Vasculites Flashcards
Pilares fisiopatogênicos das vasculites (2):
Inflamação sistêmica e inflamação vascular.
Princípio sintomatológico por calibre de vaso acometido:
- grande calibre: claudicação;
- médio calibre: aneurismas e angina;
- pequeno calibre: oclusão ➡️ vasodilatação ➡️ extravasamento ➡️ púrpura palpável.
ANCA (+) = __________ _______-___.
Síndrome pulmão-rim.
Doença relacionada ao padrão c-ANCA e exame que fornece fidedignidade a esse padrão:
Granulomatose de Wegener.
Antiproteinase 3.
Doença relacionada ao padrão p-ANCA e exame que fornece fidedignidade a esse padrão:
Churg-Strauss e poliangeíte microscópica.
Antimieloperoxidase.
Laboratório da inflamação sistêmica das vasculites (5);
- ⬆️ VHS;
- ⬆️ PCR;
- anemia normo/normo;
- leucocitose;
- ⬆️ plaquetas.
Mulher >50 anos + cefaleia de início recente + hipersensibilidade do escalpo + claudicação da mandíbula + polimialgia reumática + febre de origem indeterminada:
Arterite temporal.
Emergência reumatológica na arterite temporal que se não tratada evolui com acometimento bilateral:
Amaurose.
Laboratório na arterite temporal:
Inflamação sistêmica.
Diagnóstico da arterite temporal:
Biópsia da artéria temporal.
Tratamento da arterite temporal:
Prednisona: resposta dramática. Não aguardar biópsia para tratar! Os achados histopatológicos permanecem intactos com até duas semanas de tratamento.
Mulher <40 anos, claudicação de MMSS, pulsos assimétricos, PA (MSD 150x110mmHg; MSE 180x130mmHg).
EF: sopro carotídeo à esquerda ++/4+.
Arterite de Takayasu.
Vasos acometidos na Arterite de Takayasu:
Aorta e seus ramos (renal, subclávia…).
Laboratório da Arterite de Takayasu:
Inflamação sistêmica.
Diagnóstico da arterite de Takayasu:
Angiografia.
Tratamento da arterite de Takayasu (3):
- prednisona + metotrexato;
- angioplastia dos vasos acometidos (apenas após remissão).
Vasculite de grandes vasos:
Arterite temporal e arterite de Takayasu.
Critérios diagnósticos da doença de Kawasaki:
Febre ≥ 5 dias + quatro dos seguintes:
- hiperemia conjuntival bilateral;
- alterações bucais;
- adenomegalia cervical não supurativa;
- exantema polimorfo;
- eritema e edema palmoplantar.
Menino 6 anos, com febre há sete dias, passou a apresentar descamação e edema palmar, adenomegalia cervical, congestão conjuntival e língua em framboesa. Diagnóstico?
Kawasaki incompleto.
Laboratório da doença de Kawasaki (2):
- inflamação sistêmica;
- ⬆️ complemento (C3).
Diagnóstico da doença de Kawasaki:
CLÍNICO!
Exames complementares na doença de Kawasaki:
Ecocardiograma. Obrigatório!
*diagnóstico e acompanhamento dos aneurismas de coronárias.
Homem adulto, tabagista, apresenta necrose de 3º quirodáctilo esquerdo e da extremidade da glande, com diminuição dos pulsos radiais e pediosos bilateralmente mas pulsos braquiais e femorais preservados; além de tromboflebite migratória. Diagnóstico?
Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger).
Vasos acometidos na tromboangeíte obliterante/doença de Buerger:
Vasos distais de médio calibre.
Laboratório da tromboangeíte obliterante:
Inflamação sistêmica.
Diagnóstico da tromboangeíte obliterante/doença de Buerger:
Angiografia.
Achados angiográficos na doença de Buerger:
Vasos espiralados: lesão em saca-rolhas.
Lesão em contas de rosário.
Tratamento da tromboangeíte obliterante:
Cessar tabagismo.
Homem 40-60 anos, hipertenso de início recente, queixa de dor abdominal desencadeada após alimentação que melhora após interromper refeição, com disfunção motora e sensitiva em várias regiões do corpo de forma separada. Exames complementares HBsAg (+) e HBeAg (+). Diagnóstico:
Poliarterite nodosa.
Gênero e idade mais acometidos e quadro clínico (4) da PAN:
- homem;
- 40-60 anos;
- hipertensão renovascular com formação de aneurisma renal;
- angina mesentérica e testicular;
- mononeurite múltipla;
- livedo reticular.
Qual órgão não costuma ser acometido na PAN?
Pulmão.
Laboratório da PAN (3):
- inflamação sistêmica;
- HBsAg (+);
- HBeAg (+).
Diagnóstico da PAN (2):
- biópsia: pele, testículo
- angiografia mesentérica
Achado angiográfico da PAN:
Múltiplos aneurismas mesentéricos.
