Colagenoses I: LES, Sjögren e SAAF Flashcards
Idade, gênero, etnia mais acometidos pelo LES:
Sexo feminino, idade fértil, negras.
Fatores envolvidos na fisiopatogenia do LES (4):
- deficiência de complemento;
- história de infecção viral (CMV, EBV);
- estrogênio;
- luz ultravioleta.
Alelos envolvidos na fisiopatologia do lúpus:
HLA DR2 e DR3.
Quatro classes de anticorpos envolvidos na etiopatogenia do LES:
Antinucleares; anticitoplasmáticos; antimembrana; antifosfolipídio.
Quais estruturas celulares são atacadas pelo FAN?
Núcleo, nucléolo, citoplasma.
Anticorpo relacionado à nefrite e à atividade da doença:
Anti-DNA dupla hélice/nativo.
Anticorpo relacionado ao lúpus farmacoinduzido.
Anti-histona.
Anticorpo mais específico para LES:
Anti-Sm.
Anticorpo relacionado a doença mista do tecido conjuntivo:
Anti-RNP.
Anticorpo relacionado à Doença de Sjögren e à ‘nefroproteção’ (ausência de anti-DNA) no LES:
Anti-LA (SS-B).
Anticorpo relacionado à Doença de Sjögren e ao lúpus neonatal:
Anti-RO (SS-A).
Anticorpo relacionado à psicose:
Anti-P.
Estruturas atacadas pelos anticorpos antimembrana (4):
Linfócitos; neurônios; plaquetas; hemácias.
Anticorpos antifosfolipídio:
- anticoagulante lúpico;
- anti-B2-glicoproteína 1;
- anticardiolipina IgM e IgG.
Segundo anticorpo mais específico e que pode desaparecer durante remissão da doença:
Anti-DNA dupla hélice/nativo.
Anticorpo presente em até 70% dos pacientes com LES:
Anti-histona.
Anti-Sm:
Mais específico.
Anti-RNP:
Doença mista do tecido conjuntivo.
Anti-LA (SS-B):
- Sjögren;
- sem nefrite/sem anti-DNA (‘nefroproteção’).
Anticorpo relacionado à fotossensibilidade, ao lúpus cutâneo subagudo e à ausência de FAN:
Anti-RO (SS-A).
Suspeita de trombose com TAP/TTPA alargados:
Anticorpo anticoagulante lúpico (efeito anticoagulante in vitro).
Anti-RO (SS-A) (5):
- Sjögren;
- lúpus neonatal;
- FAN (-);
- fotossensibilidade;
- lúpus cutâneo subagudo.
Critério diagnóstico LES (EULAR/ACR 2019):
- FAN (+) >1:80 ➡️ critério de entrada
- >10 pontos nos critérios aditivos
Critérios aditivos EULAR/ACR 2019 (10):
1) constitucional: febre ;
2) pele/mucosa: alopecia sem cicatriz, úlcera oral, lúpus cutâneo subagudo, lúpus cutâneo agudo, lúpus discóide;
3) articular: artrite >2 articulações;
4) serosa: derrame pleural, pericardite aguda;
5) hematológico: anemia hemolítica com coombs (+), plaquetopenia, anemia;
6) renal: proteinúria >0,5g/dia e nefrite lúpica à biopsia;
7) neuropsiquiátrico: delirium, psicose, convulsão n
8) anticorpo antifosfolipídio;
9) complemento: C3 e C4 baixos;
10) anticorpo específico: anti-DNA dupla hélice; anti-Sm.
Duas situações pra fechar diagnóstico (pra prova):
- FAN (+) ➕ nefrite lúpica (IV);
- FAN (+) ➕ 3 critérios constitucionais.
Gênero mais acometido no lúpus farmacoinduzido:
Nenhum. Masculino = feminino.
Anticorpo presente no lúpus farmacoinduzido:
Anti-histona.
Sistemas poupados no lúpus farmacoinduzido :
Renal e SNC.
Drogas relacionadas ao desenvolvimento do lúpus farmacoinduzido:
- procainamida (maior risco);
- hidralazina (mais comum: até 40% dos usuários podem desenvolver);
- D-penicilamina.
Classe mais comum e mais grave da manifestação renal do LES:
Classe IV: proliferativa difusa.
Classe de manifestação renal do LES relacionada com proteinúria e lipidúria:
Classe V: membranosa.
