Colagenoses Flashcards
1
Q
O que são colagenoses ?
A
São doenças inflamatórias multissistêmicas auto-imunes idiopáticas que ataca o tecido conjuntivo (que é rico em colágeno). Também comprometem as articulações.
2
Q
Quais são as 6 principais colagenoses ?
A
- Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é o protótipo
- Síndrome de Sjögren
- Síndrome do anticorpo Antifosfolípeo (SAF)
- Esclerodermia
- Miopatias inflamatórias idiopáticas: Polimiosite e Dermatomiosite
- Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
3
Q
Qual é o padrão das doenças autoimunes (falar da fisiopatologia, epidemio, diagnóstico e tratamento de forma geral dessas doenças) ?
A
1) Patogenia: São doenças inflamatórias (febre, anemia de doença crônica, síndrome consuptiva, VHS e PCR elevados) + atinge órgãos (começa a lesar órgãos como: pele, fígado, pulmão, coração, rins, intestino).
2) Epidemiologia: atinge mais mulheres em idade fértil.
3) Diagnóstico: manifestações clínicas e pesquisa dos auto-anticorpos específicos.
4) Tratamento: imunossupressão (corticoide associado ou não a algum outro imunossupressor dependendo da gravidade).
4
Q
Qual a epidemiologia do LES?
A
Como toda doença autoimune:
1) Mulheres (9:1)
2) Idade: 15-45 anos (idade fértil devido ao estrogênio elevado)
3) Predomínio em raça negra
5
Q
Qual a etiopatogenia do LES?
A
Esses indivíduos com LES tem:
- Deficiência de complemento
- HLA DR2 e DR3 presentes
- Vírus Epstein-Barr pode ajudar a iniciar a doença
- Estrogênio pode induzir LES
- Fármacos podem induzir LES
- Luz ultravioleta pode ajudar a iniciar a doença e pode também desencadear crises de lúpus.
Isso tudo junto faz com que produza os AUTOANTICORPOS!
6
Q
Quais órgãos a LES atinge ?
A
Pode atingir todos!
7
Q
Como LES ataca todos os órgãos, como saber que estamos diante de LES ?
A
Saber os dados que conferem especificidade para LES:
- Há vários autoanticorpos específicos de LES.
- Critérios diagnósticos
8
Q
LES é conhecida por doença das “ites” e das “penias”, por que ?
A
Pois faz inflamação (“ites”) em:
- Pele (dermatite)
- Serosas (serosite)
- Rins (nefrite)
- Articulações (artrite)
- SNC (encefalite)
- Etc…
Diminuição das séries sanguíneas (“penias”)
- Anemia
- Leucopenia
- Linfopenia
- Trombocitopenia
- Ect…
9
Q
Porque há vários autoanticorpos específicos do LES?
A
Pois LES ataca diversos órgãos, necessitando de autoanticorpos diferentes para cada órgãos lesado.
10
Q
Como são divididos os autoanticorpos do LES ? E eles atacam quem ?
A
1) Anti-Nucleares (FAN): atacam o núcleo da célula.
2) Anti-Citoplasmáticos: atacam o citoplasma celular.
3) Anti-Membrana Celular: atacam a membrana celular.
11
Q
Quais são os 6 autoanticorpos do LES anti-nucleares (FAN)?
A
1) Anti-DNA dupla-hélice (nativo)
2) Anti-Histona
3) Anti-Sm
4) Anti-RNP
5) Anti-La (SS-B)
6) Anti-Ro (SS-A)
12
Q
O que é o FAN (fator antinuclear)?
A
É um grupo de autoanticorpos que atacam o núcleo da célula. O FAN + é quando aparece imunofluorescência (anticorpo atacou) no núcleo. Mas se viu que o FAN também aparece imunofluorescência em citoplasma (por isso o anti-P é considerado um FAN.
13
Q
Quais doenças há FAN +?
A
LES, esclerodermia, Sjögren, DMTC, artrite reumatoide e etc.
