Vasculites Flashcards
Qual a definição de vasculite ?
São entidades clínicas que se caracterizam pelo comprometimento inflamatório dos VASOS SANGUÍNEOS e ocorre em um contexto de inflamação SISTÊMICO.
As vasculites podem ser primárias ou secundárias, explique cada uma:
1) Primária: de causa desconhecida. Ex: PAN, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, púrpura de Henoch-Schönlein e entre outras.
2) Secundária: a causa é conhecida. Ex: causado por infecção, neoplasia, colagenoses, fármacos.
Como classificamos as vasculites ?
1) Calibre do vaso: Vasculites de grande, médio, pequenos vasos.
2) Secundária: causado por infecção, colagenoses, neoplasia, fármacos.
3) Vasculite de calibre variável: Doença de Behçet, teomboangeíte obliterante e Cogan.
Verdadeiro ou falso: quando falamos que a vasculite é de grande calibre quer dizer que só atinge vasos de grande calibre (também em relação as de médio e pequeno calibre)?
Falso. Quando falamos de vasculite de grande ou médio ou pequeno calibre quer dizer que a vasculite predomina nesse local, não quer dizer que não pegue outros calibres.
Por que o paciente com vasculite de médio calibre apresentam angina ?
Por que os vasos que tem sua luz diminuída (gerando isquemia) são vasos que irrigam vísceras levando a ANGINA!
Como é a CLÍNICA de forma geral das vasculites (em relação a inflamação sistêmica, e ao comprometimento dos vasos de grande, médio e pequenos calibres)?
1) Inflamação sistêmica: febre, anorexia, astenia, perda de peso ponderal, mialgia.
2) Inflamação vascular: depende do calibre afetado:
- Grande: diminuir a luz do vaso, levando a diminuição do sangue para o tecido nutrido (isquemia), levando a CLAUDICAÇÃO (fadiga do tecido que está sendo pouco vascularizado, como EX: claudicação de mandíbula, claudicação de membros).
- Médio: formação de ANEURISMAS e diminuição do calibre dos vasos gerando ANGINA. Vaso de médio calibre: artéria renal, mesentérica, hepáticas, coronárias, cerebrais. Vasos de médio calibre então irritam vísceras.
- Pequeno: ocorre PÚRPURA PALPÁVEL, devido ao somente de permeabilidade do vaso, levando o extravasamento de hemácias.
Qual a diferença semiológica da púrpura, petéquia e equimose ?
- A diferença está no tamanho: petéquias: são puntiformes e de até 1 cm de diâmetro; equimoses: são placas de > 1 cm de diâmetro.
- Todas ocorre extravasamento de hemácia do vaso e não desaparecem com a digito-pressão e vitro-pressão.
Quais são os EXAMES COMPLENTARES das vasculites (em relação a inflamação sistêmica e vascular)?
1) Inflamação sistêmica:
- elevação de VHS e PCR, anemia normo/normo, leucocitose, trombocitose.
- ANCA (anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo)
2) Inflamação vascular:
- Biópsia: do vaso ou tecido
- IMAGEM: angiografia e ECO
Quais são os 2 padrões mais comuns do marcador ANCA ?
- C-ANCA:citoplasmático
* P-ANCA: perinuclear
Os marcadores C-ANCA e P-ANCA ocorrem em quais condições ?
Vasculites, uso de cocaína, doença inflamatória intestinal, vários fármacos, endocardite, hepatite autoimune e etc.
Então, o marcador ANCA não é tão específico para vasculites. Quais marcadores são específicos para determinadas vasculites de C-ANCA positivo e do P-ANCA positivo?
- C-ANCA: Antiproteinase-3
* P-ANCA: antimieloperoxidase
Então sempre que der positivo para ANCA, devemos pedir quais marcadores ?
Antiproteinase-3 e antimieloperoxidase
Quais vasculites são específicas para o anti-proteinase 3?
Granulomatose de Wegener
Quais vasculites são específicas para o anti-mieloperoxidase?
- Síndrome de Churg-Strauss
- Poliangeíte microscópica
- Doença de Goodpasture
Quais são as vasculites primárias de grande, médio, pequeno e variado calibre ?
