LUPUS Flashcards
QUE ES?
ENFERMEDAD INFLAMATORIA AUTOINMUNE SISTEMICA
-PROCESO AUTOINMUNE AUTO SOSTENIDO EN EL CUERPO
- DAÑO CRONICO + AFECTACION SISTEMICA
QUE ALTERACIONES A NIVELES DEL SISTEMA INMUNOLOGICO VEREMOS?
- ALTERACION APOPTOSIS
- UP REGULATION DEL SI INNATO Y ADAPTATIVO
- ACTIVACION DEL COMPLEMENTO
- FORMACION COMPLEJOS INMUNES
- INFLAMACION TEJIDOS
EPIDEMIOLOGIA
- PREDILECCION EN MUJERES REPRODUCTIVAS 15-44A > DEBUT 20-30A
- M:H=3:1
- KIDS:AM=2:1
- MAYOR PREVALENCIA EN NO CAUCASICOS
PATOGENIA
- PREDISPOSICION GENETICA
- POLIMORFISMO DE LOS GENES MHC
- COMPONENTE GENETICO + FACTORES AMBIENTALES!!!!!
PRECIPITANTES AMBIENTALES DEL INICIO DE LA ENFERMEDAD
- LUZ UV !!!!!!!!!!!!!!
- MEDICAMENTOS (TRIMETOPRIM/SULFAMETOXAZOL)
- FUMAR
- INFECCIONES (EBARR)
- TOXICOS (MERCURIO, SILICE)
- ESTRES PSICOLOGICO
MECANISMOS DE DAMAGE LES
- FORMACION AUTO AC
- DEPOSITO INMUNO COMPLEJOS (IC)
- ACTIVACION DEL COMPLEMENTO E INFLAMACION
FISIOPATO DESTRUCCION CELULAR Y MECANISMO LES
TENEMOS UNA CEL CON GENES SUCEPTIBLES AL LES, LLEGA UN FACTOR AMBIENTAL COMO LA LUZ SOLAR Y DAÑA MI CELULA, POR LO CUAL HACE APOPTOSIS, QUEDAN LOS GENES SUSCEPTIBLES (NUCLEAR ANTIGENS) FLOTANDO Y EL SI LOS RECONOCE COMO ALGO EXTRAÑO, POR LO CUAL LAS CELS B LO ATACAN FORAMANDO AC (ANTI-NUCLEAR ANTIBODIES) Y SE FORMAN COMPLEJOS AC-AG: SE DEPOSITAN EN VS, RIÑON, PIEL, ARTS, CORAZON > REACCION INFLAMATORIA LOCAL X ACTIVACION DEL COMPLEMETO> APOPTOSIS DE MIS CELS PROPIAS X ESTE DEPOSITO DE LOS COMPLEJOS
QUE MECANISMO DE HIPERSENSIBILIDAD ES LA ACTIVACION DEL COMPLEMENTO?
RX DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO 3
-RESPONSABLE DE LA MAYORIA DE LOS STMS
QUE MECANISMO DE HIPERSENSIBILIDAD ES LA CAUSANTE DE LA DESTRUCCION DE CELULAS SANGUINEAS?
RX DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO II
-EN ESTE MECANISMO LOS PX PRODUCEN AC ADICIONALES QUE MARCAN LAS CELULAS SANGUINEAS PARA FAGOCITOSIS Y DESTRUCCION> MAS SINTOMAS
CUALES SON LOS SINTOMAS MAS COMUNES?
- FIEBRE
- DOLOR ARTICULAR
- RASH
> LAS MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS SON LAS MAS COMUNES 80-90%
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS ESPECIFICAS LUPICAS
- AGUDAS : RASH MALAR O MARIPOSA LUPICA, ES DE INICIO
- SUBAGUDAS: PLACAS/PAULAS ERITEMATOSAS EN ZONAS FOTOEXPUESTAS, SIN CICATRIZ
- CRONICAS: LUPUS DISCOIDE > PLACAS ERITEMATOSAS CUBIERTAS X COSTRA > DEJAN CICATRIZ + ALOPECIA
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS NO ESPECIFICAS
- ALOPECIA: DIFUSA O EN PARCHES
- ULCERAS ORALES: LAS MAS CARACTERISTICAS SON EN EL PALADAR SUPERIOR, NO LESIONES EN LABIO!! NO DOLOROSAS
- VASCULITIS: URTICARIA, PURPURA, LESIONES UNGEALES
- RAYNAURD (BLACO -AZUL- ROJO), SE PUEDE SALTAR EL ROJO
- LIVEDO RETICULARIS : COMO UNA RED DE VENITAS Q SE VE (APARECE EN FRIO Y DESAPARECE CON CALOR, SI NO DESAPARECE ES PATOLOGICO)
MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICAS EN LES
- ARTRALGIAS: MUY FREC 76-100%
- ARTRITIS: TRANSITORIA O PERSISTENTE (IFP, MCF, MUÑECA, RODILLA. > RIGIDEZ MATINAL, NO EROSIVA > MANOS EN RAFAGA REDUCTIBLE POR PARTES BLANDAS
- OSTEONECROSIS: SECUNDARIA A TTO CON CORTICOIDES (AVASCULAR)
- MIALGIAS Y MIOSITIS
COMPROMISO RENAL EN LES: NEFRITIS LUPICA
- PREDICTOR DE MAL PRONOSTICO!!!! > CAUSA MORBIMORTALIDAD!!