14
Q
Qual a sensibilidade e especificidade do FAN no LES?
A
1) Tem altíssima sensibilidade (98%): praticamente todo mundo que tem LES tem FAN +. Serve como rastreio para LES.
2) Baixa especificidade: há muitas doenças com FAN +
15
Q
Qual a importância do Anti-DNA dupla-hélice no LES?
A
1) Forte associação com nefrite lúpica
2) Segundo mais específico para LES
3) Relacionado com atividade de doença
16
Q
O que significa atividade de doença quando falamos de doença autoimune crônica (EX: LES)?
A
Há momentos nessas doenças que a pessoa tem exarcebações e momentos de remições. Quando o indivíduo está atacado pela doença chamamos isso de atividade de doença (surge muitas vezes anticorpos que sinalizam atividade de doença como é o Anti-DNA dupla hélice para LES). Quando há remissão da doença esse anticorpo desaparece.
17
Q
Qual a importância do Anti-Histona no LES?
A
Quando o paciente desenvolve LES induzido por fármacos há presença desse autoanticorpo.
18
Q
Qual a importância do Anti-Sm no LES?
A
É o autoanticorpo mais específico do LES (ou seja, se vir positivo há altas chances de ser verdadeiro-positivo).
19
Q
Qual a importância do Anti-RNP no LES?
A
Característico da Doença mista do tecido conjuntivo
20
Q
Qual a importância do Anti-La (SS-B) no LES?
A
Característico da síndrome de Sjögren sem nefrite lupica (ou seja, sem a presença do anti-DNA dupla-hélice).
21
Q
Qual a importância do Anti-Ro (SS-A) no LES ?
A
Está relacionado:
- Sjögren
- Lúpus neonatal: promove a arritimia BAVT no feto
- FAN negativo
- Fotossensibilidade
- Lúpus cutâneo subagudo
OBS: mnemônico: lúpus neonatal (lembrar de natal = Ro Ro Ro (papai noel).
22
Q
Por que um anti-nuclear (FAN) como o Anti-Ro tem FAN- se o anti-Ro é FAN?
A
Pois a técnica para detectar o anti-Ro é difícil e pode dar falso-negativo.
23
Q
Qual é o autoanticorpo do LES Anti-Citoplasmático ?
A
Anti-P
24
Q
Qual a importância do Anti-P no LES?
A
Está relacionado a psicose.
25
Quais são os autoanticorpos do LES Anti-Membrana?
1) Anti-linfócitos
2) Anti-neurônio
3) Anti-plaqueta
4) Anti-hemácia
5) Anti-fosfolipídeo
26
O que faz o anti-linfócito, anti-neurônio, anti-plaqueta, anti-hemácia e anti-fosfolipideo no LES
Esses autoanticorpos se ligam a membrana celular:
- anti-linfócito: causa linfopenia
- anti-neurônio:lesões neurológicas
- anti-plaqueta: trombocitopenia
- anti-hemácia: anemia hemolítica
- anti-fosfolipideo: marco da síndrome anticorpo antifosfolipídeo.
27
Quais autoanticorpos tem nos antifosfolipídios ?
- Anticoagulante lúpico
- Anti-beta2glicoproteina 1
- Anticardiolipina
São todos anticorpos antifosfolipideo gerando a SAF (gera trombose em qualquer lugar)
28
Quais são os sintomas constitucionais do LES e das doenças autoimunes ?
Mal-estar, febre, fadiga, perda ponderal
29
Diferente da AR, LES não faz deformidade articular, exceto em alguns casos, levado um padrão de deformidade articular conhecido como:
Artropatia de Jaccoud
30
Quais doenças cursam com artropatia de Jaccoud e qual a diferença dessa artropatia de Jaccoud para a artropatia da AR?
- Síndrome de Sjögren e febre reumática
| - A artropatia de Jaccoud se colocar a mão sobre a mesa desaparece a deformidade! Já a da AR não desaparece!
