Vasculites Flashcards
O que é uma vasculite ?
Inflamação dos vasos
Quadro clínico de uma inflamação sistêmica ?
(5)
- Febre
- Mialgia
- Astenia
- Anorexia
- Emagrecimento
Sinais suspeitos de vasculites:
- De grandes vasos ?
- De médios vasos ?
- De pequenos vasos ?
- Claudicação, sopros, diminuição dos pulsos, HAS renovascular.
- Aneurismas, mononeurite múltipla, nódulos subcutâneos e livedos.
- Púrpura palpável, hemorragia alveolar e glomerulonefrite (Sd pulmão-rim).
Laboratório da inflamação sistêmica ?
(5)
- PCR elevada
- VHS elevada
- Anemia normo/normo
- Leucocitose
- Plaquetocitose
“Saladinha da inflamação”
Quadro clínico + laboratório ?
(5) (5)
Quadro clínico: Febre + milagia + astenia + anorexia + emagrecimento
Laboratório: PCR aumentado + VHS aumentado + Leucocitose + anemia normo/normo + plaquetocitose
ANCA
- O que é?
- Síndrome relacionada ?
- Padrões de imunofluorescência ?
- Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos
- Síndrome pulmão rim
- P-ANCA e C-ANCA
C-ANCA
- Anticorpo ?
- Doença(s) relacionadas ?
- Anticorpo anti proteinase 3
- Granulomatose de Wegener
P-ANCA
- Anticorpo ?
- Doença(s) relacionadas ?
- Anticorpo anti mieloperoxidase
- poliangeíte microscópica e doença de Churg-Strauss
(poliangeite granulomatosa eosinofílica)
Classificação das vasculites ?
GRANDES VASOS MÉDIOS VASOS
- Arterite temporal 1. Poliarterite nodosa
- Arterite de Takayasu 2. Doença de Kawasaki
PEQUENOS VASOS
- Poliangeíte microscópica
- Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofílica)
- Granulomatose de Wegener
- Púrpura de Henoch-Schonlein (púrpura por IgA)
- Vasculite crioglobulinêmica
Vasculites de grandes vasos ?
- Arterite temporal de células gigantes
- Arterite de Takayasu
Artérias acometidas na arterite temporal ?
- Mandibular
- Temporal
- Oftálmica
- Central da retina
Quadro clínico característico da arterite de células gigantes ?
(6)
- Cefaleia unilateral
- Espessamento da artéria temporal
- Hipersensibilidade no escalpo
- Claudicação mandibular
- Febre de origem indeterminada
- Dor e rigidez em cintura escapular e cintura pélvica
- VHS > 40 (tipicamente maior que 100)
Complicação típica da arterite temporal ?
Amaurose
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES
Diagnóstico ?
Biópsia da artéria temporal
Arterite temporal
Tratamento ?
Predinisona + AAS
(resposta dramática à prednisona)
Função do AAS no tratamento da arterite temporal ?
Prevenir surtos
No geral, as vasculites são mais comuns em _____
(homens/mulheres), com exceção das vasculites de grandes vasos que são mais comuns em _____ (homens/mulheres).
Homens; Mulheres
Polimialgia reumática
Caracterização ?
Dor + rigidez matinal em cintura escapular e pélvica em arterite temporal
Perfil de pacientes da arterite temporal ?
Perfil de pacientes da arterite Takayasu ?
- Mulheres > 50 anos
- Mulheres < 40 anos
Arterite Takayasu
- Quadro clínico ?
- Laboratório ?
- Claudicação de MMSS
- Pulsos e pressão assimétricos em MMSS
- Sopros em carótida, subclávia e aorta
- HAS renovascular
- Laboratório: inflamação sistêmica (leucocitose, VHS aumentado, PCR aumentado, plaqutocitose e anemia normo/normo)
V ou F
O tratamento da arterite temporal (de grandes vasos) deve ser feita, obrigatoriamente, após a biópsia.
FALSO
Artérias acometidas na Arterite de Takayasu ?
Artéria subclávia esquerda
Carótidas
Artéria renal
Principal artéria acometida na arterite de Takayasu ?
Artéria subclávia esquerda
Arterite de Takayasu
diagnóstico ?
