Esclerodermia

Question 1

DD enfermedad y fenómeno de Raynaud

Answer 1

Enfermedad de Raynaud –> Capilaroscopia NORMAL
Fenómeno de Raynaud –> Capilaroscopia ALTERADA

Question 2

Cuadro clásico esclerodermia limitada

Answer 2

Calcinosis
Raynaud
Esofagitis
Sclerodactilia
Telangiectasias

Question 3

ES difusa VS. ES limitada

Answer 3

Difusa –> ausencia de capilares, antitopoisomerasa I/Scl70, EPI, crisis renales, IC
Limitada –> megacapilares, anticentrómero, HAP, malabsorción + cuadros suboclusivos, CBP

Question 4

Causa principal de muerte en esclerodermia

Answer 4

Pulmón Mata Primero

Question 5

Anticuerpos ES limitada

Answer 5

Anticentrómero (HAP)
PM-Scl –> Miopatía
Th/To –> EPI
U1-RNP –> EMTC

Question 6

Anticuerpos ES difusa

Answer 6

Antitopoisomerasa I –> EPI
Ati U3-RNP –> Miositis
Anti RNA polimerasa III –> Crisis RNAl, cáncer

Question 7

Tratamientos esclerodermia

Answer 7

Raynaud –> Calcioantagonistas, NUNCA bbloqueantes
EPI –> MMF, nintedanib, tocilizumab
Crisis renal –> IECAS
HAP –> análogos prostaglandinas

Question 8

Pruebas complementarias esclerodermia

Answer 8

Capilaroscopia
TCAR al diagnóstico –> Cribado anual función respiratoria + Ecocardiograma

Question 9

Preesclerodermia

Answer 9

Fenómeno de Raynaud y anticuerpos positivos