31
O que são os critérios de entrada e aditivo do diagnóstico para LES segundo EULAR/ACR 2019 ?
Seguimos o fluxograma:
1)Critério de entrada: FAN + com título > ou = 1:80 (rastreamento).
Se o FAN for negativo descartamos LES. Se vier FAN + com título > ou = 1:80 fazemos os critérios aditivos.
2)Critérios aditivos: são manifestações clínicas específicas do LES, num total de 10 critérios.
32
Quais são os 10 critérios aditivos do diagnóstico de LES segundo EULAR/ACR 2019 ?
1) Constitucional:
- Febre (> 38,3 C): 2 pontos
2)Pele/mucosa:
-Alopécia sem cicatriz: 2 pontos
-Úlceras orais: 2 pontos
-Lúpus cutâneo subagudo e lúpus discoide: 4 pontos
Lúpus cutâneo agudo (rash malar e fotossensibilidade): 6 pontos
3) Articulação:
- Artrite ou dor com rigidez matinal em 2 ou mais articulações: 6 pontos
4) Serosa:
- Derrame pleural ou pericárdico: 5 pontos
- Pericardite aguda: 6 pontos
5) Hematológico:
- Leucopenia (< 4 mil): 3 pontos
- Trombocitopneia (< 100 mil): 4 pontos
- Anemia hemolítica com Coombs +: 4 pontos
6) Renal:
- Proteinúria (> 0,5 g/dia): 4 pontos
- Nefrite lúpica classe II ou V na biópsia: 8 pontos
- Nefrite lúpica classe III ou IV: 10 pontos
7) Neuropsiquiátrico:
- Delirium: 2 pontos
- Psicose: 3 pontos
- Convulsão: 5 pontos
8) Anticorpo antifosfolipideo:
- Anticardiolipina ou anti-beta-2GP1 ou anticoagulante lúpico: 2 pontos
9) Complemento:
- C3 e/ou C4 baixos: 3/4
10) Anticorpos específicos de LES
- Anti-DNA de dupla-hélice ou Anti-Sm: 6 pontos
33
Quando for pontuar nos critérios de diagnóstico de LES, só podemos escolher 1 para cada critério aditivo, qual escolher ?
O que tiver maior pontuação.
34
O diagnóstico de LES segundo EULAR/ACR 2019 precisa de quantos critérios aditivos e pontos para ser fechado ?
- Pelo ao menos 1 critério presente
| - Ter 10 pontos ou mais
35
Como é a atividade do LES na linha do tempo ?
Ocorre de forma intermitente: há surtos (atividade intensa da doença com muitos sintomas) e depois entra em remissão (desaparece a atividade da doença).
36
Quais são as formas leve, moderada e grave do LES ?
1) Leve: acomete pele, mucosa e articulação
2) Moderada: quando há sintomas constitucionais e acometimento hematológico
3) Grave: Quando acomete RIM e SNC
37
Qual é mais comum o LES fármaco induzido em homem ou mulher ?
Igual para ambos o sexos, pois a causa é devido ao fármaco.
38
O LES fármaco induzido é mais grave ou mais brando ?
Brando, pois não costuma lesar rins e SNC
39
Quanto tempo depois do uso de um fármaco que induz o LES pode abrir o quadro de LES ?
Não há um período determinado, pode abrir com 1 mês de uso do fármaco ou anos depois do uso desse fármaco.
40
Quais são os medicamentos mais relacionados com o LES fármaco induzido ?
Mnemônico PHD:
- P: procainamida (maior risco)
- H: hidralazina (mais comum)
- D: d-penicilamina
41
Qual o autoanticorpo relacionado com a nefrite lupica ?
Anti-DNA dupla hélice
42
Como é o complemento da nefrite lúpica ?
Complemento baixo
43
Quais são as 6 classes da lesão renal do LES (falar do tipo histológico da lesão renal acometida por cada uma)?
