIBULAR X A. MAND

Question 9

COMPARATIVA TAKAYASU/ CELULAS GIGANTES

Answer 9

TAKAYASU/CEL GIGANTES
- AMBAS MAYOR EN MUJERES
- <50A / >50A
- PREDOMINIO ASIATICO / CAUCASICOS
- AMBAS INFLAMACION GRANULOMATOSA
- AORTA Y GRANDES RAMAS / AORTA Y GRANDES RAMAS PERO CON PREDILECCION X CAROTIDAS Y VERTEBRALES
- - / POLIMIALGIA REUMATICA

Question 10

DIAGNOSTICO VASCULITIS GRANDES VASOS

Answer 10

• CLINICA
• LAB INFL
• BIPOSIA ARTS TEMPORALES : GS, PERO SE HA REEMPLAZADO X CLINICA + ECO
• IMAGENES: PET/CT!, ANGIOTAC, RNM

Question 11

TTO VASCULITIS GRANDES VASOS

Answer 11

1) INDUCCION DE REMISION: GLUCOCORT 40-60MG/DIA
2) MANTENCION REMISION: GLUCOCORT DOSIS BAJAS <5MG/DIA X 2A MIN
- AHORRADORES DE CORTICOIDE : METOTREXATO , BIOLOGICOS (TOCILIZUMAB)
3) NO FCO : REVASCULARIZACION : EN TAKAYASU TENGO MAS PROB DE ESTENOSIS > BYPASS, STENT, BALONES

Question 12

VASCULITIS DE MEDIANO VASO; CUALES SON ?

Answer 12

• POLIARTERITIS NODOSA
• ENFERMEDAD DE KAWASAKI
  (SON NO GRANULOMATOSAS, ES UNA INFLAMACION NECRTOTIZANTE Y CON INICIO MAS AGUDO )

Question 13

POLIARTERITIS NODOSA PPLES CARACTERISTICAS

Answer 13

• INICIO INSIDIOSO
• PREDILECCION X PIEL, INTESTINO, NERVIO Y RENAL
• CAUSA DESCONOCIDA (ASOCIADOA HEP B?)
• HOMBRES = MUJERES
• INFLAMACION TRANSMURAL DE LAS ARTS, DISRUPCION LAMINA ELASTICA, DILATACION ANEURISMATICA LOCAL > A LA ANGIO SE VEN MICROANEURISMAS (ROSARIO)

Question 14

PRESENTACION CLCA POLIARTERITIS NODOSA

Answer 14

• FIEBRE, CEG, MIALGIAS, ARTRALGIAS
• PIEL: LIVIDO RETICULARIS, RASEMOSO, NODULOS
• RENAL (70-80%) : HTA X ISQUEMIA RENAL, INSUF RENAL
• INTESTINO 50%: DOLOR ABD POST PANDRIAL (ISQUEMIA MESENTERICA, INFARTO)
• NERVIOS PERIF 50% : NEUROPATIA
• SNC 10%: ACV
• CORONARIAS: IAM
• TESTICULO OVARIO/MAMAS/OTROS

Question 15

DG POLIARTERITIS NODOSA

Answer 15

• CLINICA
• LAB
• IMAGENES : ANGIOTAC, RNM, PET/CT

Question 16

TTO POLIARTERITIS NODOSA

Answer 16

• INDUCCION: GLUCOCORT ALTAS DOSIS (1MG/KG/DIA) + CICLOFOSFAMIDA 3-6M
• MANTENCION : GLUCOCORT + METOTREXATO O AZATIOPRINA

Question 17

ENF DE KAWASAKI

Answer 17

PEDS
- CON COMPROMISO CUTANEO (LABIOS)
- GRALEMNTE CON COMP CORONARIAS

Question 18

VASCULITIS DE PEQ VASOS TIPOS

Answer 18

• PAUCIINMUNE: MUY POCO DEPOSITO IG EN PARED DE VASOS > ASOCIADO A ANCA > NO IFI
• DEPOSITOS PROMINENTES DE IG EN VASOS > NO ASOC A ANCA, MEDIADA X COMPLEJOS INMUNES

Question 19

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

Answer 19

• POLIANGEITIS MICROSCOPICA (MPA)
• GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (GPA) (EX WEGENER)
• GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS (EGPA) (EX CHURG STRAUSS)

Question 20

EPI DE VACULITIS PEQ VASOS

Answer 20

• RARA
• HOMBRES = MUJERES
• GPA Y MPA > EN AM
• EGPA > EN JOVENES

Question 21

PATOGENIA DE VASCULITIS PEQ VASOS

Answer 21

• FACTORES GENETICOS
• FACTORES AMB (CIGARRO, SILICIO)
• FACTORES INFECCIOSOS > GATILLANTE, EN POTADORES NASALES DE STAPH AUREUS HAY MUCHAS RECAIDAS X MIMETISMO MOLECULAR

