Vasculites Flashcards

1
Q

O que é uma vasculite ?

A

Inflamação dos vasos

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Q

Quadro clínico de uma inflamação sistêmica ?

(5)

A
  1. Febre
  2. Mialgia
  3. Astenia
  4. Anorexia
  5. Emagrecimento
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3
Q

Sinais suspeitos de vasculites:

  1. De grandes vasos ?
  2. De médios vasos ?
  3. De pequenos vasos ?
A
  1. Claudicação, sopros, diminuição dos pulsos, HAS renovascular.
  2. Aneurismas, mononeurite múltipla, nódulos subcutâneos e livedos.
  3. Púrpura palpável, hemorragia alveolar e glomerulonefrite (Sd pulmão-rim).
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4
Q

Laboratório da inflamação sistêmica ?

(5)

A
  1. PCR elevada
  2. VHS elevada
  3. Anemia normo/normo
  4. Leucocitose
  5. Plaquetocitose
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5
Q

“Saladinha da inflamação”

Quadro clínico + laboratório ?

(5) (5)

A

Quadro clínico: Febre + milagia + astenia + anorexia + emagrecimento

Laboratório: PCR aumentado + VHS aumentado + Leucocitose + anemia normo/normo + plaquetocitose

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6
Q

ANCA

  1. O que é?
  2. Síndrome relacionada ?
  3. Padrões de imunofluorescência ?
A
  1. Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos
  2. Síndrome pulmão rim
  3. P-ANCA e C-ANCA
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7
Q

C-ANCA

  1. Anticorpo ?
  2. Doença(s) relacionadas ?
A
  1. Anticorpo anti proteinase 3
  2. Granulomatose de Wegener
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8
Q

P-ANCA

  1. Anticorpo ?
  2. Doença(s) relacionadas ?
A
  1. Anticorpo anti mieloperoxidase
  2. poliangeíte microscópica e doença de Churg-Strauss

(poliangeite granulomatosa eosinofílica)

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9
Q

Classificação das vasculites ?

A

GRANDES VASOS MÉDIOS VASOS

  1. Arterite temporal 1. Poliarterite nodosa
  2. Arterite de Takayasu 2. Doença de Kawasaki

PEQUENOS VASOS

  1. Poliangeíte microscópica
  2. Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofílica)
  3. Granulomatose de Wegener
  4. Púrpura de Henoch-Schonlein (púrpura por IgA)
  5. Vasculite crioglobulinêmica
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10
Q

Vasculites de grandes vasos ?

A
  1. Arterite temporal de células gigantes
  2. Arterite de Takayasu
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11
Q

Artérias acometidas na arterite temporal ?

A
  1. Mandibular
  2. Temporal
  3. Oftálmica
  4. Central da retina
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12
Q

Quadro clínico característico da arterite de células gigantes ?

(6)

A
  1. Cefaleia unilateral
  2. Espessamento da artéria temporal
  3. Hipersensibilidade no escalpo
  4. Claudicação mandibular
  5. Febre de origem indeterminada
  6. Dor e rigidez em cintura escapular e cintura pélvica
  7. VHS > 40 (tipicamente maior que 100)
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13
Q

Complicação típica da arterite temporal ?

A

Amaurose

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14
Q

ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES

Diagnóstico ?

A

Biópsia da artéria temporal

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15
Q

Arterite temporal

Tratamento ?

A

Predinisona + AAS

(resposta dramática à prednisona)

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16
Q

Função do AAS no tratamento da arterite temporal ?

A

Prevenir surtos

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17
Q

No geral, as vasculites são mais comuns em _____

(homens/mulheres), com exceção das vasculites de grandes vasos que são mais comuns em _____ (homens/mulheres).

A

Homens; Mulheres

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18
Q

Polimialgia reumática

Caracterização ?

A

Dor + rigidez matinal em cintura escapular e pélvica em arterite temporal

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19
Q

Perfil de pacientes da arterite temporal ?

Perfil de pacientes da arterite Takayasu ?

A
  1. Mulheres > 50 anos
  2. Mulheres < 40 anos
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20
Q

Arterite Takayasu

  1. Quadro clínico ?
  2. Laboratório ?
A
  1. Claudicação de MMSS
  2. Pulsos e pressão assimétricos em MMSS
  3. Sopros em carótida, subclávia e aorta
  4. HAS renovascular
  5. Laboratório: inflamação sistêmica (leucocitose, VHS aumentado, PCR aumentado, plaqutocitose e anemia normo/normo)
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21
Q

V ou F

O tratamento da arterite temporal (de grandes vasos) deve ser feita, obrigatoriamente, após a biópsia.

A

FALSO

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22
Q

Artérias acometidas na Arterite de Takayasu ?

A

Artéria subclávia esquerda

Carótidas

Artéria renal

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23
Q

Principal artéria acometida na arterite de Takayasu ?