- Classe 1: Mesangial mínima (assintomática)
- Classe 2: Mesangial proliferativa (assintomáticas)
- Classe 3: GN proliferativa focal: menos de 50% dos glomérulos foram acometidos e podem ser graves
- Classe 4: GN proliferativa difusa (IMPORTANTE):
- Classe 5: nefropatia membranosa (IMPORTANTE):
- Classe 6: nefrite esclerosante avançada: rins terminais
44
Qual a característica importante em relação a epidemiologia, a prognóstico e a tipo de síndrome renal da lesão renal lúpica classe IV ?
1) Forma mais comum
2) Forma mais grave da nefrite lúpica (Atinge mais de 50 % dos glomérulos levando a GNRP).
3) Síndrome nefrítica/ GNRP (gravidade)
45
Qual o tipo de síndrome renal acomete a lesão renal lupica classe V?
Síndrome nefrótica
46
Qual tipo histológico de síndrome nefrótica ocorre na lesão lupica classe V?
Nefropatia membranosa
47
Nefropatia membranosa pode ser inicial de quais doenças ?
1) Neoplasia oculta
| 2) LES
48
Epidemio da nefropatia membranosa
Segunda causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos
49
Qual a principal complicação de membranosa?
TVR
50
Paciente com LES e que apresenta hematúria dismórfica, cilindros hemáticos e proteinúria, qual a classe da lesão renal ?
Classe IV (proliferativa difusa): pois, paciente com LES que há sinais de síndrome nefritica (hematúria dismorfica e cilindros hemáticos) é classe IV, mesmo tendo proteinúria NEFRÓTICA!
51
Paciente com LES apresenta somente proteinúria SEM qualquer sinal de hematúria e cilindros hemáticos, qual a classe da lesão renal ?
Classe V (membranosa): pois, paciente com LES que tem somente proteinúria é classe V.
52
Se a paciente apresenta-se com LES com azotemia, mas não fala dados laboratoriais para distiguir se é síndrome nefrótica ou nefritica, qual classe da lesão renal ?
Classe IV (proliferativa difusa): pois é a mais comum.
53
Tratamento padrão para TODO paciente com LES (mesmo sintomático ou assintomático)
1) Protetor solar
2) Parar de fumar
3) Hidroxicloroquina ou cloroquina
54
Tratamento de forma moderada do LES (constitucional, hematológica)
1) AINE, corticoide em baixas doses e cloroquina.
| 2) Imunossupresor: azatioprina, metotrexato
55
Qual o tratamento de LES na forma leve (acometimento de pele, mucosa e articulações)
1) AINE
| 2) Corticoide em dose baixa
56
Tratamento da forma grave de LES (RIM e SNC)
1) Corticoide em altas doses
2) Imunossupressores: ciclofosfamida, micofenolato e rituximab.
Obs: na prova eles falam que é para usar quando acomete rins: corticoide em altas doses com micofenolato.
57
Como diferenciar LES das outras colagenoses ?
As outras colagenoses tem dados clínicos específicos, que nos faz pensar nessas colagenoses e não LES! Pois todas tem artrite, sintomas constitucionais, pleurite, vasculite, nefrite etc.. mas cada uma tem sua peculiaridade para poder diferenciar cada colagenose.
58
Qual a diferença clínica de LES para Síndrome de Sjögren?
O paciente fica seco (essa síndrome de Sjögren é conhecida como Síndrome seca), pois as glândulas salivares e lágrimas são destruídas progressivamente, gerando menor produção de saliva e lágrima. No LES NÃO ocorre do paciente ficar sem saliva e lágrima!!!
59
Qual a definição da síndrome de Sjögren?
É uma doença autoimune crônica, caracterizada por infiltração linfócitica das glândulas exócrinas (todas as glândulas: lacrimais, salivar, gástricas, intestinais e pancreáticas), mas PRINCIPALMENTE as salivares e lacrimais. O achado mais característico da doença é a síndrome seca, que resulta da destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e lágrimas.
