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Reumatologia > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

1
Q

O que são colagenoses ?

A

São doenças inflamatórias multissistêmicas auto-imunes idiopáticas que ataca o tecido conjuntivo (que é rico em colágeno). Também comprometem as articulações.

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2
Q

Quais são as 6 principais colagenoses ?

A
  • Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é o protótipo
  • Síndrome de Sjögren
  • Síndrome do anticorpo Antifosfolípeo (SAF)
  • Esclerodermia
  • Miopatias inflamatórias idiopáticas: Polimiosite e Dermatomiosite
  • Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
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3
Q

Qual é o padrão das doenças autoimunes (falar da fisiopatologia, epidemio, diagnóstico e tratamento de forma geral dessas doenças) ?

A

1) Patogenia: São doenças inflamatórias (febre, anemia de doença crônica, síndrome consuptiva, VHS e PCR elevados) + atinge órgãos (começa a lesar órgãos como: pele, fígado, pulmão, coração, rins, intestino).
2) Epidemiologia: atinge mais mulheres em idade fértil.
3) Diagnóstico: manifestações clínicas e pesquisa dos auto-anticorpos específicos.
4) Tratamento: imunossupressão (corticoide associado ou não a algum outro imunossupressor dependendo da gravidade).

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4
Q

Qual a epidemiologia do LES?

A

Como toda doença autoimune:

1) Mulheres (9:1)
2) Idade: 15-45 anos (idade fértil devido ao estrogênio elevado)
3) Predomínio em raça negra

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5
Q

Qual a etiopatogenia do LES?

A

Esses indivíduos com LES tem:

  • Deficiência de complemento
  • HLA DR2 e DR3 presentes
  • Vírus Epstein-Barr pode ajudar a iniciar a doença
  • Estrogênio pode induzir LES
  • Fármacos podem induzir LES
  • Luz ultravioleta pode ajudar a iniciar a doença e pode também desencadear crises de lúpus.

Isso tudo junto faz com que produza os AUTOANTICORPOS!

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6
Q

Quais órgãos a LES atinge ?

A

Pode atingir todos!

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7
Q

Como LES ataca todos os órgãos, como saber que estamos diante de LES ?

A

Saber os dados que conferem especificidade para LES:

  • Há vários autoanticorpos específicos de LES.
  • Critérios diagnósticos
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8
Q

LES é conhecida por doença das “ites” e das “penias”, por que ?

A

Pois faz inflamação (“ites”) em:

  • Pele (dermatite)
  • Serosas (serosite)
  • Rins (nefrite)
  • Articulações (artrite)
  • SNC (encefalite)
  • Etc…

Diminuição das séries sanguíneas (“penias”)

  • Anemia
  • Leucopenia
  • Linfopenia
  • Trombocitopenia
  • Ect…
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9
Q

Porque há vários autoanticorpos específicos do LES?

A

Pois LES ataca diversos órgãos, necessitando de autoanticorpos diferentes para cada órgãos lesado.

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10
Q

Como são divididos os autoanticorpos do LES ? E eles atacam quem ?

A

1) Anti-Nucleares (FAN): atacam o núcleo da célula.
2) Anti-Citoplasmáticos: atacam o citoplasma celular.
3) Anti-Membrana Celular: atacam a membrana celular.

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11
Q

Quais são os 6 autoanticorpos do LES anti-nucleares (FAN)?

A

1) Anti-DNA dupla-hélice (nativo)
2) Anti-Histona
3) Anti-Sm
4) Anti-RNP
5) Anti-La (SS-B)
6) Anti-Ro (SS-A)

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12
Q

O que é o FAN (fator antinuclear)?

A

É um grupo de autoanticorpos que atacam o núcleo da célula. O FAN + é quando aparece imunofluorescência (anticorpo atacou) no núcleo. Mas se viu que o FAN também aparece imunofluorescência em citoplasma (por isso o anti-P é considerado um FAN.

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13
Q

Quais doenças há FAN +?

A

LES, esclerodermia, Sjögren, DMTC, artrite reumatoide e etc.

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14
Q

Qual a sensibilidade e especificidade do FAN no LES?