A

Artéria subclávia esquerda

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24
Q

Arterite de Takayasu

diagnóstico ?

A

Angiografia

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25
Q

Coarctação de aorta invertida/reversa ?

A

A pressão arterial e os pulsos dos membros superiores estão caracteristicamente diminuídos em relação aos membros inferiores,

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26
Q

Valvulopatia característica da Arterite de Takayasu ?

A

Insuficiência aórtica devido ao envolvimento da aorta ascendente pode causar uma dilatação da sua base,

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27
Q

Diagnóstico da arterite de Takayasu ?

A

Angiografia

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28
Q

Arterite de Takayasu

  1. Tratamento ?
A
  1. prednisona + metrotexate + angioplastia (após remissão da doença
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29
Q

Arterites de médios vasos ?

A
  1. Poliarterite nodosa
  2. Doença de Kawasaki
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30
Q

Arterite de médios vasos

Quadro clínico ?

(4)

A

Aneurismas

Mononeurite múltipla

Anginas

Livedos e nódulos subcutâneos

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31
Q

A grande causa de mononeurite múltipla é o diabetes. Porém, quando falamos em vasculites, trata-se de uma manifestação de (pequenos/médios/grandes) vasos.

A

Médios vasos

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32
Q

Doença de Kawasaki

população típica ?

A

População pediátrica

1 - 5 anos

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33
Q

Critérios diagnósticos ?

A

Febre por mais de 5 dias + 4 critérios

  1. Conjuntivite não-exsudativa bilateral
  2. Alteração em boca e lábios (língua em framboesa)
  3. Adenomegalia cervical
  4. Exantema polimorfo (sem vesículas)
  5. Eritema e edema palmo-plantar
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34
Q

Na doença de Kawasaki, o complemento está _______ (elevado/diminuido)

A

Elevado

(C3)

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35
Q

Doença de Kawasaki

exame complementar indispensável ?

A

Ecocardiograma

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36
Q

Laboratório da doença de kawasaki ?

A

laboratório da inflamação + C3 aumentado

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37
Q

Doença de Kawasaki

  1. Qual a principal complicação da doença ?
  2. Qual o exame para detecção ?
  3. Em quais momentos esse exame deve ser solicitado ?
A
  1. Aneurisma coronariano
  2. Ecocardiograma
  3. no momento do diagnóstico, 2-3 sem , 6-8 sem
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38
Q

Doença de Kawasaki

tratamento (ataque/manutenção) ?

A

Ataque: Imunoglobulina IV + AAS em dose alta por pelo menos 10d

Manutenção: AAS em baixas doses após 10d

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39
Q

Periodicidade do ECO na doença de Kasawaki ?

A

2-3a semanas 6-8a semanas

Se houver aneurisma coronário: semanalmente

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40
Q

Poliarterite Nodosa

População típica ?

A

Homem 40-60 anos

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41
Q

Poliarterite Nodosa

Quadro clínico ?

A

Pele: livedo reticular + úlceras arteriais + púrpura palpável

Artérias: angina mesentérica (dor mesogástrica intermitente pós-prandial) + angina testicular + HAS renovascular

Nervos: mononeurite múltipla (isquemia do vasa nervorum)

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42
Q

Doença de investigação obrigatória

na PAN ?

A

Hepatite B

(em geral, na fase de replicação viral)

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43
Q

Poliarterite nodosa

  1. Exame para diagnóstico ?
  2. Locais examinados ?
A
  1. Biópsia + angiografia
  2. Biópsia = pele, nervo e testículos

Angiografia = artérias mesentéricas, hepáticas e renais

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44
Q

Poliarterite nodosa

  1. Quando solicitar angiografia ?
A

Para avaliação de territórios impossibilitados de realizar biópsia

Angiografia = artérias mesentéricas, hepáticas e renais

45
Q

Poliarterite Nodosa

Aspecto em colar de contas

é sugestivo de que ?

A

Múltiplos aneurismas

46
Q

Poliarterite nodosa

A

Múltiplos aneurismas mesentéricos

47
Q

Poliarterite nodosa

Tratamento ?

A

Prednisona + ciclofosfamida

(Tratar Hepatite B se presente)

48
Q

Poliarterite nodosa

Quais os dois órgãos poupados pela PAN ?

A

“A PAN poupa o pulmão e o glomérulo”

49
Q

Vasculite de pequenos vasos

Quais são ?

A
  1. Granulomatose de Wegner
  2. Poliangeíte microscópica
  3. Poliangeite granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss)
  4. Crioglobulinemia
  5. Púrpura de Henoch-Schonlein
  6. Síndrome de Goodpasture
50
Q

Lesão pulmonar + glomerular = Sd pulmão-rim

  1. Vasculites ?
  2. Quadro clínico
A
  1. Wegener, Poliangeite microscópica e

Churg-Strauss**** (gesf leve), Goodpasture

  1. Dispneia, tosse, Fadiga, Hemoptise, Hematúria
51
Q

Síndrome Pulmão-rim

causas ?