60
Qual a epidemiologia da síndrome de Sjögren?
1) Mais comum em mulheres (9:1)
| 2) Na faixa etária dos 30-40 anos
61
A síndrome de Sjögren pode ser primária (ocorre isoladamente) ou secundária (associada a outras doenças). Quais outras doenças podem estar associada a Sjögren secundário ?
1) AR (principal)
2) LES
3) Esclerose sistêmica (raro)
62
Qual a clínica da síndrome de Sjögren?
1) Xeroftalmia (ceratoconjutivite seca): paciente tem sensação de areia nos olhos (“cisco”), fotofobia, diminuição do lacrimejamento, vermelhidão e prurido ocular.
2) Xerostomia: paciente facilmente relata que a boca está seca, sem saliva e dificuldade de engolir alimentos secos. Mas pode levar a fissuras e até úlceras, e aumento de CÁRIE (pois perde as imunoglobulinas que vem da saliva).
63
A forma primária ou secundária da síndrome de Sjögren tem mais chance de ter acometimentos extra-glandulares ?
Primária
64
Quais são as manifestações extra-glandulares (que são comuns as outras colagenoses)?
1) Artralgia: artropatia de Jaccoud
2) Fenômeno de Raynaud
3) Linfadenopatia
4) TGI: acloridria, parótida aumentam de tamanho
5) Alteração pulmonar
6) Rins: nefrite e glomerulite
7) Vasculite
8) Linfoma
65
O qual a manifestação clínica extra-glandular que é bastante específica da síndrome de Sjögren?
Linfoma (linfoma MALT): as pessoas com síndrome de Sjögren tem 40x mais chance de ter Linfoma que pessoas sem Sjögren.
66
Qual o autoanticorpo relacionado a síndrome de Sjögren?
1) Anti-Ro (SSA)
| 2) Anti-La (SSB)
67
Diagnóstico de síndrome de Sjögren?
1)Presença de anti-Ro ou anti-La ou biópsia de lábio inferior
+
2) Clínica com sinais objetivos:
- Xeroftalmia: Teste de Schirmer ou coloração de rosa Bengala
-Xerostomia: cintilografia salivar
68
Qual o tratamento da síndrome de Sjögren?
1) Medidas gerais: lágrima artificial, higiene bucal, óculos de natação para dormir, parar de fumar
2) Se tiver manifestações extra-glandulares: corticoide/ imunossupressores
69
Qual o padrão do FAN da LES, Síndrome de Sjögren, DMTC e esclerodermia ?
Nuclear pontilhado (salpicado)
70
Qual a diferença clínica da Síndrome do anticorpo Antifosfolipídio (SAF) das outras colagenoses ?
Presença de TROMBOSE
71
50% das SAF são primárias e os outros 50% é secundário. Qual a principal doença está associado ao SAF?
LES
72
Epidemio da SAF
A mesma das doenças autoimunes:
1)Mulher em idade fértil
73
Quais são os critérios clínicos da SAF ?
1)Trombose arterial ou venoso: AVE isquêmico, TEP, TVP
2) Morbidade gestacional:
- 3 ou mais abortos com menos de 10 semanas de gestação
- aborto com mais de 10 semanas de gestação
- prematuridade menor ou igual a 34 semanas
OBS: ocorre trombose do vaso útero-placentário e há aborto
74
Quais são os critérios laboratoriais da SAF?
1) Anticorpos anticardiolipina IgM/IgG
2) Anti-beta2-glicoproteína 1 IgM/ IgG
3) Anticoagulante lúpico
75
Como fazer o diagnóstico de SAF?
1)Critérios clínicos
+
2)Critérios laboratoriais
76
Qual o tratamento da SAF ?
1)Anticoagular se trombose: Varfarina
77
Deve se repetir os anticorpos para SAF depois de quanto tempo ?
2 semanas
78
Qual a epidemio da Esclerodermia (Esclerose sistêmica)?