Angiografia
Coarctação de aorta invertida/reversa ?
A pressão arterial e os pulsos dos membros superiores estão caracteristicamente diminuídos em relação aos membros inferiores,
Valvulopatia característica da Arterite de Takayasu ?
Insuficiência aórtica devido ao envolvimento da aorta ascendente pode causar uma dilatação da sua base,
Diagnóstico da arterite de Takayasu ?
Angiografia
Arterite de Takayasu
- Tratamento ?
- prednisona + metrotexate + angioplastia (após remissão da doença
Arterites de médios vasos ?
- Poliarterite nodosa
- Doença de Kawasaki
Arterite de médios vasos
Quadro clínico ?
(4)
Aneurismas
Mononeurite múltipla
Anginas
Livedos e nódulos subcutâneos
A grande causa de mononeurite múltipla é o diabetes. Porém, quando falamos em vasculites, trata-se de uma manifestação de (pequenos/médios/grandes) vasos.
Médios vasos
Doença de Kawasaki
população típica ?
População pediátrica
1 - 5 anos
Critérios diagnósticos ?
Febre por mais de 5 dias + 4 critérios
- Conjuntivite não-exsudativa bilateral
- Alteração em boca e lábios (língua em framboesa)
- Adenomegalia cervical
- Exantema polimorfo (sem vesículas)
- Eritema e edema palmo-plantar
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Na doença de Kawasaki, o complemento está _______ (elevado/diminuido)
Elevado
(C3)
Doença de Kawasaki
exame complementar indispensável ?
Ecocardiograma
Laboratório da doença de kawasaki ?
laboratório da inflamação + C3 aumentado
Doença de Kawasaki
- Qual a principal complicação da doença ?
- Qual o exame para detecção ?
- Em quais momentos esse exame deve ser solicitado ?
- Aneurisma coronariano
- Ecocardiograma
- no momento do diagnóstico, 2-3 sem , 6-8 sem
Doença de Kawasaki
tratamento (ataque/manutenção) ?
Ataque: Imunoglobulina IV + AAS em dose alta por pelo menos 10d
Manutenção: AAS em baixas doses após 10d
Periodicidade do ECO na doença de Kasawaki ?
2-3a semanas 6-8a semanas
Se houver aneurisma coronário: semanalmente
Poliarterite Nodosa
População típica ?
Homem 40-60 anos
Poliarterite Nodosa
Quadro clínico ?
Pele: livedo reticular + úlceras arteriais + púrpura palpável
Artérias: angina mesentérica (dor mesogástrica intermitente pós-prandial) + angina testicular + HAS renovascular
Nervos: mononeurite múltipla (isquemia do vasa nervorum)
Doença de investigação obrigatória
na PAN ?
Hepatite B
(em geral, na fase de replicação viral)
Poliarterite nodosa
- Exame para diagnóstico ?
- Locais examinados ?
- Biópsia + angiografia
- Biópsia = pele, nervo e testículos
Angiografia = artérias mesentéricas, hepáticas e renais
Poliarterite nodosa
- Quando solicitar angiografia ?
Para avaliação de territórios impossibilitados de realizar biópsia
Angiografia = artérias mesentéricas, hepáticas e renais
Poliarterite Nodosa
Aspecto em colar de contas
é sugestivo de que ?
Múltiplos aneurismas
Poliarterite nodosa
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Múltiplos aneurismas mesentéricos
Poliarterite nodosa
Tratamento ?
Prednisona + ciclofosfamida
(Tratar Hepatite B se presente)
Poliarterite nodosa
Quais os dois órgãos poupados pela PAN ?
“A PAN poupa o pulmão e o glomérulo”
Vasculite de pequenos vasos
Quais são ?
- Granulomatose de Wegner
- Poliangeíte microscópica
- Poliangeite granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss)
- Crioglobulinemia
- Púrpura de Henoch-Schonlein
- Síndrome de Goodpasture
Lesão pulmonar + glomerular = Sd pulmão-rim
- Vasculites ?
- Quadro clínico
- Wegener, Poliangeite microscópica e
Churg-Strauss**** (gesf leve), Goodpasture
- Dispneia, tosse, Fadiga, Hemoptise, Hematúria
Síndrome Pulmão-rim
causas ?