(5)

A
  1. Poliangeite microscópica
  2. Granulomatose Wegener
  3. Goodpasture
  4. Leptospirose
  5. Lúpus
  6. Churg-Strauss**** (GESF branda)
52
Q

Poliangeíte microscópica

perfil epidemiológico ?

A

homem 40-60 anos

“poliangeíte microscópica é a prima pobre da PAN”

53
Q

Poliangeíte microscópica

Quadro clínico ?

A

PAN + Sd pulmão-rim

Pele: livedo reticular + úlceras arteriais + púrpura palpável

Artérias: HAS renovascular + angina mesentérica/testicular

Nervos: mononeurite múltipla

Sd pulmão rim: dispneia, tosse, fadiga, hemoptise, hematúria

54
Q

Poliangeíte microscópica

auto-anticorpo ?

A

P-ANCA

Anti mieloperoxidase

55
Q

Poliangeite microscópica

tratamento ?

A

Prednisona + ciclofosfamida

56
Q

Sd Goodpasture

Clínica ?

A

Sd. Pulmão-rim

  1. Tosse
  2. Dispneia
  3. Fadiga
  4. Hemoptise
  5. Hematúria
57
Q

Sd Goodpasture

A microscopia de imunofluorescência revela …. ?

A

Deposição linear de IgG na membrana basal glomerular, lembrando uma fita

58
Q

Sd Goodpasture

Tratamento de ataque e manutenção ?

A

Ataque: plamaférese para eliminação dos autoanticorpos circulantes.

Manutenção: prednisona + ciclofosfamida (impede nova pordução de anticorpos)

59
Q

Granulomatose de Wegener

Epidemiologia ?

A

Homem branco 40 - 60 anos

60
Q

Granulomatose de Wegener

Clínica ?

A
  1. Vias aéreas superiores: rinite, sinusite, perfuração de VAS, rinorreia purulenta, nariz em sela, úlcera oral
  2. Pulmão: Hemoptise, infiltrado pulmonar, pleurite
  3. Glomerulo: GNRP (proteinúria, hematúria, azotemia, cilindros hemáticos)
  4. Exoftalmia: pseudotumor orbital (granuloma retroorbital)
61
Q

Granulomatose de Wegener

ANCA ?

Auto-anticorpo ?

A
  1. C-ANCA
  2. Anti proteinase 3
62
Q

Granulomatose de Wegener

Laboratório ?

A
  1. C-ANCA
  2. Fator reumatóide positivo
  3. Padrão inflamatório: Anemia normo/normo, VHS aumentado, PCR aumentado, plaquetocitose, leucocitose
63
Q

Granulomatose de Wegener

Diagnóstico ?

A

Biópsia de VAS e pulmão

64
Q

Granulomatose de Wegener

Tratamento (esquemas) ?

A
  1. Básico: prednisona + ciclofosfamida
  2. Graves: Pulsoterapia
  3. GNRP: plasmaférese
65
Q

Vasculite de Churg-Strauss

Sinônimo ?

A

Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica

66
Q

Churg-Strauss

Clínica ?

A
  1. Asma refratária, sinusite, rinite, polipose nasal
  2. Infiltrados pulmonares migratórios
  3. Eosinofilia
  4. Púrpura palpável
  5. Mononeurite múltipla
  6. Gastroenterite e miocardite eosinofílicas
67
Q

Churg-Strauss

principal causa de morte ?

A

Miocardite eosinofílica

68
Q

Churg-Strauss

ANCA ?

auto-anticorpo ?

A

P-ANCA

Anti-mieloperoxidase

69
Q

Churg-Strauss

Laboratório ?

A
  1. Eosinofilia (>1000)
  2. IgE
  3. P-ANCA
  4. Fator reumatóide +
70
Q

Churg-Strauss

Diagnóstico ?

A

Biópsia pulmonar cirúrgica

71
Q

Curg-Strauss

Tratamento ?

A

Prednisona + Ciclofosfamida

72
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein

Sinônimo ?

A

Vasculite por IgA

Vasculite Leucocitoclástica

73
Q

Púrpura de Henoch-Scholein

Epidemiologia ?

A

Homem < 20 ano

74
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein

Gatilho/história prévia ?

A

Vacinação ou IVAS

75
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein

Clínica ?

A
  1. Púrpura palpável em extremidades
  2. Artrite/artrose não deformante
  3. Dor abdominal (vasculite da mucosa digestiva)
  4. Diarreia
  5. Hematúria
76
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein

Laboratório ?