A

1) Tem altíssima sensibilidade (98%): praticamente todo mundo que tem LES tem FAN +. Serve como rastreio para LES.
2) Baixa especificidade: há muitas doenças com FAN +

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15
Q

Qual a importância do Anti-DNA dupla-hélice no LES?

A

1) Forte associação com nefrite lúpica
2) Segundo mais específico para LES
3) Relacionado com atividade de doença

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16
Q

O que significa atividade de doença quando falamos de doença autoimune crônica (EX: LES)?

A

Há momentos nessas doenças que a pessoa tem exarcebações e momentos de remições. Quando o indivíduo está atacado pela doença chamamos isso de atividade de doença (surge muitas vezes anticorpos que sinalizam atividade de doença como é o Anti-DNA dupla hélice para LES). Quando há remissão da doença esse anticorpo desaparece.

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17
Q

Qual a importância do Anti-Histona no LES?

A

Quando o paciente desenvolve LES induzido por fármacos há presença desse autoanticorpo.

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18
Q

Qual a importância do Anti-Sm no LES?

A

É o autoanticorpo mais específico do LES (ou seja, se vir positivo há altas chances de ser verdadeiro-positivo).

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19
Q

Qual a importância do Anti-RNP no LES?

A

Característico da Doença mista do tecido conjuntivo

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20
Q

Qual a importância do Anti-La (SS-B) no LES?

A

Característico da síndrome de Sjögren sem nefrite lupica (ou seja, sem a presença do anti-DNA dupla-hélice).

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21
Q

Qual a importância do Anti-Ro (SS-A) no LES ?

A

Está relacionado:

  • Sjögren
  • Lúpus neonatal: promove a arritimia BAVT no feto
  • FAN negativo
  • Fotossensibilidade
  • Lúpus cutâneo subagudo

OBS: mnemônico: lúpus neonatal (lembrar de natal = Ro Ro Ro (papai noel).

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22
Q

Por que um anti-nuclear (FAN) como o Anti-Ro tem FAN- se o anti-Ro é FAN?

A

Pois a técnica para detectar o anti-Ro é difícil e pode dar falso-negativo.

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23
Q

Qual é o autoanticorpo do LES Anti-Citoplasmático ?

A

Anti-P

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24
Q

Qual a importância do Anti-P no LES?

A

Está relacionado a psicose.

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25
Q

Quais são os autoanticorpos do LES Anti-Membrana?

A

1) Anti-linfócitos
2) Anti-neurônio
3) Anti-plaqueta
4) Anti-hemácia
5) Anti-fosfolipídeo

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26
Q

O que faz o anti-linfócito, anti-neurônio, anti-plaqueta, anti-hemácia e anti-fosfolipideo no LES

A

Esses autoanticorpos se ligam a membrana celular:

  • anti-linfócito: causa linfopenia
  • anti-neurônio:lesões neurológicas
  • anti-plaqueta: trombocitopenia
  • anti-hemácia: anemia hemolítica
  • anti-fosfolipideo: marco da síndrome anticorpo antifosfolipídeo.
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27
Q

Quais autoanticorpos tem nos antifosfolipídios ?

A
  • Anticoagulante lúpico
  • Anti-beta2glicoproteina 1
  • Anticardiolipina

São todos anticorpos antifosfolipideo gerando a SAF (gera trombose em qualquer lugar)

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28
Q

Quais são os sintomas constitucionais do LES e das doenças autoimunes ?

A

Mal-estar, febre, fadiga, perda ponderal

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29
Q

Diferente da AR, LES não faz deformidade articular, exceto em alguns casos, levado um padrão de deformidade articular conhecido como:

A

Artropatia de Jaccoud

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30
Q

Quais doenças cursam com artropatia de Jaccoud e qual a diferença dessa artropatia de Jaccoud para a artropatia da AR?

A
  • Síndrome de Sjögren e febre reumática

- A artropatia de Jaccoud se colocar a mão sobre a mesa desaparece a deformidade! Já a da AR não desaparece!

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31
Q

O que são os critérios de entrada e aditivo do diagnóstico para LES segundo EULAR/ACR 2019 ?