1) Vasculite de grandes vasos:
- Arterite Temporal (Células gigantes)
- Arterite de Takayasu
2) Vasculite de médios vasos:
- Poliarterite Nodosa (PAN clássica)
- Doença de Kawasaki
3) Vasculite de pequenos vasos:
- Poliangeíte Microscópica (PAN microscópica)
- Churg-Strauss
- Granulomatose de Wegener
- Púrpura de Henoch-Schönlein
- Vasculite Crioglobulinêmica
4) Vasculite de variável calibre:
- Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger)
- Doença de Behçet
- Síndrome de Cogan
Qual a clínica específica e a epidemio (idade e sexo) das vasculites de grande vasos (arterite Temporal e arterite de Takayasu)?
1)Clínica: claudicação de mandíbula (arterite temporal) e MMSS (arterite de Takayasu).
2) Epidemio: mais comum em mulheres. Em relação a idade:
- Arterite temporal: NÃO ocorre em menores de 50 anos (50-75 anos)
- Arterite de Takayasu: 15-30 anos
Qual é a idade e o sexo da arterite temporal ?
Mulheres acima de 50 anos (50-75 anos).
OBS: NUNCA ocorre abaixo de 50 anos.
Qual o quadro clínico inicial da arterite temporal ?
- Cefaleia (sintoma mais comum) localizada na região temporal da cabeça.
- Espessamento da artéria temporal e a artéria temporal fica nitidamente visível.
- Hipersensibilidade do couro cabeludo (queixa de “dor ao pentear os cabelos”).
- Sintomas constitucionais
Qual o sintoma mais específico da arterite temporal ?
Claudicação da mandíbula: a mandíbula fadiga quando se alimenta muito
Quais são os outros sintomas/sinais da arterite temporal ?
1) Amaurose/cegueira: se o paciente tiver amaurose estamos diante de uma emergência reumatológica: pois esse paciente corre o risco de ficar cego!
2) Febre de origem indeterminada: paciente pode ter somente febre e só depois aparecer os outros sinais.
3) Polimialgia Reumática: dor e rigidez matinal de forma súbita na cintura escapular e pélvica em 50% dos pacientes.
A arterite temporal aumenta o risco de AVE ?
Sim
Qual o laboratório da arterite temporal ?
1)Inflamação sistêmica: todos os achados de doença inflamatório: VHS alto (>50) PCR alto..
Como fazemos o diagnóstico de arterite temporal ?
1) Biópsia da artéria temporal: até 15% falso-negativo.
2) Devemos tratar antes de fazer a biópsia, pois, em até 15% dos casos vem falso-negativo na biópsia!!!
Qual o tratamento da arterite temporal ?
1) Corticoide (prednisona): com o uso do corticoide na arterite temporal há melhora importante do quadro (costuma no dia seguinte os sintomas desaparecer)!!
2) AAS: é para previnir AVC (duvidoso o uso)
Quando há arterite temporal com amaurose qual o tratamento ?
Pulso terapia com metilprednisolona
Qual a epidemio da arterite de Takayasu?
Mulher jovem (15-40 anos)
Qual o quadro clínico da arterite de Takayasu?
1) Sintomas constitucionais: sintomas iniciais
2) Claudicação de MMSS: acomete principalmente a artéria subclávia
3) Pulsos e pressões artérias assimétricas entre os braços.
4) Sopro em carótida, subclávia e aorta abdominal
5) HAS renovascular: estenose de artéria renal.
Quais vasos são acometidos na arterite de Takayasu ?
Aorta e seus Ramos (principalmente a artéria subclávia)
Qual o laboratório da arterite de Takayasu?
1)Inflamação sistêmica: VHS elevado…
Como fazer o diagnóstico da arterite de Takayasu?
Angiografia
Qual o tratamento da arterite de Takayasu?
1) Corticoide
2) Metotrexato
3) Angioplastia: quando há estenose de artéria renal devemos primeiro fazer a remissão da doença para fazer a angioplastia.
Quais são as palavras chaves da arterite de Takayasu?
Assimetria de pulsos e pressões de MMSS.
Quais são as palavras chaves de arterite temporal?