- SIEMPRE HACER: CREA EN SANGRE Y ORINA COMPLETA (COMO UNA MINI BIOPSIA RENAL)!!!!
- PROTEINURIA/CREATINURIA > CRITERIO DE ACTIVIDAD LUPUS: PROTEINURIA>0,5GR/24H
- LA NEFRITIS LUPICA COMO TAL ES X LOS DEPOSTIOS DE LOS COMPLEJOS AG-AC
- BIOPSIA RENAL: CONFIRMA EL DAÑO, MESIRVE PARA VER SI LA LESION ESTA ACTIVA O ES MAS CRONICA, VER TERAPIA-PRONOSTICO Y CAUSAS
CLASIFICACION DE LA NEFRITIS LUPICA (LN) SEGUN RPS/ISN
- DIAPO 18 PPT
- CLASE 1: DAÑO MESANGIAL MINIMO
- CLASE 2: DAÑO MESANGIAL PROLIFERATIVO
- CLASE 3: DAÑO FOCAL (<50% DEL GLOMERULO) >
-3A: LESIONES ACTIVAS
-3A/C: LESIONES ACTIVAS Y CRONICAS
-3C: LESIONES CRONICAS - CLASE 4 : DAÑO DIFUSO (>50% GLOMERULO)>
-4A: LESIONES ACTIVAS
-4A/C: LESIONES ACTIVAS Y CRONICAS
-4C: LESIONES CRONICAS - CLASE 5: LN MEMBRANOSA : CLINICA PROTEINURIA Y PATRON DE SD NEFROTICO
- CLASE 6: ADVANCED SCLEROSING LN : >90% DEL GLOMERILO ESCLEROSADO Y SIN ACT RESIDUAL> DIALISIS
A QUE PARTE DEL GLOMERULO ATACA EL LES?
MESANGIO Y CELULA ENDOTELIAL
COMPROMISO SN: LUPUS NEUROPSIQUIATRICO
- PRIMARIAS: RELACIONADAS A AC ANTIFOSFOLIPIDOS
- SECUNDARIAS: COMPLICACIONES DE LA ENF O TTO
> SINTOMAS PSIQUIATRICOS 80%
LUPUS NEUROPSIQUIATRICO: SNC
MENINGITIS ASEPTICA, CEFALEA, COREA, CONVULSIONES, ESTADO CONFUSIONAL AGUDO, ACV, PSICOSIS
LUPUS NEUROPSIQUIATRICO: SNP
ALT AUTONOMICAS, POLIRRADICULOPATIA, MIASTENIA GRAVIS, POLINEUROPATIA
COMPROMISO CV DEL LUPUS
- PERICARDITIS: FRECUENTE HASTA 45% > PUEDE SER ASX
- MIOCARDITIS: RARO
- ENFERMEDAD VALVULAR: PASA PIOLA, ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS (ASEPTICA), ENDOCARDITIS BACT
- ATEROSCLEROSIS ACELERADA
- HAY POCAS PLAQUETAS PERO IGUAL EL ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD GANA Y ME HACE EL ACCIDENTE DE PLACA IGUAL
COMPROMISO PLEURAL Y PULMONAR EN LES
- DERRAME PLEURAL
- NEUMONITIS
- HTP: ASOCIADA A RAYNAUD
- TEP > ASOCIADO AL AC ANTIFOSFOLIPIDO
COMPROMISO GI LES
ANOREXIA, NAUSEA, VOMITOS, DOLOR ABD, DIARREA, PANCREATITIS, VASCULITIS INTESTINAL Y MESENTERICA> HAY Q EVELUAR TRANSAMINASAS HEPATICAS
- MUY RARO!!
COMPROMISO OCULAR LES
POCO FRECUENTE
- ISQUEMIA RETINAL
- COMPROMISO CORNEA Y CONJUNTIVA
- QUERATOCONJUNTIVITIS SICCA
COMPROMISO HEMATOLOGICO LES
- HEMOGRAMA!!!!, PRIMER EX QUE HAGO!!!!
- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE 10%
-TEST DE COOMBS (+) DIRECTO E INDIRECTO (AC CONTRA EL GLOBULO ROJO) - LEUCOPENIA 50% > LINFOPENIA <1500
- TROMBOCITOPENIA> 50MIL-100MIL
- VHS-PCR ELEVADAS!!!!PP!!!!!!!!!!!!!!!!!!