(5)
- Poliangeite microscópica
- Granulomatose Wegener
- Goodpasture
- Leptospirose
- Lúpus
- Churg-Strauss**** (GESF branda)
Poliangeíte microscópica
perfil epidemiológico ?
homem 40-60 anos
“poliangeíte microscópica é a prima pobre da PAN”
Poliangeíte microscópica
Quadro clínico ?
PAN + Sd pulmão-rim
Pele: livedo reticular + úlceras arteriais + púrpura palpável
Artérias: HAS renovascular + angina mesentérica/testicular
Nervos: mononeurite múltipla
Sd pulmão rim: dispneia, tosse, fadiga, hemoptise, hematúria
Poliangeíte microscópica
auto-anticorpo ?
P-ANCA
Anti mieloperoxidase
Poliangeite microscópica
tratamento ?
Prednisona + ciclofosfamida
Sd Goodpasture
Clínica ?
Sd. Pulmão-rim
- Tosse
- Dispneia
- Fadiga
- Hemoptise
- Hematúria
Sd Goodpasture
A microscopia de imunofluorescência revela …. ?
Deposição linear de IgG na membrana basal glomerular, lembrando uma fita
Sd Goodpasture
Tratamento de ataque e manutenção ?
Ataque: plamaférese para eliminação dos autoanticorpos circulantes.
Manutenção: prednisona + ciclofosfamida (impede nova pordução de anticorpos)
Granulomatose de Wegener
Epidemiologia ?
Homem branco 40 - 60 anos
Granulomatose de Wegener
Clínica ?
- Vias aéreas superiores: rinite, sinusite, perfuração de VAS, rinorreia purulenta, nariz em sela, úlcera oral
- Pulmão: Hemoptise, infiltrado pulmonar, pleurite
- Glomerulo: GNRP (proteinúria, hematúria, azotemia, cilindros hemáticos)
- Exoftalmia: pseudotumor orbital (granuloma retroorbital)
Granulomatose de Wegener
ANCA ?
Auto-anticorpo ?
- C-ANCA
- Anti proteinase 3
Granulomatose de Wegener
Laboratório ?
- C-ANCA
- Fator reumatóide positivo
- Padrão inflamatório: Anemia normo/normo, VHS aumentado, PCR aumentado, plaquetocitose, leucocitose
Granulomatose de Wegener
Diagnóstico ?
Biópsia de VAS e pulmão
Granulomatose de Wegener
Tratamento (esquemas) ?
- Básico: prednisona + ciclofosfamida
- Graves: Pulsoterapia
- GNRP: plasmaférese
Vasculite de Churg-Strauss
Sinônimo ?
Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica
Churg-Strauss
Clínica ?
- Asma refratária, sinusite, rinite, polipose nasal
- Infiltrados pulmonares migratórios
- Eosinofilia
- Púrpura palpável
- Mononeurite múltipla
- Gastroenterite e miocardite eosinofílicas
Churg-Strauss
principal causa de morte ?
Miocardite eosinofílica
Churg-Strauss
ANCA ?
auto-anticorpo ?
P-ANCA
Anti-mieloperoxidase
Churg-Strauss
Laboratório ?
- Eosinofilia (>1000)
- IgE
- P-ANCA
- Fator reumatóide +
Churg-Strauss
Diagnóstico ?
Biópsia pulmonar cirúrgica
Curg-Strauss
Tratamento ?
Prednisona + Ciclofosfamida
Púrpura de Henoch-Schonlein
Sinônimo ?
Vasculite por IgA
Vasculite Leucocitoclástica
Púrpura de Henoch-Scholein
Epidemiologia ?
Homem < 20 ano
Púrpura de Henoch-Schonlein
Gatilho/história prévia ?
Vacinação ou IVAS
Púrpura de Henoch-Schonlein
Clínica ?
- Púrpura palpável em extremidades
- Artrite/artrose não deformante
- Dor abdominal (vasculite da mucosa digestiva)
- Diarreia
- Hematúria
Púrpura de Henoch-Schonlein
Laboratório ?