A

Seguimos o fluxograma:

1)Critério de entrada: FAN + com título > ou = 1:80 (rastreamento).

Se o FAN for negativo descartamos LES. Se vier FAN + com título > ou = 1:80 fazemos os critérios aditivos.

2)Critérios aditivos: são manifestações clínicas específicas do LES, num total de 10 critérios.

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32
Q

Quais são os 10 critérios aditivos do diagnóstico de LES segundo EULAR/ACR 2019 ?

A

1) Constitucional:
- Febre (> 38,3 C): 2 pontos

2)Pele/mucosa:
-Alopécia sem cicatriz: 2 pontos
-Úlceras orais: 2 pontos
-Lúpus cutâneo subagudo e lúpus discoide: 4 pontos
Lúpus cutâneo agudo (rash malar e fotossensibilidade): 6 pontos

3) Articulação:
- Artrite ou dor com rigidez matinal em 2 ou mais articulações: 6 pontos

4) Serosa:
- Derrame pleural ou pericárdico: 5 pontos
- Pericardite aguda: 6 pontos

5) Hematológico:
- Leucopenia (< 4 mil): 3 pontos
- Trombocitopneia (< 100 mil): 4 pontos
- Anemia hemolítica com Coombs +: 4 pontos

6) Renal:
- Proteinúria (> 0,5 g/dia): 4 pontos
- Nefrite lúpica classe II ou V na biópsia: 8 pontos
- Nefrite lúpica classe III ou IV: 10 pontos

7) Neuropsiquiátrico:
- Delirium: 2 pontos
- Psicose: 3 pontos
- Convulsão: 5 pontos

8) Anticorpo antifosfolipideo:
- Anticardiolipina ou anti-beta-2GP1 ou anticoagulante lúpico: 2 pontos

9) Complemento:
- C3 e/ou C4 baixos: 3/4

10) Anticorpos específicos de LES
- Anti-DNA de dupla-hélice ou Anti-Sm: 6 pontos

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33
Q

Quando for pontuar nos critérios de diagnóstico de LES, só podemos escolher 1 para cada critério aditivo, qual escolher ?

A

O que tiver maior pontuação.

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34
Q

O diagnóstico de LES segundo EULAR/ACR 2019 precisa de quantos critérios aditivos e pontos para ser fechado ?

A
  • Pelo ao menos 1 critério presente

- Ter 10 pontos ou mais

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35
Q

Como é a atividade do LES na linha do tempo ?

A

Ocorre de forma intermitente: há surtos (atividade intensa da doença com muitos sintomas) e depois entra em remissão (desaparece a atividade da doença).

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36
Q

Quais são as formas leve, moderada e grave do LES ?

A

1) Leve: acomete pele, mucosa e articulação
2) Moderada: quando há sintomas constitucionais e acometimento hematológico
3) Grave: Quando acomete RIM e SNC

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37
Q

Qual é mais comum o LES fármaco induzido em homem ou mulher ?

A

Igual para ambos o sexos, pois a causa é devido ao fármaco.

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38
Q

O LES fármaco induzido é mais grave ou mais brando ?

A

Brando, pois não costuma lesar rins e SNC

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39
Q

Quanto tempo depois do uso de um fármaco que induz o LES pode abrir o quadro de LES ?

A

Não há um período determinado, pode abrir com 1 mês de uso do fármaco ou anos depois do uso desse fármaco.

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40
Q

Quais são os medicamentos mais relacionados com o LES fármaco induzido ?

A

Mnemônico PHD:

  • P: procainamida (maior risco)
  • H: hidralazina (mais comum)
  • D: d-penicilamina
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41
Q

Qual o autoanticorpo relacionado com a nefrite lupica ?

A

Anti-DNA dupla hélice

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42
Q

Como é o complemento da nefrite lúpica ?

A

Complemento baixo

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43
Q

Quais são as 6 classes da lesão renal do LES (falar do tipo histológico da lesão renal acometida por cada uma)?