- Mais comum nas mulheres
| - Entre 30-50 anos (meia idade)
79
Qual a fisiopato da Esclerose Sistêmica ?
É mediada por autoanticorpos, que atacam tecido conjuntivo de forma insidiosa e duradoura (diferente do LES que é em surtos e remissões) levando a destruição do tecido levando a FIBROSE ou seja, uma ESCLEROSE (daí o nome da doença ).
80
Como ocorre a FIBROSE OU ESCLEROSE na esclerose sistêmica ?
1) Como ocorre a ESCLEROSE:
- Teoria vascular: Vasocontricção da região afetada, levando a perda de suprimento gerando fibrose.
- Teoria imune: a fibrose ocorre por causa de uma intensa inflamação tecidual devido a reação anormal das células T.
81
Onde ocorre a FIBROSE ou ESCLEROSE na esclerose sistêmica?
1) Pele: é o principal local: não é atoa que o nome da doença é Esclerodermia!
2) Esôfago
3) Rim
4) Pulmão
82
Quais são as manifestações clínicas de acordo com o local que ocorre a fibrose (PELE, rim, pulmão e esôfago)?
1)Pele:
-Esclerodactilia: fibrose da pele dos dedos e mãos ocorre levando a retração da pele:
•Espessamento da pele
•Mão em garra: a mão começa a se fechar
```
-Fácies de esclerodermia: ocorre fibrose da pele do rosto, levando a retração dessa pele, gerando:
•Microstomia (não consegue abrir a boca)
•Dentes ficam à mostra
•Lábios adelgaçados (aspecto enrugado)
•Nariz torna-se afinado
```
- Calcinose
- Telangiectasia
- Fenômeno de Raynaud: é uma vasoconstrição dos dedos das mãos transitória: dedos ficam pálidos, depois fica cianótico e depois fica vermelhos.
2) Rim:
- Crise Renal da Esclerose Sistêmica: é grave e ocorre devido a uma importante vasoconstrição renal difusa, isso irá gerar uma bruta ativação da SRAA, levando a uma gravíssima crise hipertensiva (Hipertensão arterial acelerada maligna) e uma IRA oligúria. -Anemia hemolítica (é uma anemia microangiopática)
- plaquetopenia.
3) Pulmão:
- Alveolite que evolui para fibrose pulmonar (doença intersticial): tosse seca, dispneia e estertores crepitantes.
- Hipertensão Pulmonar (e cor pulmonale)
4) Esôfago:
- DRGE
- disfagia
83
Antigamente, a principal causa de morte da esclerose sistêmica era Hipertensão arterial acelerada maligna devido à crise renal da esclerose sistêmica. Qual medicamento fez com que essa não fosse a principal causa de morte na esclerodermia?
Uso de IECA: pois, esse fármaco inibe a atuação do SRAA.
84
Qual a principal causa de morte da esclerose sistêmica ?
Insuficiência pulmonar devido a fibrose pulmonar
85
Como é a TC na alveolite da esclerose sistêmica ?
Vidro fosco
86
Qual o tratamento da fase alveolite da esclerodermia ?
Imunossupressão
87
O fenômeno de Raynaud ocorre em quais doenças ?
1) Não ter doença associada
2) Esclodermia (principal doença que tem esse fenômeno, 90%)
3) LES
4) Dermatopolimiosite
5) Sjögren
88
O que o paciente faz para facilitar o surgimento do fenômeno de Raynaud ?
- Lavar as mãos em água fria
| - Estresse
89
Quais são as formas clínicas (classificação) da Esclerodermia?
1) Forma sistêmica:
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- Visceral (não há envolvimento cutâneo): não cai em prova
2) Forma localizada:
- Morfeia
- Esclerodermia linear
- Lesão em golpe de sabre
90
Como é a forma clínica cutânea difusa e cutânea limitada da esclerose sistêmica ?
1) Cutânea difusa: qualquer região da pele pode ser acometida. Qualquer tecido ou órgão interno pode ser acometido.
