Colagenoses II: Esclerodermia e Miopatias Inflamatórias Flashcards
Gênero, idade e órgãos mais acometidos (4) pela esclerodermia:
Feminino; 30-50 anos; pele, rim, esôfago e pulmão (PREP).
Fisiopatogenia da esclerodermia:
- vasoconstrição;
- ataque permanente ao tecido conjuntivo ➡️ lesão ➡️ fibrose.
Quadro clínico cutâneo (5):
Esclerodactilia, fácies esclerodérmica, calcinose, telangiectasias e fenômeno de Raynaud.
Quadro clínico renal na esclerodermia (4):
Crise renal, hipertensão grave potencialmente fatal, oligúria e anemia hemolítica microangiopática.
Tratamento da crise renal na esclerodermia:
IECA.
Quadro clínico esofágico na esclerodermia (2):
Refluxo e disfagia (acometimento do músculo liso esofageano).
Quadro clínico pulmonar na esclerodermia (3):
Alveolite ➡️ fibrose; hipertensão pulmonar.
Padrão tomográfico da alveolite:
Vidro fosco.
Padrão tomográfico da fibrose pulmonar:
Favos de mel.
Tratamento e fase em que é possível tratar de forma reversível o quadro pulmonar da esclerodermia:
Imunossupressão; alveolite.
Dois fatores que influenciam no desenvolvimento de hipertensão pulmonar na esclerodermia:
Vasoconstrição e fibrose pulmonar.
Anticorpo presente na maioria dos pacientes com esclerose sistêmica:
FAN (90-95%).
Formas clínicas da esclerose sistêmica:
- cutânea difusa;
- cutânea limitada;
- visceral isolada (5% - não cai).
Anticorpo e manifestações clínicas (2) relacionadas à forma cutânea difusa da esclerose sistêmica:
Antitopoisomerase (anti-Scl 70); crise renal e alveolite.
*ACA-topo!
Anticorpo e manifestações clínicas (2) relacionadas à forma cutânea limitada da esclerose sistêmica:
Anticentrômero; Síndrome CREST e hipertensão pulmonar.
*ASH!
Síndrome CREST:
- calcinose;
- Raynaud;
- esofagopatia;
- esclerodactilia;
- telanngectasia.
Diagnóstico de esclerose sistêmica (3):
Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal.
Miopatias inflamatórias idiopáticas (4):
- polimiosite;
- dermatomiosite;
- dermatomiosite juvenil;
- miosite por corpúsculos de inclusão.
Quadro clínico da dermatomiosite e polimiosite (4):
- fraqueza muscular simétrica e proximal;
- disfagia e disfonia;
- doença pulmonar intersticial;
- outras: artrite, Raynaud
Anticorpo relacionado à doença pulmonar intersticial na dermatomiosite e polimiosite:
Anti-Jo 1 (antissintetase).
Mecanismo de imunidade e lesão histopatológica da polimiosite:
Imunidade celular ➡️ lesão muscular direta.
Mecanismo de imunidade e lesão histopatológica da dermatomiosite:
Imunidade humoral ➡️ lesão vascular periférica.
Lesões cutâneas patognomônicas da dermatomiosite:
Pápulas de Gottron e heliótropo.
Quem tem dermatomiosite tem maior risco de desenvolver ___________.
Neoplasia.
Neoplasias relacionadas à dermatomiosite (M-COMP):
- mama;
- cólon;
- ovário;
- melanoma;
- pulmão.
Diagnóstico da polimiosite e dermatomiosite (3):
- enzima muscular (CPK);
- eletroneuromiografia;
- biópsia muscular.
Tratamento da polimiosite e dermatomiosite (4):
- fotoproteção;
- corticóide;
- azatioprina;
- imunoglobulina.
Paciente com 16 anos apresenta com fraqueza muscular proximal + artrite + rash malar + calcinose. Diagóstico:
Dermatomiosite juvenil (dermatomiosite com calcinose em paciente <16 anos).
Homem > 50 anos, com fraqueza distal e assimétrica foi medicado com corticóide, com baixa resposta ao tratamento:
Miosite por corpúsculos de inclusão.
Anticorpo e sintomatologia da doença mista do tecido conjuntivo:
Anti-RNP. Sintomatologia mesclada de outras colagenoses.
Fatores de mau prognóstico nas miopatias inflamatórias (2):
- anticorpo anti-SRP;
- manifestações atípicas, como vasculite cutânea.
Manifestação mais comum da esclerose sistêmica:
Espessamento da pele.