A
  • Classe 1: Mesangial mínima (assintomática)
  • Classe 2: Mesangial proliferativa (assintomáticas)
  • Classe 3: GN proliferativa focal: menos de 50% dos glomérulos foram acometidos e podem ser graves
  • Classe 4: GN proliferativa difusa (IMPORTANTE):
  • Classe 5: nefropatia membranosa (IMPORTANTE):
  • Classe 6: nefrite esclerosante avançada: rins terminais
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44
Q

Qual a característica importante em relação a epidemiologia, a prognóstico e a tipo de síndrome renal da lesão renal lúpica classe IV ?

A

1) Forma mais comum
2) Forma mais grave da nefrite lúpica (Atinge mais de 50 % dos glomérulos levando a GNRP).
3) Síndrome nefrítica/ GNRP (gravidade)

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45
Q

Qual o tipo de síndrome renal acomete a lesão renal lupica classe V?

A

Síndrome nefrótica

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46
Q

Qual tipo histológico de síndrome nefrótica ocorre na lesão lupica classe V?

A

Nefropatia membranosa

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47
Q

Nefropatia membranosa pode ser inicial de quais doenças ?

A

1) Neoplasia oculta

2) LES

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48
Q

Epidemio da nefropatia membranosa

A

Segunda causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos

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49
Q

Qual a principal complicação de membranosa?

A

TVR

50
Q

Paciente com LES e que apresenta hematúria dismórfica, cilindros hemáticos e proteinúria, qual a classe da lesão renal ?

A

Classe IV (proliferativa difusa): pois, paciente com LES que há sinais de síndrome nefritica (hematúria dismorfica e cilindros hemáticos) é classe IV, mesmo tendo proteinúria NEFRÓTICA!

51
Q

Paciente com LES apresenta somente proteinúria SEM qualquer sinal de hematúria e cilindros hemáticos, qual a classe da lesão renal ?

A

Classe V (membranosa): pois, paciente com LES que tem somente proteinúria é classe V.

52
Q

Se a paciente apresenta-se com LES com azotemia, mas não fala dados laboratoriais para distiguir se é síndrome nefrótica ou nefritica, qual classe da lesão renal ?

A

Classe IV (proliferativa difusa): pois é a mais comum.

53
Q

Tratamento padrão para TODO paciente com LES (mesmo sintomático ou assintomático)

A

1) Protetor solar
2) Parar de fumar
3) Hidroxicloroquina ou cloroquina

54
Q

Tratamento de forma moderada do LES (constitucional, hematológica)

A

1) AINE, corticoide em baixas doses e cloroquina.

2) Imunossupresor: azatioprina, metotrexato

55
Q

Qual o tratamento de LES na forma leve (acometimento de pele, mucosa e articulações)

A

1) AINE

2) Corticoide em dose baixa

56
Q

Tratamento da forma grave de LES (RIM e SNC)

A

1) Corticoide em altas doses
2) Imunossupressores: ciclofosfamida, micofenolato e rituximab.

Obs: na prova eles falam que é para usar quando acomete rins: corticoide em altas doses com micofenolato.

57
Q

Como diferenciar LES das outras colagenoses ?

A

As outras colagenoses tem dados clínicos específicos, que nos faz pensar nessas colagenoses e não LES! Pois todas tem artrite, sintomas constitucionais, pleurite, vasculite, nefrite etc.. mas cada uma tem sua peculiaridade para poder diferenciar cada colagenose.

58
Q

Qual a diferença clínica de LES para Síndrome de Sjögren?

A

O paciente fica seco (essa síndrome de Sjögren é conhecida como Síndrome seca), pois as glândulas salivares e lágrimas são destruídas progressivamente, gerando menor produção de saliva e lágrima. No LES NÃO ocorre do paciente ficar sem saliva e lágrima!!!

59
Q

Qual a definição da síndrome de Sjögren?

A

É uma doença autoimune crônica, caracterizada por infiltração linfócitica das glândulas exócrinas (todas as glândulas: lacrimais, salivar, gástricas, intestinais e pancreáticas), mas PRINCIPALMENTE as salivares e lacrimais. O achado mais característico da doença é a síndrome seca, que resulta da destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e lágrimas.

60
Q

Qual a epidemiologia da síndrome de Sjögren?