A

Plaquetas normais ou aumentadas

IgA aumentada

77
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein diferencia-se da Púrpura idiopática e da Púrpura trombocitopênica devido à ?

A

À Plaquetopenia presente nas duas últimas

78
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein

Diagnóstico ?

A

Clínica + Biópsia (pele)

79
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein

Tratamento ?

A

Suporte

se complicções (renais, gastrointestinais,neurológicas), fazer prednisona

80
Q

Vasculite crioglobulinêmica

Associação ?

A

Hepatite C

81
Q

Vasculite crioglobulinêmica

Curso da doença ?

A

Autolimitado

duração de 4 a 6 semanas

82
Q

Vasculite Crioglobulinêmica

Clínica ?

A
  1. Púrpura palpável
  2. Poliartralgia
  3. Glomerulonefrite branda
  4. Neuropatia periférica
  5. Livedo reticular
  6. Fenômeno de Raynaud
83
Q

A doença de (kawasaki/Buerger) aummenta o complemento, enquanto a doença a (PAN/crioglobulinemia) diminui o complemento

A

kawasaki; crioglobulinemia

84
Q

Crioglobulinemia

Laboratório ?

A
  1. Redução do complemento (C4)
  2. Crioglobulinemias
  3. Fator reumatóide positivo
85
Q

Crioglobulinemia

tratamento ?

A

Prednisona + ciclofosfamida + plasmaférese + tratar hepatite C

86
Q

Vasculites de calibre variável ?

A

Behçet e Buerger

87
Q

O teste de patergia (hipersensibilidade cutânea a pequenos traumas) é positivo em qual vasculite ?

A

Doença de Behçet

88
Q

Doença de Behçet

epidemiologia ?

A

Adultos jovens

(25-35 anos, sem predileção por sexo)

89
Q

Doença de Behçet

Clínica ?

A
  1. Acne
  2. úlceras orais/genitais
  3. Hipersensibilidade cutânea (petargia)
  4. Hipópia (pus na câmara anterior)
  5. Aneurisma da artéria pulmonar
  6. Trombose venosa profunda múltiplas
90
Q

Doença de Behçet

Auto-anticorpo ?

A

ASCA

91
Q

Doença de Behçet

Diagnóstico ?

A

Essencialmente clíino/laboratorial

pode-se fazer arteriografia pulmonar

92
Q

Doença de Behçet

Tratamento ?

A

Prednisona + ciclofosfamida

93
Q

Tromboangeíte obliterante

Arteriografia típica de qual doença ?

A

Doença de Buerger ou Tromboangeíte obliterante

94
Q

Tromboangeíte obliterante

Epidemiologia ?

A

Homem adulto (25-35 anos)

95
Q

Tromboangeíte obliterante

Fisiopatologia ?

A

Componentes da nicotina expressam

o gene da vasculite

96
Q

Doença de Bueger

HLAs associados ?

A

HLA-A9

HLA-B5

97
Q

Tromboangeíte obliterante

Clínica ?

Tríade clássica?

A

1. Fenômeno de Raynound

2. Claudicação

3. Tromboflebite migratória

  1. Inflamação sistêmica
  2. Isquemia das extremidades distais
98
Q

Tromboangeíte obliterante

Tratamento ?

A

Interromper o tabagismo

99
Q

Como diferenciar Tromboangeíte obliterante da asterosclerose ?

A

Buerger: homens jovens e vasos de médio e pequeno calibre

Aterosclerose: idosos e acomete vasos calibrosos (carótida)

100
Q

ANCA positivo sugere ?

A

Sd. Pulmão rim

101
Q

Vasculit eprimária do SNC

Quadro clínico ?

A
  1. Cefaleia
  2. Sinais neurológicos focais
  3. Convulsões
  4. Desorietneação, amnésia, distúrbios comportamentais
102
Q

Vasaculite primária do SNC

diagnóstico ?

A

Biópsia cerebral ou leptomeníngea

103
Q

Vasculite primária do SNC

tratamento ?

A

Prednisona + ciclofosfamida

104
Q

Sd Cogan

  1. quadro clínico ?
  2. Fisiopatologia ?
A
  1. Saladinha da inflamação + Ceratite intersticial + Disfunção auditiva e vestibular
  2. Infiltração tecidual de leucócitos mononucleares
105
Q

Sd Cogan

laboratório ?

A

saladinha da inflamção + Fator reumatóide positivo + FAN positivo + crioglobulinas

106
Q

Sd Cogan

Tratamento ?

A

prednisona + ciclofosfamida

107
Q

Vasculite cutânea leucocitoclástica

clínica ?

A

púpura palpável + urticária dolorosa

108
Q

Vasculite cutânea leucocitoclástica

tratamento ?

A

biópsia da pele

109
Q

Vasculite cutânea leucocitoclástica

tratamento ?

A

Nada ou prednisona se não houver melhora espontânea