Tratamento da PAN (3):
- prednisona;
- ciclofosfamida;
- tratar hepatite B.
Vasculites de médios vasos:
Doença de Kawasaki; tromboangeíte obliterante (doença de Buerger); poliarterite nodosa.
Homem ou mulher, se apresentando com hemoptise, perda progressiva da função renal e proteinúria. Exames complementares: p-ANCA (+). Diagnóstico?
Poliangeíte microscópica.
Acometimento pulmonar e renal na poliangeíte microscópica:
- pulmonar: capilarite com hemoptise;
- renal: GESF com crescentes.
Homem, 30-50 anos, asma refratária, gastroenterite, miocardite e mononeurite múltipla. Complementares: eosinófilos > 1.000; radiografia de tórax com infiltrados pulmonares migratórios; ⬆️ VHS e ⬆️ PCR. Diagnóstico?
Poliangeíte granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss).
Laboratório na poliangeíte granulomatosa eosinofílica (3):
- eosinofilia > 1.000;
- ⬆️ IgE;
- p-ANCA (+).
Diagnóstico da poliangeíte granulomatosa eosinofílica:
Biiópsia pulmonar.
Achado na biópsia pulmonar da poliangeíte granulomatosa eosinofílica:
Granuloma eosinofílico.
Tratamento da poliangeíte granulomatosa eosinofílica (2):
Prednisona + ciclofosfamida.
Exame que fornece fidedignidade ao p-ANCA (+):
Antimieloperoxidase.
Homem ou mulher, 30-50 anos, sinusite refratária que evolui com perfuração de via aérea; hemoptise, perda progressiva da função renal e proteinúria. Diagnóstico?
Granulomatose com poliangeíte (Wegener).
Acometimento renal na granulomatose com poliangeíte:
GESF com crescentes.
Laboratório da granulomatose com poliangeíte (2):
- c-ANCA (+);
- antiproteinase 3.
Diagnóstico da granulomatose com poliangeíte:
Biópsia de pulmão ou de vias aéreas superiores.
Tratamento da granulomatose com poliangeíte (2):
Prednisona com ciclofosfamida.
Homem, <20 anos, apresenta quadro de infecção de via área. Dias depois inicia quadro de artralgia não deformante, hematúria, dor abdominal e púrpura palpável em membros inferiores. Diagnóstico?
Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA/vasculite leucocitoclástica).
Acometimento renal na vasculite por IgA/leucocitoclástica:
Glomerulite hematúrica por IgA = doença de Berger.
Laboratório da Púrpura de Henöch-Schonlein (2):
- ⬆️ IgA1;
- plaquetas normais ou elevadas.
Diagnóstico da vasculite por IgA/leucocitoclástica:
- clínico;
- biópsia renal/pele (?)
Tratamento da vasculite por IgA/leucocitoclástica:
Corticóide + suporte
Homem ou mulher, com púrpura palpável, poliartralgia, glomerulonefrite branda, neuropatia periférica e livedo reticular. Quadro desencadeado por estresse orgânico. Complementares: HCV (+). Diagnóstico?
Vasculite crioglobulinêmica (crioglobulinemia leucocitoclástica).
Laboratório da vasculite crioglobulinêmica (2):
- HCV (+);
- ⬇️ complemento (C4).
Diagnóstico da vasculite crioglobulinêmica leucocitoclástica:
Crioglobulinas (+).
Tratamento da crioglobulinemia leucocitoclástica (3):
- imunossupressão;
- plasmaférese;
- tratar hepatite C.
Vasculites de pequenos vasos:
Poliangeíte microscópica, poliangeíte granulomatose eosinofílica (Churg-Strauss), granulomatose com poliangeíte (granulomatose de Wegener), vasculite leucocitoclástica por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein), vasculite crioglobulinêmica leucocitoclástica.
Gênero, idade e quadro clínico da doença de Behçet (6):
- homem = mulher;
- 25-35 anos;
- patergia;
- acne;
- úlceras orais e genitais dolorosas;
- aneurismas pulmonares;
- hipópio;
- uveíte anterior/pan-uveíte
Laboratoório da doença de Behçet (2):
- inflamação sistêmica;
- ASCA (+).
Diagnóstico da doença de Behçet:
Clínico + arteriografia pulmonar.
Tratamento da Doença de Behçet:
- não sei.
- prednisona e ciclofosfamida;
- doença com surtos e remissões: melhoras não podem ser atribuídas diretamente à medicação.
Critérios diagnósticos da Púrpura de Henöch-Schonlein segundo o Colégio Americano de Reumatologia:
Dois dos quatro critérios:
- púrpura palpável não-trombocitopência;
- angina intestinal;
- idade <20 anos no início da doença;
- bx arteríola ou vênula com granulócitos.
Quais vasculites cursam com alteração dos níveis de complemento?
Crioglobulinemia (⬇️ C4) e doença de Kawasaki (⬆️C3).