A

1) Mais comum em mulheres (9:1)

2) Na faixa etária dos 30-40 anos

61
Q

A síndrome de Sjögren pode ser primária (ocorre isoladamente) ou secundária (associada a outras doenças). Quais outras doenças podem estar associada a Sjögren secundário ?

A

1) AR (principal)
2) LES
3) Esclerose sistêmica (raro)

62
Q

Qual a clínica da síndrome de Sjögren?

A

1) Xeroftalmia (ceratoconjutivite seca): paciente tem sensação de areia nos olhos (“cisco”), fotofobia, diminuição do lacrimejamento, vermelhidão e prurido ocular.
2) Xerostomia: paciente facilmente relata que a boca está seca, sem saliva e dificuldade de engolir alimentos secos. Mas pode levar a fissuras e até úlceras, e aumento de CÁRIE (pois perde as imunoglobulinas que vem da saliva).

63
Q

A forma primária ou secundária da síndrome de Sjögren tem mais chance de ter acometimentos extra-glandulares ?

A

Primária

64
Q

Quais são as manifestações extra-glandulares (que são comuns as outras colagenoses)?

A

1) Artralgia: artropatia de Jaccoud
2) Fenômeno de Raynaud
3) Linfadenopatia
4) TGI: acloridria, parótida aumentam de tamanho
5) Alteração pulmonar
6) Rins: nefrite e glomerulite
7) Vasculite
8) Linfoma

65
Q

O qual a manifestação clínica extra-glandular que é bastante específica da síndrome de Sjögren?

A

Linfoma (linfoma MALT): as pessoas com síndrome de Sjögren tem 40x mais chance de ter Linfoma que pessoas sem Sjögren.

66
Q

Qual o autoanticorpo relacionado a síndrome de Sjögren?

A

1) Anti-Ro (SSA)

2) Anti-La (SSB)

67
Q

Diagnóstico de síndrome de Sjögren?

A

1)Presença de anti-Ro ou anti-La ou biópsia de lábio inferior

+

2) Clínica com sinais objetivos:
- Xeroftalmia: Teste de Schirmer ou coloração de rosa Bengala

-Xerostomia: cintilografia salivar

68
Q

Qual o tratamento da síndrome de Sjögren?

A

1) Medidas gerais: lágrima artificial, higiene bucal, óculos de natação para dormir, parar de fumar
2) Se tiver manifestações extra-glandulares: corticoide/ imunossupressores

69
Q

Qual o padrão do FAN da LES, Síndrome de Sjögren, DMTC e esclerodermia ?

A

Nuclear pontilhado (salpicado)

70
Q

Qual a diferença clínica da Síndrome do anticorpo Antifosfolipídio (SAF) das outras colagenoses ?

A

Presença de TROMBOSE

71
Q

50% das SAF são primárias e os outros 50% é secundário. Qual a principal doença está associado ao SAF?

A

LES

72
Q

Epidemio da SAF

A

A mesma das doenças autoimunes:

1)Mulher em idade fértil

73
Q

Quais são os critérios clínicos da SAF ?

A

1)Trombose arterial ou venoso: AVE isquêmico, TEP, TVP

2) Morbidade gestacional:
- 3 ou mais abortos com menos de 10 semanas de gestação
- aborto com mais de 10 semanas de gestação
- prematuridade menor ou igual a 34 semanas

OBS: ocorre trombose do vaso útero-placentário e há aborto

74
Q

Quais são os critérios laboratoriais da SAF?

A

1) Anticorpos anticardiolipina IgM/IgG
2) Anti-beta2-glicoproteína 1 IgM/ IgG
3) Anticoagulante lúpico

75
Q

Como fazer o diagnóstico de SAF?

A

1)Critérios clínicos

+

2)Critérios laboratoriais

76
Q

Qual o tratamento da SAF ?

A

1)Anticoagular se trombose: Varfarina

77
Q

Deve se repetir os anticorpos para SAF depois de quanto tempo ?

A

2 semanas

78
Q

Qual a epidemio da Esclerodermia (Esclerose sistêmica)?