QUE ES EL TEST DE COOMBS?
ES UN EXAMMEN QUE BUSCA AC QUE SE UNAN A GR > HACE Q SEAN TARGET
- INDICA EL GRADO DE ACTIVIDAD DEL LES!!
- SI ES + NO SIEMPRE INDICA HEMOLISIS ACTIVA
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES - ANA
- SON EL CRITERIO DE INCLUSION, SI - ES MUY POCO PROB Q SEA LES
- LOA AC ESTAN EN EL PLASMA
-SE VEN DILUCIONES PARA VER Q TAN DILUIDO ESTA EL PLASMA, MIENTRAS MAS DILUIDO MAS AC - LA POBLA NORMAL TIENE 1/40-1/80
- YA SE CONSIDERA DESDE 1/160
- DPS TIRAN UN AC ANTIO INMUNOGLOBULONA Y LE PEGAN UNA FLUORESCEINA PARA VERLO
ANTICUERPOS EXTRAIBLES DEL NUCLEO - ENA
- SE PONE EL PLASMA DEL PX EN UN POCILLO Q YA TIENE UN AG PEGADO Y PONGO UN AC ANTI INMUNOGLOBULINA CON UNA ENZ> TECNICA ELISA
- HAY DIFERENTES TIPOS: RO, LA, SM, RNP, HO-1, SCL-70
ANTICUERPO ANTI DNA 2H
MARCADOR DE ENFERMEDAD ACTIVA!!!!!
- TECNICA IFI
ENTONCES PARA Q ME SIRVE HACER EL ENA?
PRIMERO Q TODO EL ANA ES COMO MI ENTRADA PARA SABER SI TENGO UNA ENF DEL TC, ENTONCES EL ENA Y SU PERFIL ME AYUDA A SABER Q AG ES EL Q ATACA MI AC.
PERFIL ENA
LES: RO, LA (MAS ESP DE SJORGEN) , SM (SMITH)> SE RELACIONA MAS CUANDO HAY COMPROMISO RENAL DE LUPUS, RNP, ANTIDNA
- LOS MAS ESP SON ANTI SM Y ANTIDNA2H
ME PUEDE SALIR UNA ANA - CON UN ENA +
SUPER RARITO PERO TODO PUEDE PASAR
Y SI HAGO BIOPSIA RENAL? ME IMPORTAN IGUAL LOS AC?
NO!! SI MI BIOPSIA SALE CON ESTIGMAS DE BIOPSIA RENAL LUPICA ME DAN LO MISMO LOS AC!!!!!!!!!!!!!!!!
AC ANTIFOSFOLIPIDOS
AC ANTIFOSFOLIPIDOS > ENFERMEDAD ATEROSCLEROTICA ACELERADA. VOY A TENER UN ESTADO TAN ANTIFOSFOLIPIDO QUE VOY A GENERAR UN ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD> TTO ANTICOAGULANTE PROFILAXIS
COMPLEMENTO EN LES
- SE PIDE ANTIDNA + COMPLEMENTO JUNTOS!!!
- C3 Y C4
- ENF AI CONSUMEN COMPLEMENTO X LA FORMACION DE COMPLEJOS INMUNES
EEENTONCESSS COMO HAGO EL DG DE LUPUS???
- MANIFESTACIONES CLCS MAS PARTRONES INMUNOLOGICOS
- BIOPSIA DE NEFRITIS LUPICA
- RECORDAR Q ANA + ES CRITERIO DE ENTRADA!
- 4 O MAS DE LOS STMS CLASICOS MENCIONADOS
OBJETIVO DEL TTO LES
LOGRAR REMISION DE LA ENF Y PREVENCION DE REACTIVACION
TTO FARMACOLOGICO LES
- HIDROXICLOROQUINA!!!!! A TODOS > INMUNOMODULADOR : ES UN ANTIMALARICO Q INHIBE CMH ( A EMB TB) *OJO CON DOSIS PORQUE UNA RAM ES RETINOPATIA
- CORTICOIDES: LOGRAR DOSIS PREDNISONA <7,5MG/DIA
- INMUNOSUPRESORES : OJO CON METOTREXATO Q ES TERATOGENICO
- BIOLOGICOS: DIRIGIDO A CELS B> BELINUMAB, RITUXIMAB
LES Y EMBARAZO
- PUEDE HABER REACTIVACION CLCA
- PLANIFICAR EMB CON AL MENOS 2A DE LA ENF EN REMISION
-SCREENING AC ANTIFOSFOLIPID
-BUSCO RO Y LA!! SON AC Q PASAN X LA PLACENTA> LUPUS NEONATAL
LES INDUCIDO X DROGAS
-SX SIMILARES A LES
-CLASICO X HIDRALAZINA
- S/ COMPROMISO RENAL