Plaquetas normais ou aumentadas
IgA aumentada
Púrpura de Henoch-Schonlein diferencia-se da Púrpura idiopática e da Púrpura trombocitopênica devido à ?
À Plaquetopenia presente nas duas últimas
Púrpura de Henoch-Schonlein
Diagnóstico ?
Clínica + Biópsia (pele)
Púrpura de Henoch-Schonlein
Tratamento ?
Suporte
se complicções (renais, gastrointestinais,neurológicas), fazer prednisona
Vasculite crioglobulinêmica
Associação ?
Hepatite C
Vasculite crioglobulinêmica
Curso da doença ?
Autolimitado
duração de 4 a 6 semanas
Vasculite Crioglobulinêmica
Clínica ?
- Púrpura palpável
- Poliartralgia
- Glomerulonefrite branda
- Neuropatia periférica
- Livedo reticular
- Fenômeno de Raynaud
A doença de (kawasaki/Buerger) aummenta o complemento, enquanto a doença a (PAN/crioglobulinemia) diminui o complemento
kawasaki; crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Laboratório ?
- Redução do complemento (C4)
- Crioglobulinemias
- Fator reumatóide positivo
Crioglobulinemia
tratamento ?
Prednisona + ciclofosfamida + plasmaférese + tratar hepatite C
Vasculites de calibre variável ?
Behçet e Buerger
O teste de patergia (hipersensibilidade cutânea a pequenos traumas) é positivo em qual vasculite ?
Doença de Behçet
Doença de Behçet
epidemiologia ?
Adultos jovens
(25-35 anos, sem predileção por sexo)
Doença de Behçet
Clínica ?
- Acne
- úlceras orais/genitais
- Hipersensibilidade cutânea (petargia)
- Hipópia (pus na câmara anterior)
- Aneurisma da artéria pulmonar
- Trombose venosa profunda múltiplas
Doença de Behçet
Auto-anticorpo ?
ASCA
Doença de Behçet
Diagnóstico ?
Essencialmente clíino/laboratorial
pode-se fazer arteriografia pulmonar
Doença de Behçet
Tratamento ?
Prednisona + ciclofosfamida
Tromboangeíte obliterante
Arteriografia típica de qual doença ?
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Doença de Buerger ou Tromboangeíte obliterante
Tromboangeíte obliterante
Epidemiologia ?
Homem adulto (25-35 anos)
Tromboangeíte obliterante
Fisiopatologia ?
Componentes da nicotina expressam
o gene da vasculite
Doença de Bueger
HLAs associados ?
HLA-A9
HLA-B5
Tromboangeíte obliterante
Clínica ?
Tríade clássica?
1. Fenômeno de Raynound
2. Claudicação
3. Tromboflebite migratória
- Inflamação sistêmica
- Isquemia das extremidades distais
Tromboangeíte obliterante
Tratamento ?
Interromper o tabagismo
Como diferenciar Tromboangeíte obliterante da asterosclerose ?
Buerger: homens jovens e vasos de médio e pequeno calibre
Aterosclerose: idosos e acomete vasos calibrosos (carótida)
ANCA positivo sugere ?
Sd. Pulmão rim
Vasculit eprimária do SNC
Quadro clínico ?
- Cefaleia
- Sinais neurológicos focais
- Convulsões
- Desorietneação, amnésia, distúrbios comportamentais
Vasaculite primária do SNC
diagnóstico ?
Biópsia cerebral ou leptomeníngea
Vasculite primária do SNC
tratamento ?
Prednisona + ciclofosfamida
Sd Cogan
- quadro clínico ?
- Fisiopatologia ?
- Saladinha da inflamação + Ceratite intersticial + Disfunção auditiva e vestibular
- Infiltração tecidual de leucócitos mononucleares
Sd Cogan
laboratório ?
saladinha da inflamção + Fator reumatóide positivo + FAN positivo + crioglobulinas
Sd Cogan
Tratamento ?
prednisona + ciclofosfamida
Vasculite cutânea leucocitoclástica
clínica ?
púpura palpável + urticária dolorosa
Vasculite cutânea leucocitoclástica
tratamento ?
biópsia da pele
Vasculite cutânea leucocitoclástica
tratamento ?
Nada ou prednisona se não houver melhora espontânea