Cefaleia temporal, claudicação de mandíbula, VHS elevado
Como é a epidemio (sexo) e a clínica característica da Vasculite de médios vasos (Doença de Kawasaki e PAN)?
São homens com aneurismas
Qual a epidemio (idade e sexo) da Doença de Kawasaki e da Poliarterite nodosa (PAN) ?
1) Doença de Kawasaki: meninos de 1-5 anos de idade
2) PAN: Homens e entre 40-60 anos
Como se faz o diagnóstico da doença de Kawasaki?
Através de critérios clínicos
Quais são os 6 critérios diagnósticos da doença de Kawasaki?
1) Febre por > ou = 5 dias (obrigatório estar presente)
2) Congestão e hiperemia ocular bilateral não supurativa
3) Alterações em lábios (língua em “framboesa” ou “morango”) e boca (aftas e úlceras)
4) Exantema polimorfo
5) Alterações nas extremidades: 10-15 dias depois do quadro surge uma descamação cutânea periungueal (muito característico da doença de Kawasaki).
6) Linfadenopatia cervical aguda não supurativa.
Quantos dos 6 critérios precisa estar presente pra fechar o diagnóstico?
5
Qual as únicas vasculites em altera o complemento?
- Doença de Kawasaki: aumenta o C3
- Crioglobulinêmica: cai o C4
Qual o laboratório da doença de Kawasaki?
1) Inflamação sistêmica
2) Aumentar o complemento C3 sérico
Qual a complicação mais temida da doença de Kawasaki?
Aneurismas coronarianos
Qual exame é obrigatório pedir na confirmação clínica da doença de Kawasaki?
ECO: para vê se tem aneurisma coronário
Como é o prognóstico da doença de Kawasaki (com e sem aneurisma)?
São muito bons! A minoria tem um desfeito desfavorável
Qual a medida para impedir a evolução da doença de Kawasaki para aneurisma coronariano ?
Usar imunoglobulina humana
Qual o tratamento da doença de Kawasaki?
1) Reduzir o risco de formar aneurisma: usar imunoglobulina humana de forma mais precoce possível.
2) AAS em dose alta
Qual a epidemio da Poliarterite Nodosa (PAN)?
Homem de 40-60 anos
Qual a clínica da PAN ?
1) HAS renovascular: devido a aneurismas nas artérias renais.
2) Azotemia
3) Angina mesentérica: depois que se alimenta há a dor abdominal e reduz quando para de se alimentar: devido a aneurismas nas artérias mesentéricas.
4) Angina testicular: no momento de excitação sexual há dor no testículo: devido a aneurismas na artéria testicular.
5) Mononeurite múltipla: ocorre neuropatia em mãos, depois pés, e etc do tipo sensitivo-nervosa: ocorre aneurisma no vaso que irriga os nervos.
6) Livedo reticular
7) Necrose digital devido a vasculite
8) Sintomas constitucionais
Qual o laboratório da PAN ?
1) Inflamação sistêmica
2) Comumente os pacientes com PAN tem sorologia positiva para Hepatite B.
A PAN clássica tem ANCA + ?
Normalmente não
Como faz o diagnóstico de PAN?
1) Angiografia mesentérica e renal: múltiplos aneurismas em artéria mesentérica (PRINCIPAL)
2) Biópsia de pele ou testiculos
Tratamento da PAN
1) Corticoide + Ciclosfosfamida
2) Se tiver hepatite B deve ser tratada
A PAN clássica poupa qual órgão ?
Pulmão: não acomete vasos pulmonares!
Qual a epidemiologia da Poliangeíte microscópica (chamada de PAN microscópica)?
Homens entre 50-60 anos de idade
Qual a clínica da Poliangeíte Microscópica ou chamada de PAN microscópica ?
Clínica da PAN clássica + acometimento pulmonar e renal (síndrome pulmão-rim)
Qual o quadro pulmonar e renal (síndrome pulmão-rim) da Poliangeíte microscópica?
1) Pulmão: Capilarite (hemorragia alveolar)
2) Renal: GEFS que evolui em GNRP
Qual dado laboratório clássico da Poliangeíte Microscópica?