Evolução histológica das manifestações renais do LES:
Mesangial ➡️ proliferativa ➡️ membranosa ➡️ esclerosante.
Classe da manifestação renal de LES relacionada à síndrome nefrítica e a GNRP:
Classe IV: proliferativa difusa
Classes das manifestações renais do LES:
I: mesangial mínima; II: mesangial proliferativa; III: proliferativa focal; IV: proliferativa difusa (nefrite lúpica); V: membranosa; VI: esclerosante.
Tratamento para todas as formas de LES:
Protetor solar, cessar tabagismo e hidroxicloroquina.
Tratamento para as formas leves de LES (pele, mucosa, articulação):
AINE + corticóide em dose baixa.
Tratamento para as formas moderadas de LES (consitucional, hematológico ):
AINE + corticóide em dose baixa + imunossupressor (azatioprina, metotrexato).
Tratamento para as formas graves de LES (rim e SNC):
Sempre tratar com associação de drogas: corticóide em altas doses + imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab).
Fisiopatogenia da Síndrome de Sjögren:
Infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas.
Gênero e idade mais acometidos pela Síndrome de Sjögren:
Mulheres (9:1); idade ente 30-40 anos.
Sintomatologia da Síndrome de Sjögren:
- xeroftalmia;
- xerostomia: ⬇️ imunoglobulinas salivares ➡️ infecções dentárias
- artralgia, mialgia e vasculite cutânea.
Risco de malignização na Síndrome de Sjögren:
Linfoma não-Hodgkin de parótidas (MALT:linfoma extranodal de células B da zona marginal).
Diagnóstico da Síndrome de Sjögren:
Diagnóstico complementar + clínica com sinais objetivos
Diagnóstico complementar da Síndrome de Sjögren:
- anti-RO (SS-A);
- anti-LA (SS-B);
- biópsia de lábio inferior (glândulas salivares).
Clínica com sinais objetivos (4)m
- teste de Schirmer <10mm: hipolacrimejamento;
- teste de Rosa-Bengala;
- cintilografia salivar;
- USG de parótidas.
Tratamento dos sintomas secos da Síndrome de Sjögren:
- lágrima artificial;
- saliva artificial;
- óculos de natação à noite.
Tratamento das manifestações sistêmicas da Síndrome de Sjögren:
- corticóide;
- imunossupressores.
Diagnóstico da SAAF:
1 critério clínico + 1 critério laboratorial (positivo com intervalo de 12 semanas).
Critérios diagnósticos clínicos para SAAF:
- trombose: arterial ou venosa;
- morbidade gestacional: >3 abortos <10 semanas; aborto >10 semanas; prematuridade <34 semanas em decorrência de DHEG ou insuficiência placentária.
Critérios laboratoriais para diagnóstico de SAAF:
Testes positivos com intervalo de 12 semanas:
- anticardiolipina IgM e IgG;
- anti-B2-glicoproteína 1;
- anticoagulante lúpico.
Tratamento da SAAF com história de trombose:
Anticoagulação com CUMARÍNICO ad eternum.
*NOACS são contraindicados.
Tratamento da SAAF durante gestação:
HBPM.
*cumarínicos são teratogênicos.
Critério aditivo constitucional EULAR/ACR 2019 (1):
Febre (>38,3°C).
Critério aditivo pele/mucosa EULAR/ACR 2019 (5):
- alopecia sem cicatriz;
- úlcera oral;
- lúpus discóide;
- lúpus cutâneo subagudo;
- lúpus cutâneo agudo (rash malar).
Critério aditivo articularEULAR/ACR 2019 (1):
Artrite com dor ou rigidez matinal >2 articulações.
Critério aditivo seroso EULAR/ACR 2019 (2):
- derrame pleural;
- pericardite aguda.
Critério aditivo hematológico EULAR/ACR 2019 (3):
- leucopenia <4.000;
- plaquetopenia < 100.000;
- anemia hemolítica com Coombs (+).
Critério aditivo renal EULAR/ACR 2019 (2):
- proteinúria >0,5g/dia;
- nefrite lúpica à biópsia.
Critério aditivo neuropsiquiátrico EULAR/ACR 2019 (3):
- delirium;
- psicose;
- convulsão (sem motivo melhor explicado).
Critérios aditivos laboratoriais EULAR/ACR 2019 (3):
- anticorpo antifosfolipídio;
- complemento (C3 e C4 baixos);
- anticorpo específico (anti-DNA dupla hélice e anti-Sm).