A
  • Mais comum nas mulheres

- Entre 30-50 anos (meia idade)

79
Q

Qual a fisiopato da Esclerose Sistêmica ?

A

É mediada por autoanticorpos, que atacam tecido conjuntivo de forma insidiosa e duradoura (diferente do LES que é em surtos e remissões) levando a destruição do tecido levando a FIBROSE ou seja, uma ESCLEROSE (daí o nome da doença ).

80
Q

Como ocorre a FIBROSE OU ESCLEROSE na esclerose sistêmica ?

A

1) Como ocorre a ESCLEROSE:
- Teoria vascular: Vasocontricção da região afetada, levando a perda de suprimento gerando fibrose.
- Teoria imune: a fibrose ocorre por causa de uma intensa inflamação tecidual devido a reação anormal das células T.

81
Q

Onde ocorre a FIBROSE ou ESCLEROSE na esclerose sistêmica?

A

1) Pele: é o principal local: não é atoa que o nome da doença é Esclerodermia!
2) Esôfago
3) Rim
4) Pulmão

82
Q

Quais são as manifestações clínicas de acordo com o local que ocorre a fibrose (PELE, rim, pulmão e esôfago)?

A

1)Pele:
-Esclerodactilia: fibrose da pele dos dedos e mãos ocorre levando a retração da pele:
•Espessamento da pele
•Mão em garra: a mão começa a se fechar

-Fácies de esclerodermia: ocorre fibrose da pele do rosto, levando a retração dessa pele, gerando: 
•Microstomia (não consegue abrir a boca)
•Dentes ficam à mostra
•Lábios adelgaçados (aspecto enrugado)
•Nariz torna-se afinado
  • Calcinose
  • Telangiectasia
  • Fenômeno de Raynaud: é uma vasoconstrição dos dedos das mãos transitória: dedos ficam pálidos, depois fica cianótico e depois fica vermelhos.

2) Rim:
- Crise Renal da Esclerose Sistêmica: é grave e ocorre devido a uma importante vasoconstrição renal difusa, isso irá gerar uma bruta ativação da SRAA, levando a uma gravíssima crise hipertensiva (Hipertensão arterial acelerada maligna) e uma IRA oligúria. -Anemia hemolítica (é uma anemia microangiopática)
- plaquetopenia.

3) Pulmão:
- Alveolite que evolui para fibrose pulmonar (doença intersticial): tosse seca, dispneia e estertores crepitantes.
- Hipertensão Pulmonar (e cor pulmonale)

4) Esôfago:
- DRGE
- disfagia

83
Q

Antigamente, a principal causa de morte da esclerose sistêmica era Hipertensão arterial acelerada maligna devido à crise renal da esclerose sistêmica. Qual medicamento fez com que essa não fosse a principal causa de morte na esclerodermia?

A

Uso de IECA: pois, esse fármaco inibe a atuação do SRAA.

84
Q

Qual a principal causa de morte da esclerose sistêmica ?

A

Insuficiência pulmonar devido a fibrose pulmonar

85
Q

Como é a TC na alveolite da esclerose sistêmica ?

A

Vidro fosco

86
Q

Qual o tratamento da fase alveolite da esclerodermia ?

A

Imunossupressão

87
Q

O fenômeno de Raynaud ocorre em quais doenças ?

A

1) Não ter doença associada
2) Esclodermia (principal doença que tem esse fenômeno, 90%)
3) LES
4) Dermatopolimiosite
5) Sjögren

88
Q

O que o paciente faz para facilitar o surgimento do fenômeno de Raynaud ?

A
  • Lavar as mãos em água fria

- Estresse

89
Q

Quais são as formas clínicas (classificação) da Esclerodermia?

A

1) Forma sistêmica:
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- Visceral (não há envolvimento cutâneo): não cai em prova

2) Forma localizada:
- Morfeia
- Esclerodermia linear
- Lesão em golpe de sabre

90
Q

Como é a forma clínica cutânea difusa e cutânea limitada da esclerose sistêmica ?