Presença de P-ANCA (com antimieloperoxidase)
Se tiver uma quadro de síndrome pulmão-rim + p-ANCA positivo, devemos pensar em qual vasculite ?
Poliangeíte Microscópica (PAN microscópica)
Qual o tratamento da Poliangeíte Microscópica?
O mesmo da PAN clássica: corticoide + ciclofosfamida
Qual o nome adotado atualmente para Síndrome de Churg-Strauss ?
Poliangeíte granulomatosa eosinofílica
Qual a epidemiologia da síndrome de Churg-Strauss?
Homens de 30 a 50 anos
Qual a clínica de Churg-Strauss ?
1) Asma refratária: como o paciente abre o quadro dos 30-50 anos, é uma asma “nova”.
2) Sintomas constitucionais
3) Infiltrado pulmonar migratório (o infiltrado vai mudando de localização no pulmão)
4) Eosinofilia
5) Mononeurite Múltipla
6) Rim: GEFS leve
7) Gastroenterite eosinofilica
8) Miocardite eosinofilica (principal causa de óbito na Churg-Strauss)
Diagnósticos diferenciais de Churg-Strauss ?
1) Asma alérgica
2) Síndrome de Loeffler causado por parasitoses
Quais sinais/sintomas que fazem diferenciação dos outros diagnósticos diferenciais de Churg-Strauss ?
Presença de:
-Mononeurite Múltipla
- GEFS leve
- Gastroenterite eosinofilica
- Miocardite eosinofilica (principal causa de óbito na Churg-Strauss)
Qual o laboratório da Churg-Strauss ?
1) Inflamação sistêmica
2) Eosinofilia > 1000
3) IgE elevada
4) P-ANCA (antimieloperoxidase) positivo
Como fazer o diagnóstico de Churg-Strauss?
Biópsia pulmonar
Tratamento da Churg-Strauss
Prednisona + Ciclofosfamida
Como é chamada a Granulomatose de Wegener atualmente ?
Granulomatose com Poliangeíte
Qual epidemiologia da granulomatose de Wegener ?
Acomete de igual forma homens e mulheres entre 30-50 anos.
Quais tratos/órgãos são acometidos na granulomatose de Wegener classicamente ?
1) Trato respiratório superior
2) Pulmão
3) Rim
Qual a clínica da granulomatose de Wegener?
1) Sintomas constitucionais
2) Trato respiratório superior: -Sinusite com rinorreia purulenta: sintoma inicial
- “Nariz em sela”: é a destruição completa do septo nasal
- Úlceras e perfurações em palato
3) Pulmão: infiltração e cavitação pulmonar, hemoptise
4) Rim: GEFS com GNRP (principal causa de óbito)
5) Olhos: Pseudotumor de órbita com exoftálmia dolorosa
Qual o laboratório característico da granulomatose de Wegener ?
C-ANCA (antiproteinase-3) presente
Como fazer o diagnóstico de granulomatose de Wegener?
Biópsia feita na via aérea superior e/ou pulmonar
Tratamento de granulomatose de Wegener?
Prednisona + Ciclofosfamida
Qual a vasculite mais comum na infância ?
Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS)
A PHS é conhecida como:
Vasculite por IgA
Qual glomerulopatia tem o mecanismo fisiopatológico pareceria com PHS?
Doença de Berger
Qual epidemio da PHS?
Meninos entre 3-20 anos
Qual o quadro clínico (tétrade) da Púrpura de Henoch-Schönlein ?
1)Apresenta-se com história de infecção prévia de via aérea
2) Tétrade:
- Púrpura palpável em nádegas e MMII
- Artralgia ou artrite NÃO DEFORMANTE
- Dor abdominal
- Glomerulonefrite: nefropatia por IgA, levando hematúria recorrente assintomática = doença de Berger
A biópsia da PHS aparece como ?
Vasculite leucocitoclástica
Quais são as complicações da PHS ?
- Invaginação intestinal
- Orquite
- Hemorragia conjuntival
- Quadro neurológico: cefaleia, psicose e convulsão
Perante uma púrpura, devemos pensar que seja de quais áreas da clínica médica ?
- Reumato
- Hemato
Como sabe se a púrpura é da hemato ou da reumato ?
