SINDROME DE SJOGREN Flashcards
QUE ES ?
-ENFERMEDAD AUTOINMUNE MULTISITEMICA, CARACTERIZADA X HIPOFUNCION D EGL SALIVALES Y LAGRIMALES + POSIBLE MANIFESTACION MULTIORGANICA
CLASIFICACION DEL SJOGREN
- PRIMARIO: SE PRESENTA SOLA
- SECUNDARIO: ASOCIADO A OTRA ENF; LUPUS, ARTRITIS REUMATOIDE
EPIDEMIOLOGIA
- PREDILECCION X MUJERES EN EDAD MEDIA 30-60A, PERO PUEDE SER A CUALQ EDAD
- 95/100 SON MUJERES PERO ES MAS GRAVE EN HOMBRES, HAY MAS COMPROMISO SISTEMICO
ETIOLOGIA
- FACTORES GENETICOS
- FACTORES AMBIENTALES: INFECCIONES VIRALES
- EXPOSICION A TOLUENO (CONTAMINANTES) > PREGUNTO AMBIENTES LABORALES
INMUNOPATOGENIA
INFILTACION LINFOCITICA PERIDUCTAL FOCAL= SIALOADENITIS LINFOCITICA LOCAL > CUMULOS INFLAMATORIOS EN GL
- MIENTRAS MAS INFILTRACION, MENOS SALIVA
INFILTRADO GL COMPONENTES
- LINFOCITOS T Y B
- CITOKINAS
- AUTO AC CIRCULANTES: RO Y LA + FR (+INESP)
CLINICA
PUEDE SER ASX, CON SEQUEDAD DE MUCOSAS O AUMENTO DEL VOLUMEN PAROTIDEO (BILAT, EN 20-30% PX)
SEQUEDAD DE LAS MUCOSAS EN SJOGREN
- KERATOCONJUNTIVITIS SICCA - XEROFTALMIA (OJO SECO), VOY A TENER COMO UNA SENSACION DE ARENILLA > TEST SCHRIMER
- HIPO O DISFUNCION SALIVAL - XEROSTOMIA , MENOS Y MAS ESPESA SALIVA, CUESTA TRAGAR, IMPO LA IGIENE DENTAL
TEST DE SCHRIMER
PONGO UN PAPELILLO ABS EN EL OJO Y CUENTA CUANTA LAGRIMA ABSORBE
- NORMAL >20
- SJ<5
CRITERIOS DE EXCLUSION SJOGREN
- IRRADIACION DE GL TIROIDEAS O SALIVALES
- INFECCION ACTIVA CON VHC (PCR +)
OTRAS CAUSAS DE SEQUEDAD MUCOSAS
- DM DESCOMP
- INFECCIONES VIRALES CRONICAS (HB,HC,VIH)
- DESH
- MEDICAMENTOS (ANTIHIPERTENSIVOS, ANTIHISTAMINICOS, ANTIDEPRE)
SINTOMAS EXTRAGL : ARTICULARES
- TIPICO
- PARECIDO EN DISTRIBUCION A AR, PERO NO EROSIVO > MANOS Y MUÑECAS
SINTOMAS EXTRAGL : CUTANEOS Y OCULARES
- PURPURA, ERITEMA, RAYNAUD
- ESCLERITIS
SINTOMAS EXTRAGL : PULMONAR
- ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
SINTOMAS EXTRAGL : GI
- SD INTESTINO IRRITABLE
- ENF CELIACA
- GASTRITIS ATOFICA
SINTOMAS EXTRAGL : COMPROMISO RENAL
- GLOMERULOPATIAS
- ACIDOSIS TUBULAR DISTAL O TIPO 1 : NO LOGRO ELIMINAR AC A LA ORINA> PH URINARIO ALTO> ORINA ALCALINA APESAR DE AC METABOLICA + HIPOKALEMIA + HIPERCALCIURIA
*SOSPECHA EN PH URINARIO >5,3 PERSISTENTE
SINTOMAS EXTRAGL : NEUROLOGICO
- RARO
- NEUROPATTIAS PERIF 10%
SJOGREN AUMENTA EL RIESGO PARA:
- LINFOMA NO HODKING Y MALT > EVIDENCIA HEMATOLOGICA INFLAMATORIA
- LUPUS NEONATAL> ASOC A RO Y LA> BLOQ CARDIACO CONGENITO EN FETO
LAB
- ANEMIA N-N
- LEUCOPENIA
- TROMBOCITOPENIA
- VHS ELEVADA C/ PCR NORMAL
- HIPER GAMMAGLOBULINEMIA
ANA (+) SJOGREN
- POCO ESP
- RECORDAR Q ES MI CRITERIO DE ENTRADA PARA UNA ENF DEL TC
- SI ES - NO DESCARTO DG, PERO ES POCO PROBABLE INMUNOLOGICO
- BAJA ESP
- PRESENTE NE MAS DEL 80%
RO (+) SJOGREN
- SIOSI, SI ES - NECESITO BIOPSIA GL +
LA (+) SJOGREN
- RARO Q SALGA SOLO +, SIEMPRE VA CON RO
- ROL EN ETIOPATOGENIA
ANTI JO 1 EN SJOGREN
SJOGREN MAS AGRESIVO
- TB PUEDEN ESTAR ANTI M1 Y ANTI SRP
FACTOR REUMATOIDEO (FR) EN SJOGREN
- POCO ESP
- PRESENTE EN 50%
- NO INCLUIDO EN CRITERIOS DE CLASIFICACION
C3 Y C4 EN SJOGREN
- LOS VOY SIGUIENDO PARA TENER OJO CON PASO A LINFOMAS
- DISMINUIDO EN 25% PX
CUANOD HAGO BIOPSIA GL?
SOLO SI TENGO SOSPECHA DG CON RO Y LA -
2016 ACR-EULAR Classification Criteria for primary Sjögren’s syndrome (pSS)
DIAPO 17 PPT
DG CON > O = A 4
- BIOPSIA + > 3
- RO + >3
- SCHRIMER <5 = 1
- POCO SALIVA FLOW = 1
- OCULAR STAINIG SCORE = 1
QUE DROGAS DEBO EVALUAR EN CASO DE SIGNOS DE HIPOFUNC SALIVAL ?
ANTICOLINERGICOS !
- ANTIDEPRE: AMITRIPTILINA, BUPROPION
- ANTIPSICO: ARIPIPAZOL, CLOZAPINA
- FCOS PARA INSOMNIO : ZOPICLONA
- FCOS PARA DOLOR
TTO SJOGREN
- DIRIGIDO A SEQUEDAD DE MUCOSAS : LAGRIMAS ART + VER OCLUSION CONDUCTO LAGRIMAL
- PREVENCION CARIES
- ESTIMULADORES SALIVA
- SI HAY COMPROMISO EXTRA GL : INMUNOMODULADORES (HIDROXICLOROQUINA) O INMUNOSUP
*PILOCARPINA: ES PARA GLAUCOMA PERO SI LO PONGO EN BOCA EST SALIVA - ENTONCES ES TTO SINTOMATICO!! SI NO SIRVE CORTICOIDES O INMUNO
PRONOSTICO SJOGREN PRIMARIO
- MAS STMS SICCA
- LLEGA A PLATEAU
- MORTALIDAD = A POBLA GRAL, EX LOS CON MAS RIESGO DE LINFOMA
PRONOSTICO SJOGREN SECUNDARIO
- MENOS STMS SICCA
- MORTALIDAD ESTA ASOCIADA A OTRA ENF DEL TC Y NO AL SJOGREN COMO TAL