A

1) Cutânea difusa: qualquer região da pele pode ser acometida. Qualquer tecido ou órgão interno pode ser acometido.
2) Cutânea limitada: acomete os órgãos internos mas o envolvimento da pele é limitado as regiões distais, aos cotovelos, joelhos e superior as clavículas: POUPA o esqueleto axial. É representada pela síndrome de CREST.

91
Q

Quais os autoanticorpos estão associados a forma cutânea difusa e a cutânea limitada da esclerodermia ? E qual autoanticorpo é sensíveis 90-95% na esclerodermia?

A

1) Cutânea difusa: antitopoisomerase I (anti-Scl 70)
2) Cutânea limitada: anticentrômero (mnemônico: “anti-centro” que não pega o centro do corpo.)
3) Autoanticorpo 90-95% sensível na esclerodermia: FAN +

92
Q

Qual a característica clínica do acometimentos dos órgãos internos e pele da forma cutânea difusa da esclerodermia?

A

1) Órgãos internos: lesões graves em órgãos internos:
- Crise renal
- Alveolite/fibrose pulmonar

2) Pele:
- Lesões cutâneas em qualquer região do corpo, sem predileção por áreas específicas.

93
Q

Qual a característica clínica do acometimentos dos órgãos internos e pele da forma cutânea limitada da esclerodermia?

A

1) Órgãos internos: menor chance de lesões graves em órgãos internos:
- Síndrome de CREST
- Hipertensão pulmonar

2) Pele:
- Lesões cutâneas se restringe áreas específicas do corpo, região distais ao cotovelo e distais aos joelhos e superior a clavícula, poupando o centro (porção proximal dos membros, tórax e abdômen)

94
Q

O que é a síndrome de CREST? (Importante)

A

Nessa síndrome de CREST o paciente irá apresentar ao mesmo tempo:

  • C: calcinose
  • R: Raynaud
  • E: esofagopatia
  • S: sclerodactilia (esclerodactilia)
  • T: telangiectasia
95
Q

Verdadeiro ou falso: o FAN+ tem sensibilidade alta (cerca de 90-95%) para esclerose sistêmica ?

A

VERDADEIRO

96
Q

Qual forma da esclerodermia (cutânea difusa ou cutânea limitada) que são mais graves ? E por que?

A

Cutânea difusa, pois acomete gravemente os rins (crise renal) e pulmão (alveolite e fibrose pulmonar).

97
Q

Então, o paciente com a forma cutânea difusa da esclerodermia não irá apresentar esofagopatia por exemplo ?

A

Poderá sim! Ele só não vai apresentar a síndrome de CREST, mas ter crise renal, alveolite e mais algumas manifestações como esofagopatia.

98
Q

Como fazer o diagnóstico de esclerose sistêmica ?

A

1) Clínica
2) Anticorpos específicos
3) Capilaroscopia do leito ungueal

99
Q

Tratamento da esclerodermia

A

A resposta do tratamento para diminuir a evolução da doença é ruim. Por isso, acabamos só tratando as complicações:

  • Raynaud: medidas gerais e alguns fármacos.
  • Rim (crise renal): IECA
  • DRGE: medidas gerais e fármacos.
  • Alveolite: imunossupressão!
100
Q

Qual o tratamento do fenômeno de Raynaud?

A

1)Medidas gerais: parar o tabagismo, aquecer as extremidades em dias frios com luva.

2) Drogas vasodiladoras:
- BCC: anlodipina, Nifedipina
- Inibidor de PDE: sildenafil
- Nitrato tópico

101
Q

O que devemos evitar quando há fenômeno de Raynoud?

A
  • Frio
  • Drogas vasoconstrictoras
  • Tabagismo
102
Q

Quais são as duas principais Miopatias Inflamatórias Idiopáticas?

A

1) Polimiosite

2) Dermatomiosite

103
Q

Definição das miopatias inflamatórias idiopáticas ?

A

São doenças autoimunes inflamatórias idiopáticas, que atacam o tecido conjuntivo e a musculatura estriada esquelética!

104
Q

Qual a epidemio da polimiosite e Dermatomiosite ?

A

Mulher entre 30-50 anos

105
Q

Quais são as características clínicas SEMELHANTES entre miopatias inflamatórias idiopáticas (Polimiosite e Dermatomiosite) ?