Mecanismo de resposta imune no LES:
Humoral.
Época do ano em que o lúpus é mais epidêmico:
Verão (raios UVB).
Mecanismo pelo qual a redução da atividade do complemento contribui para fisiopatogenia do LES:
Redução da opsomização e clearence de células apoptóticas ➡️ reconhecimento imune componentes membrana celular ➡️ autoanticorpos.
Anticorpo relacionado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade:
Anti-RO.
O lúpus __________ aumenta o risco de carcinoma _________, que geralmente se desenvolve em áreas de lesão __________.
Discóide; epidermóide; atrófica.
Padrão acometimento articular no LES (3):
Distal, migratório e simétrico.
Articulações mais acometidas pelo LES (3):
Mãos, punhos e joelhos.
Padrão deformante não-erosivo do acometimento articular no LES:
Artropatia de Jaccoud.
Característica comum ao padrão articular do LES e da febre reumática:
Migratória.
Característica comum ao padrão articular do LES e da AR:
Pequenas articulações periféricas.
Qual imunocomplexo se deposita nos rins deflagrando nefrite lúpica?
Anti-DNA/DNA.
Três formas de acometimento pulmonar no LES:
Pleurite lúpica; derrame pleural e pneumonite lúpica.
Causa mais comum de infiltrado pulmonar em paciente com LES:
Infecção.
LES: acometimento cardíaco não bacteriano + sopro orgânico das câmaras esquerdas + risco de embolia arterial:
Endocardite de Libman-Sacks.
V ou F: pacientes com LES são considerados de alto risco cardiovascular.
Verdadeiro. O LES equivale a existência de diabetes mellitus: a coronariopatia pode ser aterosclerótica ou vasculítica.
Risco de 6-10 vezes maior de evento cardiovascular.
Manifestação neurológica mais comum do LES:
Cefaleia.
Manifestação hematológica mais comum do LES:
Anemia de doença crônica (normo/normo).
No hemograma, qual a única série celular que não se reduz no LES?
Neutrófilos. Hemácias, linfócitos, leucócitos e plaquetas podem estar reduzidos.
Malignidade com risco aumentado nos pacientes com LES:
Linfoma não-Hodgkin (4-5 vezes).
Hipóteses diagnósticas em paciente lúpico com dor abdominal importante (3):
Peritonite (serosite); vasculite mesentérica; pancreatite.
Anticorpos presentes na hepatite autoimune:
Antimúsculonliso e anti-LKM1.
Manifestação ocular mais comum no LES:
Ceratoconjutivite seca.
Complicações oculares no LES (2):
Vasculite retiniana (corpos algodonosos) e neurite óptica.
Manifestação gastrintestinal mais comum do LES:
Elevação das enzimas hepáticas (30%).
Hidroxicloroquina e gestação:
Manter: a hidroxicloroquina parece ser segura durante a gestação.
Efeito colateral dos AINE em pacientes lúpicos (um neurológico e dois cardiovasculares):
- meningite asséptica (ibuprofeno principalmente);
- hipertensão arterial induzida e IAM.
Eventos previstos da suspensão abrupta da corticoterapia no paciente lúpico (2):
- recidiva da doença;
- insuficiência suprarrenal aguda.
Dose anti-inflamatória e imunossupressora da corticoterapia no LES:
- 0,5 mg/kg/dia;
- 1-2 mg/kg/dia.
Profilaxia osteoarticular do paciente lúpico em corticoterapia:
- vitamina D (800U/dia);
- cálcio (1.500mg/dia);
- alendronato (35mg/semana).
Risco infeccioso e conduta no paciente lúpico submetido à corticoterapia imunossupressora:
Estrongiloidíase disseminada:
- ivermectina (200mcg/kg, por dois dias) ou,
- tiobendazol (25mg/kg, divididos em três tomadas diárias por três dias)
- se houver infecção disseminada, estender por 10 dias ou até negativação das amostras fecais.
Osteonecrose asséptica é efeito colateral de qual medicaçao?
Corticoterapia crônica.
Drogas poupadoras de corticóide:
Azatioprina, micofenolato e metotrexato.
*ciclofosfamida não pode ser usada cronicamente.
Drogas indutoras de remissão:
Ciclofosfamida e micofenolato.
- azatioprina pode ser usada caso não haja tolerância às outras drogas.
- metotrexato nao é droga remissora.