2) Cutânea limitada: acomete os órgãos internos mas o envolvimento da pele é limitado as regiões distais, aos cotovelos, joelhos e superior as clavículas: POUPA o esqueleto axial. É representada pela síndrome de CREST.
91
Quais os autoanticorpos estão associados a forma cutânea difusa e a cutânea limitada da esclerodermia ? E qual autoanticorpo é sensíveis 90-95% na esclerodermia?
1) Cutânea difusa: antitopoisomerase I (anti-Scl 70)
2) Cutânea limitada: anticentrômero (mnemônico: “anti-centro” que não pega o centro do corpo.)
3) Autoanticorpo 90-95% sensível na esclerodermia: FAN +
92
Qual a característica clínica do acometimentos dos órgãos internos e pele da forma cutânea difusa da esclerodermia?
1) Órgãos internos: lesões graves em órgãos internos:
- Crise renal
- Alveolite/fibrose pulmonar
2) Pele:
- Lesões cutâneas em qualquer região do corpo, sem predileção por áreas específicas.
93
Qual a característica clínica do acometimentos dos órgãos internos e pele da forma cutânea limitada da esclerodermia?
1) Órgãos internos: menor chance de lesões graves em órgãos internos:
- Síndrome de CREST
- Hipertensão pulmonar
2) Pele:
- Lesões cutâneas se restringe áreas específicas do corpo, região distais ao cotovelo e distais aos joelhos e superior a clavícula, poupando o centro (porção proximal dos membros, tórax e abdômen)
94
O que é a síndrome de CREST? (Importante)
Nessa síndrome de CREST o paciente irá apresentar ao mesmo tempo:
- C: calcinose
- R: Raynaud
- E: esofagopatia
- S: sclerodactilia (esclerodactilia)
- T: telangiectasia
95
Verdadeiro ou falso: o FAN+ tem sensibilidade alta (cerca de 90-95%) para esclerose sistêmica ?
VERDADEIRO
96
Qual forma da esclerodermia (cutânea difusa ou cutânea limitada) que são mais graves ? E por que?
Cutânea difusa, pois acomete gravemente os rins (crise renal) e pulmão (alveolite e fibrose pulmonar).
97
Então, o paciente com a forma cutânea difusa da esclerodermia não irá apresentar esofagopatia por exemplo ?
Poderá sim! Ele só não vai apresentar a síndrome de CREST, mas ter crise renal, alveolite e mais algumas manifestações como esofagopatia.
98
Como fazer o diagnóstico de esclerose sistêmica ?
1) Clínica
2) Anticorpos específicos
3) Capilaroscopia do leito ungueal
99
Tratamento da esclerodermia
A resposta do tratamento para diminuir a evolução da doença é ruim. Por isso, acabamos só tratando as complicações:
- Raynaud: medidas gerais e alguns fármacos.
- Rim (crise renal): IECA
- DRGE: medidas gerais e fármacos.
- Alveolite: imunossupressão!
100
Qual o tratamento do fenômeno de Raynaud?
1)Medidas gerais: parar o tabagismo, aquecer as extremidades em dias frios com luva.
2) Drogas vasodiladoras:
- BCC: anlodipina, Nifedipina
- Inibidor de PDE: sildenafil
- Nitrato tópico
101
O que devemos evitar quando há fenômeno de Raynoud?
- Frio
- Drogas vasoconstrictoras
- Tabagismo
102
Quais são as duas principais Miopatias Inflamatórias Idiopáticas?
1) Polimiosite
| 2) Dermatomiosite
103
Definição das miopatias inflamatórias idiopáticas ?
São doenças autoimunes inflamatórias idiopáticas, que atacam o tecido conjuntivo e a musculatura estriada esquelética!
104
Qual a epidemio da polimiosite e Dermatomiosite ?
Mulher entre 30-50 anos
105
Quais são as características clínicas SEMELHANTES entre miopatias inflamatórias idiopáticas (Polimiosite e Dermatomiosite) ?
