Vasculitis Flashcards
Vasculitis de pequeño vaso
PAM
Churg-Strauss
Wegener
Scholein-Henoch
Crioglobulinemia
Vasculitis de mediano vaso
PAN
Kawasaki
Buerger
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis con granulomas
Churg-Strauss
Wegener
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis con necrosis fibrinoide
PAN
PAM
Churg-Strauss
Wegener
Vasculitis leucocitoclasia más importantes
Scholein-Henoch
Crioglobulinemia
Behçet
AP y autoinmunidad PAN vs. PAM
PAN –> Mediano vaso, aneurismas, lesiones en distintos estadios, ANCA negativo
PAM –> Pequeño vaso, NO aneurismas, lesiones en mismo estadio, P-ANCA +
Clínica PAN VS. PAM
PAN –> VHB, VHC, tricoleucemia, anfetaminas; No Afecta Pulmón, Riñón HTA, mononeuritis múltiple, cuadros suboclusivos, dolor testicular
PAM –> HeMorragia alveolar, Riñón GMN RP tipo III, púrpura palpable más frecuente
Tratamiento PAN
GC 1mg/kg/día +/- ciclofosfamida
Tratamiento PAM y Wegener
Daño orgánico o amenaza vital –> GC 1mg/kg/día + Clclofosfamida/Rituximab –> GC bajas dosis + Rituximab
Leve –> GC 1mg/kg/día + Metrotrexato (o MMF) –> GC bajas dosis + Metrotrexato (o MMF o AZA)
Avacopan
Fármaco para casos graves de PAM y Wegener refractarios a tto
Churg-Straus VS. Wegener
C-S –> AP asma, Infiltrados NO cavitados migratorios, muerte Cardíaca (IAM), p-ANCA +, eosinófilos
W–> AP ORL (sinusitis), Infiltrados cavitados NO migratorios, muerte Renal (GMN), c-ANCA +
Tratamiento Churg-Strauss
Grave –> GC 1mg/kg/día + Ciclofosfamida/Rituximab –> GC bajas dosis + MMF/AZA/MTX
Leve –> GC 1mg/kg/día + Mepolizumab –> GC bajas dosis + Mepolizumab
Arteritis de células gigantes VS. Arteritis de Takayasu
Céls gigantes –> mujer anciana raza blanca, afectación temporal (tb aorta), dx biopsia, VSG muy elevada
Takayasu –> mujer joven asiática, afectación subclavia, dx angioRM
Clínica arteritis céls gigantes
Cefalea hemicránea
Polimialgia reumática
NOIA arterítica
Aneurisma de aorta torácica
Clínica arteritis de Takayasu
Coartación invertida
Eritema nodoso
Diagnóstico de vasculitis
Biopsia todas EXCEPTO Takayasu –> angioRM
ECO signo del halo
Arteritis de células gigantes
Mejor biopsia en Wefener y Churg-Strauss
Biopsia pulmonar
Tratamiento arteritis de células gigantes
NOIA –> Pulsos metilpredmisolona iv 3 días –> pauta normal +/- AAS
GC 1mg/kg/día + Tocilizumab
Tratamiento Takayasu
GC 1mg/kg/día + Inmunosupresores
Si oclusión crónica o difusa –> ACO/AAS
A veces necesitan Qx
Varon fumador joven con clínica de claudicación intermitente (enfermedad, dx y tto)
Enfermedad de Buerger
Arteriografía + Biopsia –> trombos inflamatorios oclusivos
Tto abandonar tabaco
Niño con dolor abdominal + Purpura palpable + Artralgias (dx y tto)
Scholein-Henoch –> Tto sintomático, GC altas dosis si afectación renal
Afectación renal Scholein-Henoch
GMN mesangial IgA
Analítica Scholein Henoch
Aumento RFA y leucocitosis
Aumento IgA
NO trombopenia
Tratamiento crioglobulinemia
Plasmaféresis
Características Behçet
HLA B5
Aftas orales dolorosas NO cicatriz
Aftas genitales dolorosas SI cicatriz
Clínica más grave –> Ocular (uveítis posterior, ceguera), tto ciclosporina
Pioderma gangrenoso, eritema nodoso, troboflebitis superficial
Patergia +
Tto colchicina
Síndrome de Cogan
Ojos: queratitis
Oidos: HNS
Granulomas
Aorta –> Insuficiencia aórtica
Síndrome de Eales
Alteraciones visuEALES –> hemorragias retinianas y vítreas, pérdida de visión