- Na púrpura da hemato (PTT ou PTI): ocorre trombocitopneia
- Na púrpura da reumato (PHS e outras vasculites de pequeno calibre): a plaqueta está normal ou aumentada
Como é o laboratório da PHS?
1) Aumento da IgA tipo 1
2) Plaqueta normal ou aumentada
Como fazemos o diagnóstico de PHS?
Critérios Diagnósticos
Como é feito o critério para diagnóstico da PHS?
1)Obrigatório ter púrpura não trombocitopênica (plaqueta normal ou aumentada).
2) Ter 2 das 3 abaixo:
- Biópsia de pele
- Artrite/artralgia
- Dor abdominal
Tratamento da PHS
Suporte:
- Analgesia para dor
- Corticoide: quadro grave ou quando há complicações
Como é o quadro clínico da Vasculite Crioglobulinêmica ?
Idêntica da PHS, porém não é precedida de infecção do trato respiratório superior:
1) Púrpura palpável
2) Poliartralgia
3) Glomerulonefrite membranoproliferativa
4) Neuropatia periférica
5) Livedo reticular
As púrpuras da Vasculite Crioglobulinêmica são precedidas quando ?
A púrpura surge quando:
- Ocorre um estresse
- Quando há pneumonia
- Trauma
Como diferenciar PHS da Vasculite Crioglobulinêmica?
Pelo laboratório
Qual o laboratório da Vasculite Crioglobulinêmica?
1) Queda do complemento C4
2) Sorologia + para Hepatite C
Como fazemos o diagnóstico da Vasculite Crioglobulinêmica?
Presença de Crioglobulinas
Qual o tratamento da Vasculite Crioglobulinêmica?
- Diminui a produção das crioglobulina: imunossupressão
- Retirar a crioglobulina do sangue: plasmaférese
Como é a biópsia da Vasculite Crioglobulinêmica?
Presença de Vasculite leucocitoclástica
Quais são as Vasculites cutâneas leucocitoclástica?
1) PHS
2) Crioglobulinêmica
Quando pensamos em Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante) vem qual história clínica na cabeça ?
Homem jovem tabagista que vai tendo necrose de extremidades.
Qual a epidemio da doença de Buerger ?
Homem adulto (média de 30 anos de idade)
A doença de Buerger está relacionada com qual hábito ?
TABAGISMO
Qual a clínica da doença de Buerger?
- NECROSE DE EXTREMIDADES: dedos, lobos de orelha, glande.
- Fenômeno de Raynaud
- Teomboflebite Migratória
Homem adulto tabagista com necrose distal: como diferenciar doença de Buerger de aterosclerose?
- Aterosclerose grave causa necrose distal igual Buerger, levando a diminuição do pulso distal. Porém, a Aterosclerose diminui não somente os pulsos periféricos, mas também os mais centrais!
- Buerger acomete apenas vasos distais (pulso diminuídos apenas os distais).
Qual o laboratório da doença de Buerger?
1)Inflamação sistêmica
Como fazemos o diagnóstico de doença de Buerger?
Angiografia:
- lesão em saca rolha ou vasos espiralados
- Contas de Rosário
Qual o tratamento da doença de Buerger?
Cessar o tabagismo
Qual a epidemiologia da doença de Behçet?
- Acometem de igual forma homens e mulheres.
- Entre 25-35 anos de idade
Qual o quadro clínico da doença de Behçet?
1) Patergia: representa uma hipersensibilidade da pele a qualquer traumatismo. Faz-se uma leve espetada na pele e ocorre evolução para uma pápula e até mesmo para uma pústula (ocorre infecção de pele).
2) Pseudofoliculite em face (acnes graves no rosto)
3) Úlceras orais
4) Hipópio (leucócitos em câmara anterior do olho)
5) Uveíte anterior e até panuveíte
6) Úlceras genitais (escrotais principalmente)
7) Aneurismas pulmonares: levando a morte por hemorragia pulmonar (raro)
Qual o laboratório da doença de Buerger?
- Inflamação sistêmica
- ASCA +
Diagnóstico da doença de Behçet
Clínico
Tratamento da doença de Behçet
Tratamento é uma dúvida, mas usamos:
- Prednisona
- Ciclofosfamida