A

1) Fraqueza muscular proximal
2) Doença pulmonar intersticial: dispneia, tosse, estertores crepitantes, TC em vidro fosco.
3) Poliartrite simétrica
4) Raynaud
5) Mialgia

106
Q

Quais autoanticorpos aparecem nas miopatias inflamatórias quando acometem pulmão (doença pulmonar intersticial)?

A
  • Anti-Jo1 (antissintetase)

- Anti-MDA5

107
Q

Mialgia aparece sempre nas miopatias inflamatórias ?

A

Não! Só 20-50% dos casos há mialgia.

108
Q

Onde é a fraqueza muscular das miopatias inflamatórias idiopáticas?

A

1)Fraqueza nos membros inferiores (QUADRÍCEPS que são as cintura pélvica) e superiores (OMBRO que são as cintura escapulare) proximais as articulações: na queixa principal é de dificuldade de escovar os dentes ou cabelo, dificuldade de subir a escada.

109
Q

Quais são as características clínicas DIFERENTES entre miopatias inflamatórias idiopáticas (Polimiosite e Dermatomiosite) ?

A

Só ocorre na Dermatomiosite:

1)Alterações dermatológicas:

  • Pápulas de Gottron: pápula violácea sobre as articulações das mãos.
  • Heliótropo: erupção violácea em pálpebras.
  • Rash Malar: pega sulco nasolabial
  • Rash em V: sinal do manto
  • Mão do mecânico: fissura, descamação e lesões ásperas em região lateral e palmar das mãos.

2)Neoplasia: aumenta o risco em 3-7x na Dermatomiosite. Aumenta o risco para câncer de colo do útero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago principalmente.

110
Q

Quais são os achados clínicos PATOGNOMÔNICOS de Dermatomiosite?

A

1) Pápula de Gottron

2) Heliótropo

111
Q

Quando que há aumento do risco de neoplasia na história natural da doença de Dermatomiosite?

A

No primeiro ano de doença.

112
Q

Quais dados do exame laboratorial vão estar elevadas nas miopatias inflamatórias?

A

Enzimas musculares:

-CPK

113
Q

Como fazer o diagnóstico da Dermatomiosite e Polimiosite?

A

1) Enzimas musculares: CPK elevada
2) Eletroneuromiografia: difere se a fraqueza muscular é uma miopatia ou se é uma neuropatia. Nas miopatias inflamatórias há padrão de miopatia.
3) Biopsia muscular: somente na Dermatomiosite não precisa de biópsia se houver alterações cutâneas PATOGNOMÔNICAS (Gottron e Heliótropo)
4) Clínica compatível com miopatia inflamatória

114
Q

Quais são os fatores que pioram o quadro de Dermatomiosite?

A

1)Luz solar

115
Q

Tratamento das miopatias inflamatórias

A

1) Protetor solar e evitar sol (na Dermatomiosite)
2) Corticoide (dose imunossupressão) + Azatioprina/metotrexato
3) Casos graves/refratários: imunoglobulina

116
Q

Quais são as outras miopatias inflamatórias idiopáticas conhecidas ?

A

1) Dermatomiosite juvenil

2) Miosite por corpúsculos de inclusão

117
Q

Como são as características da Dermatomiosite juvenil ?

A

É uma Dermatomiosite em pessoas com < 16 anos com CALCINOSE.

118
Q

Como são as características da miosite por corpúsculos de inclusão ?

A

1) Ocorre em homens > 50 anos
2) Fraqueza é mais distal e assimétrica (pode ocorrer proximal)
3) Baixa resposta ao corticoide e imunossupressores

119
Q

Quais são as características da Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?

A

Tem a característica CLÍNICAS de várias doenças reumatológicas ao mesmo tempo:

1) Características de colagenoses
2) Características de artrite reumatoide (AR) 3)Características de LES
4) Características de Esclerodermia
5) Características de Dermatomiosite

Ou seja, é uma mistura dos sinais e sintomas das principais colagenoses + AR!

120
Q

Qual é o autoanticorpo da DMTC? (Importante)

A

Anti-RNP

Reumatologia (5 decks)

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