Anticorpos monoclonais utilizados no LES (2):
Belimumabe e rituximabe.
Tratamento das serosites no LES:
Corticoterapia em doses anti-inflamatórias.
Tratamento das formas graves de LES:
- corticoterapia em doses imunossupresoras;
- pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia);
- imunossupressores citotóxicos (ciclofosfamida, micofenolato, azatioprina).
Indicações de biópsia renal no LES (3):
- proteinúria nefrótica com escórias normais;
- aumento lentamente progressivo das escórias;
- EAS com alterações leves não sugestivas de uma classe específica e refratário ao uso de corticóide.
Medidas terapêuticas da nefropatia lúpica (5):
- imunossupressão;
- controle da hipertensao;
- controle da lipidúria;
- controle da proteinúria (IECA/BRA: <500mg/dia)
- controle da glicemia.
Tratamento do BAVT intraútero:
Dexametasona ou betametasona (corticeoides com moléculas de flúor: atravessam placenta).
Recomendações contraceptivas no LES:
Evitar:
- estrogênios em altas doses: induzem atividade;
- DIU: hemorragia
Usar:
- progestágenos isolados (trimestral, minipílula).
Tratamento do LES farmacoinduzido:
- suspensão da droga;
- breve curso de AINE em dose baixa e/ou antimalárico;
- eventualmente corticoterapia em doses baixas.
V ou F: LES farmacoinduzido consome complemento.
Falso.
V ou F: LES farmacoinduzido não acomete SNC mas cura com manifestação renal.
Falso. Não acomente rim nem SNC.
LES farmacoinduzido - quais dos seguintes anticorpos estão relacionados: FAN, anti-Sm, anti-histona, anti-DNA dupla hélice?
FAN e anti-histonas.
Fosfolipídio responsável pelo desencadeamento da resposta imune na SAAF?
Fosfatidilserina.
Manifestação clínica mais comum na SAF:
TVP ou outros eventos tromboembólicos em pacientes jovens.
Hipertensão portal + hepatomegalia + oclusão de veia hepática:
Budd-Chiari.
50% das SAAF são secundárias (relacionadas a outras doenças) e outras 50% são_________.
Primárias (forma isolada).
Úlcera dolorosa de MMII relacionada à SAAF:
Atrofia alba de Millian.
Síndrome de Sneddon:
AVE isquêmico + livedo reticular + anticorpo antifosfolipídio (+).
Anticoagulante a ser utilizado no paciente com anticoagulante lúpico (+):
HBPM. O TTPA já está alargado no portador de coagulante lúpico, dificultando o acompanhamento com TTPA.
Antídoto da heparina não fracionada:
Sulfato de protamina.
Anticoagulação nos pacientes que desenvolvem trombocitopenia induzida por heparina:
Fondaparinux. Proscrito novo uso de heparinas.
Indicação de tratamento crônico na SAAF:
Pacientes que desenvolveram evento tromboembólico: cumarínico com ou sem AAS.
Não há indicação de uso de anticoagulantes apenas por diagnóstico laboratorial (+).
Indicação de profilaxia trombótica primária na SAAF:
Portadores de LES (AAS 100mg/dia + hidroxicloroquina).
Tratamento da trombose recorrente com RNI na faixa:
Imunoglobulina ou rituximabe.
Tratamento da gestante assintomática com SAAF:
Observação ou AAS em baixas doses.
Tratamento da gestante com SAAF e história de perda gestacional:
AAS em baixas doses + heparina profilática.
Tratamento da gestante com SAAF e história de trombose:
ASS em baixas doses + heparina terapêutica.
Medicamento não recomendável para tratamento de SAAF durante período gestacional:
Cumarínicos (teratogênicos).
Doença cujo a Síndrome de Sjögren secundária mais se relaciona:
Artrite reumatóide.
Sjögren: linfadenopatia generalizada + esplenomegalia + aumento de volume de parótidas + nódulos pulmonares?
Pseudolinfoma.
Complicação hepática da Síndrome de Sjögren:
Cirrose biliar primária
Acometimento renal na Síndrome de Sjögren (2):
- nefrite intersticial linfocitária (defeitos da função tubular: hipostenúria, Fanconi, acidose tubular);
- glomerulonefite por imunocomplexos.
Envolvimento articular na Síndrome de Sjögren:
Artropatia de Jaccoud.
Complicação infecciosa oftalmológica da Síndrome de Sjögren:
Blefarite estafilocócica.
