Vasculitis Flashcards
¿Cuál es la clasificación de las vasculitis?
- Grandes vasos - Takayasu y Celulas Gigantes
- Mediano vaso: Kawasaki , Poliarteritis nodosa (PAM)
- Pequeño vaso: Wegner, Purpura Henoch Sholein, Churg Strauss, Poliangeitis microscopica , leucocitoclasitca, Crioglobulinemia mixta
Anatomia patologica de la PAN
Distribución segmentaria (Parches) - zonas sanas + zonas afectadas
Necrosis fibrinoide
Dilataciones aneurismaticas
¿Que organo no afecta la PAN?
El pulmon
Manifestaciones clinicas de la PAN
Afectación renal (60%)- glomerulonefritis - HTA
Musculoesquéletica (50-60%) Artralgias / mialgias.
Neuropatía periferica (comienzo brusco, síntomas sensitivos intensos)
Puprura palpable
¿Cual es el marcador negativo en la PAN?
ANCA
¿Cuál es el tratamiento de la PAN?
Corticoides dosis altas 1mg/kg + metotrexate (ahorrador de corticoide)
¿Cuales son las características de la poliangeitis microscópica?
Parecida a la PAN
Afecta PULMON y riñón
Debil asociación con HEPATITIS B
pANCA +
¿Cuales son las características de Churg Strauss? (Poliangeitis eosinofilica/alérgica)
Afectación pulmonar + Asma grave Eosinofilia periferica (rinitis, atopia, sinusitis) IgE elevada Infiltrados pulmonares que cambian de lugar = fugaces. Migratorios no cavitados OJO con el corazón = mortalidad ANCA = pANCA +
¿Cuales son las características de granulomatosis de Wegener?
DESTRUCTIVAAA
Hombres
Sinusitis crónica de vias superiores - perforación tabique nasal
Afectación pulmonar - infiltrados cavitados no migratorios
Afectacion renal - glomerulonefritis rapidamente progresiva
Encias en fresa
cANCA + (anti pr3)
Biopsia pulmonar
¿Cuales son las características de la arteritis de la temporal?
Mujer de mediana edad - granulomatosis carótidas
Biopsia negativa no descarta el dx- parches igual que PAM
Síntomas craneales: cefalea, dolor en cuero cabelludo, claudicación mandibular, disminución pulsos arteria temporal
Complicaciones oculares = urgencia
Extracraneal: clinica inflamatoria, sindrome constitucional , fiebre
Asociada a polimialgia reumatica
no mejora con corticoides
¿Cuales son las pruebas diagnosticas de arteritis de la temporal?
Aumento PCR y VSG Anemia Aumento fosfatasa alcalina + GGT Ecografia Doppler: Signo del halo Biopsia Gold standard
¿Cual es el tratamiento de la arteritis de la temporal?
Corticoides a dosis altas 1mg/kg
Si hay alteracion ocular = pulsos de metilprednisolona 1 gr por 3 dias
Tocilizumab
¿Cuales son las características de vasculitis leucocitoclastica cutánea?
Vasculitis limitada a la piel
Caracteristica la leucocitoclasia o polvo celular
Purpura palpable en la piel que no desaparece a la digitopresion
extremidades inferiores y las nalgas
Tienen alguna causa secundaria que hay que tratar
¿Cuales son las características de la púrpura Shonlein Henoch?
Vasculitis por IgA
La mayoría en niños posterior a una infección respiratoria
Purpura en miembros inferiores y nalgas
Exantema cutaneo , artralgias, dolor abdominal , hematuria
Benignas en general manejo sintomatico - desaparece semanas o meses
Dapsona si grave
¿Cuales son las características de la enfermedad de Bechet?
Hombres jóvenes Antigeno HLA-B5 Aftas orales , dolorosas que no dejan cicatriz Aftas genitales Uveitis anterior y posterior Pioderma /eritema nodoso Fenomeno de patergia: reacción inflamatoria de la piel ante traumas menores TVP a repeticion