1) Fraqueza muscular proximal
2) Doença pulmonar intersticial: dispneia, tosse, estertores crepitantes, TC em vidro fosco.
3) Poliartrite simétrica
4) Raynaud
5) Mialgia
106
Quais autoanticorpos aparecem nas miopatias inflamatórias quando acometem pulmão (doença pulmonar intersticial)?
- Anti-Jo1 (antissintetase)
| - Anti-MDA5
107
Mialgia aparece sempre nas miopatias inflamatórias ?
Não! Só 20-50% dos casos há mialgia.
108
Onde é a fraqueza muscular das miopatias inflamatórias idiopáticas?
1)Fraqueza nos membros inferiores (QUADRÍCEPS que são as cintura pélvica) e superiores (OMBRO que são as cintura escapulare) proximais as articulações: na queixa principal é de dificuldade de escovar os dentes ou cabelo, dificuldade de subir a escada.
109
Quais são as características clínicas DIFERENTES entre miopatias inflamatórias idiopáticas (Polimiosite e Dermatomiosite) ?
Só ocorre na Dermatomiosite:
1)Alterações dermatológicas:
* Pápulas de Gottron: pápula violácea sobre as articulações das mãos.
* Heliótropo: erupção violácea em pálpebras.
* Rash Malar: pega sulco nasolabial
* Rash em V: sinal do manto
* Mão do mecânico: fissura, descamação e lesões ásperas em região lateral e palmar das mãos.
2)Neoplasia: aumenta o risco em 3-7x na Dermatomiosite. Aumenta o risco para câncer de colo do útero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago principalmente.
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Quais são os achados clínicos PATOGNOMÔNICOS de Dermatomiosite?
1) Pápula de Gottron
| 2) Heliótropo
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Quando que há aumento do risco de neoplasia na história natural da doença de Dermatomiosite?
No primeiro ano de doença.
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Quais dados do exame laboratorial vão estar elevadas nas miopatias inflamatórias?
Enzimas musculares:
| -CPK
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Como fazer o diagnóstico da Dermatomiosite e Polimiosite?
1) Enzimas musculares: CPK elevada
2) Eletroneuromiografia: difere se a fraqueza muscular é uma miopatia ou se é uma neuropatia. Nas miopatias inflamatórias há padrão de miopatia.
3) Biopsia muscular: somente na Dermatomiosite não precisa de biópsia se houver alterações cutâneas PATOGNOMÔNICAS (Gottron e Heliótropo)
4) Clínica compatível com miopatia inflamatória
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Quais são os fatores que pioram o quadro de Dermatomiosite?
1)Luz solar
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Tratamento das miopatias inflamatórias
1) Protetor solar e evitar sol (na Dermatomiosite)
2) Corticoide (dose imunossupressão) + Azatioprina/metotrexato
3) Casos graves/refratários: imunoglobulina
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Quais são as outras miopatias inflamatórias idiopáticas conhecidas ?
1) Dermatomiosite juvenil
| 2) Miosite por corpúsculos de inclusão
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Como são as características da Dermatomiosite juvenil ?
É uma Dermatomiosite em pessoas com < 16 anos com CALCINOSE.
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Como são as características da miosite por corpúsculos de inclusão ?
1) Ocorre em homens > 50 anos
2) Fraqueza é mais distal e assimétrica (pode ocorrer proximal)
3) Baixa resposta ao corticoide e imunossupressores
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Quais são as características da Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?
Tem a característica CLÍNICAS de várias doenças reumatológicas ao mesmo tempo:
1) Características de colagenoses
2) Características de artrite reumatoide (AR) 3)Características de LES
4) Características de Esclerodermia
5) Características de Dermatomiosite
Ou seja, é uma mistura dos sinais e sintomas das principais colagenoses + AR!
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Qual é o autoanticorpo da DMTC? (Importante)
Anti-RNP