Question 22

ANCA

Answer 22

ANTICUERPO ANTI CITOPLASMA DE NEUTROFILO
>SCREENING CON IFI
- C-ANCA > PR3
- P-ANCA > MPO
> CONFIRMACION X ELISA> SI SALE - DESCARTO

Question 23

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (GPA)

Answer 23

• RELACIONADO CON C-ANCA > ATACA PROTEINASA 3 (PR3) EN MB NEUTROFILOS > LOS NEUTROFILOS LIBERAN EROS > ENDOTELIAL DAMAGE > ACUMULACION GRANULOMAS
• COMPROMISO NARIZ Y SENOS > NARIZ EN SILLA DE MONTAR, TB PULMONAR, RENAL
• MAS COMUN EN HOMBRES

Question 24

POLIANGEITIS MICROSCOPICA (MPA)

Answer 24

MUY PARECIDA A GPA ASIQ RECALCO LAS DIFERENCIAS
- NO AFECTA NASOFARINGE!!, PPLMENTE RENAL (PPLMENTE GMNRP), PERO TB PULM
- MEDIADO X P-ANCA> ATACA MIELOPEROXIDASA EN MB NEUTROFILOS
- NO HAY GRNAULOMAS !!

Question 25

GRANUOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS (EGPA)

Answer 25

• MUY RELACIONADA CON EL ASMA POR EL AUMENTO DE LOS EOSINOFILOS
• PPLES ORGS AFECTADOS SON LOS PULMONES, VIAS AEREAS SUP (SENOS)
• GRANULOMAS

Question 26

VASCULITIS X IGA (SCHONEIL-HENNOCH)

Answer 26

• GENERALMENTE PRECEDIDA X CUADRO VIRAL
• PREDOMINIO KIDS
• NO ANCA > MEDIADA X IGA
• IGA VA A ATACAR DIRECTAMENTE LAS CELULAS ENDOTELIALES (NO COMO LAS OTRAS DE PEQ VASOS Q EL DANO ES INDIRECTO)
• PURPURA PALPABLE (X LA FIBROSIS)
• DOLOR GI
• HEMATURIA Y NEFRITIS X IGA
  *TTO : AUTORESOLUTIVO, SI STMS MUY SEVEROS> ESTEROIDES

Question 27

COMPLEJOS AUTOINMUNE EFECTOS SITEMICOS

Answer 27

• AG-AC
• SE ELIMINAN X SIST RETICULO ENDOTELIAL
• DEPOSITO EN TEJIDOS:
  RENAL: GMN
  SINOVIAL: ARTRITIS
  VS: VASCULITIS

Question 28

ENFERMEDAD ANTI MB BASAL GLOMERULAR

Answer 28

• AFCETA RENAL-PULMONAR
• Formación in situ de complejos inmunes en membrana basal del glomérulo y en capilares alveolares pulmonares

Question 29

VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA

Answer 29

• CRIOGLOBULINAS SON COMPLEJOS INMUNE Q PRECIPITAN CON EL FRIO
• NO NECESARIAMENTE GENERAN PATOLOGIA
• ESTA VASCULITIS DEPENDE DE LA IG INVOLUCRADA:
• TIPO 1: IGM O IGG MONOCLONAL > SD HIPERVISCOSIDAD
• TIPO 2: MIXTA: MONOCLONAL IGM + POLICLONAL IGG> 90% ASOCIADA A INFECCION X HEP C
• TIPO 3: MIXTA: POLICLONAL IGM + POLICLONAL IGG > INFLAMACION CRONICA

Question 30

VASCULITIS X HIPERSENSIBILIDAD

Answer 30

• CAUSA MAS COMUN DE VASCULITIS!!> ASOC A MEDICAMENTOS
• GRUPO HETEROGENEO DE SD
• PRESENTACION LIMITADA A LA PIEL: PURPURA, VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA (+TIPICA)
• PRESENTACION SISTEMICA: ENFERMEDAD DEL SUERO (X TOXINA) > FIEBRE ATRALGIAS, RASH
• AGENTES CAUSALES: SULFAS!!, PNC, CEF

Question 31

VASCULITIS URTICARIAL (X IGE)

Answer 31

VASCULITIS DE VASO PEQ+ URTICARIA
- A LA BIOPSIA > VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
- NORMOCOMPLEMETEMICA, CONSUME O NO COMPLEMENTO

Question 32

VASCULITIS DE VASO VARIABLE

Answer 32

NO HAY TIPO DE VASO PREDOM
- ENF BECHET > RARO : ARTS O VENAS : ANEURISMAS ARTS, TROMBOSIS ART O VENOSA
- SD COGAN: INFLAMACION OCULAR